Hemolytisch uremisch syndroom
Invoering
Inleiding tot hemolytisch uremisch syndroom Gasser (1955) rapporteerde voor het eerst vijf gevallen van kinderen met hemolytische anemie, acute nierinsufficiëntie en trombocytopenie. Later wordt dit type drievoudig syndroom hemolyticuraemicsyndroom (HUS) genoemd, ook wel microangiopathichemolyticanemie genoemd. Een typische HUS is een syndroom gekenmerkt door abnormale rode bloedcelmorfologie, klinisch gekenmerkt door hemolytische anemie, trombocytopenie en acuut nierfalen. Intrarenale microvasculaire hemolyse en intravasculaire coagulatie vasculair endotheelletsel zijn de centrale link van alle HUS-pathogenese, en ook de initiële link. Endotheelcelschade kan zijn door inflammatoire en niet-inflammatoire pathways, van STEC afgeleide lipopolysaccharide (LPS) Het kan witte bloedcellen activeren, neutrofielen activeren om TNF, IL-1, interne elastische enzymen en vrije zuurstofradicalen vrij te geven, de synthese van cytokines TNF en IL-1 stimuleren. LPS en cytokines hebben synergetische effecten en kunnen endotheelcellen beschadigen, TNF. Of LPS kan de apoptose van endotheelcellen die zijn blootgesteld aan Stx stimuleren, schade aan vasculaire endotheelcellen veroorzaken, schade aan renale capillaire endotheelcellen veroorzaakt door verschillende redenen, fibrine-afzetting veroorzaken, endotheelcelbeschadiging gemanifesteerd als celzwelling, vergieten, endotheelcelbeschadiging Na blootstelling aan het basaalmembraan, activering van bloedplaatjes en gelokaliseerde intravasculaire trombose enerzijds vanwege mechanische schade aan rode bloedcellen en bloedplaatjes, microvasculaire hemolytische anemie en trombocytopenie, en anderzijds door microvasculaire aandoeningen en zwelling van endotheelcellen, Bloedplaatjes hechten, aggregeren en vormen trombus op de beschadigde plaats, waardoor intrarenale micro ontstaat Tromboembolie buis, wat resulteert in een scherpe daling van de glomerulaire filtratiesnelheid, kan optreden bij ernstige renale corticale necrose, acuut nierfalen uiteindelijk. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: de incidentie ligt rond de 0,005% -0,009% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: geelzucht, diabetes, ataxie, bewustzijnsstoornissen, coma, longoedeem
Pathogeen
Oorzaken van hemolytisch uremisch syndroom
Genetische factoren (20%):
HUS wordt geërfd door autosomaal recessieve of autosomaal dominante erfenis. Autosomaal recessieve erfenis kan meer dan een jaar zijn tussen broers en zussen van hetzelfde gezin. De kans op betrokkenheid bij kinderen is groter dan die van pasgeborenen en volwassenen, en de prognose is slecht. Het sterftecijfer is bijna 65% De meeste patiënten met autosomaal dominante HUS zijn volwassen, met terugkerende aanvallen en slechte prognose.
Infectie (20%):
(1) Bacteriën: Escherichia coli-infectie van Shiga-toxine, resulterend in Shiga-toxine als geassocieerde HUS (Stx HUS), goed voor 75%, is het meest voorkomende type, Escherichia coli dat Stx uitscheidt ( STEC) scheidt Stx1, Stx2 en zijn derivaten, Shigella dysenteriae, Salmonella en Pseudomonas-infecties worden ook geassocieerd met de pathogenese van HUS Bacteriën zoals Streptococcus pneumoniae kunnen TF-antigeen op het oppervlak van rode bloedcellen reageren met zijn eigen TF-antilichaam. , waardoor bloedcellen zich verzamelen en HUS induceren.
(2) Virus: een verscheidenheid aan virussen die mogelijk met deze ziekte zijn geassocieerd. De incidentie van HUS is hoog na infectie door sommige virussen. Coxsackie-virus, ECHO-virus, griepvirus, Epstein-Barr-virus, slijmvirus, enz. Arbovirus, varicella-virus, infectieus mononucleosis-virus, enz.
