chronische glomerulonefritis bij kinderen
Invoering
Inleiding tot chronische glomerulonefritis bij kinderen Glomerulonefritis met een verloop van meer dan 1 jaar, vergezeld van nierdisfunctie en / of hypertensie en bloedarmoede, wordt chronische glomerulonefritis genoemd. Volgens de aanbevelingen van de National Paediatric Kidney Disease Research Collaboration Group is het ziekteverloop meer dan 1 jaar, met verschillende gradaties van nierinsufficiëntie en / of aanhoudende hypertensie, en de prognose van glomerulonefritis wordt chronische glomerulonefritis genoemd. Chronische nefritis, chronische glomerulonefritis is een groep van langdurige ziekte (zelfs decennia) veroorzaakt door verschillende primaire glomerulaire ziekten met proteïnurie, hematurie, oedeem en hypertensie als klinische manifestaties. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,013% Gevoelige mensen: kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: hypertensie, bloedarmoede, nierfalen, uremie, ondervoeding, hartfalen
Pathogeen
Oorzaken van chronische glomerulonefritis bij kinderen
Primair (30%):
Het kan worden uitgesteld door acute nefritis, de ontsteking vordert en komt uiteindelijk in het stadium van chronische nefritis Sommige patiënten hebben geen duidelijke acute nefritis en de symptomen zijn verborgen, maar de ontsteking verloopt langzaam en wordt enkele jaren later chronische nefritis.
Complementactivering veroorzaakt weefselschade (30%):
De meeste daarvan zijn immunologische pathogenese, waarvan de meeste immuuncomplexziekten zijn, waaronder circulerende immuuncomplexen en in situ-complexen. Complementactivering veroorzaakt weefselschade en kan deelnemen aan nierontstekingsletsels via klassieke paden en bypassroutes. Bovendien, herhaalde infecties, het lichaam heeft inherente immunodeficiëntie en bepaalde soorten menselijk leukocytenantigeen (HLA) (zoals HLA-A10, A2, Bw35, enz.) Worden beschouwd als geassocieerd met chronische nefritis, verschillende soorten chronische nefritis kunnen vroeg worden gezien Pathologische veranderingen, waaronder proliferatieve glomerulonefritis, focale segmentale glomerulosclerose, membraneuze nefropathie, enz., Wanneer de chronische nefritis zich ontwikkelt tot het gevorderde stadium, wordt het nierweefsel ernstig beschadigd en vormt een "terminale pyknosis nier", die verloren gaat. Functie, zoals hierboven vermeld, omvat chronische nefritis een verscheidenheid aan etiologie en pathologische veranderingen van glomerulaire ziekte, de oorzaak van continue en aanhoudende progressie na het begin kan zijn: 1 primaire ziekte persistente activiteit. 2 De lokale hemodynamische veranderingen van de glomeruli, dat wil zeggen de resterende niereenheid zonder laesies, de glomerulaire lokale compenserende hyperperfusie, hoge filtratieveranderingen en uiteindelijk verharding. 3 aanhoudende proteïnurie-geïnduceerde glomerulaire mesangiale fagocytose-klaringsfunctie is een langdurige overbelasting en kan niertubuli en interstitiële laesies veroorzaken. 4 Tegelijkertijd leiden het effect van hypertensie op glomerulaire capillairen, veel van de bovengenoemde factoren tot meer glomerulaire sclerose, nierdisfunctie, tot de ontwikkeling van uremie.
Secundair (15%):
Kan secundair zijn aan systemische ziekten, zoals allergische purpura, systemische lupus erythematosus, diabetes, enzovoort.
Erfelijk (15%):
Erfelijke nefritis, polycystische nierziekte, enz.
Het voorkomen
Preventie van chronische glomerulonefritis bij kinderen
De fundamentele preventie van primaire chronische nefritis is om streptokokkeninfectie te voorkomen. Op weekdagen moet de oefening worden versterkt. Let op huidzuiverheid en hygiëne om ademhalings- en huidinfecties te verminderen. Als infectie optreedt, moet deze tijdig grondig worden behandeld. 2 tot 3 weken na infectie moet de urine worden gecontroleerd. Regelmatige en tijdige detectie van abnormale en tijdige behandeling, om zich niet te ontwikkelen tot chronische nefritis, voor de behandeling van chronische nefritis secundair aan systemische ziekten, zoals allergische purpura, enz., Om chronische nefritis te voorkomen.
