primair hartrabdomyosarcoom
Invoering
Inleiding tot primaire cardiale rabdomyosarcoom Primaire rabdomyosarcoom van hart is een kwaadaardige harttumor die het best wordt ontwikkeld uit myocardweefsel behalve angiosarcoom. Cardiale rabdomyosarcoom wordt beschouwd als abnormaal in ontwikkeling en kan worden onderscheiden van primitieve mesenchymale cellen.Het is aangeboren. Vanuit pathologisch oogpunt is rabdomyosarcoom een veel voorkomende en kwaadaardige mesenchymale tumor. De ledematen, meestal in of grenzend aan de spier, zijn nodulair of gelobd en het snijvlak is visachtig, grijsachtig of grijsrood, vertoont vaak bloedingen en necrose Microscopisch bestaat de tumor voornamelijk uit verschillende stadia van differentiatie. De samenstelling van dwarsgestreepte spiercellen. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,0005% Gevoelige populatie: de leeftijd van aanvang is meer dan 30 tot 40 jaar oud Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: congestief hartfalen, pericardiale effusie, syncope, aritmie
Pathogeen
Oorzaken van primaire cardiale rabdomyosarcoom
Gerelateerd aan trauma (30%):
Tumor is een multi-oorzaak, multi-stage en multiple-mutatie ziekte, veroorzaakt door afwisselende interne en externe factoren, het resultaat van interactie, de oorzaak van sarcoom is ook hetzelfde. Sarcoom van zacht weefsel is voorgesteld gerelateerd te zijn aan trauma, maar er is onvoldoende basis, anderen zoals erfelijkheid De relatie tussen virussen, straling en schilferige vreemde lichamen en sarcomen wordt meestal gerapporteerd in individuele gevallen of in dierexperimenten.De oorzaak van sarcoom is tot nu toe niet vastgesteld en moet nog verder worden onderzocht.
Ontwikkelingsafwijkingen (30%):
Cardiale rabdomyosarcoom wordt beschouwd als abnormaal in ontwikkeling en kan worden onderscheiden van primitieve mesenchymale cellen.Het is aangeboren. Vanuit pathologisch oogpunt is rabdomyosarcoom een veel voorkomende en kwaadaardige mesenchymale tumor. De ledematen, meestal in of grenzend aan de spier, zijn nodulair of gelobd en het snijvlak is visachtig, grijsachtig of grijsrood, vertoont vaak bloedingen en necrose Microscopisch bestaat de tumor voornamelijk uit verschillende stadia van differentiatie. De samenstelling van dwarsgestreepte spiercellen, bij volwassenen, tumorcellen vaker voorkomend pleomorfisme, voornamelijk spilcellen, met ronde, veelhoekige, schorpioen- of gestreepte cellen, tumorcytoplasma rode kleuring, met longitudinale spieren De fibrillen kunnen worden gezien met horizontale strepen Bij adolescenten bestaat het gewone rabdomyosarcoom voornamelijk uit kleine ronde cellen met slechte differentiatie en rode vlekken op het cytoplasma, vaak in de vorm van alveolaire, terwijl rabdomyosarcoom bij kinderen veel voorkomt in de oogleden en nek. Het kan ook worden gevonden in gebieden zonder gestreept spierweefsel, zoals blaas, vagina, enz. De tumorcellen zijn voornamelijk ongedifferentieerde spilvormige cellen en kleine ronde cellen, en de horizontale strepen zijn moeilijk te zien. Onder elektronenmicroscoop zijn de tumorcellen van rhabdomyosarcoom Myofibrils zichtbaar onder een optische microscoop met een aanzienlijke vaak moeilijk te vinden strepen.
Pathologie (30%):
Primaire cardiale rabdomyosarcoom is verdeeld in drie soorten: polymorf, acinair en embryonaal.
(1) polymorfe rabdomyosarcoom: groot volume, soms met valse capsule, zacht, snijoppervlak is visachtig grijs of rood, vaak vergezeld van bloeding of necrose, snelle tumorgroei, infiltratie en vernietiging van omringend weefsel, tumorcellen De vorm is divers, het cytoplasma is rijk, de kern is onregelmatig, de kleuring is diep en de verdeling is meer.
(2) acinar rabdomyosarcoom: het snijoppervlak is grijsachtig wit, de textuur is als rubber, het cytoplasma van tumorcellen is minder, eosinofiel, de tumorcellen zijn gerangschikt in een kliervorm, en er zijn ook diffuus of genest, het centrale deel is losjes gerangschikt, vormt geen Regelmatige vides, zogenaamde alveolaire structuren.
