Dermatomyositis en polymyositis
Invoering
Inleiding tot dermatomyositis en polymyositis Dermatomyositis (DM) en polymyositis (PM) worden momenteel beschouwd als in de categorie auto-immuunziekten. DM manifesteert zich als diffuse ontsteking van de huid en spieren, erytheem op de huid, oedeem, spierzwakte, pijn en zwelling, kan worden geassocieerd met gewrichtspijn en schade aan meerdere organen zoals de longen en het myocardium; PM heeft geen huidschade. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,014% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: scleroderma cardiomyopathie
Pathogeen
Dermatomyositis en de oorzaak van polymyositis
(1) Oorzaken van de ziekte
De etiologie en pathogenese van DM en PM zijn niet bekend en kunnen verband houden met de volgende factoren:
Infectie (37%):
Er is een verscheidenheid aan infecties gevonden (bacteriën, virussen, protozoa, enz. Zijn gerelateerd aan deze ziekte, meer bepaald JDM, er is vaak een infectie van de bovenste luchtwegen vóór het begin van de ziekte, de anti-streptococcus "O" -waarde is verhoogd, het wordt beschouwd als allergisch voor bacteriële infectie Gerelateerd, in de kern van de myocyten, vasculaire endotheelcellen, perivasculaire weefselcellen en fibroblast cytoplasma en kern vond een verscheidenheid aan virusachtige deeltjes, in sommige patiënten kan serum ook verhoogde virale antilichamen detecteren, vooral para-slijm Het virus, maar het overbrengen van de spieren en plasma van deze geïnfecteerde patiënten naar de dieren veroorzaakte geen ontsteking in het dier; Jo-1 (histidyl-tRNA-synthetase) is uniek voor PM en het Jo-1-antigeen bevindt zich in de eiwitsequentie. Sommige virale antigenen lijken qua uiterlijk op en of er een "moleculaire simulatie" -effect is, moet nog nader worden onderzocht.
Tumor (21%):
De ziekte wordt geassocieerd met een hogere incidentie van kwaadaardige tumoren, vooral DM, en sommige gerapporteerd tot 43%. Resectie van tumorlaesies kan de ziekte verlichten. De tumoroplossing van de patiënt is positief voor de intradermale test en de passieve overdrachtstest is ook Positief, het antilichaam wordt gevonden in het serum van de patiënt.Het tumorweefsel en de normale spiervezels, peesmantel, bloedvaten en bindweefsel van het menselijk lichaam hebben kruis-antigeniciteit Deze normale weefsels kunnen ook reageren met anti-tumor antilichamen als antigenen, wat resulteert in laesies van deze weefsels. Er is echter ook een tegengestelde mening dat de incidentie van kwaadaardige tumoren bij DM / PM-patiënten niet significant hoger is dan die in de normale populatie.
Immunisatie (17%):
Hoewel de zieke organen van DM en PM voornamelijk spieren zijn, is het tot nu toe niet bekend dat het een spierspecifiek auto-antigeen is. Het volgende kan alleen aantonen dat er een immunologische verandering in DM / PM is.
In dierexperimenten kunnen bijvoorbeeld experimentele allergische myositis (EAM) worden geproduceerd door dieren te immuniseren met skeletspierantigenen en adjuvantia.De lymfocyten van dit dier produceren cytotoxische effecten op skeletspiercellen, zowel in vivo als in vitro. Nadat de perifere bloedlymfocyten van de patiënt waren blootgesteld aan skeletspier-antigeen, was de transformatiesnelheid van de lymfocyten aanzienlijk verhoogd en de mate van verhoging was ook positief gecorreleerd met de mate van ziekteactiviteit en nam af na behandeling met corticosteroïden MHC op het oppervlak van spiervezels. Verhoogde expressie van klasse I-moleculen, waaruit blijkt dat spieren doelorganen van cytotoxische T-cellen (Tc) worden, op basis van herschikking van T-celreceptorgen, Tc van CD8 met zelfverwondingsfunctie en geen remmende functie in PM maar niet DM Selectieve klonale groei, in DM, -transportgroeifactor wordt tot overexpressie gebracht in het bindweefsel van de fascia en wordt naar beneden gereguleerd na behandeling en degeneratie van spiervezels en ontsteking verdwenen; gedegenereerde spiervezels brengen ook enkele anti-apoptotische moleculen tot expressie, Zoals Bcl-2, resistentie tegen apoptose-gemedieerde celdood, evenals door cytokine geïnduceerde myositis, zoals PM na langdurig gebruik van -interferon Hoge titers van anti-dsDNA-antilichamen, in het bijzonder de bovenstaande gegevens blijkt dat de PM cellulaire immuunsysteem afwijkingen in DM en PM.
