gedissemineerde eosinofiele collageenziekte
Invoering
Inleiding tot verspreide eosinofiele collageenziekte De ziekte is een allergische ziekte gekenmerkt door koorts, ademhalingssymptomen, hepatosplenomegalie en verhoogde perifere bloed-eosinofielen, voor het eerst gemeld door Engfeldt en Zettertröm in 1956. Basiskennis Ziekteverhouding: 0,0001% Gevoelige mensen: geen specifieke mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: erytheem, gele tumor, splenomegalie
Pathogeen
Oorzaken van verspreide eosinofiele collageenziekte
(1) Oorzaken van de ziekte
De exacte oorzaak is nog onduidelijk, vanwege eosinofilie, astma en verhoogde serum-IgE kan het een type I overgevoeligheidsziekte zijn.
(twee) pathogenese
De pathogenese is nog steeds niet duidelijk, het kan een type I overgevoeligheid gemedieerde ziekte zijn, van de gewrichtspierpijn, nodulaire polyarteritis-achtige vasculitis, de ziekte is vergelijkbaar met reuma, dus type III overgevoeligheid Belangrijke pathogene effecten, hoe type I en type III overgevoeligheidsreacties synergistisch ziekte veroorzaken, moeten nog worden bestudeerd.
Pathologie: microscopische epidermale hyperkeratose, gedeeltelijke parakeratosis, onregelmatige uitbreiding van de epidermis, enz., Niet alle gevallen hebben epidermale veranderingen, maar er zijn dermale veranderingen, gemanifesteerd als los oedeem van dermale collageenvezels, ondiepe beperkingen Fibrineveranderingen, van de oppervlakkige tot de middelste laag van de dermis, er zijn matige eosinofielen en weefselcellen rond de haarvaten, kleine bloedvaten en zweetklieren, een kleine hoeveelheid lymfocyten en plasmacellen infiltreren en de organen van het hele lichaam zijn voornamelijk vasculitis en Interstitiële ontsteking, sommige organen vertoonden granuloma met necrose en eosinofilinfiltratie.De histopathologische veranderingen van deze ziekte hebben de volgende kenmerken:
1 vezelachtig bindweefselachtige fibrinedegeneratie en fibrineachtige necrose;
2 vasculitis, voornamelijk ziekte van kleine bloedvaten;
3 meer volwassen eosinofielen diffuse infiltratie en granulomavorming.
Het voorkomen
Verspreide preventie van eosinofiele collageenziekten
1. Elimineer en verminder of vermijd de ziektefactoren, verbeter de leefomgeving, ontwikkel goede leefgewoonten, voorkom infectie, let op voedselhygiëne en rationeel dieet.
2. Besteed aandacht aan lichaamsbeweging, vergroot het vermogen van het lichaam om ziekten te weerstaan, niet oververmoeidheid, overmatige consumptie, stoppen met roken en alcohol, het evenwicht te behouden en angst en spanning te overwinnen.
3. Vroege detectie en vroege diagnose van de primaire ziekte, vestig vertrouwen in de strijd tegen ziekte, houd u aan de behandeling.
Complicatie
Verspreide complicaties van eosinofiele collageenziekte Complicaties, erytheem, gele tumor, milt
De ziekte kan gecompliceerd worden door effusie van de gewrichtsholte; gewrichtsvervorming; spierzwakte; erytheem, erythema multiforme; papels; dermatitis, plaque, gele tumorachtige schade; necrose, litteken; erytrodermie, voorbijgaande pneumonie, bronchopneumonie, hart Breid de lever en milt uit.
Symptoom
Verspreide eosinofiele collageenziekte symptomen Vaak symptomen Misselijkheid constipatie Buikpijn Ontspanning Hoge intracraniële hoge druk wheale dyspneu Diarree Gezwollen zwelling
Hoofdzakelijk gemanifesteerd als vermoeidheid, pijn in het lichaam en ongemak, slechte eetlust, prikkelbaarheid en slapeloosheid, enz. Deze ziekte heeft, net als andere collageenziekten, ook de kenmerken van meervoudige systeemschade.
