systemische vasculitis
Invoering
Inleiding tot systemische vasculitis Vasculitis is een groep heterogene ziekten gekenmerkt door ontsteking en vernietiging van bloedvaten. De klinische manifestaties variëren afhankelijk van het type, de grootte, de locatie en pathologische kenmerken van de getroffen vaten. Vasculitis kan een enkele ziekte zijn. De ziekte kan ook een van de klinische manifestaties van een ziekte zijn, zoals systemische lupus erythematosus, reumatoïde artritis, het syndroom van Sjogren, tumor, infectie; het kan systemisch zijn en meerdere systemische organen veroorzaken Dysfunctie, die ook tot een orgaan kan worden beperkt, kan vasculitissyndroom worden genoemd vanwege de complexiteit en diversiteit van vasculitis. De prognose van vasculitis is afhankelijk van de grootte, het aantal en de locatie van de getroffen bloedvaten. Basiskennis Ziekteverhouding: 0,0012% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: trombose-aneurysma's
Pathogeen
Oorzaken van systemische vasculitis
Infectiefactor (45%):
De etiologie van systemische vasculitis is vrij ingewikkeld en de etiologie van infectieuze vasculitis veroorzaakt door infectie is relatief duidelijk, zoals bepaalde pathogene micro-organismen, bacteriën, virussen, rickettsia, spirocheten, schimmels, enz.
Fysische en chemische factoren (40%):
Een andere chemische stof, medicijn, ander allergeen, tabak, enz., Deze pathogene antigenen of toxische stoffen of hun metabolieten kunnen direct vasculaire endotheelcellen beschadigen om vasculaire inflammatoire veranderingen te veroorzaken of immuun abnormale reacties, zoals infectiviteit, te bemiddelen Bij vasculitis prolifereren pathogenen in een grote hoeveelheid in de bloedvatwand, en ontstekingscelaggregatie en vasculaire ontstekingsreactie kunnen worden geïnduceerd vóór of op hetzelfde moment dat de immuunrespons wordt geïnitieerd.
Andere factoren (15%):
Een ander type vasculitis is een vasculitisrespons gemedieerd door immuunafwijkingen, en de etiologie is onduidelijk.Vanuit het verschil in immuunpathogenese kan het grofweg worden verdeeld in de volgende gevallen.
1. Immuuncomplex bemiddelt de afzetting van immuuncomplexen op de vaatwand, trekt complementen aan en activeert complement, kinines, plasmine, neutrofielen, mononucleaire macrofagen, vasculaire endotheelcellen, bloedplaatjes, etc., waardoor ontstekingsreacties vrijkomen Media, die vasculaire ontsteking, intravasculaire trombose en zelfs vasculaire necrose of breuk veroorzaken, sommige van deze pathogene immuuncomplexen worden gevormd buiten de bloedvaten, vrij van het bloed, en vervolgens afgezet op de bloedvatwand van bepaalde specifieke delen, sommige zijn Een in situ immuuncomplex gevormd in situ door de vaatwand.
2. Het antilichaam bemiddelt direct dat bepaalde auto-antilichamen een sterke affiniteit hebben voor vasculaire endotheelcellen of andere componenten van bloedvaten en stevig kunnen worden gebonden om direct antigeen-antilichaamcomplexen te vormen, waardoor direct geactiveerde T-cellen of fagocytose-cellen worden geïnduceerd. Bij aanvallen, die vasculaire ontsteking veroorzaken, zoals pulmonaal hemorragisch nefritis syndroom, vallen antilichamen tegen het alveolaire septum direct de type II immuunresponsschade aan die wordt gevormd door het nier-basaalmembraan.
3. Anti-neutrofiel cytoplasmatisch antilichaam-gemedieerd antineutrofiel cytoplasmatisch antilichaam (ANCA) is een generieke term voor antilichamen tegen neutrofiele cytoplasmatische korrels en lysosomale componenten in monocyten, zoals Antilichamen tegen protease-3 antilichaam (PR-3-ANCA), myeloperoxidase (MPO-ANCA), lactoferrine en cathepsine G, die direct de afgifte van ontstekingsmediatoren in deze twee cellen activeren. Vasculaire ontsteking, zoals Wegener-granulomatose, het Churg-Strauss-syndroom, enz., Zijn hier allemaal aan gerelateerd.
