essentiële tremor
Invoering
Inleiding tot idiopathische tremor Essentiële tremor (ET), ook bekend als familiale of goedaardige essentiële tremor, is een veel voorkomende klinische dyskinesie met autosomaal dominante overerving. Posturale of motorische tremor is de enige manifestatie, langzame progressie of langdurige Geen vooruitgang. Momenteel wordt aangenomen dat leeftijd een belangrijke risicofactor is voor ET en dat de prevalentie toeneemt met de leeftijd. Het begin is langzaam en kan op elke leeftijd voorkomen, maar het begint meestal bij volwassenen Er zijn rapporten in de literatuur dat mannen iets meer zijn dan vrouwen. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,002% -0,005% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: spraakstoornissen schrijven spastische torticollis rusteloze benen syndroom migraine
Pathogeen
Oorzaak van idiopathische tremor
Oorzaak van de ziekte:
Veroudering (15%):
Dit is de belangrijkste reden waarom idiopathische tremor de voorkeur geeft aan het begin van ouderen. Over het algemeen zijn mensen vatbaar voor verschillende ziekten als gevolg van de afname van de lichamelijke conditie, waaronder het idiopathische tremorsyndroom.
Omgevingsfactoren (25%):
Het voorkomen van een ziekte is min of meer gerelateerd aan omgevingsfactoren. Hetzelfde geldt voor idiopathische tremor. De reden voor de prevalentie van idiopathische tremor is regionaal. De reden kan zijn dat er enkele toxische stoffen in het milieu zijn. De neuronen van de hersenen.
Familie-erfenis (35%):
In het follow-uponderzoek van sommige patiënten met essentiële tremor werd gevonden dat de seniele ziekte van idiopathische tremor een zekere neiging lijkt te hebben tot familie-aggregatie en dat de familieleden van patiënten met idiopathische tremor een hogere incidentie hebben dan de normale populatie. Voor idiopathische tremor, hoewel de belangrijkste oorzaak van de ziekte leeftijdsveroudering geassocieerd met milieutoxines is, leven niet alle ouderen in dezelfde omgeving, zelfs mensen die ook grote hoeveelheden verontreinigende stoffen consumeren, zullen idiopathische tremoren ontwikkelen. ziekte. Daarom concludeerden onze relevante experts dat idiopathische tremor ook een bepaald familie-agglomeratiefenomeen heeft, maar tot nu toe zijn er geen duidelijke pathogene genen gevonden bij patiënten met sporadische tremoren, dus de etiologie van het idiopathische tremor-syndroom is bewezen. Er zijn veel soorten, dus neem het niet lichtvaardig op.
pathogenese:
Huidig onderzoek suggereert dat essentiële tremor (ET) wordt veroorzaakt door abnormale oscillaties in de reticulaire formatie of kern verspreid in het centrale zenuwstelsel. De locatie van de pacemaker is onduidelijk en de primaat veroorzaakt door de harmaline Het tremor-model is vergelijkbaar met humane idiopathische tremor en is een algemeen gebruikt ET-diermodel; harmin is een hondenachtig -carboline-analoog dat bij mensen tremor kan veroorzaken.
Diermodelstudies hebben aangetoond dat door kamelen geïnduceerde kernneuronen synchrone ritmische ontladingen produceren, die worden overgedragen op cerebellaire Purkinje-cellen en cerebellaire kernen, en vervolgens spinale motorneuronen activeren via Deiter's kern en reticulaire kern. De meest voorkomende hypothese van tremor is de verandering van het olivijn-cerebellaire ritme. De onderste olijf-cerebellaire zenuwbaan oscilleert door de thalamus en de cortex naar het ruggenmerg en veroorzaakt uiteindelijk tremoren. Uit PET-detectie bleek dat ET-patiënten geen tremor hadden wanneer de thalamus en medulla (voornamelijk onder De olijfkern) verhoogde de metabole snelheid van glucose en de H215O-bloedstroom meet de toename van de bilaterale cerebellaire bloedstroom; de cerebrale kern en de metabole snelheid van cerebellum en de bloedstroom namen verder toe tijdens tremor, en de bloedstroom van thalamus, striatum en motorcortex nam ook toe, ethanol (alcohol) Kan inwerken op het cerebellum, waardoor de tremor verbetert, de cerebellaire bloedstroom verhoogt, de metabole snelheid verhoogt; het cerebellaire infarct kan ipsilaterale idiopathische tremor elimineren; diermodellen die met Hamelin worden behandeld, kunnen afwijkingen in de cerebellar vinden Oscillatie; deze suggereren allemaal dat het cerebellum ook een belangrijke rol speelt bij de ontwikkeling van essentiële tremor.
