Ziekte van volwassen Still
Invoering
Inleiding tot de ziekte van Adult Still De ziekte van Still is een seronegatieve polyartritis die een type juveniele reumatoïde artritis is. Het werd voor het eerst gemeld door Steele (1897), wiens klinische kenmerken langdurige onregelmatige koorts zijn, vergezeld van lever, milt, lymfadenopathie, bloedarmoede, leukocytose, meervoudige grote, middelgrote en kleine artritis en spierletsels. De ziekte verschilt in klinische manifestaties en pathologie van volwassen reumatoïde artritis. De systemische symptomen zijn prominenter, de reumafactor is meestal negatief en wordt geassocieerd met HLA-B27. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,001% Gevoelige mensen: geen specifieke mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: atelectase, ademhalingssyndroom bij volwassenen, maagzweer
Pathogeen
Oorzaak van de ziekte van Adult Still
Infectie (30%):
De meeste patiënten hebben een geschiedenis van infectie van de bovenste luchtwegen vóór het begin. Er zijn faryngitis en gingivitis bij het begin van de ziekte. Het serum anti-O is verhoogd in de laboratoriumtest. Sommige patiënten hebben stafylokokkengroei in de faryngeale test en de ziekte is verlicht na de voorbereiding van de zelfvaccinatie. De ziekte van Still wordt geassocieerd met streptokokkeninfectie. Bovendien zijn bij sommige patiënten antilichamen tegen Yersinia, anti-Rubella-virusantilichamen en anti-bofvirusantilichamen aanwezig en bij sommige patiënten zijn stafylokokken A immuuncomplexen aanwezig. Daarom denken sommige mensen dat de incidentie van de ziekte van volwassen Steel een bepaalde relatie heeft met infectie, maar naast de kweek van de farynxtest, zijn bacteriën en virussen nooit geïsoleerd in andere zieke weefsels, dus de rol van infectie in de pathogenese kan niet worden bepaald.
Genetische factoren (30%):
Er is gemeld dat de ziekte van Adult Still geassocieerd is met klasse I- en klasse II-antigenen in menselijke leukocytenantigenen, waaronder HLAB8, Bw35, B44, DR4, DR5 en DR7, hetgeen suggereert dat de ziekte genetisch gerelateerd is.
Immuunafwijking (25%):
Sommige studies hebben gesuggereerd dat immuunafwijkingen geassocieerd zijn met deze ziekte. Volwassen patiënten met de ziekte van Still hebben abnormale cellulaire en humorale immuniteit en 1 patiënt heeft tumornecrosefactor, interleukine-1, interleukine-2 en interleukine-2-receptor. En verhoogde niveaus van interleukine-6, verminderde 2T-helpercellen, verhoogde T-suppressorcellen en verlaagd totaal aantal T-lymfocyten T-celreceptor- fenotype-positieve T-lymfocyten (TCR-gamma delta T-cellen) Verhoogd en nauw verwant met serumferritine en C-reactief eiwit, T-celreceptor- fenotype-positieve T-lymfocyten is een nieuw ontdekte T-cel subset met de functie van het afscheiden van verschillende cytokines en Cytotoxische activiteit, sommige auto-antilichamen bestaan bij sommige patiënten, zoals anti-histonantilichamen en anti-cardiolipine-antilichamen, en sommige patiënten hebben anti-erytrocytenantilichamen en anti-bloedplaatjesantilichamen, totaal serum complement, C3 en C4 Verminderd, 5 circulerende immuuncomplexen zijn verhoogd, serumimmunoglobuline is verhoogd en hyperglobulinemie treedt op tijdens ziekteactiviteit Zwangerschap en gebruik van oestrogeen kan de ziekte veroorzaken. With.