Er zijn ook afwijkingen in de humorale immuniteit, die kunnen worden gedetecteerd als een verscheidenheid aan auto-antilichamen (zie "Experimenteel onderzoek"). Er zijn meer soorten auto-antilichamen bij patiënten met andere bindweefselziekten (CTD). Momenteel alleen waargenomen bij DM is specifiek. Het seksuele auto-antigeen is Mi2, dat een component is van histondeacetylase en nucleair chromatine-gemodificeerd actief complex aanwezig in de kern. Er is gemeld dat het chromatine van -Mi2 in tumormetastase zwaar is. Het speelt een rol in het peloton; het is niet duidelijk of DM is geassocieerd met tumoren.
Met behulp van weefselimmunochemie werd gevonden dat CD8-cellen in het spierweefsel van PM waren geïnfiltreerd rond spiervezels en dat Tc: Ts (remmende T-cellen) 4: 1 was; terwijl ontstekingscellen in DM-laesies rond bloedvaten infiltreerden en het aantal B-cellen Het is veel groter dan T-cellen en CD4-cellen zijn dominant in T-cellen; IgG, IgM en complementafzetting, vooral JDM, in de capillaire wand van zieke spieren, wat het verschil in immuunpathogenese tussen DM en PM, dwz DM, laat zien Het humorale immuunmechanisme kan overheersen en het cellulaire immuunmechanisme kan overheersen in PM.
Genetisch (15%):
Hoewel er een melding is van familiale DM / PM, is dit meer niet-familiaal.In de Japanse myositis is HLA-B7 verhoogd en zijn PM's HLA-A24 en HLA-B52 aanzienlijk lager dan DM. CW3 was significant hoger dan DM; het HLA-DRB1 * 08-allel was significant verhoogd bij alle myositis-patiënten, vooral PM en DM, terwijl HLA-DQA1 * 0501 en HLA-1DQB1 * 0301 aanzienlijk lager waren bij blanke patiënten. HLA-B8 komt vaker voor bij volwassen PM en JDM; HLA-DR3 is sterk gecorreleerd met anti-Jo-1 antilichaam en interstitiële pneumonie. HLA-DQA1 * 0501 wordt ook gerapporteerd als een risicogen voor JDM, C4 nulgen en JDM is sterk gecorreleerd en er zijn nieuwe rapporten in de genetica, maar er zijn geen bevredigende resultaten gevonden.
Metabolisme (9%):
Abnormaal collageenmetabolisme is gerelateerd aan het optreden van DM / PM.Als het carboxyterminale propeptide van type I procollagen (PICP) aanzienlijk is verhoogd in DM-serum, is het PICP-niveau positief gecorreleerd met creatine (CK) -niveau. Het amino-terminale propeptide van type I procollagen (PINP) vertoonde echter geen verandering; het niveau van metalloproteïnasen-1 (TIMP-1) was ook aanzienlijk verhoogd; serum PICP- en TIMP-niveaus waren Veranderingen kunnen helpen om de activiteit en ernst van DM-aandoeningen te beoordelen.
Veranderingen in de mitochondriale biochemische functie in skeletspiercellen kunnen ook worden geassocieerd met de ontwikkeling van DM / PM.Bijvoorbeeld werden skeletspier cytochroom c oxidase-negatieve vezels en barnsteenzuur waargenomen in een gepaarde studie van normale leeftijd en geslacht van dezelfde leeftijd en geslacht. Het gehalte aan hydrogenase-reactieve vezels was aanzienlijk verhoogd in DM; terwijl de oxidatiesnelheid van verschillende enzymsubstraten en de activiteit van elektronentransportketen en ATPase niet verschilden tussen DM en normale mensen, en een klein aantal patiënten had een hoge titer in serum. Anti-mitochondriale antilichamen, mitochondriale schade werd gevonden in het spierweefsel van de biopsie.
(twee) pathogenese
De pathogenese is nog niet duidelijk en kan verband houden met de volgende factoren:
1. Infectie wordt verondersteld gerelateerd te zijn aan allergische reacties na bacteriële infectie In de kern van de spiercellen worden vasculaire endotheelcellen, perivasculaire weefselcellen en fibroblasten gevonden in het cytoplasma en de kern van verschillende virusachtige deeltjes. Verhoogde virale antilichamen, vooral paramyxovirussen, werden gedetecteerd.
2. De incidentie van tumoren geassocieerd met kwaadaardige tumoren is hoog, zoals gemeld tot 43%. Resectie van tumorlaesies kan de ziekte verlichten. De tumoroplossing van de patiënt is positief voor de intradermale test en de passieve overdrachtstest is ook positief.
3. Immunisatie Bij patiënten werd gevonden dat de perifere bloedlymfocyten werden blootgesteld aan skeletspierantigeen en de lymfocytentransformatiesnelheid aanzienlijk was verhoogd.De mate van verhoging was ook positief gecorreleerd met de mate van ziekteactiviteit en nam af na behandeling met corticosteroïden.
4. Genetica rapporteerde dat HLA-DQA1 * 0501 een gevaarlijk gen is voor JDM; het nulgen C4 is sterk gecorreleerd met JDM.
