systemische lupus erythematosus scleritis
Invoering
Inleiding tot systemische lupus erythematosus Systemische lupus erythematosus (SLE) is een auto-immuunziekte die wordt gekenmerkt door niet-geïdentificeerde etiologie, waarbij meerdere systemische organen betrokken zijn en die wordt gekenmerkt door anti-celantilichamen, cytoplasmatische en celmembraanantige antilichamen. De hoge immunologische activiteit van deze ziekte wordt veroorzaakt door abnormale immuunactivatie en verlies van zelftolerantie.De genetische defecten in immuunregulatie zijn de basis van veel individuen.De externe pathogene factoren omvatten voedsel, geslachtshormonen en mentale factoren. , ultraviolette stralen, geneesmiddelen (pteridine, procaïnamide, penicilline, sulfa-geneesmiddelen, goudpreparaten, fenytoïne, isoniazide, methyldopa, enz.), micro-organismen (bacteriën, virussen, parasieten), enz., genetische Gebrek aan seksueel complement en andere defecten kan vatbaar zijn voor ziekteactiviteit. Basiskennis Kansratio: het aandeel van scleritis bij SLE-patiënten is ongeveer 1% -5% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: keratitis anterior uveitis glaucoom vasculitis centrale retinale aderocclusie
Pathogeen
Oorzaken van systemische lupus erythematosus scleritis
(1) Oorzaken van de ziekte
De exacte oorzaak is onduidelijk en kan worden veroorzaakt door een combinatie van factoren.De immunologische activiteit van deze ziekte wordt veroorzaakt door abnormale immuunactivatie en verlies van zelftolerantie.De genetische defecten in immuunregulatie zijn de basis van veel individuen. De externe pathogene factoren omvatten voedsel, geslachtshormonen, mentale factoren, ultraviolette stralen, medicijnen ( benazine, procainamide, penicilline, sulfa-medicijnen, goudpreparaten, fenytoïne, isoniazide, methyldopa, enz.) , micro-organismen (bacteriën, virussen, parasieten), enz., genetische complement-deficiëntie en andere defecten, kunnen vatbaar zijn voor ziekteactiviteit.
(twee) pathogenese
SLE is een ziekte die voornamelijk wordt gemedieerd door antilichamen.Het serum van de patiënt heeft een anti-nucleair antilichaam (ANA), een lupus erythematosus-factor, die reageert met zijn overeenkomstige auto-antigeen, het DNA-histoncomplex in de kern, wat resulteert in chemotaxis. Factorafgifte, aantrekken van witte bloedcellen, witte bloedcellen worden aangetast door ANA, de kern is gezwollen, de chromatinestructuur is verloren, het kernmembraan is opgelost en er worden vrije lichamen gevormd.De kleine lichamen bevatten verschillende ontstekingsmediatoren die schade veroorzaken en de kleine lichamen worden overspoeld door neutrofielen. De inclusielichamen worden gevormd in het cytoplasma, en de kern wordt naar één kant geperst.Het is paarsrood in de bloedvlekkenkleuring Het wordt lupus erythematosuscellen genoemd en het complex van ANA en DNA kan capillaire schade en huid op verschillende delen veroorzaken. , gewrichts-, nier- en oogletsels.
Het voorkomen
Systemische lupus erythematosus preventie
Beheers systemische lupus erythematosus actief om het optreden van oculaire complicaties in het lichaam te voorkomen.
Complicatie
Systemische lupus erythematosus scleritis complicaties Complicaties anterior keratitis uveïtis glaucoom vasculitis centrale retinale ader occlusie
SLE-sclerale ontsteking kan zich verspreiden naar aangrenzende weefsels, waardoor keratitis, uveïtis anterior en secundair glaucoom ontstaat.Sommige patiënten hebben ook harde retinale exsudatie, vasculitis, occlusie van de centrale retinale ader, arteriolaire stenose, arterioveneuze Kruiscompressie, gele vlekken en netvlieslittekens.
Symptoom
Systemische lupus erythematosus scleritis symptomen gemeenschappelijke symptomen gewrichtszwelling pijn sclera buitenste ontsteking retinale bloeding eiwit urinemoeheid gewrichtsmisvorming keratitis keratoconjunctivitis droge spier myasthenie zwakte koorts
1. Het verschijnen van oogmanifestaties van het oog is zeer belangrijk voor het oordeel van SLE.De oogletsels kunnen niet alleen de eerste manifestatie van SLE zijn, maar ook het oordeel over de ernst en de prognose van de ziekte en de invasie van andere bindweefselziekten. In tegenstelling tot SLE, dat bijna elk deel van het oog treft, moet elke patiënt met retinale vasculitis of scleritis zorgvuldig op SLE worden onderzocht.