De bovenstaande studies suggereren dat de ziekte van volwassen Still te wijten kan zijn aan de overmatige immuunrespons van gevoelige individuen op bepaalde vreemde antigenen zoals virale of bacteriële infecties, resulterend in abnormale cellulaire en humorale immuunregulatie, resulterend in koortsuitslag, gewrichtspijn en verhoogde perifere bloedcellen. Een reeks inflammatoire klinische manifestaties.
pathogenese
De pathogenese van deze ziekte is nog onduidelijk.Er is geen specifieke pathologische verandering in deze ziekte.Het synoviale membraan wordt gekenmerkt door niet-specifieke synovitis, milde tot matige hyperplasie van synoviale cellen, vasculaire congestie, lymfocyten en infiltratie van plasmacellen met folliculaire vorming. De synoviale voeringcellen waren positief voor IgG, IgM en reumafactor, en de lymfeklieren waren niet-specifieke ontsteking.Sommige lymfeklieren vertoonden T-cel tumorachtige immunogene hyperplasie, soms met lymfekliernecrose, en de huid vertoonde huid oedeem van collageenvezels rond de bloedvaten. Inflammatoire cellen infiltreren, spieren vertonen spieroedeem en niet-specifieke ontsteking, lever vertoont hepatocyten degeneratie, necrose, ontstekingscel infiltratie in portaal- en portaalgebieden, cardiale manifestaties van interstitiële myocarditis, exudatieve cellulose pericarditis en hartkleppen Ontstekingslaesies, nierbiopsie vertoonden verdikking van het glomerulaire basaalmembraan, tubulaire atrofie en interstitiële celinfiltratie.
Het voorkomen
Preventie van de ziekte van Adult Still
1. Besteed aandacht aan lichaamsbeweging, verhoog het vermogen van het lichaam om ziekte te weerstaan, niet vermoeidheid, overmatige consumptie, stoppen met roken en alcohol.
2. Vroege opsporing en vroege diagnose en vroege behandeling, vestig vertrouwen in de strijd tegen ziekte, houd aan behandeling.
Complicatie
De complicaties van de ziekte van Adult Still Complicaties, atelectase, ademhalingssyndroom bij volwassenen, maagzweer
Atelectasis, longbloeding, interstitiële pneumonie en amyloïdose of ademhalingsnoodsyndroom bij volwassenen, evenals individuele patiënten met een maagzweer, appendicitis of pancreatitis.
Symptoom
Symptomen van de ziekte van Still Vaak voorkomende symptomen Hepatosplenomegalie, keelpijn, ontspanning, hitte, onregelmatige hitte, hoge koorts, hitte, koude rillingen, vergroting van de lymfeklieren, trombocytose
De klinische manifestaties van deze ziekte zijn complex en divers, vaak met meerdere systemen, gemanifesteerd als koorts, uitslag, gewrichtspijn, gevolgd door keelpijn, gezwollen lymfeklieren, lever, splenomegalie en serositis, enz., De prestaties en frequentie van deze ziekte.
1. Koorts: koorts is een van de belangrijke manifestaties van deze ziekte en wordt bijna bij alle patiënten gezien, meestal plotselinge hoge koorts, één piek per dag en soms twee pieken per dag, voornamelijk hoge koorts, lichaamstemperatuur meer dan 39 ° C, meestal 's middags Of bereik de piek 's avonds, nadat de lichaamstemperatuur 3 tot 4 uur aanhoudt, hoeft u niet zelf te zweten.' S Ochtends daalt de lichaamstemperatuur naar normaal. Sommige patiënten beginnen matige tot lage hitte te hebben. Na 2 tot 4 weken heeft de patiënt hoge koorts. Sommige patiënten hebben een onregelmatige lichaamstemperatuur. Hoge koorts kan op dat moment optreden. Het hittetype komt vaker voor bij relaxatiewarmte. Anderen hebben onregelmatige warmte en warmtebehoud. Ongeveer de helft van de patiënten heeft koude rillingen vóór koorts, maar koude rillingen zijn zeldzaam. Het warmteverloop duurt enkele dagen tot meerdere jaren. De uitslag, keelpijn, spier- en gewrichtspijn symptomen verergeren na koorts, de uitslag kan zich terugtrekken na warmte-terugtrekking, de bovenstaande symptomen kunnen worden verlicht, hoewel de meeste patiënten langdurige koorts hebben, maar de algemene toestand is goed, geen duidelijke symptomen van vergiftiging.