Complicatie
Complicaties van chronische glomerulonefritis bij kinderen Complicaties, hypertensie, bloedarmoede, nierfalen, uremie, ondervoeding, hartfalen
Later kan het zich ontwikkelen tot nierinsufficiëntie, hoge bloeddruk, bloedarmoede, nierfalen en ontwikkeling van uremie, hartfalen, enz., Die voornamelijk worden veroorzaakt door verminderde nierparenchym, verminderde rode bloedcelproductie en ondervoeding, bloedarmoede en hartfalen. De ernst is direct evenredig met nierziekte en nierdisfunctie, en het is gemakkelijk om ingewikkeld te zijn met infectie en andere complicaties.
Symptoom
Chronische glomerulaire nefritis symptomen bij kinderen Vaak voorkomende symptomen Verlies van eetlust, glomerulaire filtratiesnelheid, nachtelijke urinewegen, proteïnurie, urinewegen, urinewegen, arteriolen, glomerulaire sclerose
1. Begin en progressie
Klinisch begin en progressie van chronische nefritis zijn: (1) begin van acute nefritis of nefrotisch syndroom: langdurig ziekteverloop en uiteindelijk bij chronische nefritis, (2) sluipend begin: kan worden onderzocht bij lichamelijk onderzoek, screening Urinewegafwijkingen of hoge bloeddruk werden gevonden en verder onderzoek werd gediagnosticeerd als chronische nefritis. (3) Het begon met niet-specifieke symptomen: zoals bleekheid, vermoeidheid, groeiachterstand, enz., Wanneer de artsen bij kinderen verschillende gradaties van nierfalen hadden. Meer acuut begin en de daaropvolgende ontwikkeling van de aandoening hangt nauw samen met de aard van primaire glomerulaire laesies en ten tweede met de genomen behandelingsmaatregelen, zoals de tijdige controle van gelijktijdige infecties en hypertensie, kinderen met acuut begin Een deel van de vooruitgang is snel, oedeem, hoge bloeddruk, oligurie en nierfunctie verslechteren en kunnen binnen 1 tot 2 jaar sterven.In andere gevallen, hoewel het oedeem afneemt, is de urine abnormaal persistent, vaak geïnfecteerd en herhaald na de vermoeidheid. Aanval, nierfunctie blijft verslechteren, na enkele jaren of decennia in chronische nierinsufficiëntie, zodra er sprake is van significant chronisch nierfalen, zoals geen dialyse en transplantatie, stierf vaak binnen een paar maanden tot 1-2 jaar.
2. Classificatie
Over het algemeen verdeeld in algemeen type, type nierziekte en type hoge bloeddruk.
(1) Gewoon type: 1 Algemene prestaties: bleek, vermoeidheid, groeiachterstand, verlies van eetlust, enz. 2 specifieke prestaties: inclusief verschillende gradaties van oedeem, hypertensie, bloedarmoede, abnormale urine (proteïnurie, hematurie, tubulaire urine), nocturie, verschillende gradaties van nierfunctiestoornis (afgenomen glomerulaire filtratiesnelheid en urine Geconcentreerde functie is aangetast.
(2) Type nierziekte: het wordt gekenmerkt door een grote hoeveelheid proteïnurie, die nefropathie wordt genoemd.
(3) Hypertensief type: mensen met ernstige hypertensie worden hypertensief genoemd.
3. Classificatie volgens pathologie
De klinische kenmerken van verschillende chronische nefritis, ingedeeld naar pathologisch type, zijn als volgt:
(1) Membraanproliferatieve nefritis: vaker voor bij schoolgaande kinderen en adolescenten, meer vrouwen dan mannen, begin van ziekte: 1 acuut nefritis syndroom, dat wil zeggen acuut begin, hematurie, oedeem, hoge bloeddruk. 2 herhaalde afleveringen van grove hematurie, deze twee gebruiken vaak niet-specifieke infecties van de bovenste luchtwegen als voorloper van de aflevering. 3 begin van nefrotisch syndroom. 4 een klein aantal urine routinematige screeningstesten vond abnormale urine [proteïnurie en / of hematurie] en de systemische symptomen zijn op dat moment niet duidelijk, een van de klinische kenmerken van deze ziekte is complement (C3) is laag, het is ook bekend als low-complement nefritis, Bloedarmoede is ook relatief zwaar, en de afname van plasma-eiwit en hyperlipidemie is inferieur aan die van kleine laesies en het ziekteverloop is verlengd. Hoewel er intermitterende klinische symptomen zijn, hebben de meeste patiënten chronische nierinsufficiëntie en is er hypertensie in het vroege stadium van de ziekte. Patiënten met hypofunctie hebben een slechte prognose, zijn vaak ongevoelig voor conventionele corticosteroïdtherapie en ontwikkelen soms hypertensieve encefalopathie. Ze kunnen ook terugvallen op getransplanteerde nier na transplantatie. In de afgelopen jaren hebben echter veel gevallen gemeld dat corticosteroïden al lang worden gebruikt. Dayton-kleding) gecombineerd met immunosuppressiva, anti-bloedplaatjesaggregatiemiddelen en andere behandelingen, zijn er nogal wat gevallen om de stabiliteit te verlichten of te handhaven.
