secundaire sideroblastische anemie
Invoering
Inleiding tot secundaire bloedarmoede door ijzergranulocyten Secundaire bloedarmoede door ijzergranulocyten is secundair aan bepaalde geneesmiddelen of chemische gifstoffen (zoals geneesmiddelen tegen kanker, chloor, alkyleringsmiddelen en andere geneesmiddelen tegen kanker en lood, alcohol, enz.) En bepaalde ziekten (zoals beenmerg Na proliferatieve ziekten en tumoren, myeloproliferatieve aandoeningen en chronische syndromen van abnormaal syndroom, is het aantal rode bloedcellen, bloedarmoede en ijzer in de cirkelvormige ijzerdeeltjes licht. Zodra het medicijn uit het chemische gif is verwijderd of de primaire ziekte onder controle is, kunnen de symptomen worden geëlimineerd met behulp van vitamine B6. Bovendien kunnen sommige ziekten ook worden geassocieerd met ijzer granulocyte bloedarmoede, zoals hematopoietische ziekten, kwaadaardige tumoren, ontstekingsziekten, hypothermie, enz., Het mechanisme is onbekend. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,003% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: hemochromatose diabetes spijsverteringskanaal bloeden hartfalen
Pathogeen
Secundaire bloedarmoede door ijzergranulocyten
Hematopoietische ziekte (30%):
Ziekten die deze ziekte kunnen veroorzaken, omvatten hematopoietische ziekten zoals hemolytische anemie, pernicieuze anemie en andere megaloblastaire anemie, polycytemie vera, myelofibrose, multipel myeloom, erythroleukemie, enz .; kwaadaardige tumoren zoals kwaadaardig lymfoom , prostaatkanker, enz .; ontstekingsziekten: reumatoïde artritis, nodulaire polyarteritis en infectie; andere, zoals hypothermie, slijmoedeem, hyperthyreoïdie, uremie, erytropoëtische en vertraagde porfyrine Ziek enzovoort.
Geneesmiddelen (20%):
Deze geneesmiddelen zijn antagonisten van PLP Chlooramfenicol, azathioprine, stikstofmosterd en fenylpropionaat remmen de RNA-synthese in beenmergcellen, en nog belangrijker, remmen mitochondriale eiwitten, waaronder bepaalde cytochromen en cytochromen. De synthese van oxidase, de activiteit van ijzerchelatase en ALA-synthase afgenomen met chlooramfenicol, kan verband houden met de schade van cytochroom in mitochondria, de omzetting van pyridoxine in PLP remmen, ALA dehydratase remmen, heemsynthese Enzymen en remming van coproporfyrinogeen III-conversie naar protoporfyrine III, dus ijzer granulocyten bloedarmoede kan optreden bij chronische loodvergiftiging, volledige parenterale voeding zonder kopersuppletie kan kopergebrek veroorzaken, op dit moment vanwege plasma koperblauw Gebrek aan eiwit (ijzeroxidase), wat leidt tot opname en transport van darmijzer, van mononucleaire macrofagen en hepatocyten tot plasma-transferrine, terwijl productie van protoporfyrine, glycine en ALA en heemsynthase De activiteit wordt niet verminderd en er treedt een stoornis van het ijzermetabolisme op in de erytrocyt mitochondria.Door de afname van cytochroomoxidase wordt de reductie van ijzer tot tweewaardig ijzer verminderd en kan de reductie van keton enzymen (zoals cytochroom enzymen) in darmcellen ook Hij interfereert met hematopoiese en veroorzaakt neutropenie.
Gevaarlijke stoffen (20%):
Zink kan de productie van darmproteïne metallothioneïne induceren, wat het voordeel heeft dat het aan koper bindt, kan koperabsorptie voorkomen en uitscheiding bevorderen en is secundair aan kopergebrek en veroorzaakt ziekte.
Bovendien kunnen sommige ziekten ook worden geassocieerd met bloedarmoede door ijzeren blastcellen, zoals hematopoietische ziekten, kwaadaardige tumoren, ontstekingsziekten, hypothermie, enz., Het mechanisme is onbekend.
Het voorkomen
Preventie van bloedarmoede door ijzergranulocyten
Behandel actief de primaire ziekte, vermijd of verminder anti-tuberculose- en chlooramfenicolgeneesmiddelen en vermijd blootstelling aan schadelijke stoffen. Vanwege het medicijn kan de algemene bloedarmoede worden gecorrigeerd. Als het bloed te wijten is aan kwaadaardige tumoren, is de prognose slecht.
Complicatie
Secundaire complicaties van ijzer granulocytaire anemie Complicaties hemochromatose diabetes spijsverteringskanaal bloeden hartfalen
Complicaties: kunnen het gevolg zijn van massieve afzetting van ijzer in combinatie met hemochromatose, diabetes, cirrose, cardiomyopathie, enz .; kunnen worden veroorzaakt door gelijktijdige infectie; kunnen worden gecompliceerd door bloedingen in de urinewegen van het spijsverteringskanaal; ernstige gevallen kunnen worden gecompliceerd door hartfalen, leverdisfunctie.