(3) Anderen: Rickettsia- en mycoplasma-infecties zijn ook gemeld met betrekking tot HUS.
Kanker met HUS (15%):
Sommige tumoren, zoals maagkanker en prostaatkanker, treden vooral op wanneer mitomycine C wordt gebruikt om adenocarcinoom te behandelen.De incidentie is 4% en treedt meestal op na 6 tot 12 maanden, vaak gepaard met acuut ademnoodsyndroom. Slecht, het sterftecijfer is zo hoog als 70%. Bovendien kunnen vinblastine, cisplatine, bleomycine, 5-fluorouracil, bleomycine, enz. HUS veroorzaken.
Geneesmiddelen of bepaalde chemicaliën (15%):
Naast sommige anti-tumor medicijnen, anticonceptiva of andere oestrogeen bevattende medicijnen, kunnen penicilline, ampicilline, immunosuppressiva, cyclosporine, kinine, cocaïne, etc. HUS veroorzaken, bedorven voedsel eten, een bepaald toxine in voedsel Het kan endotheliale celbeschadiging direct of indirect veroorzaken.
Andere factoren (10%):
HUS bij volwassenen komt ook vaak voor bij acute hypertensie, reumatische aandoeningen, beenmergtransplantatie of niertransplantatie, endocriene en metabole afwijkingen zoals prostacycline-deficiëntie, alfa-tocoferol-deficiëntie, vitamine B12-metabolisme-afwijkingen, enz. Kunnen de predisponerende factoren van deze ziekte zijn.
pathogenese
1. Intrarenale microvasculaire hemolyse en intravasculaire coagulatie vasculair endotheelletsel zijn de centrale link van alle HUS-pathogenese, en ook de initiële link. Endotheliale celschade kan door twee routes gaan: ontsteking en niet-ontsteking. STEC-afgeleide lipopolysaccharide (LPS) activeert witte bloedcellen, activeert neutrofielen om TNF, IL-1, interne elastische enzymen en vrije zuurstofradicalen af te geven, stimuleert de synthese van cytokines TNF en IL-1. LPS en cytokines hebben synergetische effecten en kunnen endotheelcellen beschadigen. TNF of LPS kan de apoptose van endotheelcellen die aan Stx worden blootgesteld, stimuleren, waardoor schade aan vasculaire endotheelcellen wordt veroorzaakt, schade aan niercapillaire endotheelcellen wordt veroorzaakt door verschillende oorzaken, waardoor fibrine-afzetting, endotheelcelbeschadiging zich manifesteert als celzwelling, verlies en endotheel. Na celbeschadiging wordt het basaalmembraan blootgesteld, activeert bloedplaatjes en veroorzaakt lokale intravasculaire trombose, enerzijds vanwege rode bloedcellen en bloedplaatjes die mechanisch zijn beschadigd, resulterend in microangiopathische hemolytische bloedarmoede en trombocytopenie, en anderzijds door microvasculaire aandoeningen en endotheelcellen Zwelling, bloedplaatjes hechten zich op en hopen zich op de beschadigde plaats op, waardoor een trombus wordt gevormd, die intrarenale micro veroorzaakt Trombo-embolie van bloedvaten leidt tot een sterke daling van de glomerulaire filtratiesnelheid, niercorticale necrose kan in ernstige gevallen optreden en uiteindelijk treedt acuut nierfalen op.
2. Stx-schade aan renale tubulaire epitheelcellen Na Stx Escherichia coli-infectie komt Stx de bloedcirculatie binnen, bindt zich aan de renale endotheelcel glycolipide-receptor glycosphingolipidereceptor, remt de synthese van endotheliale celeiwitten, veroorzaakt celnecrose of Apoptose, acuut tubulo-interstitiële schade kan leiden tot acuut nierfalen.
3. Bacteriële toxines en neuraminidase beschadigen direct epitheelcellen Bacteriële endotoxine kan door cytokine gemedieerde endotheelcelbeschadiging vrijgeven, macrofagen activeren om actieve oxidatieve metabolieten te verhogen, neutrofielen activeren en expressie van de celoppervlakreceptor verhogen. Het bevordert leukocytenaggregatie, veroorzaakt door neutrofielen gemedieerde celschade en activeert complement en plaatjesactiverende factor om deel te nemen aan de pathogenese.