(1) Scleritis: het is gemeld dat de incidentie van scleritis bij SLE-patiënten 1% is. Het optreden van scleritis is een nauwkeuriger teken van systemische SLE-activiteit. Wanneer de hele lichaamsconditie verslechtert, wordt scleritis geïntensiveerd en terugkeert en scleritis nog steeds Kan de eerste manifestatie van SLE zijn, SLE-scleritis manifesteert zich vaak als diffuse of nodulaire anterior scleritis, vooral in het geval van systemische vasculitis, necrotische anterior scleritis kan voorkomen, hoewel posterior scleritis zeldzaam is, maar ook SLE Een van de klinische manifestaties van het oog, elke scleritis maakt deel uit van de systemische schade van SLE, en omdat de systemische ziekte van SLE wordt gecontroleerd, zal scleritis ook worden verlicht.
(2) Sclerale epidemie: SLE komt voor in Sclera-epitheel en 159 gevallen van scleraal epitheel waargenomen door Watson en Hayrhh hebben geen SLE, maar sclerale ontsteking is het eerste symptoom van SLE.
(3) Andere oogletsels: naast scleritis en sclerale ontsteking kunnen SLE-patiënten ook keratitis, conjunctivitis en uveïtis anterior hebben in het voorste segment van het oog. Conjunctivitis kan het sputum, de bal en het bindvlies van de bekkenkam beïnvloeden. Subcutane fibrose, die leidt tot conjunctivale retractie, de meest voorkomende keratopathie is oppervlakkige punctate keratitis, cornea stromale infiltratie, marginale cornea ulcer en vasospasme, keratoconjunctivitis (syndroom van Sjögren) kan gepaard gaan met SLE , maar zelden gezien, hoewel voorste uveïtis zelden voorkomt, kan voorste uveïtis secundair zijn aan glaucoom, de aandoening is niet zwaar en effectief voor een passende behandeling, posterieure segmentlaesies ernstiger dan de voorste segmentlaesies, dit Ongeveer 5% van de gevallen heeft fundusveranderingen en de fundusveranderingen zijn niet karakteristiek. Ze kunnen niet worden gebruikt als een belangrijke basis voor diagnose. Hun uiterlijk of verdwijning wordt echter vaak gebruikt als een goede indicator om de ernst en de prognose van systemische ziekten te beoordelen. De meest voorkomende oculaire posterieure segmentlaesie is Fundus katoenachtig exsudaat, netvliesbloeding en netvlies of optisch schijfoedeem, netvlies tortuositeit, katoenachtige plaques bevinden zich in de achterste pool en zijn omgeving, 1 tot meerdere, maat 1/4 ~ 1PD, deze katoenachtige plaque is de occlusie van de voorste arteriële vasculitis van de retinale capillairen, waardoor het capillaire bed wordt veroorzaakt door ischemie.De retinale bloeding bevindt zich vaak in de buurt van de optische schijf of de macula; de meeste van hen zijn vlammende kleine bloeding verspreid in de zenuwvezellaag. Spot, er zijn ook grote of diepe bloedingen, de mate van netvlies of optisch schijfoedeem is over het algemeen niet ernstig, sommige van de bovenstaande prestaties zijn vergelijkbaar met hypertensieve retinopathie, kunnen ook een onafhankelijk teken zijn van SLE, veel wetenschappers benadrukken dat het hele lichaam van retinopathie en ziekte Er is een verband tussen epileptische aanvallen, Rothfield ontdekte dat exsudatie van het netvlies wordt geassocieerd met ziekten van het centrale zenuwstelsel (epilepsie en organische encefalopathie), en Regan en Foster geloven dat retinale vasculitis kan optreden wanneer SLE niet slechter is, ongeacht welke In het geval van SLE-patiënten met retinopathie moet onmiddellijk systemisch onderzoek worden uitgevoerd, indien actieve laesies, onmiddellijke behandeling, beheersing van systemische ziekten en oogafwijkingen, vasculitis van het centrale zenuwstelsel van de SLE kan nucleaire oftalmoplegie, nystagmus veroorzaken , II, III, V en VII over cerebrale parese, ipsilaterale hemianopie en optisch schijfoedeem.