1. Koorts heeft bijna alle gevallen van koorts, en meer parallel met de activiteit van de laesie, kan ontspanningswarmte zijn, maar ook voor het vasthouden van warmte is de lichaamstemperatuur meer dan 38 ° C.
2. De gewrichtssymptomen zijn polyartritis of gewrichtspijn, soms is er opstapeling van gewrichtsvloeistof, zwelling van gewrichten, gewrichtssymptomen zijn licht en zwaar, zware activiteit is beperkt, ochtendstijfheid, maar de meeste veroorzaken geen gewrichtsvervorming, lichaamsgewrichten zijn Kan worden aangetast, maar komt vaker voor in de ledematen, vooral de handgewrichten zijn het meest vatbaar, en sommige gevallen gaan gepaard met spierpijn en spierzwakte.
3. Huidletsels hebben de volgende soorten huidveranderingen:
1 erytheem, erytheem multiforme;
2 puistjes;
3 dermatitis, plaque, gele tumorachtige schade;
4 necrose, littekens;
5 erythroderma.
Een uitslag kan alleen of in combinatie tegelijkertijd bestaan.De miliaire papels op de frontale en romp zijn de meest voorkomende huidveranderingen in de vroege fase. Naarmate de ziekte vordert, verspreidt deze zich geleidelijk naar de ledematen en verandert in sputum. Mazelenachtig erytheem, wheal of atopische dermatitis-achtige uitslag, vergezeld van intense jeuk, het begin van miliaire papels kan ook snel worden omgezet in roodheid van het lichaam, verdikking en afschilfering, vaak gepaard met jeuk, zogenaamde Een dermatologische uitslag, soms vergezeld van een bemost uiterlijk van de ledematen, waardoor een fijne reticulaire pigmentatie achterblijft nadat de laesie is verdwenen, en de laesie kan aanvankelijk ook verschijnen als een helder erytheem verspreid over het lichaam, waarvan de grootte is Eieren of palmen zijn niet gelijk, de randen zijn helderrood, het midden is lichter van kleur en de huid is iets hoger.Het erytheem wordt gemengd met lichtbruine pigmentatie, vaak samengevoegd tot plaque of gele tumorachtige veranderingen. Necrose, littekens na dissipatie, verschillende soorten huidlaesies kunnen in verschillende delen van het lichaam voorkomen, zoals erytheem in de romp, erythemateuze exsudatieve erytheemachtige schade en ledematen in de miliaire Huiduitslag of atopische dermatitis-achtige uitslag, kortom, de ziekte uiteenlopende huidveranderingen, maar de constante karakteristiek verspreid, vaak gepaard met jeuk.
4. Cardiopulmonale symptomen Tijdens het begin van de ziekte hebben de meeste patiënten ademhalingssymptomen, die zich uiten in verschillende mate van hoest, soms als astma-achtige dyspneu, hoesten schuimig sputum of slijm sputum en eosinofielen in sputum uitstrijkje als gevolg van Longweefsel heeft eosinofiele infiltratie, kan symptomen van voorbijgaande pneumonie veroorzaken, als gevolg van langdurig gebruik van glucocorticoïde behandeling kan de weerstand van het lichaam verminderen, het is gemakkelijk tot secundaire bacteriële infecties en leidt uiteindelijk tot bronchiale pneumonie, waardoor de ziekte erger wordt en de ziekte wordt De doodsoorzaak.
Meer dan de helft van de patiënten heeft een vergroot hart, maar vroeg asymptomatisch, congestief hartfalen kan later optreden, bijna alle gevallen hebben sinustachycardie, hartslag en scheiding van de lichaamstemperatuur.
5. Spijsverteringssymptomen kunnen buikpijn, misselijkheid, braken, incidentele diarree of constipatie of afwisselend tussen de twee vertonen, wat kan worden veroorzaakt door infiltratie van gastro-intestinale eosinofielen, ongeveer de helft van de patiënten heeft lever, splenomegalie .