2. Huiduitslag: de uitslag is een andere belangrijke manifestatie van deze ziekte. Meer dan 85% van de patiënten heeft een tijdelijke uitslag in de loop van de ziekte. Het wordt gekenmerkt door diffuse congestieve rode maculopapulaire uitslag, soms met milde jeuk, meestal verdeeld in de nek. De afdeling, de romp en de ledematen van de ledematen kunnen ook verschijnen in de handpalmen en enkels. De vorm van de uitslag is variabel. Sommige patiënten kunnen ook netelroos, nodulair erytheem of bloedende vlekken hebben. De uitslag verschijnt onregelmatig in de tijd, en vaker met koorts in de avond. Wanneer het verschijnt en verdwijnt met de hitte in de vroege ochtend, dat wil zeggen, de kenmerken van de nacht en nacht, is het voorbijgaand, de uitslag verdwijnt zonder sporen achter te laten, maar een paar kunnen grote pigmentvlekken hebben, sommige patiënten krabben, wrijving en andere machines Na stimulatie kan de uitslag worden verergerd of gemanifesteerd.Het wordt Koebner-teken genoemd.De uitslagbiopsie is zwelling van collageenvezels in de huid en infiltratie van ontstekingscellen rond de haarvaten, en heel weinig zijn niet-specifieke panniculitis.
3. Gewrichts- en spiersymptomen: gewrichtspijn en artritis zijn een van de belangrijkste klinische manifestaties van deze ziekte, maar ze kunnen erg licht zijn, zodat ze gemakkelijk over het hoofd worden gezien.In het algemeen is het begin verraderlijk, meestal zachte weefselpijn rond de gewrichten en gewrichten, zwelling en gevoeligheid. Elk gewricht kan worden aangetast. Het meest binnengevallen gewricht is het kniegewricht, dat goed is voor ongeveer 85%. Het tweede is het polsgewricht, dat goed is voor ongeveer 74%. Bovendien heeft de helft van de patiënten elleboog-, enkel-, heup-, schouder- en proximale interfalangeale gewrichten. En het teengewricht is betrokken, ongeveer een derde van de patiënten heeft betrokkenheid van het metacarpofalangeale gewricht, ongeveer een vijfde van de patiënten beïnvloedt het distale interphalangeale gewricht, aanvankelijk slechts enkele gewrichten, en kan zich vervolgens ontwikkelen tot meerdere gewrichten, aangetaste gewrichten Het uiterlijk en de verdeling zijn vergelijkbaar met reumatoïde artritis, maar de synovitis van deze ziekte is mild en voorbijgaand, de gewrichtsvloeistof is ontstekend en de neutrofielen zijn verhoogd, in het algemeen variërend van 2,0 × 109 / L tot 75 × 109 / L. Symptomen en tekenen van gewrichten verlichten vaak met de verlaging van de lichaamstemperatuur. Sommige patiënten vertonen gewrichtsprestaties na koorts of enkele maanden. Over het algemeen zijn boterosie en subluxatie rond de gewrichten zeldzaam. De meeste patiënten keren niet terug na hitte. Resterende gewrichtsafwijkingen, nog een paar Chronische gewrichtsschade kan ook optreden in gewrichten van de gewrichten en proximale interfalangeale gewrichten.De pols- en polsgewrichten kunnen na vele jaren verstijfd zijn. Een paar halswervels, kaakgewrichten en metatarsofalangeale gewrichten kunnen ook gewrichtsstijfheid ontwikkelen. De meeste patiënten hebben koorts. Er waren verschillende mate van spierpijn en een klein aantal patiënten ontwikkelde spierzwakte en een lichte toename van spierenzymen.
4. Keelpijn: gezien bij 50% van de patiënten, vaak in de vroege stadia van de ziekte, soms in het gehele verloop van de ziekte, verschijnt keelpijn of verergert tijdens koorts, remissie na warmteonttrekking, farynxonderzoek kan faryngeale congestie, posterieure faryngeale lymfe worden gezien Folliculaire hyperplasie, amandelenvergroting, keeluitstrijkje negatief, antibioticabehandeling is niet effectief voor deze keelpijn.