2. Niet-oculaire manifestaties SLE is zeer divers in het voorkomen of de ontwikkeling van de ziekte. De klinische manifestaties van de patiënten vertonen duidelijke individuele verschillen. De meeste patiënten hebben vermoeidheid, anorexia, gewichtsverlies, koorts en algemene malaise in het vroege stadium van de diagnose. In de loop van de ziekte komen 1 of 2 van de bovenstaande symptomen terug, wat vaak duidt op ziekteactiviteit, vermoeidheid is een moeilijk symptoom om te beoordelen, maar geeft vaak aan dat de ziekte op het punt staat terug te komen, SLE kan elk orgaan van het lichaam binnendringen, de meest voorkomende Klinische manifestaties van aangetaste organen.
De kenmerken van SLE extraoculair weefsel en orgaanbetrokkenheid zijn als volgt:
(1) Spier, gewrichtsziekte: meer dan 95% van de gevallen kan de gewrichten, gewrichtszwelling en pijn beïnvloeden als het eerste symptoom, met voorbijgaande kenmerken, kan een bepaalde gewrichtspijn enkele minuten tot enkele dagen duren, met de vertraging van de ziekte En erger, de pijn duurt, artritis treedt op, artritis is vaak symmetrisch, de aangetaste gewrichten zijn meestal proximale knokkels, polsgewrichten, kniegewrichten, hoewel SLE zelden voorkomt bij erosieve artritis, maar 10% tot 15 % van de patiënten ontwikkelde gewrichtsafwijkingen vergelijkbaar met RA. Ongeveer 50% van de actieve patiënten had spierpijn en spierzwakte en 5% tot 7% van de patiënten had reumatoïde knobbeltjes.
(2) Huidlaesies: 80% van de SLE-patiënten heeft huidlaesies, 20% van de patiënten vertoont eerste klinische episodes, de meest voorkomende laesies in de blootgestelde delen van de huid, symmetrische uitslag, typisch vlindererytheem op zowel wangen als neus De huidlaesie is onregelmatig oedematisch erytheem, het oppervlak is glad, de rand is helder of wazig en het is persistent of intermitterend Onder UV-bestraling wordt alcoholgebruik of mentale stress verergerd en kunnen maculopapulaire uitslag en haarverlies optreden. Een week komen erytheem en atrofische bleke laesies, urticaria, angio-oedeem, bulle laesies, nagelvervorming en orale ulcera, orale ulcera en haarverlies vaker voor bij 25% tot 40% van de actieve patiënten.
(3) Vasculaire laesies: SLE is de meest voorkomende vasculitische bindweefselziekte na RA, inclusief huid, mucosale vasculaire schade, gangreen, diepe veneuze trombose, Rayo-fenomeen bij 20% van de patiënten en andere klinische Gelijktijdige prestaties, met de verbetering van de aandoening om te verminderen of te verdwijnen, schade aan het perifere en centrale zenuwstelsel en kleine arteritis kunnen leiden tot orgaaninfarct, zoals hersenembolie en bloeding, myocardinfarct, diffuse proliferatieve lupus nefritis, darmperforatie, etc. De patiënt ontwikkelde systemische arteritis vergelijkbaar met nodulaire polyarteritis.
(4) Hartaandoeningen: de meest voorkomende cardiale manifestatie van SLE is pericarditis, maar geen ernstige gevolgen, myocardiale betrokkenheid, coronaire sterfte veroorzaakt door myocardinfarct, zelfs bij 20-jarige vrouwen, atypische wratten Biologische endocarditis, ook bekend als Libman-Sacks endocarditis, werd voor het eerst beschreven door Libman en Sacks in 1924 als een neoplasma waargenomen op de tricuspidalisklep, maar de laatste jaren bleek het vaker voor te komen in de mitralisklep en sommige patiënten waren in Libman. -Zakken endocarditis op basis van secundaire infectie, kunnen subacute bacteriële meningitis veroorzaken, ECG-onderzoek kan ST-T-veranderingen vinden, maar zelden pulmonale hypertensie en hartfalen.
(5) Nierziekte: Strikt genomen gaat het bij bijna alle SLE om de nier. In de meeste gevallen is de mate van nierschade mild en is er geen klinische manifestatie, terwijl bij andere patiënten, hoewel er nierschade is, er geen nierdisfunctie is, slechts 40 % tot 50% van de patiënten met nierbeschadiging hebben ook nierdisfunctie (proteïnurie of hematurie, nefrotisch syndroom of nierfalen), klinische pathologische classificatie van lupusnefritis kan worden onderverdeeld in:
1 lokale proliferatieve lupus nefritis (mild).
2 diffuse proliferatieve lupus nefritis (ernstig).