Neuraminidase is een schadelijke factor die glomerulaire capillaire endotheelcellen kan beschadigen en ziekte kan veroorzaken Pneumokokken kunnen ook dit enzym produceren.
4. Hemagglutinatie en fibrinolyse-afwijking HUS Het evenwicht tussen tromboxaan (TXA2) en plaatjesactiverende factor (PAF) en prostacycline (PGI2) wordt vernietigd en de beschadigde vasculaire endotheelcellen in HUS kunnen geen PGI2, endotheel produceren. De celproducerende factor van PGI2 wordt ook verminderd, de afbraak van PGI2 wordt versneld, het verbruik wordt verhoogd, de afname van PGI2 zorgt ervoor dat de bloedplaatjes zich ophopen en de hechting wordt versterkt, wat gunstig is voor de afzetting van bloedplaatjes in de beschadigde glomerulaire capillaire wand.De PAF geproduceerd door de nier kan bloedplaatjes bevorderen. Continue activering en afzetting van bloedplaatjes in glomerulaire capillairen bevorderen bloedplaatjesaggregatie en trombose, wat leidt tot een scherpe verslechtering van de nierfunctie, reductie van plasminogeenactivator geproduceerd door vasculair endotheel, trombose en macromoleculen geproduceerd door vasculair endotheel. Vasculaire von Willebrand Factor (VWF) multimeer bevordert de hechting van bloedplaatjes aan gewonde vaatwanden en bevordert trombose.
Onlangs hebben studies geconcludeerd dat de volgende factoren uiteindelijk leiden tot hypercoagulatie, verhoogde bloedplaatjesadhesie en -aggregatie en lage fibrinolytische activiteit:
(1) Ontstekingsmediatoren: vooral TNFa, IL-6, IL-8, betrokken bij endotheelcelbeschadiging en activering.
(2) Activering van bloedplaatjes en bloedstollingsprocessen.
(3) Verminderde BGA-productie in endotheelcellen.
(4) Onevenwicht van de endothelin-endothelium-ontspannende factor in endotheelcellen.
(5) Lipide peroxide.
(6) Circulerende immuuncomplexen en anti-endotheliale celantilichamen.
5. Immuunmechanisme De pathogenese van HUS kan verband houden met immuniteit De meeste gevallen van HUS hebben ademhalings- of gastro-intestinale infecties vóór het begin van HUS, wat consistent is met de pathogenese van antigeen-antilichaamreactie Sommige patiënten hebben IgA-, IgM- en C3-afname in het vroege stadium van de ziekte. Immunofluorescentie van nierweefsels onthulde afzetting van IgM, C3, C1q, properdin en fibrinogeen.
6. Zwangerschap is gemakkelijk om HUS-mechanisme te veroorzaken Het fibrinogeen in de bloedcirculatie van zwangere vrouwen, de stollingsfactoren van V, VII, VIII hebben verschillende graden van toename, terwijl het fibrinolyse-vermogen is verminderd, enkele complicaties van de zwangerschap (abortus, placentaire abruptie) , eclampsie, etc.) als gevolg van de afgifte van tromboplastine (tromboplastine) kan de activering van bloedstollingsmechanisme veroorzaken, het is gemakkelijker om intravasculaire stolling bij zwangere vrouwen in hypercoaguleerbare toestand te induceren, waardoor een microtrombus in de nier wordt gevormd en ziekte wordt veroorzaakt.
7. De pathologisch ernstige glomerulus is verstopt, infarct, transparante trombus is te zien in de capillairen, de laesie is lichter, de capillaire wand is verdikt, er is eosinofiel en de glycogeenkleuring is zwak positief.De transparante substantie wordt afgezet op de endotheelcellen. Mesangiale celproliferatie is ook duidelijk tussen de basaalmembranen. Onder elektronenmicroscopie wordt endotheelcelbeschadiging vooral gevonden in glomerulaire capillairen en nierarteriolen. Granulaire of vezelige elektronendichtheden zijn aanwezig tussen endotheelcellen en hun basaalmembranen. De opening, de glomerulaire capillairen, hebben een groot aantal bloedplaatjes, capillairen, subendotheliale en mesangiale celluloseafzettingen.
