ziekte van Castleman
Invoering
Inleiding tot de ziekte van Castleman De ziekte van Castleman (CD) is een van de onverklaarbare reactieve lymfadenopathie, klinisch zeldzaam, gekenmerkt door aanzienlijke zwelling van diepe of oppervlakkige lymfeklieren, en sommige gevallen kunnen worden geassocieerd met systemische symptomen en / of meervoudige systemische schade. In de meeste gevallen is de chirurgische behandeling van gezwollen lymfeklieren effectief. Basiskennis Ziekteverhouding: 0,0004% Gevoelige mensen: geen specifieke mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: Kaposi's sarcoom trombotische trombocytopenische purpura
Pathogeen
De oorzaak van de ziekte van Castleman
(1) Oorzaken van de ziekte
De etiologie van CD is onbekend, en het plasmaceltype wordt verondersteld gerelateerd te zijn aan infectie en ontsteking. Sommige auteurs hebben gesuggereerd dat immunoregulerende afwijkingen de initiërende factoren van CD zijn. Klinisch wordt bevestigd dat 25% van de centrale gevallen geassocieerd is met HHV-8-infectie, en wordt ten minste een deel van de CD beschouwd. In het risico van kwaadaardige hyperplasie van B-cellen kunnen een paar polycentrische typen worden omgezet in kwaadaardig lymfoom, maar de meeste gevallen volgden de resultaten niet in kwaadaardige tumoren.
(twee) pathogenese
Omdat er meer dan één vasculair kiemcentrum in de follikels van de lymfeklieren is, hebben sommige gevallen ook angiolipomacomponenten en kunnen de laesies ook optreden in de normale afwezigheid van lymfoïd weefsel, dus werd het beschouwd als een hamartoom, angiografie De afbeeldingen zijn vergelijkbaar met andere vasculaire hamartomen. CD's gedomineerd door plasmacelproliferatie worden verondersteld geassocieerd te zijn met infectie (voornamelijk virale infectie), ontsteking, als gevolg van pathologisch ontstekingsveranderingen zoals plasmacellen, immunoblasten. En capillaire proliferatie, met behoud van de resterende lymfeklierstructuur; klinische tekenen van inflammatoire laesies, zoals chronische bloedarmoede, verhoogde sedimentatiesnelheid van erytrocyten, hypoalbuminemie en toegenomen polyklonale immunoglobuline, enz. Is de oorspronkelijke factor van CD, zoals de typische immunodeficiëntieziekte - AIDS, gelijktijdig met CD en Kaposi-sarcoom voorkomen, dan kan een klein aantal CD's ook worden omgezet in Kaposi-sarcoom; klinisch sommige patiënten met auto-immuunbloedcellen Verminderde, antinucleaire antilichaam-positieve, reumafactor-positieve of anti-humane globulinetest positief; sommige immunologische tests toonden gedeeltelijke CD-patiënten met antigeenreactiviteit Verlies, T remt celdeficiëntie, enz. Sommige auteurs geloven dat CD een pre-neoplastische laesie is, omdat de plasma-cel immunohistochemische kleuring van CD-laesies monoklonaal is, individuele patiënten hebben enkele immunoglobuline in het bloed, enkele multi-center Patiënten kunnen worden omgezet in kwaadaardig lymfoom.
Er is gemeld dat IL-6 betrokken is bij de pathogenese van CD, bijvoorbeeld, het IL-6-gen wordt overgedragen in hematopoietische stamcellen van muizen en een pathologisch model vergelijkbaar met CD kan met succes worden verkregen.Het is ook bevestigd dat B-lymfocyten van het CD-centrum van de CD-lymfeknoop kunnen worden verkregen. Een grote hoeveelheid IL-6 wordt uitgescheiden en nadat de laesie is verwijderd, neemt ook het serum IL-6-niveau af naarmate de klinische toestand verbetert. Bovendien wordt in dierexperimenten bevestigd dat menselijk herpesvirus 8 (HHV-8), dat wil zeggen, Posey sarcoma herpesvirus (KSHV) is betrokken bij de pathogenese van CD.
Het voorkomen
Castleman ziektepreventie
Prognose: deze ziekte is een focale laesie met een goede prognose, maar wanneer het multicenter gepaard gaat met monoklonale hypergammaglobulinemie, is de prognose slecht, gevoelig voor kwaadaardige transformatie, transformatie of lymfoom.
Complicatie
Castleman ziekte complicaties Complicaties Kaposi's sarcoom trombotische trombocytopenische purpura
1. Ongeveer een derde van de patiënten kan Kaposi's sarcoom of B-cellymfoom hebben.
2. Gecombineerd met het zenuwstelsel, kunnen endocriene en nierlaesies ook worden gecombineerd met het syndroom van Sjogren (syndroom van sjogren), trombotische trombocytopenische purpura enzovoort.
