blauwe rubberen bubble naevus-syndroom
Invoering
Inleiding tot het blauwe rubberen blaar syndroom BlueRubberBlebNevusSyndrome is een sponsachtig of capillair hemangioom dat voorkomt in zowel de huid als het maagdarmkanaal.Het werd voor het eerst beschreven door Bean in 1958, dus het wordt het Bean Syndroom genoemd. Intrinsiek wordt veroorzaakt door embryonale differentiatie en ontwikkelingsstoornissen en is een autosomaal dominante erfelijke ziekte. Klinisch hebben patiënten vaak hematemesis, bloed in de ontlasting en rectale bloedingen, resulterend in bloedarmoede, verwijde huidaders, zoals een prominente, paarsrode of blauwe massa, zachte, kleine laesies kunnen vervagen na compressie, lokale pijn of aanraking Pijn, zweten boven de massa. Basiskennis Ziekteverhouding: 0,5% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: bloedarmoede
Pathogeen
Oorzaken van blauw rubber blaar syndroom
Er zijn 3 gevallen van pathologische veranderingen in de huid of het spijsverteringskanaal:
1. Groot caverneus hemangioom vervangt normaal weefsel, tast vitale organen aan en blokkeert buisvormige structuren zoals de darmen, luchtpijp, enz.
2. De bloedzak is een blauwe rubberachtige tepel die de dunne huidlaag bedekt.
3. Onregelmatige blauwe vlekken, soms puntvormig, die de omliggende normale huid binnendringen, en dus verschillende pigmentveranderingen van blauwzwarte, blauwe, lichtblauwe tot normale huidskleur, histologisch onderzoek als capillair of sponsachtig Hemangiomen, er zijn gladde spiervezels tussen de wanden van de buis en er zijn de meeste zweetklieren in de buurt van de bloedvaten.
Het voorkomen
Blue Scrub-syndroom Preventie
De oorzaak van deze ziekte is niet duidelijk en houdt verband met autosomaal recessieve overerving.Het is meestal gerelateerd aan het huwelijk van een naast familielid en de ziekte kan niet direct worden voorkomen. Voor patiënten met een familiegeschiedenis van vermoedelijke chromosomale afwijkingen moet genetische screening worden uitgevoerd om het nageslacht van de ziekte na chromosoomovererving na het huwelijk te voorkomen. Tegelijkertijd moet er ook aandacht worden besteed aan het versterken van voeding tijdens de zwangerschap, een redelijk dieet en het vermijden van emotionele stimuli die de embryonale ontwikkeling beïnvloeden.
Complicatie
Blauwe rubberen blaas syndroom complicaties Complicaties bloedarmoede
1. Bloedarmoede: bloedtesten voor rode bloedcellen en hemoglobinewaarden lager dan 10% van de normale waarden, volwassenen hebben over het algemeen rode bloedceltellingen van <4,0 × 1012 / L, vrouwen <3,5 × 1012 / L; hemoglobinemannen <120 g.
2. Toxemie, ook bekend als "multiple abcessen": in het verleden werd het "septische sepsis" genoemd, wat een van de ernstigste systemische suppuratieve infecties is. Een groot aantal bacteriën in een groep vormt een bacteriële embolus. Wanneer de bacteriële emboli intermitterend de menselijke bloedcirculatie binnendringt en ergens in het lichaam blijft, waardoor een reeks symptomen wordt veroorzaakt, wordt dit sepsis genoemd. De meest voorkomende pathogenen zijn Staphylococcus aureus en Staphylococcus epidermidis, en de klinisch prominente manifestatie is de vorming van meerdere abcessen.
Symptoom
Blauwe rubberen blaas syndroom symptomen veel voorkomende symptomen bloed in de ontlasting
Klinisch hebben patiënten vaak hematemesis, bloed in de ontlasting en rectale bloedingen, resulterend in bloedarmoede, verwijde huidaders, zoals een prominente, paarsrode of blauwe massa, zachte, kleine laesies kunnen vervagen na compressie, lokale pijn of aanraking Pijn, zweten boven de massa.
Onderzoeken
Blauwe blaren syndroom check
Doe een angiografisch onderzoek. Angiografie is de injectie van een vloeibaar angiografisch contrastmiddel in een bloedvat, dat vervolgens wordt bestraald met een angiograaf. Jodiumcontrastmiddelen zijn de meest gebruikte contrastmiddelen voor angiografie, maar jodiumcontrastmiddelen zijn niet beschikbaar voor angiografie bij patiënten die allergisch zijn voor jodiumcontrastmiddelen of een slechte nierfunctie hebben. Angiografie verwijst naar de introductie van een contrastmiddel in een doelbloedvat om het van belang zijnde bloedvat voor diagnostische doeleinden te visualiseren.
Diagnose
Diagnose van blauw rubber blaar syndroom
diagnose
Bij de diagnose moet iedereen met speciale huidverschijnselen zoals blauwe vlekken en gastro-intestinale bloedingen aan deze ziekte denken.
Differentiële diagnose
Het moet worden onderscheiden van andere huidziektes geassocieerd met gastro-intestinaal hemangioom, zoals erfelijke hemorragische telangiectasie (ziekte van Osler), meervoudig gelokaliseerd hemangioom, Klippel-Weber-syndroom (wijnkleurig hemangioom) En systemisch hemangioom en dergelijke.