5. Afwijkingen van het metabolisme van collageen zijn gerelateerd aan het optreden van DM / PM.
Het voorkomen
Dermatomyositis en preventie van polymyositis
1. Verwijder mogelijke prikkels, zoals koude, vochtige hitte en andere ongunstige factoren op het menselijk lichaam.
2. Versterk lichamelijke oefening, regelmatig leven, let op werk en rust.
3. Versterk voeding en voorkom infectie.
4. Pas je emoties aan en houd je humeur gelukkig.
Complicatie
Dermatomyositis en complicaties van polymyositis Complicaties scleroderma cardiomyopathie
De meeste myopathische dermatomyositis (ADM) is geassocieerd met kwaadaardige tumoren. De longen en andere organen zijn ernstig beschadigd. De mogelijkheid van tumoren geassocieerd met andere CTD-patiënten is klein. Enkele patiënten hebben klinisch typische myositis. Spierbiopsie kon echter geen typische pathologische veranderingen vinden en zelfs CK nam niet toe. Dergelijke patiënten kunnen grotere tumoren hebben. De incidentie van kwaadaardige tumoren bij patiënten met myositis is laag en myocardiale laesies bij patiënten met sclerodermie De incidentie is hoog.
Symptoom
Dermatomyositis en multiple myotitis symptomen voorkomende symptomen dyspneu constipatie haar ontstekingscellen infiltratie ademhalingsfalen mitralisklep prolaps myalgie huid heterochromie dubbel bovenste ooglid oedeem ... reumatoïde artritis
Huid en spieren zijn de belangrijkste symptomen van de twee groepen. De huid gaat vaak enkele weken tot meerdere jaren aan de spieren vooraf. Het kan ook myositis of spieren en huid tegelijkertijd hebben. De huid en spieren zijn vaak niet parallel, maar de ene is erg zwaar en de andere is Lichter, het eerste symptoom van het individuele geval is misschien niet de huid of spieren, maar het hart, de longen of pleura, gemanifesteerd als pericardiale tamponade, longfibrose of pleuritis.
1. Huidsymptomen De typische huidlaesies zijn oedemateuze paarsrode vlekken op de bovenste oogleden, die zich uitbreiden naar de periorbitale, zich geleidelijk uitbreiden naar het gezicht, nek en V-vormige gebieden op de borst, ledematen elleboog en knieën, vooral metacarpofalangeale gewrichten en vingergewrichten. Paarsrode papels verschijnen aan de extensorzijde, met telangiectasia, hypopigmentatie, bedekkende kleine schubben, Gottron (Gordon) -teken of Grottron-papels genoemd, oedemateuze paarsachtige rode vlekken op het bovenste ooglid en Gottron-teken zijn belangrijke basis voor de diagnose van DM. Vooral de eerste, de vroegste, is zeer zinvol voor vroege diagnose, de meeste patiënten hebben geen pijn, jeuk en andere huidletsels.
Andere soorten huidbeschadiging van DM zijn heterochromie, erytrodermie, cutane vasculitis, urticaria, kalkhoudend, enz., En de mogelijkheid van cutane heterochromie met kwaadaardige tumoren neemt toe; cutane vasculitis, huidcalcificatie Het komt meestal voor bij JDM Patiënten met cutane vasculitis zijn tegelijkertijd vatbaar voor systemische vasculitis. Ze hebben vaak ernstige symptomen. De prognose is slecht als de behandeling niet goed is. Mensen met huidcalcificatie hebben vaak belangrijke orgaanschade en goede prognose, maar hebben ook een uitgebreide buikwand. Calciumafzetting veroorzaakt door acute buik en intra-abdominale bloeding, kwam zelden voor bij het type laesies met plaque huid mucine-afzetting en blaar- of bulleuze schade, mucine-afzetting komt waarschijnlijk voor bij vrouwen van middelbare leeftijd en oudere vrouwen, kan DM zijn Eerste symptomen; blaasjes of bullae hebben een slechte prognose.
2. Spiersymptomen hebben betrekking op de dwarsgestreepte spier, maar de betrokkenheid van skeletspier komt veel vaker voor dan die van het myocardium; de gladde spier wordt zelden aangetast en de proximale spieren van de ledematen zijn het meest kwetsbaar, zoals de deltoïde spier en de quadriceps-spier, en de meervoudige symmetrische ziekte, de zieke spieren zijn zwak. En pijn en andere symptomen, en de bijbehorende dyskinesie, de bovenste ledematen zijn moeilijk op te tillen, de onderste ledematen kunnen niet worden opgetild en hurken kan niet opstaan; de zwaardere zijn moeilijk op te tillen, kunnen niet omdraaien en tonen de betrokken nek- en rompspieren; ernstig De ledematen kunnen niet in het bed bewegen of kunnen slechts een paar centimeter bewegen, of zelfs een lichte spiercontractie zien. Wanneer de slokdarm- en keelspieren betrokken zijn, zijn er problemen met slikken, eten hoesten, veranderende uitspraak, enz., En betrokkenheid van de ademhalingsspieren kan kortademigheid veroorzaken. Moeilijkheden met ademhalen, betrokkenheid van oogspieren en diplopie, een klein aantal patiënten kan geen spierpijn hebben en zich alleen manifesteren als spierzwakte.
