basofiele leukemie
Invoering
Inleiding tot basofiele leukemie Basofilicleukemie (BL), voor het eerst gerapporteerd door Goachim et al in 1906, met basofielen als de belangrijkste component in bloed en beenmerg Naast patiënten met acute leukemie, hebben patiënten ook hoge histamine. Urtale uitslag veroorzaakt door bloed, blozen van de huid en talrijke gastro-intestinale symptomen. Er zijn twee soorten BL: één is acuut in het begin en de andere is basofiele granulocytenziekte in het late stadium van chronische CML. Sommige patiënten met acute granulocyten, monocytaire leukemie hebben t (6; 9) (p23; q34) afwijkingen, basofielen in het beenmerg, maar niet in het perifere bloed, maar C (s) patiënten hebben t (9; 22 (q34; q11) afwijkingen, beide ziekten hebben abnormaal chromosoom 9 (q34), en er zijn verhoogde basofielen, wat aangeeft dat chromosoom 9 breekpuntgenen de basofielen kunnen beïnvloeden Generation, Peterson et al. Voerden ultrastructurele analyse uit van 455 leukemiestoten bij patiënten met acute leukemie, en vonden 8 gevallen van acute basofiele leukemie, goed voor minder dan 2% van acute leukemie, maar Quattrin statistieken van 1959 tot 1973 in Napels, Italië Van de 2152 gevallen van hematologische maligniteiten, was de ziekte goed voor 4,5% van de acute leukemie.De ziekte is onrijpe basofielen in het bloed (meer dan 1/3 van het totale aantal witte bloedcellen) en blijft bestaan in de ziekte. proces. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: vaker voor bij oudere mannen, de incidentie is ongeveer 0,05% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: shock, hersenbloeding, perforatie van de maagzweren
Pathogeen
Etiologie van basofiele leukemie
(1) Oorzaken van de ziekte
De oorzaak is onbekend.De meeste patiënten met basofiele leukemie komen uit de chronische fase van chronische myeloïde leukemie (CML), maar acute basofiele leukemie kan ook voorkomen, maar bevat niet het Philadelphia-chromosoom.
(twee) pathogenese
Sommige patiënten met acute granulocyten, monocytaire leukemie hebben t (6; 9) (p23; q34) afwijkingen, basofielen in het beenmerg, maar niet in het perifere bloed, maar C (s) patiënten hebben t (9; 22 (q34; q11) afwijkingen, beide ziekten hebben abnormaal chromosoom 9 (q34), en er zijn verhoogde basofielen, wat aangeeft dat chromosoom 9 breekpuntgenen de basofielen kunnen beïnvloeden Generation, Peterson et al. Voerden ultrastructurele analyse uit van 455 leukemiestoten bij patiënten met acute leukemie, en vonden 8 gevallen van acute basofiele leukemie, goed voor minder dan 2% van acute leukemie, maar Quattrin statistieken van 1959 tot 1973 in Napels, Italië Van de 2152 gevallen van hematologische maligniteiten, was de ziekte goed voor 4,5% van de acute leukemie.De ziekte is onrijpe basofielen in het bloed (meer dan 1/3 van het totale aantal witte bloedcellen) en blijft bestaan in de ziekte. proces.
Het voorkomen
Basofiele preventie van leukemie
Er is geen effectieve preventieve maatregel voor deze ziekte. Vroege detectie en vroege diagnose zijn de sleutel tot de preventie en behandeling van deze ziekte.
Complicatie
Basofiele complicaties bij leukemie Complicaties, shock, hersenbloeding, maagzweer, perforatie
1. Bij de behandeling lost een groot aantal basofielen op, waarbij het vrijgeven van een grote hoeveelheid histamine en het veroorzaken van shock de meest voorkomende klinische complicatie is.
2. Gecombineerde maag, darmzweren, zelfs bloeden, perforatie.
3. Hersenbloeding is een veel voorkomende complicatie en doodsoorzaak.
Symptoom
Symptomen van basofiele leukemie Veel voorkomende symptomen: nachtelijk zweten, eosinofilie, koorts, diarree, beenmerg, verschuiving naar links
Klinisch verdeeld in twee soorten.
1. Acuut type ziekte kan op elke leeftijd worden gezien, dit type is vergelijkbaar met acute myeloïde leukemie, het begin is sneller, klinisch ernstige bloedarmoede, koorts, vermoeidheid, zwakte, algemene malaise, nachtelijk zweten, keelpijn, hoest, diarree, bloeden, enz. Korter, vaak stervend aan hersenbloeding, en soms vergezeld van de afgifte van deeltjes (vooral histamine) in basofielen, wat leidt tot blozen, hoofdpijn, jeuk, hypotensie of ernstige twaalfvingerige darm zweren.
2. Het chronische type heeft een Philadelphia-chromosoom en het vroege bloedbeeld, het beenmerg is vergelijkbaar met chronische myeloïde leukemie, en het late stadium lijkt op een langzaam granulaire ontploffing, dus sommige mensen denken dat het geen onafhankelijk subtype is.
Onderzoeken
Onderzoek van basofiele leukemie
1. Het aantal witte bloedcellen in het bloed is over het algemeen (2,8 ~ 144) × 109 / L, en af en toe tot 500 × 109 / L, basofielen kunnen in alle stadia toenemen, in het algemeen 20% ~ 100%; hemoglobine en trombocytopenie.