(3) Embryonale rabdomyosarcoom: de tumorcellen zijn meestal onrijpe rabdomyoblasten en primitieve mesenchymale cellen in de vroege fase van de embryonale ontwikkeling. Het slijmvlies is aanwezig in de tumor. Het snijoppervlak is slijmoedeem, het cytoplasma is donkerrood en de kern is donker gekleurd. Figuur 1 A, B), wordt de kruising van tumorceltypen soms gezien in de bovenstaande classificatie.
Het voorkomen
Primaire cardiale rabdomyosarcoom preventie
1. Preventie van tumoren verschilt van de preventie van veel voorkomende infectieziekten. Omdat de etiologie en pathogenese ervan complex zijn, is de betekenis ervan verre van in staat om alleen de eliminatie van pathogene factoren te omvatten. Daarom benadrukt het concept van kankerpreventie de eliminatie van de oorzaak, dat wil zeggen de prevalentie van kanker. Verlaag of elimineer op basis van etiologie pathogene factoren, behandel precancereuze aandoeningen en gebruik een volledige behandeling om het behandelingsniveau van tumoren te verbeteren, het sterftecijfer te verlagen en de effectieve controle over tumoren te maximaliseren.
2. Vroege detectie, uitgebreide diagnose en vroege behandeling van uitgebreide maatregelen, de ziekte is de eerste keuze voor chirurgische resectie, maar kan volledig worden verwijderd, hoewel gedeeltelijke resectie klinische symptomen kan verlichten, maar de prognose is slecht, de ziekte is niet gevoelig voor radiotherapie, chemotherapie.
Complicatie
Primaire cardiale rabdomyosarcoom complicaties Complicaties, congestief hartfalen, pericardiale effusie, syncope, aritmie
Congestief hartfalen, pericardiale effusie, syncope, aritmie en andere complicaties kunnen optreden.
Symptoom
Symptomen van primaire cardiale rabdomyosarcoom Vaak voorkomende symptomen Dyspneu, hepatosplenomegalie, longembolie, pleurale effusie, syncope
De aanvangsleeftijd is meestal 30 tot 40 jaar oud, de incidentie van mannen en vrouwen is ongeveer gelijk De algemene medische geschiedenis is kort en de klinische manifestaties zijn voornamelijk gebaseerd op de locatie van de tumor en de obstructie van het hart.
Vroege patiënten hebben vaak koorts, anorexia, algemene malaise, gewichtsverlies en andere symptomen van kwaadaardige ziekten.Als de tumor zich tot op zekere hoogte ontwikkelt, kan dit hartgeruis, pijn op de borst, pleurale effusie, dyspneu en embolie van verschillende organen veroorzaken. Onder hen zijn cardiopulmonale embolie en cerebrale embolie de meest voorkomende.
Wanneer de tumor de hartproductie beïnvloedt, treden symptomen op zoals kortademigheid, pijn op de borst en congestief hartfalen, die zich meestal manifesteren als progressief onverklaard congestief hartfalen, met name rechts hartfalen, pericardiale effusie, syncope, Aritmie, vena cava-obstructie en plotselinge dood, vaak gepaard met pericardiale effusie en pleurale effusie, als gevolg van vaker voorkomend bij rechts atrium rhabdomyosarcoom, de symptomen en tekenen worden vaak verward met rechts atrium myxoom, de belangrijkste klinische manifestaties zijn Rechts hartfalen, de vena cava-druk wordt geblokkeerd als gevolg van obstructie van perifere bloedstroom, obstructie, bovenste en onderste extremiteit oedeem en hepatosplenomegalie kunnen optreden, als gevolg van snelle groei van sarcoom en infiltratie in de hartspier, obstructie van cardiale bloedstroom of verre metastase en dood Vanaf het begin van de symptomen tot de dood voor weken tot 2 jaar, volgens de literatuur heeft ongeveer 75% van de cardiale sarcomen metastasen op afstand, veel voorkomende metastasen zijn long, lymfeklieren op de borst, mediastinum en rectum, gevolgd door lever, nier, bijnier, bot en ga zo maar door.
Onderzoeken
Onderzoek van primaire cardiale rabdomyosarcoom
De immunochemische methode van myosine kan rhabdomyosarcoom identificeren.
1. Radionuclide gate pool scanning wordt gebruikt om tumoren in de kamer en kamer myocardium te diagnosticeren.Dit type onderzoek heeft een lage gevoeligheid voor kleine vulfouten, dus het heeft een lagere resolutie dan echografie en cardiovasculaire beeldvorming, maar bij sommige andere onderzoeken Wanneer de ventriculaire en myocardiale tumoren onduidelijk zijn, geeft de radionuclidescan een duidelijker beeld van het opvuldefect.