3. Andere systeem symptomen
(1) Spijsverteringsstelsel: gastro-intestinale symptomen komen het meest voor bij systemische schade, gemanifesteerd als opgezette buik, verlies van eetlust, spijsvertering en malabsorptie, constipatie of diarree, bijna een derde van de patiënten heeft moeite met slikken, voornamelijk moeite met het slikken van vast voedsel; Slokdarmbariummeel in rugligging, 2/3 patiënten kunnen abnormaal worden gevonden, zoals oesofageale dilatatie, slechte peristaltiek, contrastmiddel door langzame en piriforme sputumretentie, JDM kan ook darmnecrose veroorzaken als gevolg van vasculitis, maag Darmzweren en bloeding, leverfunctieafwijkingen komen vaker voor bij ziekteactiviteiten, individuele patiënten kunnen galblaassclerose, cholestatische hepatitis hebben, kunnen op dit moment anti-mitochondriale antilichamen detecteren.
(2) Ademhalingssysteem: vaak voorkomende longlaesies zijn: interstitiële pneumonie (ILD), incidentie> 40%; alveolitis (> 30%) en bronchiale pneumonie veroorzaakt door ademhalingsstoornissen (ongeveer 20%), meestal langzaam Ontwikkeling, er kunnen verschillende graden van dyspneu zijn, gemakkelijke tot secundaire infectie, volgens buitenlandse statistieken, de bovengenoemde drie soorten longlaesies in de DM / PM-incidentie van 40%, de mortaliteit was 27% en werd beschouwd als hoge niveaus van serum aspartaat aminotransferase (AST) en ferritine, anti-Jo-1 antilichaam-positieve en karakteristieke microangiopathie zijn nuttig bij het bepalen van longlaesies en het schatten van prognose. Niet-invasief vroeg onderzoek van longlaesies kan worden uitgevoerd met hoge-resolutie CT (HRCT) En longfunctietests, meer patiënten met asymptomatische longfibrose dan röntgenfilms, het meest gevoelig voor de functie van koolmonoxidediffusie (DLCO) in longfunctietests, kunnen vroege patiënten detecteren zonder verandering in beeldvorming, vooral Alveolitis, HRCT kan niet worden gedetecteerd.
Een paar patiënten met pulmonale interstitiële laesies verschijnen in acute vorm, kunnen in elk stadium voorkomen, manifesteert zich als acute koorts, ademhalingsmoeilijkheden, cyanose, droge hoest, maar de symptomen van spierzwakte kunnen niet duidelijk zijn, ademhalingsfalen treedt snel op, de prognose is slecht, dergelijke patiënten serum Middle creatine (CK) bevindt zich vaak op een normaal niveau, terwijl AST aanzienlijk verhoogd is, CK tot AST-verhouding is verlaagd; perifeer bloed leukopenie, absoluut aantal lymfocyten is laag; lymfocyten in bronchiale lavagevloeistof zijn aanzienlijk toegenomen; patiënten met keelspierbetrokkenheid Aspiratiepneumonie kan ook optreden; pleuritis kan soms optreden; individuele pneumothorax, mediastinum en zelfs uitgebreid subcutaan emfyseem kunnen ook voorkomen.
(3) Hart: hartaandoeningen zijn meer, ongeveer 50% kan abnormaal worden gevonden, maar de meeste zijn mild, alleen ECG vertoont ST-T-veranderingen, andere aritmie en verschillende graden van geleidingsblok, mitralisklepprolaps Meer voorkomend, zeer weinig patiënten met hartfalen als gevolg van myocardiale aandoeningen, ernstige aritmie, deze keer is de prognose slecht, zoals patiënten met systemische sclerodermie, de meeste patiënten zijn gevoelig voor behandeling met corticosteroïden, ECG-afwijkingen kunnen zijn Spier- / huidsymptomen verbeterden en herstelden.
(4) Nier: nierletsels zijn mild en zeldzaam (behalve bij andere CTD) en kunnen een kleine hoeveelheid proteïnurie, buisvormige urine en hematurie hebben.
4. Speciale soorten
(1) JDM: PM voor kinderen is zeldzaam, meestal JDM.De leeftijdscategorie van JDM is 4 tot 15 jaar oud. Volgens de statistieken van Pachman LMZ van 79 gevallen van JDM in 1998, zijn de symptomen van patiënten: huiderytheem 100%. Distale spierzwakte 100%, spierpijn 73%, koorts 65%, dysfagie 35%, heesheid 34%, buikpijn 29%, gewrichtspijn 28%, calciumafzetting op de huid 18%, melena 10%; laboratoriumonderzoek 10% normaal spierenzym, 8% normaal elektromyogram, 10% spierbiopsie normaal; van symptoom begin tot diagnose gemiddeld 2 maanden, in tegenstelling tot volwassen DM / PM, is JDM meer gerelateerd aan infectie, klinische manifestaties zijn urgenter Ernstige vasculitis en gemakkelijk calciumcalcificatie, inclusief acute dysfagie, ernstige dysfagie, hoge koorts met leukocytose, maag-darmzweren, ernstige vasculitis zijn niet gevoelig voor corticosteroïdtherapie, moeten cytotoxische geneesmiddelen toevoegen, De prognose is slecht en de chronische ziekte, vasculaire ontsteking en andere orgaanschade zijn niet of licht, en degenen met verkalkte huid zijn gevoelig voor behandeling met corticosteroïden, en de prognose is goed.