4. Door T-cellen gemedieerde T-cellen kunnen verschillende auto-antigenen en transplantatie-antigenen herkennen, mutante cellen of transplantaten aanvallen, die weefselschade of granulomateuze ontsteking veroorzaken, zoals reuzencelarteritis en acute afstoting van het transplantaat.
Bij klinische systemische vasculitis kan de bovengenoemde immuunpathogenese alleen bestaan, maar de meeste gevallen zijn complex of voornamelijk gebaseerd op één mechanisme en hebben andere aandoeningen, waardoor de classificatie van systemische vasculitis ontstaat Het is erg moeilijk, en sommige oorzaken van vasculitis zijn nog onbekend.De etiologie en pathogenese van arteritis, reuzencel (arteriële) arteritis, etc. zijn nog steeds onduidelijk, en de huidige kennis over de pathogenese en etiologie van vasculitis is nog steeds erg Onvolmaakt, soms zelfs tegenstrijdig, geloof ik dat naarmate het onderzoek vordert, het mysterie van het begin van systemische vasculitis zal worden onthuld.
pathogenese
Algemeen wordt aangenomen dat de belangrijkste pathogenese van systemische vasculitis verband houdt met factoren zoals directe schade aan de bloedvaten door het infectieuze middel en ontstekingsreactie gemedieerd door immuunafwijkingen.
Veel pathogene infecties kunnen ontstekingsreacties in de vaatwand veroorzaken en directe schade aan de vaatwand veroorzaken of vasculitis veroorzaken als gevolg van pathogeenmetabolieten. Vaker vormen pathogeenantigenen en antilichamen immuuncomplexen die zich afzetten in de vaatwand, beginnend De immuunrespons veroorzaakt infiltratie, aggregatie en necrose van ontstekingscellen in de vaatwand.
Immuunafwijking-gemedieerde ontstekingsreacties omvatten verschillende vormen, zoals immuuncomplex-gemedieerde bemiddeling, directe bemiddeling van antilichamen, mediatoren van activering van vasculaire endotheelcelletsel en gemedieerde anti-neutrofiele cytoplasmatische antilichamen, resulterend in immuuncomplexafzetting. In de bloedvatwand, activering van complement, leidend tot vasculaire ontsteking, necrose of ontstekingsmediatoren, binden neutrofiele cytoplasmatische antilichamen aan doelantige componenten in neutrofielen, leidend tot neutrofiele activering, zuurstofvrij Basis en degranulatie, veroorzaakt ademhalingsexplosie, resulterend in schade aan vasculaire endotheelcellen, ontsteking van de bloedvatwand, necrose.
Pathologie: de pathologie van systemische vasculitis varieert met het type, de locatie, de grootte en het stadium van de aangetaste bloedvaten, maar de fundamentele pathologische veranderingen zijn focale volledige dikte necrotiserende veranderingen van de kleine en middelgrote slagaders.De laesies kunnen segmentaal zijn, laesies. De plaats kan trombose of aneurysmale expansie hebben en de genezende laesie kan vezelachtig weefsel en endotheelcelproliferatie hebben, wat kan leiden tot stenose van het lumen.
Het voorkomen
Systemische vasculitis preventie
Primaire preventie: stoppen met roken is een belangrijke maatregel om vasculitis te voorkomen en te behandelen Uitgebreide binnenlandse en buitenlandse gegevens, 80% tot 95% van de rokers van patiënten Klinische observaties tonen aan dat stoppen met roken pijn kan verlichten en de ziekte kan stabiliseren. De symptomen van roken zijn verergerd, dus patiënten moeten geduldig worden geadviseerd niet te roken.
Complicatie
Systemische vasculitis complicaties Complicaties trombose-aneurysma's
De laesie kan trombose of aneurysmale expansie hebben, en de genezende laesie kan vezelachtig weefsel en proliferatie van endotheelcellen hebben, wat kan leiden tot stenose van het lumen.