2. Naast de toename van myeloblasten in het beenmerg wordt een groot aantal basofielen waargenomen, in het algemeen goed voor 33% tot 99% De basofielen zijn gekleurd met toluidineblauw of flitsblauw, wat een sterke positieve reactie en bepaalde specificiteit heeft. Seksueel zijn Auer-lichamen zeldzaam in leukemiecellen; normale basofielen zijn negatief in chlooracetaatkleuring, maar deze ziekte kan positief zijn, maar kan ook negatief zijn, myeloperoxidase en Sudan zwart B negatief Of positief, de periodieke zure Schiff-reactie is negatief, ook positief, terminaal deoxynucleotidyltransferase (TdT) positief of negatief.
Onder lichtmicroscopie varieert de mate van volwassenheid van de oorspronkelijke cellen sterk van patiënt tot patiënt.De nucleaire vorm van de originele cellen varieert van circulaire of elliptische tot lobvormige of diepe depressie. De nucleolus is vaak prominent en het cytoplasma is matig tot matig. , en hebben een lichte basofiele, sommige primitieve celcytoplasma bevat vacuolen, volwassen basofielen zijn zeldzaam of afwezig, soms milde neutrofielen en milde eosinofilie, erytroïde en megakaryocyten normaal.
Onder elektronenmicroscopie hebben primordiale cellen vaak een lymfocytachtig uiterlijk met ronde, concave of onregelmatige kernen, chromatine met gemiddelde dichtheid, verschillende nucleoli, hoge nucleaire / cytoplasmatische ratio en mitochondriën in het cytoplasma. Zeldzame ruwe endoplasmatisch reticulum, Golgi en een groot aantal glycogeenaggregaten, de oorspronkelijke cellen bevatten drie soorten deeltjes: 1 onrijpe basofiele deeltjes, die basofiele differentiatie van de originele cellen verschaffen, die vaak peroxidase-positief vertonen. 2-deeltjes kunnen worden geassocieerd met vroege basofiele differentiatie en peroxidase is vaak negatief. 3 onvolgroeide mestcelkorrels leveren bewijs voor mastceldifferentiatie Zeldzame primordiale cellen hebben zowel basofiele als mastceldifferentiatie en peroxidase is vaak negatief.
3. Immunofenotype van leukemiecellen Het immunofenotype van leukemiecellen is bij de meeste patiënten consistent met myeloïde differentiatie.
4. Het cytogenetische karyotype is vaak inconsistent, vaak t (9; 22), de trisomie van chromosoom 21, af en toe de deletie van lange arm van chromosoom 7, geen t (6; 9) en korte armafwijking van chromosoom 12. , kan ook normaal karyotype zijn.
Volgens de klinische manifestaties kunnen symptomen en tekenen worden geselecteerd X-ray, CT, MRI, B-echografie, elektrocardiogram en andere onderzoeken.
Diagnose
Diagnose en diagnose van basofiele leukemie
Diagnostische criteria
De binnenlandse diagnostische criteria zijn als volgt:
1. Klinisch is er leukemie.
2. De basofielen in het perifere bloed namen aanzienlijk toe.
3. Een groot aantal basofielen is te zien in het beenmerg, de oorspronkelijke cellen zijn> 5%, de alkaloïden zijn jong, de late granulocyten worden ook verhoogd, er is een nucleair linksverschuivingsverschijnsel en het cytoplasma heeft grove basofiele deeltjes.
4. Organen hebben basofiele infiltratie.
5. Afwezigheid van basofilie door andere oorzaken.
Diagnostische evaluatie: Chronische BL is de manifestatie in het eindstadium van CML Het is gemakkelijker te diagnosticeren volgens het bestaande CML-verloop en het bijbehorende bloed- en beenmerg van basofilie, maar de behandeling is erg moeilijk.
Acuut type, dat wil zeggen, het begin van bloed- en beenmergbasofielen, moet eosinofilie veroorzaakt door andere ziekten volledig uitsluiten, de diagnose is moeilijk, omdat het acute type BL zeer zeldzaam is, de diagnose moet heel voorzichtig zijn .
De morfologische herkenning van basofielen is meestal niet moeilijk, en een paar atypische gevallen worden bepaald door toluidine-blauwe kleuring.
Differentiële diagnose
1. Myeloproliferatieve ziekten CML is de meest voorkomende MPD Bij de meeste patiënten met CML nemen de perifere bloedbasofielen geleidelijk toe in de loop van de ziekte en neemt ook het beenmerg dienovereenkomstig toe, daarom is identificatie met BL en het aantal basofielen noodzakelijk. Is de sleutel tot identificatie, zoals bloed en beenmerg> 30%, moet overwegen dat CML basofiel is, dat wil zeggen, is omgezet in BL en <30% nog steeds CML is met basofilie, andere MPD, zoals polycytemie vera, idiopathische myelofibrose kan worden geassocieerd met basofiele granulocytose tijdens het verloop van de ziekte, maar het groeiproces is beperkt, meestal minder dan 10%, en er zijn klinische en experimentele studies van respectievelijk rode en medullaire vezels. Kamereigenschappen worden vaak niet gemakkelijk verward met BL.
2. Mastcelziekte Deze groep ziekten waaronder pigmentaire urticaria, systemische mastocytose en mestcelleukemie, vanwege hoge histamine, er zijn vergelijkbare klinische manifestaties, de identificatiepunten voor histologie, hematologie Ziekte van de bovenste mestcel wordt veroorzaakt door mestcellen, terwijl BL betrokken is bij basofielen.De morfologie van de twee is compleet anders.De moeilijke gevallen zijn cytochemisch gekleurd en de mestcelchlooracetaat en wijnsteenzuurfosfatase-kleuring zijn positief. De basofielen zijn negatief.
In enkele gevallen moet BL worden onderscheiden van verschillende zware metaalvergiftiging en kwaadaardige tumoren met verhoogd basofiel cytoplasma. De aanwezigheid en detectie van primaire ziekten is meestal gemakkelijk te onderscheiden.