(2) Overlappend syndroom (OLS): DM of PM kunnen overlappen met andere CTD, vaak met systemische sclerodermie (vaak voorkomende extremiteit), systemische lupus erythematosus, reumatoïde artritis en het syndroom van Sjogren , polyarteritis, enz., vooral overlappen met sclerodermie, dus het fenomeen van Raynaud (RP) verschijnt vaak vóór spiersymptomen, OLS is twee ziekten bij dezelfde patiënt, dus de diagnose van OLS moet strikt in overeenstemming zijn met hun respectieve diagnostische criteria, Zoals sclerodermie kan spierzwakte hebben, spierbiopsie kan spieratrofie en fibrose worden gezien, maar geen infiltratie van ontstekingscellen, serumspier-enzymen zijn normaal; SLE-spiersymptomen kunnen vrij duidelijk zijn en spierbiopsie en myositis vergelijkbaar, maar de twee Het type auto-antilichamen is anders: de incidentie van kwaadaardige tumoren bij patiënten met myositis is laag en de incidentie van myocardlaesies is hoog bij patiënten met sclerodermie.
(3) Bij tumor: volwassen DM / PM-gecombineerde tumoren hebben een hoge incidentie, vooral DM, meer dan 1 keer meer dan PM, vooral bij patiënten> 50 jaar oud, tumoren kunnen gelijktijdig met DM optreden, maar vaker komt het uiterlijk van de huid voor Spiersymptomen, slechts een paar maanden of zelfs jaren na de ontdekking van kwaadaardige tumoren, dus de behandeling is niet goed en de DM van middelbare leeftijd moet systematisch worden onderzocht om de tumor uit te sluiten, integendeel, de longen en andere organen zijn ernstig beschadigd, gecombineerd met andere CTD De mogelijkheid van tumorbetrokkenheid is klein, een klein aantal patiënten heeft typische myositis in de kliniek, maar de spierbiopsie vindt geen typische pathologische veranderingen en zelfs CK neemt niet toe. Dergelijke patiënten kunnen grotere tumoren hebben en welke tumoren De gemakkelijkst te begeleiden DM / PM, verschillende landen, regio's en verschillende etnische groepen.
Onderzoeken
Onderzoek van dermatomyositis en polymyositis
1. Serumspier-enzymen creatinekinase (CK), aspartaataminotransferase (AST), lactaatdehydrogenase (LDH), alanineaminotransferase (ALT) en aldolase (ALD) zijn verhoogd tijdens myositis-activiteit, waarvan CK Het heeft de hoogste gevoeligheid, kan worden verhoogd aan het begin van de ziekte, de ziekte begint te stabiliseren, de klinische symptomen zijn niet verbeterd en het heeft relatieve specificiteit. Daarom is het van groot belang voor diagnose, leidende behandeling en het schatten van prognose, omdat meer dan 95% van CK afkomstig is van Skeletspier, CK-MM is het belangrijkste onderdeel van CK, dus het is niet nodig om isozyme toe te voegen bij de diagnose van DM / PM; isozyme CK-MB kan ook worden verhoogd, maar CK-MB / totale CK> 80ng / U Er moet worden vermoed dat myocardiale betrokkenheid; CK-BB wordt vermoed wanneer het gaat om gladde spieren en de mate van toename van verschillende enzymen is soms consistent met de mate van spierlaesies. De enzymmeetwaarde neemt af nadat de ziekte is gecontroleerd. Omdat DM / PM kan worden geassocieerd met leverschade, Na de behandeling, als CK is verlaagd en andere enzymen niet voor de hand liggen, moet het worden geanalyseerd. Het wordt niet beschouwd als de behandeling niet effectief. Het herstel van LDH is het langzaamst in alle spierenzymen, maar de klinische symptomen zijn duidelijk verbeterd en andere laboratoriumindicatoren zijn nog steeds hoger dan normaal. Normale waarde.