Er wordt aangenomen dat de trillingen afkomstig zijn van de hersenstam (olijvenkern), via het cerebellum naar de thalamus, en de schade van het cerebellum kan ervoor zorgen dat de ipsilaterale tremor verdwijnt. Hyperfunctie, functionele magnetische resonantie beeldvorming (FMRI) toonde de contralaterale corticale beweging en het sensorische gebied van de getroffen ledemaat, globus pallidus, thalamische activiteit, bilaterale dentate nucleus, cerebellaire hemisfeer en rode nucleus hyperactiviteit, deze suggestieve tremor De productie is het resultaat van oscillatie van de cerebellaire-olijfkernlus in de thalamus en de motorcortex naar het ruggenmergpad. Omdat de pathologische anatomie geen specifieke veranderingen heeft, is de exacte locatie van de abnormaal vibrerende "pacemaker" van het centrale zenuwstelsel nog onduidelijk. De centrale oscillator wordt verbeterd of onderdrukt door perifere reflecties om de generatie van tremor en de amplitude van de tremor aan te passen.
Elektromyografie (EMG) kan 4 - 8 Hz opnemen, opgewekte spier-antagonistische spier synchrone activiteit met continue afgifte, en ongeveer 10% van de patiënten vertoont agonistische spier-antagonistische spier alternerende contractie. Analyse van één bewegingseenheid toont elektrische impuls Het wordt geaggregeerd of gesynchroniseerd Tijdens de rekruteringsfase tijdens de tremor-episode heeft de nieuw aangeworven bewegingseenheid een abnormaal hoge onmiddellijke ontladingsfrequentie van 20 tot 50 Hz.
De tremor wordt vaak gehandhaafd door een impuls Perifere afferente impulsveranderingen kunnen tremor beïnvloeden, afhankelijk van de grootte van de verstoring en het tijdsverloop van de tremorcyclus. Ten tweede kan de interfererende impuls van de perifere afferent ook het ritme van de centrale autonome pacemaker beïnvloeden. De beving veroorzaakt door de ontlading.
Samenvattend kan essentiële tremor worden veroorzaakt door een centrale oscillator, die de klinische kenmerken van sommige essentiële tremoren, zoals tremoren, kan verergeren bij snelle activiteit en relatief gebrek aan rusttremor.
Het voorkomen
Preventie van idiopathische tremor
1, meestal op basis van licht voedsel, let op de voedingswet.
2. Eet goed volgens het advies van de arts.
3, de ziekte heeft niet teveel taboe op het dieet, een redelijk dieet kan zijn.
Complicatie
Idiopathische tremorcomplicaties Complicaties spraakstoornis schrijven krampachtige torticollis rusteloze benen syndroom migraine
Sommige oudere patiënten met essentiële tremor hebben spraakproblemen en EF-patiënten met dystonie zijn goed voor 6% tot 47%. Positionele tremor komt ook vaak voor bij dystonie, vooral bij het schrijven van stenose. 7% tot 23% van de patiënten met idiopathische tremoren, spastische torticollis vaak gepaard met tremor van hoofd en romp.
In de familie van essentiële tremoren kan een klein aantal leden ook andere dyskinesieën vinden, zoals het syndroom van Tourette en het Restless Leg Syndrome.De aanwezigheid van typische migraine bij patiënten met bevestigde essentiële tremor is gebruikelijk. Rapport van kwaadaardige hyperthermie.