Symptoom
Systemische vasculitis symptomen algemene symptomen systemische vasculitis hypertensie eosinofilie laag complement vasoactieve vasculaire allergische ontsteking reticulaire leukoplakie leverfunctie abnormale hemoptysis erytrocyt sedimentatie verhoogde snelle hematurie
1. Klinische manifestaties van systemische vasculitis De volgende aandoeningen suggereren vaak de mogelijkheid van systemische vasculitis zonder een duidelijke verklaring.
(1) Algemene voorwaarden: koorts, gewichtsverlies, vermoeidheid, vermoeidheid.
(2) Musculoskeletal: gewrichtspijn, artritis.
(3) Huid: tastbare purpura, knobbeltjes, urticaria, reticulaire blauwachtige, oppervlakkige flebitis, ischemische huidletsels.
(4) zenuwstelsel: hoofdpijn, beroerte, enkele of meervoudige neuritis.
(5) hoofd en nek: sinusitis, neuskraakbeen, otitis, iritis.
(6) Nier: nefritis, nierinfarct, hoge bloeddruk.
(7) Long: hemoptyse, longknobbeltjes, longinfiltraten, longflebitis.
(8) Laboratoriumafwijkingen: bloedarmoede, verhoogde bezinkingssnelheid van erytrocyten, abnormale leverfunctie, hematurie, ANA-positief, RF-positief, bloed-koude globuline-positief, lage-complementemie, ANCA-antilichaam-positief, angiotensine-omzettende enzymactiviteit verhoogd.
De bovenstaande prestaties zijn niet specifiek, maar ook bij infecties, tumoren, enz., Maar in de onverklaarbare omstandigheden bieden deze aandoeningen enkele aanwijzingen voor de diagnose van systemische vasculitis: 1 suggereren niet-specifieke manifestaties van vasculitis (bloedarmoede, bloedafzetting) Snel); 2 snelle viscerale betrokkenheid (urine, nierfunctie, leverfunctie, ECG, röntgenfoto van de borst, röntgenfoto van de neusbijholte); 3 naast idiopathische vasculitis, hepatitis B, bindweefselziekte, nier Ziek enzovoort.
2. Abnormale bevindingen van gemeenschappelijke vasculitis biopsie.
3. De klinische manifestaties van vasculitis variëren afhankelijk van het type, de locatie en de omvang van de aangetaste bloedvaten.Het begin kan occult of acuut zijn en de omvang en omvang van de laesies kunnen variëren, waarvan sommige fatale meerdere organen zijn. De ziekte ontwikkelt zich snel en is moeilijk te beheersen, en sommige vertonen slechts milde huidbeschadiging.De klinische manifestaties van verschillende vasculitis kunnen elkaar overlappen en dezelfde ziekte varieert sterk bij verschillende patiënten of dezelfde patiënt op verschillende tijdstippen. Algemene toestand en belangrijkste klinische manifestaties van vasculitis.
Onderzoeken
Systemisch vasculitis onderzoek
1. Anti-neutrofiele cytoplasmatische antilichamen tegen neutrofiele cytoplasmatische antilichamen (ANCA) Sinds de eerste detectie van patiënten met acute glomerulonefritis (RPGN) in 1982 is het onderzoek naar ANCA toegenomen, op ANCA Het wordt steeds duidelijker dat is bevestigd dat ANCA een auto-antilichaamprofiel omvat waarvan de doelantigenen verschillende stoffen omvatten, zoals protease-3 (PR-3), myeloperoxidase (MPO), elastase, lactoferrine. Eiwitten, cathepsine G, bacteriedodend / permeabiliteit verhogend eiwit (BPI), azurine, lysosoom, -glucuronidase, -enolase, defensine en humane lysosomaal geassocieerde membraaneiwitten Ze hebben verschillende fysiologische functies en verschillende doelantigenen vertonen verschillende fluorescentiemodellen.