2. Creatine creatinine, creatinine onder normale omstandigheden 24 uur urinecreatinegehalte minder dan 200 mg [4 mg / (kg · d)], wanneer spierziekte spiercellen creatine niet effectief uit het bloed kunnen nemen en het omzetten in creatinine, Daarom neemt de hoeveelheid creatine in de urine toe en neemt creatinine af. Tijdens de ontwikkelingsperiode kan fysiologische creatine voorkomen in de menstruatie en sommige oudere mensen, maar overschrijdt zelden 4 mg / (kg · d) en creatinine neemt niet af (urine creatine / Creatine + creatinine 0,1, wat nuttig is voor de diagnose), afwijkingen van creatinine en creatinine kunnen optreden vóór spierenzymen, dus het is zinvol om de ziekte in sommige gevallen van chronische myositis en focale spier te diagnosticeren en te behandelen. Deze verandering is mogelijk niet duidelijk bij patiënten met ontsteking.
3. Auto-antilichamen DM / PM auto-antilichamen zijn onderverdeeld in drie categorieën, waaronder auto-antilichamen met betrekking tot DM / PM-diagnose hebben een hoge specificiteit maar een lage gevoeligheid en een lage detectiesnelheid.
(1) Auto-antilichamen met betrekking tot DM / PM-diagnose:
1 anti-Jo-1-antilichaam: het antilichaam wordt ook PL-1-antilichaam genoemd, het antigeen is histidyl tRNA-synthetase, bestaat in het cytoplasma, is ook een van de extraheerbare nucleaire antigeen (ENA) componenten, molecuulgewicht 55 kD, Antilichamen hebben een hoge mate van myositis-specificiteit, vaker voor bij PM, het individu meldde een positief percentage tot 45%, ongeveer 5% bij DM, het werkelijke detectieniveau is niet zo hoog, JDM en patiënten met tumoren hebben over het algemeen dit antilichaam niet, niet-spier Ontstekingspatiënten bleken niet positief te zijn voor anti-Jo-1-antilichamen, dus het antilichaam kan een "gelabeld antilichaam" van PM worden genoemd.De antilichaam-positieve patiënten worden vaak geassocieerd met interstitiële longziekte en sommige patiënten hebben longlaesies die veel belangrijker zijn dan spier; Jo -1 antilichamen kunnen optreden voorafgaand aan interstitiële pneumonie (zie "Jo-1 syndroom").
2 anti-Mi2-antilichaam: Mi2-antigeen is een nucleair eiwitcomplex dat aanwezig is in de kern van de kern. Het kan worden geëxtraheerd uit de kalfszwezerik. Het eiwit heeft een molecuulgewicht van 218 kD en wordt gecodeerd door het 12e chromosoom. De structuur behoort tot de helicase-familie en het anti-Mi2-antilichaam is het hoogste. Het positieve percentage werd gerapporteerd als 15% tot 35% van DM en 5% tot 9% van PM-patiënten Anti-Mi2-antilichaam-positieve patiënten reageerden goed op behandeling met goede prognose en tumor-afgeleide DM en JDM zeldzame Mi-2-antilichamen.
3 anti-PL7, PL12-antilichamen: PL7 is threonyl-tRNA-synthetase, PL12 is alanyl-tRNA-synthetase, beide antigenen zijn aanwezig in het cytoplasma, die respectievelijk een rol spelen bij de assemblage van thionine of alanine in tRNA. Het molecuulgewicht van PL7 is 80 kD, het molecuulgewicht van PL12 is 100 kD en het anti-PL7, PL12-antilichaam is geassocieerd met interstitiële pneumonie en PM. Het positieve percentage is slechts ongeveer 5%. Het heeft een hoge specificiteit voor de diagnose van interstitiële pneumonie en PM en de gevoeligheid is zeer hoog. verschil.
(2) Auto-antilichamen met betrekking tot de diagnose van het DM / PM-overlappingssyndroom:
1 anti-PM-Scl-antilichaam: het antilichaam wordt ook anti-PM-1-antilichaam genoemd.Het PM-Scl-antigeen bevindt zich in het korrelige deel van de nucleolus en bestaat uit ten minste 10 polypeptiden met een molecuulgewicht van 20-100 kD, waarvan 75 kD en 100 kD het meest antigeen-actief zijn. Polypeptide, 100 kD-polypeptide heeft ook homologie met aminozuursequentie van serine- en threonine-eiwitkinase, anti-PM-Scl-antilichaam lijkt hoogstens overlappingssyndroom van PM en scleroderma en het gerapporteerde positieve percentage is tot 24%; Het kan ook alleen voorkomen bij PM of systemische sclerodermie, met positieve percentages van respectievelijk 8% en 2% tot 5%. Patiënten met PM-Scl antilichaam-positieve sclerodermie hebben een grotere kans op huidcalcificatie en artritis dan PM- Scl-antilichaam-negatieve patiënten zijn veel groter, met een goede prognose, bijna geen viscerale schade en een overlevingspercentage van 10 jaar van 100%.