(2) Focale segmentale glomerulosclerose: de meeste beginnen met nefrotisch syndroom, sommige zijn asymptomatische proteïnurie en 1/3 tot 1/2 gevallen hebben hoge bloeddruk, hematurie en serumcreatinine De patiënten met nierziekte zijn meestal steroïde-resistent of hormoongevoelig. Na herhaald recidief worden ze omgezet in steroïde-resistentie. Het verloop van de ziekte is over het algemeen progressieve achteruitgang. De zogenaamde kwaadaardige kinderen kunnen binnen enkele maanden tot drie jaar nierfalen krijgen. Dergelijke pathologische veranderingen worden vaak veroorzaakt door veranderingen van het collaps-type en 20% tot 30% van de gevallen na niertransplantatie keren terug in de getransplanteerde nier.
(3) membraneuze nefropathie: primair is zeldzaam bij kinderen, het meest gemanifesteerd als nefrotisch syndroom, een klein aantal asymptomatische proteïnurie, proteïnurie is niet-selectief, vaak vergezeld van microscopische hematurie, vroeg in het algemeen zonder hypertensie en nier Onvolledige functie, de prognose is relatief beter bij kinderen dan bij volwassenen Habib volgde tot 69 jaar pediatrische patiënten gedurende 5 jaar en 10% ging chronische nierinsufficiëntie in.
(4) scleroserende glomerulonefritis: een deel van de geschiedenis van acute nefritis, gevolgd door of langdurig ongenezen, of na het asymptomatische stadium en vervolgens, kan ook het begin verbergen, vaak gepaard met hypertensie en nierfunctiestoornissen, kan De infectie van de bovenste luchtwegen is sterk verergerd.
(5) mesangiale proliferatieve nefritis: klinisch of na acute nefritis langdurig niet genezen, of hematurie en / of proteïnurie, of nefrotisch syndroom begin, hoewel het verloop van de ziekte is vertraagd, maar de echte toegang tot nierdisfunctie is een minderheid, Meer manifestaties van langdurige nefritis, een geschiedenis van nefritis langer dan 1 jaar, vergezeld van hypertensie, nierinsufficiëntie en bloedarmoede, kunnen een klinische diagnose stellen, nierbiopsie kan de diagnose bevestigen en de ernst van de laesie en gidsbehandeling begrijpen.
Onderzoeken
Onderzoek van chronische glomerulonefritis bij kinderen
Urine controleren
(1) Algemeen urineonderzoek: abnormale urine is een must-have fenomeen van chronische nefritis. De verandering van het urinevolume is gerelateerd aan oedeem en nierfunctie. Het urinevolume is verminderd tijdens oedeem, het urinevolume van oedeem is meestal normaal en de nierfunctie is duidelijk verminderd. Patiënten met dysfunctie hebben vaak nocturie en polyurie, het soortelijk gewicht van urine (geen water gedurende 10 ~ 12 uur) is niet hoger dan 1.020, de osmotische concentratie in urine is lager dan 550 mOsm / (kg · H2O), het eiwitgehalte in urine varieert, over het algemeen 1 ~ 3 g / d Het kan ook een grote hoeveelheid proteïnurie zijn (> 3,5 g / dag) en het type buisvormige korrels is te zien in urinesediment met milde tot matige hematurie.