De fysiologische functie van ANCA-doelantigeen kan een rol spelen bij de pathogenese van ANCA-gerelateerde ziekten.De meeste ANCA-doelantigenen zijn aanwezig in neutrofiele korrels, vooral in azurofiele korrels, en verschillende stimuli leiden tot activatie van neutrofielen. Degranulatie, veroorzaakt de expressie van verschillende proteasen op het oppervlak van neutrofielen en geeft ze af in de extracellulaire omgeving.De protease in de extracellulaire omgeving kan interageren met de ANCA die in de circulatie aanwezig is. De meerderheid van de fysiologische functies van het ANCA-doelantigeen hangen ervan af. Proteolytische activiteit, maar sommige potentiële functies zijn niet gerelateerd aan deze activiteit (Tabel 8), wat suggereert dat verschillende domeinen van het ANCA-doelantigeen verantwoordelijk zijn voor verschillende biologische functies, en experimenten hebben bevestigd dat de doelantigeenepitopen waarop ANCA gericht is van verschillende patiënten bestaan. In theorie bindt ANCA zeker aan het antigeen om de activiteit van het doelantigeen te antagoneren, maar klinische waarnemingen tonen aan dat de antigeen-antilichaam bindende interactie heterogeen is, daarom worden het ANCA-specifieke reactie-epitoop en het definitieve antilichaam bepaald. Gecombineerd met het effect op de functie van het doelantigeen, kan de rol van ANCA in de pathogenese van vasculitis beter worden verduidelijkt.
Momenteel zijn er twee hoofdmethoden voor ANCA-detectie: indirecte immunofluorescentie (IIF) is de meest gebruikelijke en originele detectiemethode, maar IIF kan geen onderscheid maken tussen specifieke antigenen Klinisch wordt het vaak gebruikt als screeningstest, enzymgebonden immunosorbentassay. (ELISA) wordt gebruikt om het specifieke antigeen van ANCA verder te onderscheiden. Als een bevestigingstest van ANCA wordt het meestal gedetecteerd door directe methode of sandwichmethode. Andere detectiemethoden zoals radioimmunoassay, immunoblotting of immunoprecipitatie zijn ook gebruikt voor de detectie van ANCA. Het wordt echter zelden gebruikt voor routinematige detectie.De klassieke c-ANCA en p-ANCA worden gedefinieerd volgens het immunofluorescentiemodel van ethanol-gefixeerde neutrofielen Het neutrofiele cytoplasma is diffuus gegranuleerd en gekleurd in de kern. De zware vlek tussen de bladeren is cytoplasmatisch (c-ANCA) en het doelwitantigeen ervan is voornamelijk PR-3. Het is een neutrale serineprotease die zich bevindt in neutrofiele azurofiele korrels, met 228 aminozuurresiduen. De basissamenstelling heeft een molecuulgewicht van 26.800. De in de voorgaande literatuur genoemde ANCA verwijst naar c-ANCA.De neutrofiel die de kern van de kern omgeeft is een perinucleair type (p-ANCA) en het doelantigeen ervan is hoofdzakelijk Myeloperoxidase, bestaande uit 2 zware ketens Twee lichte ketens zijn samengesteld en het molecuulgewicht is 133.000 - 155.000. IIF kan verschillen in de methode voor het fixeren van het celsubstraat bij het detecteren van ANCA Het substraat dat is gefixeerd door formaldehyde is c-ANCA wanneer getest. Zonder p-ANCA komt dit omdat veel ANCA-antigenen in het cytoplasma van de cel, zoals MPO, niet kunnen worden vrijgemaakt uit de azurofiele korrels, dus worden ze tot expressie gebracht als een uniform fluorescerend kleurmodel in het cytoplasma, dwz c-ANCA, maar gefixeerd met ethanol. In die tijd kunnen stoffen zoals MPO worden vrijgemaakt uit de azurofiele deeltjes en geadsorbeerd rond de kern vanwege de sterke positieve lading om p-ANCA te vormen. Deze transformatie van het fluorescentiemodel draagt bij aan p-ANCA, atypische ANCA. Identificatie met ANA, omdat met formaldehyde gefixeerde specimens nucleair antigeen kunnen vernietigen en ANA-binding kunnen voorkomen, kan ANA homogeen fluorescentiemodel worden uitgedrukt als peri-nucleaire of perinucleaire / homogene fluorescentie op met ethanol gefixeerde neutrofielen. Het model is moeilijk te beoordelen wanneer zowel p-ANCA als ANA positief zijn. De bovenstaande gevallen worden gedetecteerd door met formaldehyde gefixeerde specimens. De echte p-ANCA is c-ANCA, terwijl de ANA vals-positief negatief is.