5. Lymfekliervergroting: het vroege stadium van de ziekte heeft vaak oppervlakkige lymfeklieren, vooral in de oksels en de lies.Het is symmetrisch verdeeld, zacht, met tederheid, geen hechting en verschillende maten. Sommige patiënten hebben longen. Portale en mesenterische lymfeklieren kunnen niet-gefixeerde pijn in de buik veroorzaken, mesenterische lymfekliernecrose, kunnen ernstige buikpijn veroorzaken en de vergrote lymfeklieren krimpen of verdwijnen na normale lichaamstemperatuur.
6. Hepatosplenomegalie: ongeveer de helft van de patiënten heeft een vergrote lever, over het algemeen mild, matig gezwollen en zacht, ongeveer 3/4 van de patiënten heeft een abnormale leverfunctie, alanineaminotransferase is verhoogd en sommige patiënten hebben geelzucht. Alkalische fosfatase, -glutamyltranspeptidase en creatinefosfokinase zijn over het algemeen normaal. Nadat de symptomen zijn verlicht, kan de lever weer normaal worden. Een klein aantal patiënten heeft sequestering gal, subacute ernstige hepatitis, acuut leverfalen. Als gevolg van de dood is de milt mild tot matig gezwollen, zacht, glad en kan deze weer normaal worden nadat de ziekte is verlicht.
7. Hartbeschadiging: de hartbeschadiging van deze ziekte komt vaker voor bij pericardiale laesies, gevolgd door myocarditis, endocarditis is zeldzaam, klinische manifestaties zijn hartkloppingen, beklemming op de borst, aritmie en congestief hartfalen, enz., Pericarditis is over het algemeen verraderlijk, zorgvuldig Auscultatie kan worden gehoord en pericardiale wrijvingsgeluid, echocardiografie kan worden gezien in effusie, zeldzame pericardiale tamponade, sommige patiënten hebben pericardiale constrictie, myocardiale laesies hebben in het algemeen geen invloed op de hartfunctie.
8. Long- en pleurale laesies: symptomen zoals hoest, hoest, beklemming op de borst en ademhalingsmoeilijkheden, longschade gemanifesteerd als invasieve ontsteking, atelectasis, longbloeding, interstitiële pneumonie en amyloïdose, of ademhaling bij volwassenen Distress syndroom, pleurale laesies zijn fibrineuze pleuritis, pleurale effusie en pleurale hypertrofie, sputumcultuur en negatieve pleurale effusiecultuur negatief, sommige patiënten kunnen longbacteriële infectie of tuberculose-infectie hebben als gevolg van langdurige toepassing van hormonen en immunosuppressiva.
9. Buikpijn: ongeveer 1/4 van de patiënten heeft buikpijn of totaal buikpijn, misselijkheid, braken en diarree, enz. Buikpijn wordt vaak veroorzaakt door mesenteriale lymfadenitis, mechanische darmobstructie of peritonitis, en een klein aantal patiënten wordt aangezien voor chirurgische urgentie vanwege ernstige buikpijn. Abdominale exploratie en laparotomie.
10. Zenuwstelsellaesies: de ziekte van het zenuwstelsel is zeldzaam, waarbij het centrale en perifere zenuwstelsel, irritatie van het hersenvlies en encefalopathie, waaronder hoofdpijn, braken, epilepsie, meningoencefalitis, intracraniële hypertensie, cerebrospinaal vochtonderzoek, meest normaal, zelfs betrokken zijn Er was een lichte toename van het eiwitgehalte en negatieve cultuur van hersenvocht.