(2) Andere urine-onderzoeken: naast het bovengenoemde urine-routineonderzoek en verschillende onderzoeken van de klaringssnelheid, kunnen de volgende urine-onderzoeken nuttig zijn voor de diagnose: 1 urine C3-meting: de hoogste positieve snelheid van membraanproliferatieve nefritis en crescentische nefritis , tot meer dan 90%; gevolgd door focale segmentale glomerulaire sclerose, membraneuze nefropathie, mesangiale proliferatieve nefritis (inclusief IgA-nefropathie), met minimale laesies en focale segmentale nefritis met de laagste positieve snelheid. 2 FDP-urinemeting: de resultaten zijn vergelijkbaar met C3-bepaling, diffuse proliferatieve nefritis en focale segmentale glomerulaire sclerose positieve snelheid, focale segmentale nefritis en kleine laesies zijn lager. 3 urineschijfelektroforese: de aanwezigheid van hoogmoleculaire proteïnurie komt vaker voor bij mesangiale proliferatieve nefritis, mesangiale glomerulonefritis en focale segmentale glomerulosclerose.De belangrijkste moleculaire proteïnurie komt vaker voor bij microscopische laesies, IgM nefropathie. , vroege mesangiale proliferatieve nefritis en membraneuze nefropathie. 4 urine-eiwitselectiviteitsindex: de klinische betekenis is vergelijkbaar met urineschijfelektroforese, membraanproliferatieve nefritis, focale segmentale glomerulosclerose en IgA-nefropathie, meestal niet-selectieve proteïnurie (SPI> 0,2) minimale laesies, IgM Meer dan de helft van de gevallen van nefropathie, mesangiale proliferatieve nefritis en membraneuze nefropathie hebben SPI 0,2.
2. Nierfunctietest
De nierinsufficiëntie van glomerulonefritis verwijst voornamelijk naar de afname van de GFR.De creatinineklaring (Ccr) van de meeste patiënten is licht afgenomen ten tijde van de behandeling en daalt niet onder 50% van de normale waarde.Daarom kunnen serumcreatinine en ureumstikstof zich binnen het normale bereik bevinden. Als Ccr onder 50% daalt, nemen serumcreatinine en ureumstikstof toe, met andere woorden, wanneer serumcreatinine 133 mol / L bereikt, is Ccr lager dan 50% van normaal, gevolgd door nierbuisinsufficiëntie, zoals urineconcentratie. De disfunctie en fenolrode excretiesnelheid worden aanzienlijk verlaagd en de fenolrode excretiesnelheid wordt sterk beïnvloed door de hoeveelheid nierplasma, die de niertubulaire functie niet volledig kan vertegenwoordigen.
3. Bloedonderzoek Chronische nefritis Naast de bovengenoemde urineroutine- en nierfunctietests, zijn er andere tests die nuttig zijn voor diagnose en prognose.
(1) Perifere bloedtest: chronische nefritis bij mild oedeem, er is milde anemie, kan verband houden met bloedverdunning, zoals patiënten met matige bloedarmoede, het meest gerelateerd aan de vermindering van erytropoëtine in de nier, wat wijst op nefronschade en nier Dysfunctie is ernstiger.Aan het einde van glomerulonefritis (sclerosering, atrofische glomerulonefritis) treedt ernstige bloedarmoede op.Als de patiënt geen duidelijke ondervoeding heeft, bestaat de bloedarmoede meestal uit positieve cellen en positieve pigmentatie.
(2) Serum-complementbepaling: Bepaling van pre-complementcomponenten (zoals C1q, C2, C4 en C3) kan twee complementactiveringsroutes in dit ziektemechanisme identificeren. Algemene ziekenhuizen doen alleen totale complement CH50 of C3-bepaling, nu Hayslett et al ( De in 1975 gerapporteerde gegevens zijn als volgt samengevat: 1 Normaal serum complement: minimaal pathologische nefropathie, focale en segmentale glomerulonefritis, membraneuze nefropathie, scleroserende glomerulonefritis, systemische ziekten zoals allergische vasculitis , nodulaire polyarteritis, Wegner granuloma, allergische purpura, diabetische glomerulaire sclerose, amyloïdose, hemolytisch uremisch syndroom, zwangerschapsnier, trombotische trombocytopenische purpura en andere glomerulaire laesies. 2 initiële vermindering van serumcomplement: capillaire endovasculaire en mesangiale proliferatieve glomerulonefritis, extra-optische proliferatieve nefritis. 3 serumcomplement bleef verminderen: membraanproliferatieve nefritis, lupus membraneuze nefritis en lupus diffuse proliferatieve nefritis.