2 anti-Ku-antilichaam: dit antilichaam wordt ook anti-p70 / p80-antilichaam genoemd Ku-antigeen is een eiwit dat bindt aan het terminale deel van de DNA-streng.Het bevindt zich in de kern en nucleolus van interfasecellen en is samengesteld uit twee eiwitten, 66 kD en 86 kD. Deze twee eiwitten vormen een heterodimeer dat aan DNA bindt en een rol kan spelen bij transcriptie, DNA-replicatie en celproliferatie Volgens Japanse wetenschappers worden anti-Ku-antilichamen gevonden in Japanse PM en systemische scleroderma OLS. Het positieve percentage is 26% en de specificiteit is 99%. Daarom, de Ku-anti-systeem OLS "gelabeld antilichaam", de antilichaam-positieve OLS-patiënten hebben een goede prognose, maar andere etnische groepen niet. Zoals Amerikaanse wetenschappers melden, verschijnen anti-Ku-antilichamen hoogstens in SLE. Onder hen was het positieve percentage 19%; systemische scleroderma was 14%; en OLS was negatief; of het antilichaam al dan niet positief was, was niet gerelateerd aan de klinische symptomen van SIE of scleroderma, ongeveer 89% van anti-Ku antilichaam en HLA-DQw1, In verband hiermee verscheen het antilichaam meestal samen met anti-Sm antilichaam, anti-ku antilichaam verscheen ook bij 23% van de patiënten met primaire pulmonale hypertensie, anti-Ku antilichaam-positieve primaire pulmonale hypertensie is vatbaar voor Raynaud, anti-nucleair antilichaam positief en long vasculitis.
3 anti-SS-A (Ro) en SS-R (La) antilichamen (zie "Sjogren's syndroom"): ongeveer 8% van de DM / PM-patiënten kan anti-SS-A of SS-B-antilichamen hebben, meestal overlappend SS of SLE.
(3) Auto-antilichamen die geen verband houden met DM / PM-diagnose:
1 antispiercomponent-antilichaam: antispiercomponent-antilichaam inclusief anti-myoglobine, myosine, troponine, tropomyosine en andere antilichamen, verschillende antispiercomponent-antilichamen verschijnen in DM / PM-serum waarschijnlijker, zoals Het anti-myoglobine-antilichaam heeft een positief percentage van 71% in PM en een anti-myosine-antilichaam-positief percentage van 90%, maar veel andere ziekten hebben ook dergelijke antilichamen en missen specificiteit.
2 soorten reumatoïde factor (RF): RF kan ook positief zijn, maar de titer is niet hoog, RF-positieve mensen zijn gevoelig voor ochtendstijfheid.
3 anti-nucleaire antilichamen: immunofluorescerende anti-nucleaire antilichamen (IFANA) en anti-RNP-antilichamen (zie rubriek "Luo lupus") kunnen worden gedetecteerd in een klein aantal (ongeveer 15%) DM / PM-patiënten.
4. Meer dan 70% van de patiënten met EMG heeft een abnormaal EMG, dat is myogeen. Vanwege de verschillende mate van spierbetrokkenheid in elke groep, is het in het algemeen noodzakelijk om meer dan 3 spieren in de onderste ledematen te detecteren. Wanneer het EMG van de ledematen normaal is. De paravertebrale spier kan worden onderzocht. Het EMG kan alleen worden gebruikt als een hulpdiagnose, vooral om de neurogene spierzwakte te helpen onderscheiden. De myo-elektriciteit van neuromyositis wordt bijvoorbeeld verlengd door de geleidingstijd van de sensorische en motorische zenuw.
5. Beeldvormende onderzoeken Veel buitenlandse wetenschappers hebben geprobeerd spierafwijkingen te diagnosticeren met behulp van MRI (Magnetic Resonance Imaging), echografiebeelden en isotopenmethoden. MRI helpt zeker bij de positionering van spierbiopsie en het therapeutische effect vanuit de lengterichting.
6. Anderen hebben een verhoogde bezinkingssnelheid van erytrocyten tijdens ziekteactiviteiten. Ze kunnen worden gebruikt als indicatoren om te beoordelen of de ziekte actief is en het curatieve effect waar te nemen. Perifeer bloed kan milde bloedarmoede en verhoogde witte bloedcellen hebben, vooral JDM-leukocyten, die voornamelijk neutrofielen zijn.
Histopathologie: de pathologische veranderingen van spieren zijn belangrijk voor de diagnose. Biopsie moet spieren selecteren met duidelijke symptomen. Over het algemeen zijn de proximale spieren deltoïde of quadriceps en perivasculaire en interstitiële inflammatoire infiltratie, meestal lymfocyten. Macrofagen en plasmacellen, zwelling van spiervezels, dwarse strepen verdwijnen, cytoplasma is transparant, verschillende graden van degeneratie, ernstige spiervezelbreuken, fagocytose, late spiervezelstructuur verdwijnt, vervangen door bindweefsel, sommige gevallen hebben duidelijke vasculitisveranderingen De vaatwand is oedemateus en necrotisch, de intima is verdikt, het lumen is smal of zelfs embolisch.
De histologische veranderingen van de huid zijn niet specifiek voor DM en de klinische manifestaties zijn nuttig voor diagnose.