Symptoom
Symptomen van idiopathische tremor Vaak voorkomende symptomen Vermoeidheid en angst Hand sputum-achtige actie Rustende tremor Neonatale tremor Hoge koorts Ouderen langzaam bewegend Onwillekeurige beweging Spiervezels tremor Posturale tremor
1. Typische idiopathische tremor kan worden gevonden bij kinderen, adolescenten, mensen van middelbare leeftijd en ouderen. Er zijn twee opvattingen over de piekleeftijd van aanvang. Men denkt dat de aanvangsleeftijd bimodaal is, dat wil zeggen 20 tot 30 jaar oud. En 50 tot 60 jaar oud; een andere mening dat idiopathische tremor zelden voorkomt bij jongeren, met een toename van het aantal mensen met de leeftijd, is de gemiddelde aanvangsleeftijd 37 tot 47 jaar oud.
2. Het enige symptoom van idiopathische tremor is tremor. Af en toe zijn er meldingen van tonus en lichte loopafwijkingen. Patiënten beginnen meestal met de bovenste ledematen, vooral van invloed op de bovenste ledematen, bilaterale bovenste ledematen met symmetrisch begin en unilaterale bovenste ledematen. Zodra de bovenste ledematen zijn aangetast, ontwikkelen ze zich vaak opwaarts naar het hoofd, gezicht, tong en onderkaak, en de torso en bilaterale onderste ledematen zijn zeldzaam Ze verschijnen alleen in het late stadium van de ziekte en zijn lichter dan de bovenste ledematen.
Hoofdzakelijk gemanifesteerd als positionele tremor, die zowel motiliteits-, opzettelijke of rustende tremorcomponenten kan bevatten.De tremor kan worden verergerd in de beweging naar het doelwit. De frequentie van tremor is 4-8 Hz en de frequentie bij aanvang is 8-12 Hz. Naarmate het ziekteverloop en de leeftijd toenemen, neemt de frequentie geleidelijk af en neemt de amplitude geleidelijk toe.
Het typische symptoom is de ritmische ontvoering van de hand, dat is endogene tremor en flexie en extensortremor. Tremor vóór de rotatie (vergelijkbaar met de ziekte van Parkinson) is zeer zeldzaam. De geschreven woorden kunnen vervormd zijn, maar ze lijken niet te klein te zijn. Een ander vaak getroffen deel is de craniocerebrale spiergroep, die betrokken kan zijn bij de hoofd-, tong- of vocale spieren.Het wordt gekenmerkt door ernstige tremor en hoofdtrillingen in de hand van de patiënt, inclusief verticale "knikkende" beweging en horizontaal "Hoofdschuddende" beweging, zacht sputum, trillen van de tong kan vocalisatieproblemen veroorzaken.
3. De tremor heeft invloed op de activiteit na het begin van 10 tot 20 jaar en de ernst zal toenemen met de leeftijd, zodat het vermogen om fijne activiteiten te voltooien zal worden aangetast en de piek bereikt in de zesde 10 jaar na het begin, 86% tot 60-70 jaar oud. Kan sociale activiteiten en het levensvermogen beïnvloeden, waaronder schrijven, drinken, eten, aankleden, spraak en operatie, hoe groter de tremor, hoe groter de impact op het bewegingsvermogen, de impact van tremor op het geslacht is niet anders.
4. Veel factoren kunnen tremor, honger, vermoeidheid, emotionaliteit en temperatuur (hoge koorts, warm waterbad), enz. Beïnvloeden. Tremor verergeren. Zoals de meeste onwillekeurige bewegingen, zijn idiopathische trillingen tijdens de slaap opgelucht en zijn er enkele meldingen geweest. Tremoren houden aan in de lichte slaap.
De respons op alcohol (alcohol) bij patiënten met essentiële tremor is kenmerkend.Veel patiënten kunnen tremor verminderen, zelfs als ze slechts een kleine hoeveelheid alcohol (alcohol) consumeren, en 42% tot 75% van de patiënten hebben tremor verminderd na het drinken, maar slechts tijdelijk, over het algemeen gehandhaafd 2 tot 4 uur, de volgende dag, werd de tremor verergerd. Het werd zelden gemeld dat ethanol (alcohol) een soortgelijk effect had op andere soorten tremor. Ethanol (alcohol) werkt via het centrale zenuwstelsel.