(3) Bepaling van serum 2-macroglobuline en immunoglobuline: serum 2-macroglobuline (2-macroglobuline) neemt toe bij blijvende nierschade en kan worden verlaagd tot normaal of lager bij chronische uremie, 2-gigant Verhoogde globuline, remming van plasminogeen en plasmine, is ook de oorzaak van hypercoaguleerbare toestand, volgens Zhou Xijing et al (1986), 96,4% van de 30 patiënten verhoogd, Chen Huiping et al. Meldde dat membraanproliferatieve nefritis, focale sectie De positieve percentages van segmentale glomerulosclerose en IgA-nefropathie waren respectievelijk 83,9%, 66,7% en 79% Serumimmunoglobuline heeft diagnostische en differentiële diagnostische betekenis bij chronische nefritis Serum IgG van minimaal pathologische nefropathie en chronische nefritis nefropathie En IgA nam af, voornamelijk IgG-reductie, maar in het geval van minimaal pathologische nefropathie hebben de meeste patiënten serum IgM verhoogd en sommige patiënten met chronische nefritis namen toe, dus Giangiacomo et al geloven dat IgG en IgA afnemen in kleine laesies, en IgM-toename antilichaam is De vorming van cellen zet IgM niet om in IgG en IgA, wat de opvatting ondersteunt dat er onvoldoende T-celfunctie is (immuun immuunfunctie). Bovendien is overmatig IgG-verlies uit urine ook een oorzaak van verlaagd serum IgG en is serum IgG verhoogd. De meeste secundaire glomerulonefritis gezien, zoals multiple myeloma nefropathie, lupus nefritis, nefritis, vasculitis syndroom dat wordt veroorzaakt door abnormale hypergammaglobulinemie en dergelijke.
(4) Bepaling van serum 2-microglobuline: serum 2-microglobuline (2-microglobuline) hangt nauw samen met de glomerulaire filtratiesnelheid. De normale waarde voor volwassenen is 1 2,7 mg / l. Wanneer de GFR wordt verlaagd, is serum 2- Microglobuline en creatinine zijn beide toegenomen. Sommige mensen denken dat de eerste duidelijker is dan de laatste, en het is gevoeliger, dus het kan worden gebruikt als een vroege indicatie van nierdisfunctie van glomerulonefritis.
(5) Onderzoek naar stollingsfactoren: er zijn verschillende graden van hypercoagulatie bij glomerulaire ziekten, waarvan de mate parallel is aan de ernst en activiteit van de laesies. De hypercoaguleerbare toestand is de onbalans van coagulatie- en fibrinolyseprocessen, plasmastollingsfactoren. Geactiveerd nam het aantal bloedplaatjes toe en nam de activiteit van het fibrinolytische systeem (plasminogeen) af. Volgens binnenlandse en buitenlandse literatuurrapporten werden de partiële tromboplastinetijd (KPTT) en protrombinetijd (PT) van witte klei verkort tijdens chronische nefritis. Verhoogd proteïnogeen en verhoogde FDP, trombocytische factor VIII en het verwante antigeen (VIIIRAg), verlaagde antitrombine III (ATIII) activiteit, verhoogde tromboxaan B2 (TXB2) en abnormaal tromboelastogram, hetgeen duidt op de aanwezigheid van hypercoaguleerbare toestand. De aanwezigheid van hypercoaguleerbare toestand van glomerulonefritis kan worden gebruikt als indicatie voor antistollingstherapie.
(6) bloedlipidenonderzoek: aanhoudende glomerulaire ziekte, vaak gepaard met abnormale bloedlipiden, hyperlipidemie kan nierbeschadiging en atherosclerose versnellen,
4. Nierbiopsie Nierbiopsie bepaalt het pathologische type en de ernst van de laesie, wat belangrijk is voor behandeling en prognose.
5. Nier B-echografie Om de grootte van de nier en de dikte van de cortex te begrijpen, is de dikte van de niercortex <1,5 cm. Er wordt geoordeeld dat CRF beter is dan de grootte van de nier en de nieren zijn geatrofieerd om de eindstadiumdiagnose te ondersteunen.
6. Anders
Conventioneel elektrocardiogram, röntgenfoto, bot en gastroscopie.
Diagnose
Diagnose en diagnose van chronische glomerulonefritis bij kinderen
diagnose
De diagnose kan worden gebaseerd op de oorzaak, symptomen en gerelateerde tests.
Differentiële diagnose
De etiologie van deze ziekte moet ook zoveel mogelijk worden onderscheiden als primaire, secundaire of erfelijke nefritis en moet worden geïdentificeerd met de volgende ziekten:
1. Congenitale nierhypoplasie of misvorming, met of zonder infectie.
2. Chronische urineweginfecties, vooral pyelonefritis.
3. Acute exacerbatie van chronische nefritis moet worden onderscheiden van acute glomerulonefritis.
4. Vaak voorkomende chronische nefritis moet worden onderscheiden van chronische pyelonefritis.
5. Chronische nefritis type nefropathie en hypertensieve type, secundaire en erfelijke chronische nefritis moeten worden geïdentificeerd.