6. Sommige gevallen van neurologische symptomen kunnen neurologische symptomen hebben, zoals loopstoornissen, bewustzijnsstoornissen, visusstoornissen, zacht gehemelte van de ledematen, hangende oogleden, intracraniële hypertensie en pathologische reflex.
7. Ongeveer 1/3 van andere patiënten heeft gezwollen lymfeklieren, dit kunnen gezwollen systemische lymfeklieren zijn, of lokale lymfadenopathie, vooral in de nek en axillaire lymfeklieren.
Onderzoeken
Detectie van verspreide eosinofiele collageenziekte
1. De bloedroutine en het totale aantal leukocyten kunnen worden verhoogd, en de classificatietellingen hebben alleen verhoogde eosinofielen, meestal volwassen, en er is meer ESR in de actieve periode.
2. Urineroutine kan milde proteïnurie, microscopische hematurie of buisvormige urine hebben en urineveranderingen zijn over het algemeen mild.
3. Biochemisch onderzoek kan milde afwijkingen in leverfunctie hebben en eiwitelektroforese kan een toename van gamma-globuline vertonen.
4. Immunologisch onderzoek Alle gevallen hebben IgE, IgG verhoogd, 2/3 van de patiënten met reumafactor positief, ongeveer 1/5 van de patiënten anti-nucleair antilichaam positief, E-rozet vormingsnummer en PHA en andere markers van cellulaire immuniteitstest Hoe laag is, en het complement is verminderd.
5. X-ray onderzoek van X-thorax heeft verschillende graden van inflammatoire infiltratie, soms zichtbare hartvergroting, individuele gevallen kunnen handafwijkingen, vernauwing van de gewrichtsholte, botvernietiging, soms zichtbare gewrichtsdislocatie of subluxatie hebben.
Diagnose
Diagnose en differentiatie van verspreide eosinofiele collageenziekte
De diagnose van deze ziekte hangt voornamelijk af van huidlaesies, klinische manifestaties, pathologische kenmerken en eosinofilie van perifeer bloed, in combinatie met kenmerken van multi-systeembetrokkenheid, kunnen worden gediagnosticeerd.
Differentiële diagnose
1. Nodulaire polyarteritis wordt voornamelijk veroorzaakt door viscerale schade, vooral symptomen van het hart, de nieren en het zenuwstelsel.De laesies zijn voornamelijk paarse vlekken of knobbeltjes verdeeld over de slagaders, en er zijn geen diffuse jeukmelkpapels of Plaque, pathologische veranderingen in vezelachtige necrose, arteritis, meestal geen epidermis, veranderingen in de huid van collageenvezels, reumafactor en negatieve anti-nucleaire antilichamen, deze pathologische en laboratoriumafwijkingen verschillen van gedissemineerde eosinofielen Cellulaire collageenziekte.
2. Allergisch granuloom is een multisysteemorgaan met granulomateuze vasculitis, voornamelijk pulmonale infiltratie, gemanifesteerd als paroxysmale astma, perifere bloed-eosinofilie, huidlaesies voornamelijk huid of subcutane knoop Sectie, paarse vlek, pathologische veranderingen in fibrineachtige necrotische vasculitis, voornamelijk met betrekking tot de slagaders van de spierlaag, vergezeld van granulomateuze veranderingen, geen veranderingen in collageenvezels van de huid, reumafactor, anti-nucleaire antilichamen zijn negatief.
3. Wegener-granuloom is een soort necrotiserende granulomateuze vasculitis, voornamelijk met betrekking tot de luchtwegen, de nieren en de ogen, vaak met botvernietiging van de bovenste luchtwegen, geen jeukmelkpapillen, plaques, geen veranderingen in de collageenvezel van de huid. Het anti-nucleaire antilichaam was negatief en het IgE-niveau was normaal.