Symptoom
Secundaire symptomen van ijzergranulocyten bloedarmoede vaak voorkomende symptomen hartkloppingen, grijze leverstoornissen, hepatosplenomegalie, activiteit, kortademigheid
De belangrijkste manifestatie is dat bloedarmoede veroorzaakt door medicijnen vrij ernstig kan zijn, zelfs bloedtransfusie vereist, maar de symptomen worden snel verbeterd na het stoppen of (en) met pyridoxine, en bloedarmoede kan geleidelijk worden verminderd nadat chronisch alcoholisme stopt met drinken. Vaak meer voor de hand liggend, is hemoglobine gedaald tot 30 ~ 40 g / l, en progressieve exacerbatie, iatrogene zinksuppletie op lange termijn kan het lichaam meer dan 2 tot 3 keer normaal maken, wat resulteert in duidelijke bloedglucose door ijzerkorrel, moet artsen veroorzaken Wees op uw hoede, na kopersuppletie of zinkbeëindiging kan het geleidelijk worden hersteld. In zeldzame gevallen treedt de ziekte op na het gebruik van een bepaald medicijn en de ziekte vordert nadat het verdachte medicijn is gestopt. Sommige mensen denken dat de ziekte wordt veroorzaakt door primaire ijzer granulocyte bloedarmoede. Niet op medicijnen gebaseerd.
Onderzoeken
Onderzoek van secundaire bloedarmoede van ijzergranulocyten
1. Perifeer bloed: de mate van bloedarmoede varieert sterk. Het grootste deel van de hemoglobinevermindering is duidelijk. De kenmerken van hypopigmentatieanemie zijn duidelijk. Het gemiddelde rode bloedcelvolume (MCV) is meestal verminderd, enkele zijn normaal en het individu is toegenomen. De morfologie van bloeduitstrijkje is vaak in twee richtingen. Je kunt twee soorten cellen zien met een normale en abnormale morfologie: de rode bloedcellen zijn duidelijk ongelijk in grootte; de abnormale vorm, doelvorm, ovale vorm en erytrocyten nemen toe, reticulocyten zijn normaal, af en toe verhoogd, witte bloedcellen en bloedplaatjes zijn normaal en rode bloedcellen zijn geïnfiltreerd. Brosheid is duidelijk inconsistent en kan worden verhoogd of verlaagd.
2. Overmatige proliferatie van erytroïde cellen in het beenmerg: ijzerkleuring liet een significante toename van hemosiderine zien, ijzergranulocyten namen toe tot 80% tot 90% en ongeveer 10% tot 40% ringvormige ijzerkorrels werden waargenomen, de laatste De meeste zijn middelste en late erytrocyten. IJzerkorrels kunnen ook worden gevonden in bloeduitstrijkjes. Soms zijn er gigantische erytrocyten aanwezig, die gepaard kunnen gaan met een tekort aan foliumzuur.
3. Het grootste deel van het serumijzer is verhoogd, en de ijzerverzadiging is vaak aanzienlijk verhoogd.De studie van de ijzerkinetiek toont meestal aan dat de klaringssnelheid van het plasma-ijzer wordt versneld, die 1/4 tot 1/2 van normaal is; de ijzergebruikssnelheid is verlaagd, ongeveer 1/5 van normaal. Een derde leverbiopsie vertoonde ijzerafzetting en de lever van niet-transfusiepatiënten kan dezelfde veranderingen hebben, vaak met asymptomatische kleine nodulaire cirrose, vergelijkbaar met leverlaesies van erfelijke hemochromatose.
4. FEP in rode bloedcellen daalde of bij de ondergrens van normaal, FEC in erytrocyten was meestal normaal, en in gevallen waarin behandeling met pyridoxine niet effectief was, was FEC hoog en was FEP aanzienlijk verlaagd.
5. De overlevingsduur van rode bloedcellen gemeten met 51Cr is normaal of licht verkort en de gemiddelde levensduur van rode bloedcellen is 40 tot 100 dagen.
6 Uitscheiding van urinezuur, urinezuur (4,8-dihydroxyquinolinezuur) en / of chinolinezuur bij honden, wat wijst op een abnormaal metabolisme van tryptofaan.
Diagnose
Diagnose en diagnose van secundaire ijzer granulocyten bloedarmoede
Volgens de kenmerken van deze ziekte is het over het algemeen niet moeilijk om een diagnose van bloedarmoede door ijzerkorrels te stellen.
Het moet echter worden onderscheiden van erfelijke bloedarmoede door ijzergranulocyten en moet daarom worden overwogen op basis van een gedetailleerde medische geschiedenis en lichamelijk onderzoek, behalve erfelijke bloedarmoede door ijzeren blast.