11. Andere manifestaties: nierschade komt minder vaak voor, meestal milde proteïnurie, gekenmerkt door koorts, een klein aantal acute glomerulonefritis, nefrotisch syndroom, interstitiële nefritis en nierfalen, enz., Andere schade is vermoeidheid, Haaruitval, zweren in de mond, iridocyclitis, retinitis, keratitis, conjunctivitis, totale oftalmie, menopauze en verspreide intravasculaire stolling, enz., Een klein aantal patiënten heeft gedurende vele jaren terugkerende afleveringen van amyloïdose, bovendien hebben patiënten met deze ziekte Kan allergisch zijn voor een verscheidenheid aan medicijnen en voedsel, de opkomst van een verscheidenheid aan medicijnuitbarstingen, vaak veroorzaakt door een verkeerde diagnose.
De diagnose van deze ziekte is moeilijk en het is noodzakelijk om infectieziekten, reumatische aandoeningen, neoplastische ziekten, iatrogene ziekten en allergische ziekten uit te sluiten voordat de diagnose kan worden bevestigd. Er is geen uniforme diagnostische standaard voor deze ziekte en een relatief uniform begrip is aanwezig bij hoge koorts. Voorbijgaande varkensuitslag, artritis en verhoogde witte bloedcellen en neutrofielen (vaak vergezeld van andere manifestaties in tabel 1) moeten sterk worden verdacht van de ziekte van volwassene Still, meerdere bloedkweken of negatief voor beenmergcultuur en serumijzer De abnormale toename van eiwitten kan worden gebruikt als een belangrijke basis om de diagnose van deze ziekte te ondersteunen. Strikte controle van koorts, uitslag, artritis of pijn is de sleutel tot het voorkomen van verkeerde diagnose. Verschillende soorten klinische diagnoses van de ziekte van Still voor volwassenen zijn nu beschikbaar. De criteria worden hieronder vermeld.
Onderzoeken
Controle van de ziekte van Adult Sill
1. De uitstekende prestatie van deze ziekte is dat het totale aantal leukocyten van perifeer bloed bij patiënten met meer dan 90% is toegenomen, meestal tussen 10 × 109 / L en 20 × 109 / L, en er zijn meldingen zo hoog als 50 × 109 / L, wat een leukemie-achtige reactie is. Hoge neutrofielen verhoogd, de classificatie is over het algemeen hoger dan 0,9, neutrofielenkern verliet verschuiving en eosinofielen verdwijnen niet, aanhoudende en progressieve bloedarmoede in afwezigheid van gastro-intestinale bloedingen, meestal positieve cellen Positieve gepigmenteerde anemie, kan ook kleine cel hypohemolytische anemie of grote cel positieve pigment bloedarmoede zijn, individuele patiënten met hemolytische anemie, bloedarmoede wordt vaak geassocieerd met ziekteactiviteit, meer dan de helft van de patiënten met bloedplaatjes telt tot 300 × 109 / L of meer Nadat de ziekte is gestabiliseerd, wordt deze weer normaal.
2. ESR is duidelijk verhoogd, meer dan 100 mm / u, C-reactief proteïne is mild of matig verhoogd, en een paar patiënten hebben antinucleaire antilichamen met lage titer.De positieve reumafactor geeft vaak aan dat de patiënt reumatoïde artritis kan ontwikkelen. , immunoglobuline en gamma-globuline kunnen verhoogd zijn, serum alanine aminotransferase, direct bilirubine en indirect bilirubine kunnen verhoogd zijn, albumine is verlaagd, globuline is verhoogd en zelfs bloed ammoniak is verhoogd. In combinatie met myositis zijn creatinefosfokinase en lactaatdehydrogenase verhoogd.
3. Tenzij vergezeld van een secundaire infectie, waren de bloedcultuur en andere bacteriologische tests negatief, de tuberculine zuivere eiwitderivaattest was negatief en andere microbiologische culturen waren ook negatief.
4. Het beenmerg wordt vaak gekenmerkt door infectiviteit: het granulocytenstelsel wordt actief geprolifereerd, de kern wordt naar links verschoven, het cytoplasma bevat giftige deeltjes en vacuolaire degeneratie en de bacteriecultuur van het beenmerg is negatief.