Diagnose
Diagnose en differentiatie van dermatomyositis en polymyositis
Diagnostische criteria
1. De diagnose PM is voornamelijk gebaseerd op spierzwakte en -pijn, verhoogde serumspier-enzymen, spierbiopsie en elektromyografie; DM-diagnose plus huidbeschadiging.
2. Diagnostische criteria voor DM en PM
(1) Ledematenspieren: (schouders met spieren, bekkenspieren, proximale ledematenspieren) en voorste flexoren van de nek zijn zwak en zwak, en er zijn modieuze dysfagie of ademhalingsspierzwakte.
(2) Spierbiopsie laat zien dat de aangetaste spier degeneratie, regeneratie, necrose, fagocytose en infiltratie van mononucleaire cellen heeft.
(3) Serumspier-enzymen, vooral CK, AST, LDH enzovoort.
(4) EMG is myogene schade.
(5) Typische huiduitslag, inclusief bovenste ooglid paarse vlek en periorbitale oedemateuze paarsachtige rode vlek; Gottron teken van metacarpofalangeaal gewricht en dorsale zijde; perivasculaire vasodilatatie; verlenging van elleboog en kniegewricht, bovenste borst "V" De erythema schilferige huiduitslag en huidskleurletsels in het woordgebied.
Diagnose DM: heeft de eerste 3 tot 4 criteria plus de vijfde.
Bevestigde PM: Heeft de eerste 4 criteria maar geen 5e prestatie.
Waarschijnlijk DM: heeft 2 criteria en 5e.
Mogelijk PM: er zijn 2 criteria maar geen 5e.
Differentiële diagnose
1. Identificatie van huidsymptomen
(1) CTD: moet vooral worden onderscheiden van lupus erythematosus, gemengde bindweefselziekte en het syndroom van Sjogren, Wegener-granulomatose (zie gerelateerde sectie) en andere soorten cutane vasculitis.
(2) multi-center reticulaire celhyperplasie: ook bekend als lipide-achtige huidartritis, multi-center reticulaire celhyperplasie wordt gekenmerkt door een goed uiterlijk in de handen (met name verwijst naar de dorsale gewrichten) en de textuur van het gezicht is hard Bruinachtige rode of gele papels of knobbeltjes (2 ~ 10 mm), de papels kunnen worden gefuseerd met bemoste veranderingen, en zelfs op het gezicht kan het zijn als rode pityriasis; symmetrie polyartritis van gewrichtsmisvorming, de ziekte Serologische tests hadden alleen een milde verhoogde cholesterol en witte / globuline-inversie.
Anderen moeten worden onderscheiden van seborrheic dermatitis en lichtgevoelige dermatitis.
2. Identificatie van spiersymptomen
(1) CTD: zoals systemische lupus erythematosus, gemengde bindweefselziekte, systemische sclerodermie, granulomatosis van Wegener, enz. (Zie gerelateerde sectie), spiersymptomen zijn slechts een deel van de multi-systeemschade.
(2) inclusie body myositis (IBM): IBM komt vaak voor bij oudere mannen, gemanifesteerd als distale spierzwakte, langzame ontwikkeling, spierasymmetrie, neurologische afwijkingen tijdens lichamelijk onderzoek; histologisch onderzoek Karakteristieke intracellulaire vacuolen kunnen worden gezien buiten de ontsteking. Deze vacuole bevat eosinofielen in de paraffinesectie, terwijl de bevroren sectie alkalische deeltjes bevat. De symptomen zijn moeilijk te verbeteren na de behandeling, maar hebben geen invloed op het leven.
(3) reumatische polymyalgie: reumatische polymyalgie wordt gekenmerkt door gegeneraliseerde pijn en schouder, heup, romp en proximale ledematen nabij ochtendstijfheid, geen spierzwakte en spierenzymafwijkingen; meer dan 50 jaar oud, de gemiddelde leeftijd is 70 jaar oud De verhouding tussen vrouw en man is 2: 1. De laboratoriumtests voor verhoogde bezinkingssnelheid van erytrocyten en matige bloedarmoede.
(4) Hyperthyreoïdie en diabetische myopathie: de eerste is acuter, de systemische symptomen zijn zwaarder en de spier- of huidsymptomen zijn vergelijkbaar met PM of DM; de laatste treedt langzaam op, de distale spiersymptomen zijn duidelijk en het endocrien onderzoek Kan worden onderscheiden.
(5) Infectieuze myopathie: parasieten, virussen en bacteriële infecties kunnen symptomen veroorzaken die vergelijkbaar zijn met DM of PM. Na behandeling met immunosuppressiva zoals corticosteroïden moeten de symptomen worden verbeterd zonder rekening te houden met de aanwezigheid of afwezigheid van infectieuze myopathie. Mogelijk zijn toxoplasma (toxoplasma) en nematodeninfecties de meest voorkomende en meest verwarrende.
Het moet ook worden onderscheiden van eosinofilie myalgie syndroom, eosinofilie syndroom, myasthenia gravis, spierdystrofie.