2. Elektronen computertomografie (CT) CT kan duidelijk de hartkamer, spierwand, pericardium en zijn relatie met omliggende structuren weergeven en is een niet-invasieve methode voor de diagnose van harttumoren en differentiële diagnose met paraventriculaire massa's, maar alleen Voor scannen in dwarsdoorsnede moeten contrastmiddelen worden geïnjecteerd en de contrastresolutie is veel minder dan MRI.
3. Magnetic Resonance Imaging (MRI) Het kan de contouren van harttumoren weergeven, in sommige gevallen kan het de grootte, vorm en kenmerken van het tumoroppervlak weergeven en is het beeld duidelijker dan tweedimensionale echocardiografie en CT. Het contrastmiddel wordt geïnjecteerd, maar de kosten van het onderzoek zijn relatief hoog.
4. Cardioangiografie Hoewel hartkatheterisatie en selectieve pulmonale angiografie niet noodzakelijk zijn voor alle harttumoren, kunnen de meeste gevallen voldoende preoperatieve diagnose-informatie verkrijgen via tweedimensionale echografie, CT, MRI. In sommige gevallen kan meer accurate informatie worden verkregen door hartkatheterisatie, hoewel het riskant is, maar het is ook noodzakelijk: 1 niet-invasief onderzoek kan de locatie of aanhechting van de tumor niet bepalen; 2 niet-invasief onderzoek Kan de weergave van vier kamers en klinische en vermoedelijke meerdere tumoren niet volledig weergeven; 3 andere hartschade en tumor coëxisteren kunnen verschillende operatiemethoden vereisen.
5. X-ray thoraxfoto kan mediastinale, longmetastase laesies, borst X-ray film gemeenschappelijke diffuse hartschaduw vertonen.
6. Elektrocardiogrammen vertonen meestal niet-specifieke ST-T-veranderingen, maar een laag voltage en bundeltakblok kunnen ook optreden.
Diagnose
Diagnose en diagnose van primaire cardiale rabdomyosarcoom
diagnose
Voor het onverklaarbare progressieve rechter hartfalen is, naast het conventionele elektrocardiogram, röntgenfoto van de borst, echocardiografie essentieel, rechter angiografie is ook noodzakelijk, borst MRI moet ook worden overwogen, maar de definitieve diagnose moet nog Volgens de histologie zijn de kenmerken van de microscoop, de rangschikking van tumorcellen verspreid, zijn de collageenvezels gering en zijn de tumorcellen en tumorweefsels pleomorf (kleine onrijpe cellen, binucleaire, multinucleaire gigantische cellen, gekenmerkt door myogene cellen, zoals cellen). Rijk aan pulp, irriterend rood).
Differentiële diagnose
Identificatie van ziekten zoals hartmyxoom, metastatische harttumor en hyperthyreoïdie.
1. Hartmyxoom Myxoom is goedaardig, van het atriumseptum, vaak ingesnoerd, komt vaker voor in het linker atrium, de klinische manifestaties zijn zeer vergelijkbaar met mitralisstenose, gekenmerkt door tumorobstructie van de mitralisklep in zittende positie, de symptomen zijn dyspneu, Oneffenheden, flauwvallen, longoedeem, obstructie in rugligging om symptomen te elimineren, patiënten kunnen atriale vergroting hebben verlaten, apicaal donderachtig diastolisch geruis, maar geen open flapgeluid, rechts atriale myxoma klinische manifestaties vergelijkbaar met tricuspid stenose, Cardioangiografie is nuttig voor de diagnose.
2. Gemetastaseerde harttumoren komen vaker voor dan primaire harttumoren, waarvan de meeste direct worden verspreid door aangrenzende lymfoïde weefsels. De meest voorkomende primaire tumoren zijn bronchiale longkanker en borstkanker. De metastatische plaatsen zijn voornamelijk atrium en pericardium, endocardium en hart. De klep is minder betrokken, de rechterkant komt vaker voor dan de linkerkant.De klinische manifestaties zijn hartfalen, aritmie en pericardiale effusie. Wanneer het pericardium is betrokken, kan een grote hoeveelheid pericardiale effusie worden geproduceerd, resulterend in harttamponade. De punctie vloeistof is bloedig en kan worden gevonden. Kankercellen, myocardinvasie is vatbaar voor aritmie, röntgenonderzoek toonde beperkte of wazige vorm van de hartschaduw, pericardiale effusie, verzwakte hartslagen helpen diagnose.
3. Hyperthyreoïdie komt vaker voor bij vrouwen, 20 tot 40 jaar oud, klinische manifestaties zijn divers, cardiovasculaire patiënten klagen over hartkloppingen, beklemming op de borst, kortademigheid tijdens inspanning, polsversnelling, ernstige aritmie, hartvergroting, hartfalen, enz., Basaal metabolisme Tariefbepaling en radionuclide-onderzoek zijn nuttig bij de diagnose van deze ziekte.