5. Idiopathische tremor kan worden geassocieerd met andere dyskinesieën Idiopathische tremor met de ziekte van Parkinson is bekend Het is gemeld dat bij patiënten met essentiële tremor de incidentie van de ziekte van Parkinson hoger is dan die van normale controles. Veel, zelfs bij patiënten met idiopathische tremors ouder dan 60 jaar, is het risico op de ziekte van Parkinson 24 keer groter dan bij gerandomiseerde personen in dezelfde leeftijdsgroep. Lou en Jankovic hebben 350 gevallen van idiopathische tremor gemeld, waarvan 20% Bij de ziekte van Parkinson wordt aangenomen dat essentiële tremor een belangrijke risicofactor kan zijn voor de ziekte van Parkinson.
Posturale tremor komt vaak voor bij veel dyskinesieën, waaronder de ziekte van Parkinson, en zelfs het enige symptoom in een vroeg stadium.Sommige patiënten ontwikkelen posturale tremoren die enkele jaren later de ziekte van Parkinson ontwikkelen, en idiopathische tremoren. De incidentie van de ziekte van Jinsen is hoger en er kan een speciale subgroep zijn.
Onderzoeken
Onderzoek van idiopathische tremor
Bloedelektrolyten, medicijnen, sporenelementen en biochemische tests helpen om de diagnose te differentiëren.
1. CT, MRI, positronemissietomografie (PET) of enkele fotonemissietomografie (SPECT), betekenisvol voor differentiële diagnose.
2. Elektromyografie (EMG) kan 4 ~ 8 Hz opnemen, opgeroepen spier-antagonistische spier synchrone activiteit met continue afgifte, en ongeveer 10% van de patiënten vertoont agonistische spier-antagonistische spiercontractie, analyse van een enkele bewegingseenheid toont De elektrische impulsen zijn collectief of gesynchroniseerd en de nieuw aangeworven bewegingseenheden in de rekruteringsfase tijdens de tremor hebben een abnormaal hoge onmiddellijke ontladingsfrequentie van 20 tot 50 Hz.
3. Genetische analyse is belangrijk voor de diagnose van bepaalde erfelijke dystonie.
Diagnose
Diagnose en diagnose van idiopathische tremor
Diagnostische criteria
Volgens de frequente houding en / of actie-tremor van de patiënt moet na het drinken de familiegeschiedenis, zonder andere symptomen en tekenen van het zenuwstelsel, de mogelijkheid van idiopathische tremor overwegen.
1. Klinische beoordeling van tremoren De klinische beoordeling van tremoren voorgesteld door de National Institutes of Health (NIH) Idiopathic Tremor Research Group was vijf graden.
Niveau 0: Geen tremor.
Klasse I: Zeer lichte tremor (niet gemakkelijk te vinden).
Klasse II: Gemakkelijk om amplitude minder dan 2 cm te vinden zonder tremor uit te schakelen.
Graad III: Aanzienlijke amplitude 2 tot 4 cm gedeeltelijke invaliderende tremor.
Graad IV: een ernstige amplitude van meer dan 4 cm invaliderende tremor.
2. Diagnostische criteria voor essentiële tremoren Diagnostische criteria voor essentiële tremoren voorgesteld door het American College of Motion Disorders en het World Tremor Research Institute.
(1) Belangrijkste diagnostische criteria:
1 Beide handen en onderarmen zijn trillingen.
2 Naast het versnellingsfenomeen, zonder andere tekenen van het zenuwstelsel.
3 of alleen hoofdtrillingen, zonder dystonie.
(2) Secundaire diagnostische criteria:
1 Het verloop van de ziekte is meer dan 3 jaar.
2 heeft een familiegeschiedenis.
3 Na het drinken is de tremor verminderd.
(3) Uitsluitingscriteria:
1 met andere tekenen van het zenuwstelsel, of een geschiedenis van trauma kort voor het optreden van tremor.
2 Fysiologische hyperactiviteit veroorzaakt door drugs, angst, depressie, hyperthyreoïdie, enz.
3 heeft een geschiedenis van mentale (cardiale) tremor.
4 plotselinge aanvang of segmentatievoortgang.
5 primaire erectiele tremor.