5. Het is vermeldenswaard dat serum ferritine aanzienlijk verhoogd is in de actieve periode van de ziekte, meer dan 10 keer hoger kan zijn dan het normale niveau, en parallel met de ziekteactiviteit, kan worden gebruikt als een ondersteuningspunt voor de diagnose van deze ziekte, en kan worden gebruikt als een observatie van ziekteactiviteit en monitoringbehandeling. De indicator van het effect.
6. X-ray bevindingen: X-ray bevindingen van deze ziekte zijn niet-specifieke, vroege zwelling van het zachte weefsel en osteoporose in de buurt van de gewrichten, herhaalde of aanhoudende artritis kan worden gezien bij articulaire kraakbeenvernietiging en boterosie, periosteum in de buurt van het aangetaste gewricht Gemeenschappelijke lineaire nieuwe botten, gewrichtsruimte stenose, gewrichtsstijfheid en gewrichtssubluxatie in de late fase, vaak met betrekking tot de pols, knie- en enkelgewrichten, een klein aantal patiënten met cervicale betrokkenheid rapport, de karakteristieke radiologische veranderingen zijn pols Niet-erosieve stenose van de palm- en polsgewrichten kan leiden tot botstijfheid. Vergeleken met reumatoïde artritis is de incidentie 6 keer en 11 keer hoger. In verschillende laboratorium- en beeldvormingsonderzoeken zijn geen infecties of neoplastische laesies gevonden. .
Diagnose
Diagnose en identificatie van de ziekte van Still bij volwassenen
Diagnostische criteria
1. Diagnostische criteria van het American College of Rheumatology (ACR) voor de ziekte van Still bij volwassenen
(1) Hoofdvoorwaarden:
1 aanhoudende of intermitterende koorts.
2 gemakkelijk te verdwijnen oranjerode uitslag of maculopapulaire uitslag.
3 artritis.
4 verhoogde witte bloedcellen of neutrofielen.
(2) Secundaire aandoeningen: keelpijn, abnormale leverfunctie, gezwollen lymfeklieren, splenomegalie, andere betrokken organen.
Er zijn 4 hoofdcriteria om de diagnose te bevestigen, met koorts, een belangrijke standaard in de uitslag, plus meer dan één kleine standaard kan de ziekte vermoeden.
2. Japanese Adult Still Research Committee on Diagnostic Criteria for Disease of Adult Disease
(1) Hoofdvoorwaarden:
1 koorts 39 ° C, en duurde meer dan 1 week.
2 gewrichtspijn duurde meer dan 2 weken.
3 typische uitslag.
4 leukocyten toename 10 × 109 / L, inclusief neutrofielen 80%.
(2) Secundaire voorwaarden:
1 zere keel.
2 lymfeklieren en / of splenomegalie.
3 abnormale leverfunctie.
4 soorten reumafactor en anti-nucleaire antilichamen waren negatief.
(3) Uitsluiting:
1 infectieziekten (vooral sepsis en infectieuze mononucleosis).
2 kwaadaardige tumoren (vooral kwaadaardig lymfoom, leukemie).
3 reuma (vooral polyarteritis, reumatoïde vasculitis met gewrichtsaandoeningen).
Er zijn 5 of meer van de bovenstaande hoofdaandoeningen, 5 of meer, en ten minste 2 hoofdaandoeningen, en de bovengenoemde ziekten uitsluiten, kunnen worden gediagnosticeerd.
3. Calabro standaard
(1) Piekwarmte (39 ° C of hoger) zonder andere reden, 1 tot 2 pieken per dag.
(2) Artritis of gewrichtspijn of spierpijn.
(3) Anti-nucleaire antilichamen en reumafactor negatief.
(4) Ten minste de volgende twee items hebben: reumatoïde uitslag, systemische lymfadenopathie, hepatomegalie, splenomegalie, een cardiopulmonale manifestatie (pleuritis, pericarditis, myocarditis) en een toename van neutrofielen.
(5) Het uitsluiten van andere oorzaken van hoge koorts, uitslag, artritis of gewrichtspijn met alle bovengenoemde 5 kan worden gediagnosticeerd.