Sinds het eerste rapport van ANCA is het aantal betrokken ziekten ook toegenomen, zoals inflammatoire darmaandoeningen, auto-immuun leveraandoeningen, infecties, kwaadaardige tumoren en andere bindweefselziekten (tabel 9), maar nog steeds met zijn bloedvaten Er zijn veel onderzoeken gedaan naar de relatie tussen ontsteking, vooral c-ANCA en Wegener-granulomatosis, en de relatie tussen p-ANCA en microscopische polyangiitis. Het detectiegraad van c-ANCA in Wegener-granulomatosis ligt tussen 80% en 90%. %, de gevoeligheid is gerelateerd aan het type ziekte en activiteit, de initiële inactieve Wegener granuloma heeft de laagste positieve snelheid en de typische positieve activiteit is ongeveer 100%, dus c-ANCA is Wegener-granulatie Een ander belangrijk klinisch belang van c-ANCA is dat de titer ervan verband houdt met de activiteit van de ziekte. Wanneer de toestand stabiel is, neemt de titer af en neemt de titer toe wanneer de ziekte actief is. P-ANCA wordt voornamelijk gezien onder de microscoop. Ontsteking, Churg-Strauss-syndroom en necrotische crescentische glomerulonefritis, de titer is ook gerelateerd aan de ziekteactiviteit, kan worden gebruikt om de behandeling te begeleiden, om de werkzaamheid te beoordelen, de betekenis van ANCA bij andere ziekten moet verder worden verduidelijkt.
2. Anti-endotheelcelantilichaam (AECA) werd voor het eerst ontdekt door immunohistochemische detectie van nierspecimens, het is bijna 30 jaar oud en bleek vasculitis te bevatten. AEEA kan worden gedetecteerd bij verschillende reumatische aandoeningen zoals systemische lupus erythematosus en systemische sclerose, en AECA kan een rol spelen in de pathogenese van deze ziekten AECA heeft meerdere subtypen IgG, IgM en IgA. Vooral door het F (ab) 2-segment van zijn immunoglobulinebinding aan verschillende delen van het endotheelcelmembraan, zijn de eigenschappen van het AECA-doelantigeen op endotheelcellen niet volledig bepaald, maar het is zeker heterogeen. AECA kan met verschillende bronnen van endotheel worden gebruikt. Cellulaire responsen, van aorta (aorta), aderen (navelstrengader, saphenous ader) op verschillende kleine aderen, zoals de nieren, huid, omentum en microvaten van de hersenen. Bovendien is AECA soortspecifiek en is het afgeleid van mensen. Er is een kruisreactie tussen kalveren en AECA van ratten AECA geproduceerd door endotheelcellen uit verschillende bronnen van macrovasculaire en microvasculaire kan verschillende rollen spelen in pathogenese, zo leert het. Volgens dit is AECA verdeeld in twee categorieën, namelijk macro-vasculaire afgeleide AECA en microvasculaire afgeleide AECA.
Het is bekend dat AECA betrokken is bij de pathogenese van verschillende ziekten, met name in verband met vasculitis. Bij Wegener-granulomatose is de groei en afname van AECA-titer gerelateerd aan de activiteit van de ziekte en kan de ziekte zelf worden gebruikt Activiteit verschilt van gelijktijdige infectie, nierinsufficiëntie of bijwerkingen van geneesmiddelen. Bij de ziekte van Kawasaki kan AECA worden gebruikt als een gelabeld antilichaam, dat diagnostische betekenis heeft, en de titer ervan is ook positief gecorreleerd met ziekteactiviteit, in systemisch erytheem. Bij lupus en antifosfolipidesyndroom en systemische sclerose is AECA nauw verwant met pulmonale hypertensie, neurologische aandoeningen, vingerzweren, het fenomeen van Raynaud en longinterstitiële fibrose. Soortgelijke meldingen zijn gemeld bij dermatomyositis. De detectiesnelheid van de ziekte.