Cellulose-achtige necrose komt voor in de aangetaste arteriolen en interlobulaire arteriële wand en de exfoliatie van endotheelcellen is zichtbaar.De interstitiële ruimte tussen fibrine in de trombus is groter dan de holte gevormd in de glomerulaire capillairen. De vorming van aneurysma, vooral in de kleine slagaders van de aorta, kan renale corticale necrose focaal zijn, of alles omvatten.
Het voorkomen
Preventie van hemolytisch uremisch syndroom
De ziekte is een ziekte die wordt veroorzaakt door meerdere oorzaken en er is geen effectieve preventieve maatregel voor HUS die wordt veroorzaakt door genetische factoren.Voor andere oorzaken moet de patiënt de primaire ziekte actief behandelen of de toepassing van nefrotoxische geneesmiddelen vermijden om het optreden van HUS te voorkomen. Progressieve toename.
Complicatie
Complicaties hemolytisch uremisch syndroom Complicaties geelzucht diabetes ataxie dysfunctie stoornis coma longoedeem
HUS heeft een breed scala aan extrarenale schade, en sommige zijn levensbedreigend, maar met de verbetering van de behandeling is het sterftecijfer onder de 10% gedaald en heeft slechts ongeveer 5% van de overlevenden aanhoudende en ernstige extrarenale gevolgen.
1. Spijsverteringsziekten Naast de hierboven genoemde intestinale manifestaties zijn er ook: 1 pancreasziekte: de pathologische schade van de alvleesklier wordt ook veroorzaakt door trombotische microangiopathie (TMA), die kan leiden tot interne en externe secretie van de pancreas, maar er is klinische pancreatitis. Er zijn niet veel artiesten en 4% tot 15% van de patiënten kan tijdelijke of permanente diabetes vertonen. 2 leverziekte: zichtbare vergroting van de lever en transaminase verhoogd, af en toe cholestatische geelzucht, geen meldingen van chronische leverschade en leverfalen, leverbiopsie vertoonde kleine trombose, geen levernecrose. 3 galblaasaandoening, kan cholelithiasis optreden en kan verband houden met snelle hemolyse om bilirubine calciumzoutstenen te vormen.
2. Schade aan het centrale zenuwstelsel is divers, er zijn prikkelbaarheid, lethargie, angst, maar ook hallucinaties, wanen, verdoving en zelfs coma en andere graden van bewustzijnsverstoring, onderzoek kan tremor, convulsies, hyperreflexie, ataxie, Pakistan worden gezien Tekenen van hersenvocht (+) en hersenzenuwbeschadiging, kwantitatieve toename van hersenvochteiwit, CT en MRI-onderzoek kunnen de aard en locatie van de schade bepalen.
3. Bloedsomloop schade kan worden gezien in myocarditis, myocardinfarct, hartfalen.
4. Ademhalingsstelselbeschadiging heeft longoedeem of hemorragische infiltratie De autopsie kan pulmonale microthrombus meer detecteren dan het aantal patiënten met significante primaire longschade.
5. Anderen zoals huidecchymose, herpes labialis kwamen ook voor.De auto-immuunziekte van HUS-kinderen vond trombose in het microvasculaire systeem van de bijnier, schildklier, thymus, lymfeklieren, blaas en eierstok, maar er is geen orgaandisfunctie geassocieerd met deze anatomische laesies gemeld.
Symptoom
Symptomen van hemolytisch uremisch syndroom Veel voorkomende symptomen Acuut hemolytisch uremisch syndroom Hematurie bloeden neigt proteïnurie bleek coma azotemie buikpijn stervende bloed in de ontlasting
HUS kan op elke leeftijd ziek zijn, maar het komt vooral voor bij jonge kinderen en kinderen. Er is geen significant verschil in geslacht, maar volwassenen hebben meer kans om geassocieerd te worden met zwangerschap. HUS kan geassocieerd worden met zwangerschap. Plattelandsgebieden komen vaker voor in steden en zijn meestal sporadisch. Alle hebben een begin, maar de pieken in het late voorjaar en de vroege zomer, de ernst van de ziekte is anders en er zijn verschillende variabiliteit.