3 membraneuze lupus nefritis (matig.
4 mesangiale lupus nefritis (licht), coëxistentie van lupus nefritis en hypertensie kan leiden tot fatale gevolgen, onbehandelde hypertensie verergert nierschade, de omvang en omvang van nierschade wordt geassocieerd met de ernst van SLE-laesies Late nierziekte is de belangrijkste doodsoorzaak bij SLE-patiënten.
(6) Neurologische aandoeningen: schade aan het centrale zenuwstelsel is de tweede doodsoorzaak bij SLE-patiënten De meest voorkomende symptomen van het centrale zenuwstelsel zijn psychiatrische symptomen (organisch hersensyndroom) en epilepsie is het tweede veel voorkomende type neurologische schade. Prestaties, andere zeldzame hemiparen, afasie, chorea, periodieke hoofdpijn en cerebellaire symptomen, kunnen optreden met andere laesies in het ergste van SLE, en hebben vaak craniale neuropathie (optische zenuw, trochleaire zenuw en ontvoering) tijdens SLE-activiteit en vasculitis Meer voorkomende neuropathie, minder vaak voorkomende trigeminus- en aangezichtsneuropathie) en perifere neuritis.
(7) Longlaesies: 50% tot 70% van de patiënten met SLE hebben pleurale en longlaesies, gemanifesteerd als exudatieve of droge pleuritis, acute pneumonie en diffuse interstitiële pneumonie, exsudaat van exudatieve pleuritis per Het eiwitgehalte in 100 ml is groter dan 3 g, het glucosegehalte is hoger dan 55 mg, af en toe lupuscellen, pijn op de borst is zeldzaam, acute SLE-longontsteking wordt vaak veroorzaakt door infectie, gepaard gaande met ademhalingsmoeilijkheden, minder vaak hoesten of hemoptyse.
(8) Andere laesies: SLE-patiënten kunnen gastro-intestinale symptomen, verlies van eetlust, misselijkheid, braken en buikpijn hebben. Diffuse buikpijn met of zonder reboundpijn kan wijzen op peritonitis en mesenterische arteritis. Acute pancreatitis kan afkomstig zijn van Bij patiënten met acute SLE of glucocorticoïde therapie heeft acute SLE meestal minder ernstige leververgroting, verhoogde levertransaminasen en wordt snel normaal na behandeling. 50% van SLE-patiënten heeft lymfeklierletsels, 20% heeft lichte, medium De milt gaat gepaard met een toename van polyklonale immunologische activiteit, wat voldoende is om de aandoening van lymfatische hyperplasie te verklaren.Er is bijna altijd een abnormaliteit van het bloedsysteem in actieve SLE, meestal als gevolg van positieve celanemie veroorzaakt door rode bloedcelvernietiging, en significante hemolyse kan voorkomen bij 10% of minder patiënten. De patiënt heeft milde trombocytopenie en een klein aantal patiënten kan parotiszwelling hebben.
Onderzoeken
Onderzoek naar systemische lupus erythematosus scleritis
Geen specifieke laboratoriumtest betekent dat lupuscellen fagocytaire cellen zijn met grote uniforme inclusielichamen gevormd door neutrofielen fagocytose van nucleoproteïne (DNA-histon) interactie met ANA, 70% van de patiënten met SLE ~ 80% kan lupuscellen detecteren, ANA is gevoeliger en specifieker dan lupuscelonderzoek, 98% van de actieve fase en 97% van de SLE-patiënten met remissie zijn ANA positief en ANA-titer en SLE-ernst en activiteit hebben Correlatie, maar ANA heeft geen absolute specificiteit voor SLE. Andere auto-immuunziekten, zoals acute virale infecties, chronische infectieziekten, ANA positief, ANA negatief kunnen de diagnose van SLE niet teniet doen, SLE kan een verscheidenheid aan ANA lijken, zoals DNA histon antilichaam, dubbelstrengs DNA (dsDNA) antilichaam, enkelstrengs DNA (ssDNA) antilichaam, anti-RNA antilichaam, anti-histon antilichaam, nucleair ribonucleoproteïne (nRNP) Antilichaam, anti-SM-antilichaam en anti-cardiolipine-antilichaam, dsDNA-antilichaam is 70% positief in SLE, gemeten met radio-immunoassay (Farr-methode), normale bindingssnelheid is minder dan 20%, antilichaamtiter neemt af met remissie van ziekte, Sm-antigeen Een zuur nucleair eiwit dat oplosbaar is in fysiologische zoutoplossing in de kern. Het anti-Sm-antilichaam is positief bij ongeveer 30% van de SLE-patiënten. Daarom is het antilichaam bijna alleen positief in SLE, dus het wordt het gemerkte antilichaam van SLE genoemd en anti-nRNP-antilichaam kan worden gevonden in Bij patiënten met sclerodermie, bindweefselaandoeningen en polymyositis worden anticardiolipine-antilichamen geassocieerd met valse positieven in sommige SLE-syfilis-testen, en patiënten met anticardiolipine-antilichamen hebben meer kans op trombose en terugkerende spontane abortussen. Antistollingsfactoren VIII, IX, XI en XII antilichamen, anti-bloedplaatjesantilichamen en anti-immunoglobulinen (zoals RF) kunnen ook worden gedetecteerd bij patiënten met SLE Deze antilichamen zijn niet-specifiek en kunnen worden gedetecteerd bij andere ziekten.