AECA is een heterogeen antilichaam dat zich richt op een groep antigenen die tot expressie worden gebracht door endotheelcellen. De eigenschappen ervan worden niet volledig begrepen. De AECA en de erkende antigenen zijn mogelijk niet identiek bij verschillende ziekten. De EC-afgifte van verschillende laesies is anders. Het antigeen stimuleert het lichaam om ACEA tegen het antigeen te produceren.Het antigeen dat door de AECA wordt herkend, kan een continu tot expressie gebracht antigeen zijn, een antigeen tot expressie gebracht na activering of een geïmplanteerd antigeen, en sommige antigenen kunnen tot expressie worden gebracht of worden gereguleerd nadat de endotheelcellen worden geactiveerd door cytokines en sommige antigenen kunnen ook zijn Het is een cellulaire component die hecht aan het binnenmembraan van endotheelcellen, zoals DNA en / of DNA-histoncomplexen, evenals PR-3 en MPO. Bijna alle AECA herkent vaginale proteoglycanen die constitutief worden uitgedrukt door endotheelcellen, heparine-achtig. Moleculen en andere componenten, en zijn niet gerelateerd aan bloedgroepantigenen en MHC klasse I- en II-moleculen, maar de antigenen die door AECA bij elke ziekte worden herkend, zijn niet identiek en hebben een correlatie met de primaire ziekte. Tabel 11 geeft enkele Duidelijke antigene componenten herkend door AECA.
AECA heeft een verscheidenheid aan detectiemethoden, met behulp van menselijke navelstrengcellen (HUVEC) als een substraat, dat kan worden getest met ELISA, immunofluorescentie, flowcytometrie, immunoblotting en complement-gemedieerde cytotoxiciteitstesten. Een IgM-type antilichaam van AECA werd gedetecteerd.
In de grote familie van AECA zijn er overeenkomstige antilichamen tegen verschillende structuren van endotheelcellen, en er zijn correlaties tussen verschillende antilichamen en overeenkomstige ziekten en specifieke klinische manifestaties. Met de vooruitgang van isolatie van endotheelcellen en kweektechnieken, verder Vergelijkende analyse van de overeenkomsten en verschillen van biochemische eigenschappen van endotheelcellen afkomstig van grote bloedvaten en kleine bloedvaten Endotheelcellen uit verschillende bronnen hebben bepaalde overeenkomsten in structuur, zoals monolaagstructuur, die factor VIII, prostacycline (PGI2) en Weibel-palade kunnen produceren. De bloedlichaampjes, maar hun antigene heterogeniteit is interessanter, en een verdere verduidelijking van deze vragen zal helpen om de pathologische betekenis van AECA te begrijpen en ook bijdragen aan de studie van de pathogenese van vasculitis.
Elektrocardiogram, röntgenfilm op de borst en sinusröntgenfilm zijn vereist voor viscerale betrokkenheid.
Diagnose
Diagnose en differentiatie van systemische vasculitis
Diagnostische criteria
De diagnose van vasculitis is gebaseerd op een combinatie van klinische manifestaties, serologie, pathologie en angiografie, en de diagnose en differentiële diagnose van vermoedelijke vasculitis:
1 Het verzamelen van een volledige geschiedenis en ervaring is een uiterst belangrijke stap omdat veel klinische manifestaties van vasculitis meer diagnostisch zijn dan laboratoriumtests, zoals eosinofilie en allergieën en astma-geschiedenis suggereren het Churg-Strauss-syndroom Een belangrijke basis voor diagnose: intermitterende dyskinesie of ongemak van de onderkaak en tong suggereert de mogelijkheid van gigantische celarteritis Tabel 7 somt de algemene voorwaarden en belangrijke klinische kenmerken van gemeenschappelijke vasculitis op.
2 serologisch onderzoek, voornamelijk met inbegrip van de bepaling van auto-antilichamen, onderzoek van enkele infectieuze factoren gerelateerd aan vasculitis zoals hepatitis B-virus, HIV-virus, complement- en cryoglobulinebepaling, en de mate en omvang van de betrokkenheid van het orgaansysteem moet worden bepaald. Serologisch onderzoek van bepaalde vasculitisziekten kan worden bevestigd.
3 speciale traumatische onderzoeken, zoals biopsie van de laesie, angiografie of onderzoek van bronchoalveolaire lavagevloeistof kunnen objectief bewijs leveren voor de diagnose van vasculitis.