1. De prodromale symptomen zijn typisch voor prodromale symptomen, met gastro-intestinale symptomen als de belangrijkste manifestaties, zoals verlies van eetlust, braken, diarree, buikpijn, met matige koorts, een klein aantal ernstige bloederige ontlasting, 1/3 kinderen met symptomen van de bovenste luchtwegen, deze periode Meestal 1 tot 7 dagen, ga dan na 1 tot 5 dagen asymptomatische periode de acute fase in.
2. Acute manifestaties Typische manifestaties van de acute fase zijn hemolytische anemie, trombocytopenie en acuut nierfalen.
(1) hemolytische anemie: hemolytische anemie vertoont een significante vermindering van hemoglobine op korte termijn, de mate van anemie is niet consistent met de ernst van acuut nierfalen, pediatrische manifestaties zijn bleek, geelzucht is over het algemeen niet duidelijk, of alleen het gezicht is citroengeel, aan het begin van de ziekte Er zijn herhaalde hemolytische crisis in 2 weken, hemoglobine kan binnen een paar uur met 30 ~ 50 g / l worden verminderd, controleer de perifere bloedleukocyten en reticulocyten verhoogd, bloeduitstrijkje kan worden gezien in de vorm van rode bloedcellen en rode bloedcelafval, rode bloedcellen kunnen driehoekig zijn, Armor-type, doorn-type, bloed niet-bindende bilirubine verhoogd, levensduur van rode bloedcellen verkort, gemiddeld 3 dagen, bloedarmoede bleef na 1 tot 3 weken herstellen.
(2) trombocytopenie: 90% van de patiënten heeft trombocytopenie, voornamelijk als gevolg van verhoogde perifere schade, overlevingstijd van bloedplaatjes verkort van normale 7 tot 10 dagen tot 1,5 tot 5 dagen, trombocytopenie duurt meestal 7 tot 14 dagen, een klein aantal herstel Langzaam, bloeden door trombocytopenie, gemanifesteerd als neusbloedingen, bloedend tandvlees, huidvlekken of klein hematoom, hematemese, bloed in de ontlasting, hemoptysis, fundusbloeding en zelfs hersenbloeding.
(3) acuut nierfalen: nierschade leidt tot acuut en ernstig nierfalen, alleen lichtere tijdelijke vermindering van de urineproductie, milde nierdisfunctie, soms laboratorium hemolytisch uremisch syndroom genoemd, aanzienlijk minder Urinetype, oligurie kan 2 dagen tot 8 weken duren, urinetest heeft eiwit, rode, witte bloedcellen en afgietsels en andere symptomen van acuut nierfalen, zoals azotemie, hyperkaliëmie, metabole zuur Vergiftiging, hoog bloedvolume, hoge bloeddruk, etc., vanwege de grote hoeveelheid rode bloedcellen vernietigd door hemolytische afgifte van urinezuur, is het gevoelig voor hyperurikemie, en in sommige gevallen induceert congestief hartfalen als gevolg van ernstige bloedarmoede, oligurie, hypertensie, elektrolytenbalans, enz. Afwijkingen, plotselinge hartstilstand en overlijden, de incidentie van chronisch nierfalen bij HUS is 10% tot 40%, waarvoor een langdurige dialysebehandeling nodig is om het leven te behouden.
(4) symptomen van het zenuwstelsel: HUS kan het centrale zenuwstelsel beïnvloeden, sommige patiënten hebben verschillende gradaties van neuropsychiatrische symptomen, zoals hoofdpijn, lethargie, prikkelbaarheid, spiertrillingen, convulsies en zelfs coma, sommige gevallen van oudere neurologische gevolgen, zoals Abnormaal gedrag, leerproblemen, ernstige mentale retardatie en zelfs epileptische aanvallen.
(5) Andere manifestaties: Invasie van het hart als gevolg van myocardiale necrose veroorzaakt door myocardiale microvasculaire trombose, waardoor hartfalen, aritmie, ernstige plotselinge dood, pulmonale microvasculaire trombose kan leiden tot beklemming op de borst, hemoptysis, longinsufficiëntie en andere prestaties.