Sommige wetenschappers zijn van mening dat de Japanse diagnostische criteria en de Calabro-standaard specifiek zijn en kunnen worden gebruikt voor diagnose en differentiële diagnose als leidraad en klinisch werk.De standaard van het American College of Rheumatology is eenvoudig, gemakkelijk te onthouden en wordt veel gebruikt, en kan worden gebruikt als een voorlopige diagnose.
AOSD kan laboratorium- en beeldvormingsafwijkingen hebben en bijdragen aan AOSD-diagnose, maar er is geen specifiek onderzoek voor deze ziekte. Bij de diagnose van AOSD kunnen de volgende experimenten worden uitgevoerd: bloedroutine, leverfunctietest, ESR, serumijzer, ANA , RF en radiologisch onderzoek van de aangetaste gewrichten.
Bloedroutine vertoont meestal op neutrofielen gebaseerde leukocytose, positieve celanemie, trombocytose, ESR stijgt meestal en ontsteking is consistent, leverfunctietest kan aminotransferase, alkalisch fosfaat vinden Verhoogd enzym en LDH, serumijzerspiegels zullen aanzienlijk stijgen, serumijzer is consistent met de activiteit van de ziekte, dus het kan worden gebruikt als een marker voor behandelingsrespons, ANA en RF zijn meestal negatief, maar bij sommige patiënten, Kan in lage titers verschijnen.
De radiologische symptomen van AOSD zijn meestal ongewoon en, indien aanwezig, omvatten symptomen die consistent zijn met AOSD-diagnose niet-invasieve CMC en intra-pols (geen MCP-gewricht) stenose van de intercarpale ruimte, soms leidend tot polsstijfheid.
Differentiële diagnose
Omdat de ziekte voornamelijk klinisch wordt gediagnosticeerd en geen specifieke diagnostische indicatoren heeft, moeten andere ziekten met koorts, uitslag en artritis worden uitgesloten op het moment van diagnose.
Het volgende is de meest verwarrende ziekte:
1. Septikemie Deze ziekte is meestal relaxatiewarmte, meer dan 39 ° C op het hoogtepunt van de lichaamstemperatuur, er zijn duidelijke symptomen van koude rillingen vóór koorts, zoals koude rillingen, uitslag hebben vaak bloedingspunten, lichaamstemperatuur is nog steeds moe, gewichtsverlies en andere consumptieprestaties, door Zorgvuldig onderzoek kan uitwijzen dat de primaire infectie, bloedcultuur of beenmergcultuur positief is, behandeling met antibiotica effectief is, het bovenstaande kan worden geïdentificeerd.
2. Lymfoom Deze ziekte kan koorts, bloedarmoede, pijnloze lymfadenopathie, hepatosplenomegalie en huidveranderingen hebben, gemakkelijk te verwarren met de ziekte van volwassen Still, gekenmerkt door progressieve lymfadenopathie, kwaliteit en taaiheid, deel Adhesie, hitteberoerte kan aanhoudende koorts of periodiciteit zijn, het type warmte is onzeker; huidveranderingen zijn vaak invasieve plaques, knobbeltjes, enz .; beenmergpunctie en multi-site lymfeklieren of huidbiopsie kunnen de diagnose bevestigen.
3. Systemische lupus erythematosus Deze ziekte wordt voornamelijk gekenmerkt door meervoudige systeemschade, vaker voor bij vrouwen, vaak koorts, uitslag, artritis, myalgie, hepatosplenomegalie en lymfadenopathie, pericarditis, proteïnurie, enz. In het bloed Leukopenie, er zijn verschillende auto-antilichamen, zoals anti-nucleaire antilichamen, anti-dubbelstrengige DNA-antilichamen, anti-Sm-antilichamen, anti-ribosomale antilichamen, enz., Totale complement, C3, C4-achteruitgang, circulerende immuuncomplexen, verhoogde globuline, enz. Lymfeklierbiopsie is meestal niet-specifieke ontsteking. Herhaal indien nodig auto-antilichaamonderzoek, let op viscerale schade om te helpen bij de diagnose. Na uitsluiting van andere ziekten is behandeling met glucocorticoïde effectief en kan het ook helpen bij de diagnose.