Differentiële diagnose
Sommige ziekten vertonen soortgelijke manifestaties als vasculitis. Bovendien vertonen de meeste patiënten met vasculitis meestal niet-specifieke systemische symptomen en / of een orgaanbetrokkenheid, dus de differentiële diagnose van vasculitis is belangrijk:
1 Sommige vasculitis is een goed voorkomen ziekte, zoals Henoch-Schönlein purpura, meestal alleen symptomatische behandeling, secundair aan allergische vasculitis van het medicijn, zolang de relevante medicijnen worden stopgezet.
2 De meeste systemische vasculitis heeft veel belangrijke orgaanbetrokkenheid en moet vaak worden behandeld met hoge doses glucocorticoïden, of met immunosuppressiva, plasma-uitwisseling, immunoglobuline, enz. Het effect van de behandeling is ook anders, zoals weergegeven in figuur 4. De differentiële diagnoseprocedure voor vasculitis, elk proces omvat de mogelijkheid van diagnose en uitsluitingsdiagnose.De laatste stap is die zonder laboratoriumdiagnostische indicatoren en waarvoor biopsie of angiografie nodig is om andere vergelijkbare ziekten uit te sluiten.
In de klinische praktijk moet biopsie of angiografie worden gebruikt op basis van de verhouding tussen risico en voordeel.De resultaten van biopsie zijn gerelateerd aan de grootte van het specimen en de locatie van het specimen.De pathologie van de biopsie is meestal een manifestatie van enkele veel voorkomende schade aan vasculaire ontstekingen. Specificiteit, daarom kunnen pathologische resultaten alleen niet leiden tot een positieve diagnose, angiografie is veiliger dan biopsie wanneer de volgende omstandigheden bestaan, 1 als het risico op biopsie groter is dan angiografie, zoals beeldvormende bevindingen suggereren hersenletsels Op dit moment is angiografie veiliger dan biopsie. Voor sommige patiënten met een abnormale leverfunctie kan angiografie veiliger zijn dan leverpenetratie.2 Sommige vermoedelijke gevallen van betrokkenheid van grote bloedvaten, in het algemeen, allergische vasculitis zoals Henoch - De purpura en andere betrokken bloedvaten van Schönlen zijn erg klein, angiografie kan mogelijk geen positief resultaat krijgen en aortitis waarbij de aorta en de hoofdtakken betrokken zijn, wordt over het algemeen niet aanbevolen voor biopsie, angiografie kan gemakkelijk worden bevestigd.
Het is vermeldenswaard dat de classificatiecriteria voor vasculitis ontwikkeld door ACR in 1990 en de definitiecriteria voor classificatie van vasculitis ontwikkeld door de Chapel Hill Conference in 1994 voornamelijk werden ontwikkeld voor onderzoeksdoeleinden, niet klinische diagnostische criteria, en ze zijn van toepassing op verschillende vasculitisziekten. De differentiële diagnose tussen hen wordt niet gebruikt om te bevestigen of de patiënt vasculitis heeft, maar de meeste clinici gebruiken ze momenteel als diagnostische criteria voor klinische ziekten. Recent gebruikten Rao et al. ACR om zeven classificatiecriteria voor vasculitis (knobbeltjes) te definiëren. Polyarteritis, Churg-Stratus-syndroom, Wegener-granulomatose, allergische vasculitis, Henoch-Schönlen purpura, reuzencelarteritis en Takayasu-arteritis) en klinische goudcriteria (geschiedenis, symptomen, tekenen, biopsie of Een uitgebreide vergelijking van angiografische diagnose en diagnose van 198 patiënten toonde aan dat slechts 38 gevallen (75%) voldeden aan de ACR-criteria in 51 klinisch gediagnosticeerde vasculitisgevallen, en 15 van hen voldeden aan twee of twee. Meer dan één ACR-classificatiecriteria, 31 (21%) van de andere 147 klinisch bevestigde niet-angiitis-gevallen voldeden aan de ACR-vasculitis-classificatiecriteria (14 gevallen voldeden aan de reus In het geval van arteritis waren 18 gevallen consistent met Wegener granulomatosis of nodulaire polyarteritis of beide, wat aangeeft dat de ACR-classificatiecriteria slecht worden gebruikt voor klinische diagnose, dus de diagnose van vasculitis moet de nadruk leggen op klinische , weefselbiopsie en angiografie gecombineerd.