3. Variant HUS
(1) Familiale HUS: naast genetische factoren kunnen familiale gevallen lijden aan pathogene factoren in de omgeving.
(2) Terugkerende of terugkerende HUS: Er zijn maar weinig typische prodromale symptomen bij herhaling. De terugkeer van volwassen vrouwen komt vaak voor tijdens de zwangerschap en het sterftecijfer is maximaal 30%.
(3) Postpartum HUS: Er zijn veel symptomen zoals griepachtig syndroom, braken en diarree of urineweginfectie.
De traditionele HUS-diagnose is voornamelijk gebaseerd op klinische, dat wil zeggen de aanwezigheid van microvasculaire hemolytische anemie, trombocytopenie en nierbeschadiging (hematurie, proteïnurie en nierinsufficiëntie) kunnen worden gediagnosticeerd als HUS, maar in feite zijn de klinische manifestaties van HUS-verandering, de prestaties niet hetzelfde De literatuur meldt dat veel klinische manifestaties van HUS niet typisch zijn, bijvoorbeeld bloedarmoede en trombocytopenie kunnen mild of niet aanwezig zijn, en er is geen klinische manifestatie van nierziekte.Daarom moet de diagnose van HUS worden begrepen vanuit de fundamentele pathologische veranderingen en pathofysiologische aspecten van HUS. Het optreden van veranderingen in de nierziekte speelt een beslissende rol bij de diagnose van HUS.
Onderzoeken
Onderzoek van hemolytisch uremisch syndroom
1. Ernstige hemolytische anemie kan herhaalde hemolyse optreden binnen enkele dagen tot enkele weken, reticulocyten nemen toe, medullaire rode bloedcellen nemen toe en hemoglobine neemt af.
2. De Coombs-test was overwegend negatief en de erytrocyt-enzymactiviteit was normaal.
3. Het perifere bloeduitstrijkje is te zien in de vreemde vorm van rode bloedcellen, helmvormige cellen en gebroken rode bloedcellen.
4. Trombocytopenie komt vaak voor en duurt dagen tot weken.
5. Andere
(1) Prothrombinetijd: sommige patiënten hebben een normale of licht verkorte tromboplastinetijd en V- of VIII-factoren zijn normaal of licht verhoogd; fibrinesplitsingsproducten zijn verhoogd en ATIII kan worden verlaagd.
(2) Serum C3, C4 en CH50 kunnen worden verlaagd: C3 kan worden afgezet in de glomeruli van sommige patiënten; serum IgG-concentratie begint af te nemen, terwijl IgA en IgM toenemen; IgM-afzettingen worden vaak gedetecteerd in het glomerulaire mesangiale gebied. Fibrinogeenafzetting is gebruikelijk.
(3) Urine-onderzoek: zichtbare proteïnurie, hematurie en tubulaire urine en BUN verhoogd.
(4) Elektrolytaandoeningen, waaronder serumnatrium, bicarbonaat en calcium, bloedkalium kunnen hoog of laag zijn, serumcholesterol, triglyceriden en fosfor kunnen worden verhoogd.
1. Nierhistologisch onderzoek De fundamentele pathologische veranderingen van HUS zijn trombotische microangiopathie.De nier is het belangrijkste aangetaste orgaan van HUS Het nierhistologische onderzoek toont aan dat de nier microvasculair is, waarbij glomerulaire en renale interstitiële slagaders kunnen zijn betrokken. De laesies worden gekenmerkt door zwelling van endotheelcellen, vergroting van de subendotheliale ruimte leidt tot verdikking van de capillaire wand, vernauwing van het lumen, fibrine en lipidenafzetting onder het endotheel, rode bloedcellen, bloedplaatjes en microtrombus in het capillaire lumen, toename van het mesangiale gebied Brede, mesangiale cellen zijn gelyseerde of schuimachtige cellen.In sommige gevallen kunnen halve manen en peesnecrose optreden. In ernstige gevallen kunnen kleine slagaders betrokken zijn, kan niercorticale necrose optreden en kunnen laesies van glomeruli focaal zijn verdeeld. Bovendien kunnen glomeruli aanwezig zijn. Ischemische symptomen, glomerulaire GBM-verdikking, krimp, glomerulaire collaps, cyste-verdikking, interstitiële arteriolen van de nieren en prolifererende kleine endotheelcellen, intimale zwelling, buiswandnecrose, vernauwing van het lumen, Sommige holtes zijn te zien in het lumen, niertubuli, interstitiële laesies zijn vaak matig, ernstig en sommige hebben tubulaire necrose.In het late verloop van de ziekte kan kleine arteriële fibrose worden gezien, die uiteindelijk leidt tot kleine arteriolen en glomeruli. , Hyaline verlaten glomerulaire, tubulaire atrofie en interstitiële fibrose (fig. 1).