6 alleen locatiespecifieke of doelspecifieke tremoren, waaronder beroepsmatige tremoren en primaire schrijftremoren.
7 alleen woorden, tong, sputum of beentrillingen.
Differentiële diagnose
De differentiële diagnose van idiopathische tremor is erg belangrijk, voornamelijk geïdentificeerd met de volgende ziekten.
1. De ziekte van Parkinson De ziekte van Parkinson komt vooral voor bij ouderen, deze periode is ook de meervoudige leeftijd van idiopathische tremor, dus veel idiopathische tremoren worden verkeerd gediagnosticeerd als de ziekte van Parkinson, de incidentie van PD bij patiënten met essentiële tremor is hoger dan de algemene bevolking. De studie toonde aan dat de tremoren van familieleden van PD-patiënten ten minste 2,5 keer die van de normale controlegroep waren, en de familieleden van PD-patiënten met essentiële tremoren een tremiesnelheid van 10 keer hadden, wat aangeeft dat idiopathische tremor en PD twee onafhankelijke ziekten zijn, maar beide. Er kan een bepaalde relatie tussen hen bestaan: PD-tremor is voornamelijk statisch en kan worden gecombineerd met actie-tremor, vaak gepaard met trage bewegingen, stijfheid, abnormaal looppatroon en minder expressie.
2. Hyperthyreoïdie en bijnierhyperfunctie veroorzaken hyperactiviteit tremor. Wanneer een grote traagheidsbelasting op de ledemaat wordt toegepast, kan de frequentie van tremor met meer dan 1 keer / s worden verminderd. De karakteristieke tremor heeft deze prestatie niet, wat gepaard kan gaan met overmatige eetlust, hyperhidrose en verhoogde hartslag. , gewichtsverlies, verhoogde neurologische prikkelbaarheid en struma, en hyperthyreoïdie met volle maan gezicht, centrale obesitas, hoge bloeddruk en multi-bloed.
3. rechtopstaande tremor prestaties houding tremor van de romp en onderste ledematen bij het staan, kan de bovenste ledematen beïnvloeden, met lichaamsinstabiliteit en kuitsputum (spierfrequente tonische samentrekking), gemak na zitten of liggen op de rug, verminderen tijdens het lopen, familiale houding Patiënten met tremor hebben een hogere incidentie van orthostatische tremor Beide PET hebben bilaterale cerebellum, contralaterale lenticulaire kern en thalamische disfunctie, wat suggereert dat er een verband tussen de twee kan zijn, vergeleken met idiopathische tremor, erectiele tremor De frequentie (14 tot 18 keer / s) is sneller, met clonazepam (clonazepam) kan gabapentine (gabapentine) aanzienlijk worden verlicht.
4. Laesies van de cerebellaire efferente pathway zijn hoofdzakelijk cerebellaire nucleus en gecombineerde armlaesies, die opzettelijke tremor van de bovenste en onderste ledematen vertonen, vaak vergezeld door andere cerebellaire symptomen zoals ataxie.
5. Vergiftiging of door drugs geïnduceerde tremor is meestal houdingstremor in combinatie met oefeningtremor, statische tremor en opzettelijke tremor kunnen ook optreden, afhankelijk van het type medicijn en de ernst van de vergiftiging, de meeste tremoren beïnvloeden het hele lichaam, onregelmatige ritmes, flapperende vleugels Quiver, vergezeld van myoclonus.
6. Corticale tremor is een onregelmatige hoge frequentie (> 7 keer / s) houding en oefentrillingen, vaak vergezeld van inspanningsmyoclonus, elektrofysiologisch onderzoek kan een groot somatosensorisch opgeroepen potentieel en somatosensorische reflex vinden.
7. Rode kern en tremor in de middenhersenen zijn een mengsel van statische, posturale en opzettelijke tremor De frequentie van tremor is 2 tot 5 keer / s, meestal veroorzaakt door laesies in de buurt van de rode kern (beroerte of trauma), die een zijde van de zwarte aantasten. Het striatum en de bindarmweg leiden tot tremor van de contralaterale ledemaat, die vaak gepaard gaat met andere tekenen van hersenstam en hersenletsels.