Verlaagde complementniveaus (C3, C4 en totale complementniveaus verlaagd) en anti-DNA antilichaampositieven hebben een hogere specificiteit voor de diagnose van SLE, lage complementniveaus, gecondenseerd serum globuline en CIC worden geassocieerd met verergering van SLE.
Lupus-bandentest (LBT): de directe fluorescentiemethode wordt gebruikt om immunoglobuline en complement in de epidermis en dermale knooppunten van patiënten af te zetten.Het is een korrelige, bolvormige of lineaire opstelling van heldere geelgroene fluorescentie. Band, in de normale aan de huid blootgestelde delen van SLE, is het positieve percentage 50% tot 70%, en het laesiegebied kan wel 90% of meer zijn. IgG-afzetting is meer diagnostisch dan IgM-afzetting.
Actieve nefritis kan proteïnurie, cellulaire urine en microscopische hematurie hebben.SLE-patiënten moeten regelmatig worden gecontroleerd op serumcreatinine en urineroutine, positieve gepigmenteerde bloedarmoede, ongeveer 50% van de patiënten met witte bloedcellen <4000 / mm3, neutrofielen en lymfocyten Het absolute aantal cellen is verminderd, 1/3 van de patiënten heeft trombocytopenie, 5% tot 10% van de patiënten met hemolytische anemie, toename van reticulocyten, lage hematocriet of positieve Coombs-test kan voorspellen dat de SLE-ziekte zal vorderen en andere systemische laesies zullen verschijnen.
Tijdens het SLE actieve cerebrospinale vochtonderzoek was het eiwit verhoogd, de neutrofielen en lymfocyten waren licht verhoogd en het complement C4 was verlaagd.
1. Röntgenonderzoek: diffuse alveolaire infiltratie aan de basis van de long verschijnt wanneer er actieve laesie in de long is.
2. Echoscopisch onderzoek: de pericardiale verdikking wordt weergegeven wanneer de laesie het pericardium betreft.
Diagnose
Diagnose en differentiatie van systemische lupus erythematosus scleritis
Elke patiënt met gewrichtspijn en betrokkenheid van meerdere systemen moet worden verdacht van het hebben van SLE. De huidige internationale toepassing zijn de diagnostische criteria voorgesteld door het American College of Rheumatology in 1982 (tabel 2). Degenen die aan 4 of meer items voldoen, kunnen Diagnose van SLE, maar wat het individu betreft, zijn degenen die aan de criteria voldoen niet noodzakelijk SLE. Omgekeerd kunnen degenen die niet aan de criteria voldoen SLE misschien niet uitsluiten. Sommige vroege, lichte en atypische SLE's zijn zelfs nog meer. Op basis van de bovenstaande criteria is de standaard die wordt aanbevolen door de Chinese Rheumatology Association dat 4 van de 13 items kunnen worden gediagnosticeerd, met een specificiteit van 93,6% en een gevoeligheid van 97,3%. De 13 criteria zijn:
1 vlinder erytheem of schijf erytheem.
2 lichte allergie.
3 orale zweren.
4 niet-artritis of gewrichtspijn.
5 serositis (pleuritis of pericarditis).
6 nefritis (proteïnurie, tubulaire urine of hematurie).
7 schade aan het zenuwstelsel (convulsies en psychische klachten).
8 abnormaal bloed (WBC <4000 / mm3) of bloedplaatjes <80.000 / mm3 (of hemolytische anemie).
9 lupuscellen of dsDNA-antilichamen zijn positief.
10 anti-Sm antilichaam positief.
11ANA is positief.
12 lupus beltest positief.
13C3-complement is lager dan normaal.