Immunofluorescentie-onderzoek toonde aan dat fibrine werd gevonden in de meeste microthrombus. IgM, C3, C1q en properdin-depositie werden waargenomen op de arteriële wand. Elektronenmicroscopie toonde aan dat glomerulaire zwelling van endotheelcellen kon worden geëxfolieerd van GBM en nieuw langs de endotheelcellen. Het dunne basaalmembraan wordt gevormd, en er zijn celachtige elektronen-ontspannende substanties onder het endotheel, en het capillaire lumen wordt versmald, en schuimcellen met vetdruppeltjes, membraanachtig oedeem en zelfs oplossen worden gezien.
De omvang en omvang van glomerulaire en arteriële schade kan variëren, afhankelijk van de oorzaak, de toestand, het stadium van de ziekte en de leeftijd van ontstaan Sommige wetenschappers hebben HUS-nierletsels in drie soorten ingedeeld:
(1) Glomerulaire schade is de belangrijkste.
(2) Hoofdzakelijk veroorzaakt door vaatletsel.
(3) Renale corticale necrose.
Deze drie laesies kunnen elkaar ook overlappen. In hetzelfde geval kunnen glomerulaire laesies naast ernstige arteriële laesies bestaan. De laesies bij kinderen zijn voornamelijk glomerulaire, vasculaire laesies zijn mild en zelfs de subendotheliale ruimte is verbreed. Volwassen HUS-slagader De laesie is duidelijker, dus de prognose is niet zo goed als het kind.
Naast nierbetrokkenheid kan HUS ook het centrale zenuwstelsel, het maagdarmkanaal, de long, het hart en andere organen beïnvloeden, evenals microvasculaire embolie en necrotiserende laesies.
2. Regelmatige B-echografie, X-ray, CT en andere inspecties.
Diagnose
Diagnose en diagnose van hemolytisch uremisch syndroom
Diagnostische criteria
1. Basis voor ernstige hemolytische anemie.
2. Trombocytopenie.
3. Acuut nierfalen, abnormale urinetest zoals proteïnurie, rode, witte bloedcellen en tubulaire urine.
4. Bloeduitstrijkje heeft abnormale rode bloedcellen en rode bloedcelresten, abnormale bloedstolling, verlengde trombinetijd en verhoogde FDP.
5. Nierbiopsie bevestigde nier microvasculaire ziekte, microvasculaire embolie.
Al het bovenstaande draagt bij aan de diagnose van HUS.
Differentiële diagnose
Moet worden opgemerkt met de identificatie van toxische of ischemische acute tubulaire necrose, kinderen en adolescenten moeten worden onderscheiden van allergische purpura nefritis, vrouwen in de vruchtbare leeftijd moeten worden geïdentificeerd met lupus nefritis, HUS met koorts en symptomen van het centrale zenuwstelsel aandacht besteden aan trombotische bloedplaatjes Verminderde purpura (TTP) fasedifferentiatie, beide hebben klinisch microvasculaire hemolytische anemie, trombocytopenie en nierfunctiestoornis, hebben pathologisch micro-embolie, maar HUS komt vooral voor bij kinderen, vooral zuigelingen, microvasculaire ziekte Betrokken bij de nieren. TTP dringt vaak volwassenen binnen en de laesies worden voornamelijk beïnvloed door het centrale zenuwstelsel, maar de twee ziekten kunnen elkaar overlappen. Anderen geloven dat de verschillende manifestaties van dezelfde ziekte niet zijn opgenomen in de trombotische microangiopathie (TMA).
