Lang-Over-syndroom
Invoering
Inleiding tot het Lang-Ove-syndroom Renda-Osler-Weber-syndroom wordt ook erfelijke hemorragische telangiectasine, de ziekte van Babington, het Goldstein-syndroom, een erfelijke ziekte veroorzaakt door een abnormale ontwikkeling van de bloedvatwand genoemd. Ziekte, de typische laesie is het verschijnen van felrode of paarsrode haarvaten of kleine bloedvaten in de huid en slijmvliezen, die bloedingen van de huid en slijmvliezen veroorzaakt, die optreden in het slijmvlies van het spijsverteringskanaal en bloedingen in het spijsverteringskanaal veroorzaken. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: de incidentie is ongeveer 0,004% - 0,005% Gevoelige mensen: goed voor jongeren Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: AIDS
Pathogeen
Oorzaak van het Lang-Aowei-syndroom
De ziekte behoort tot autosomaal dominante overerving. De basispathologische veranderingen zijn haarvaten van de huid en slijmvliezen. De kleine slagaders en kleine aderen zijn dunner. Sommige delen bestaan uit slechts één laag vasculaire endotheelcellen en er is geen elastische bindweefselondersteuning rondom. Als gevolg hiervan worden de bloedvaten verdraaid en uitgebreid en kan hemangioom worden gevormd.De huid en slijmvliezen van het hele lichaam kunnen worden aangetast en de viscerale slijmvliesletsels komen vaker voor in het spijsverteringskanaal.
Het voorkomen
Lang-Ove-syndroompreventie
Er is geen effectieve preventiemethode voor deze ziekte, vroege detectie en vroege behandeling zijn de sleutel tot preventie.
Complicatie
Lang-Ove-syndroomcomplicaties Complicaties AIDS
Long- en galwegeninfecties, AIDS.
Symptoom
Lang-Ove-syndroom symptomen veel voorkomende symptomen nodulaire bloeding neiging buikpijn zwarte ontlasting hemoptysis herhaalde bloeding viscerale bloeden tandvlees bloeden hematurie
De ziekte komt voor bij jonge en middelbare leeftijd, zowel mannen als vrouwen kunnen optreden, de typische laesies zijn felrode of paarsrode haarvaten of kleine bloedvaten in de huid en slijmvliezen, diameter 1 ~ 3 mm, laesies zijn naaldachtig, klein nodulair, Bulk of hemangioomvorm, kleur verdwijnt na druk, laesies treden vaak op in de handen, voeten, gezicht, lippen, mond, neusholte en het spijsverteringskanaal, enz., Verwijde bloedvaten kunnen spontane bloedingen of lichte traumatische bloedingen optreden, vaak Herhaalde bloeding voor hetzelfde deel, neusafscheiding, bloedend tandvlees is een veel voorkomend symptoom, viscerale bloeding komt vaker voor in het spijsverteringskanaal, gemanifesteerd als terugkerende zwarte ontlasting hematemesis, kan buikpijn hebben, klinisch vaak verkeerd gediagnosticeerd als maagzweer of andere redenen De resulterende bloeding, een klein aantal hemoptyse, hematurie, menorragie en andere organen bloeden neiging, bloeden kan hemorragische bloedarmoede veroorzaken.
Onderzoeken
Lang-Ove-syndroomonderzoek
1. Er is vaak geen positieve detectie in laboratoriumtesten, aantal bloedplaatjes, normale stollingsfunctie, verlenging van protrombinetijd als er een gebrek is aan erfelijke stollingsfactoren.
2. Een rimpelmicrocirculatieonderzoek kan de kronkelige expansie van de haarvaten onthullen.
3. Patiënten met gastro-intestinale bloedingen, geen positieve bevindingen in het gastro-intestinale röntgenonderzoek.
4. Gastroscopie of colonoscopie van vezels kan verwijde hemangioomlaesies in het slijmvlies van het spijsverteringskanaal onthullen.
Diagnose
Diagnose en diagnose van het Lang-Ove-syndroom
diagnose
In het bijzonder moet onverklaarde terugkerende gastro-intestinale bloedingen, in combinatie met genetische geschiedenis, de mogelijkheid van de ziekte overwegen en relevante endoscopie uitvoeren om de diagnose te helpen bevestigen.
Differentiële diagnose
Let op de differentiatie van coagulopathie.