Symptoom
Castleman's ziektesymptomen voorkomende symptomen keratitis hepatosplenomegalie lage koorts hoge koorts lymfekliervergroting
CD is klinisch onderverdeeld in focal type en multi-center type.
1. Focale jongeren komen vaker voor, de mediane leeftijd van aanvang is 20 jaar oud, 90% van de pathologie is van transparant vasculair type, de patiënt heeft een enkele lymfeklier pijnloze zwelling, langzame groei, die een enorme massa vormt, variërend van enkele centimeters tot Ongeveer 20 cm, kan voorkomen in elk deel van het lymfoïde weefsel, maar de meest voorkomende mediastinale lymfeklieren, gevolgd door de nek, hernia en buiklymfeklieren, soms in extranodale weefsels, zoals de keel, vulva, pericardium, intracraniaal, subcutaan, spier, long Er zijn gevallen van oogleden, enz., Waarvan de meeste geen systemische symptomen hebben. De tumor kan lang overleven na resectie, wat een goedaardig verloop is. 10% van de pathologie is van het plasmaceltype. De lymfeklieren in de buik komen vaker voor, vaak gepaard met systemische symptomen, zoals langdurige koorts of langdurige koorts. Hoge koorts, vermoeidheid, gewichtsverlies, bloedarmoede, enz., De symptomen kunnen volledig worden opgelost na chirurgische resectie en geen recidief.
2. Multi-center type is zeldzaam vergeleken met focaal type, de leeftijd van aanvang is lager, de mediane leeftijd is 57 jaar oud, de patiënt heeft meerdere lymfeklieren, gemakkelijk te verspreiden naar oppervlakkige lymfeklieren, met systemische symptomen (zoals koorts) en hepatosplenomegalie, Vaak meerdere systemische manifestaties, zoals nefrotisch syndroom, amyloïdose, myasthenia gravis, perifere neuropathie, temporale arteritis, syndroom van Sjogren (syndroom van sjogren), trombotische trombocytopenische purpura en mondholte, keratitis Seksuele reactie, 20% tot 30% van de patiënten kan gecompliceerd zijn met Kaposi's sarcoom of B-cellymfoom in de loop van de ziekte, een klein aantal patiënten met multiple neuropathie, orgaanvergroting (lever, milt), endocriene laesies, serum individu Immunoglobulinen en huidletsels vormen een klinisch teken van het POEMS-syndroom Bovendien zijn klinische manifestaties met meerdere centra vaak invasief en vatbaar voor infecties.
Onderzoeken
De ziekte van Castleman controleren
1. Perifeer bloed is milde tot matige positieve celanemie, en in sommige gevallen zijn er witte bloedcellen en / of trombocytopenie, die ook kan worden gemanifesteerd als typische chronische bloedarmoede.
2. In het beenmerg hebben sommige patiënten verhoogde plasmacellen, variërend van 2% tot 20%, en de morfologie is in principe normaal.
3. Bloed biochemie en immunologisch onderzoek kunnen abnormaal zijn in leverfunctie, die wordt gekenmerkt door verhoogde serumtransaminase- en bilirubinespiegels, betrokkenheid van de nierfunctie bij een klein aantal patiënten, verhoogde serumcreatininespiegels en verhoogde serumimmunoglobulinen, vaker voor, enkele M-eiwit verscheen in serum en de sedimentatiesnelheid van erytrocyten nam dienovereenkomstig toe Sommige patiënten waren positief voor anti-nucleaire antilichamen, reumafactor en anti-humane globulinetest.
4. Urine-routine-urine-eiwit is licht verhoogd, zoals bij nefrotisch syndroom, een grote hoeveelheid urine-eiwit verschijnt.
5. Histopathologisch vergrote lymfeklierbiopsie toont de speciale pathologische veranderingen van de bovenstaande CD.De laesie treft vooral het lymfoïde weefsel in een deel van het lichaam en verspreidt zelfs het extranodale weefsel.De pathologie van CD is verdeeld in de volgende twee soorten:
(1) Transparant vasculair type: 80% tot 90%, veel vergrote lymfoïde folliculaire structuren in de lymfeklieren, verspreide distributie, verschillende kleine bloedvaten die in de follikels doordringen, het vasculaire endotheel is duidelijk gezwollen en de wand is verdikt. In het latere stadium is er een glazige verandering.Er zijn een groot aantal eosinofiele of transparante stoffen verdeeld over de bloedvaten.De lymfocyten die rond de follikels zijn gerangschikt, worden gevormd door een aantal lagen hartvormige lymfocyten, die een speciale ui-achtige structuur of een dopachtige band vormen. Meer capillairen verdikte capillairen en lymfocyten, plasmacellen, immunoblasten, lymfatische sinus verdwenen, of fibrose, het algemene exemplaar ziet een lymfeknoopdiameter van 3 ~ 7 cm, het grootste kan 25 cm bereiken, het gewicht van 700 g.
(2) Type plasmacel: 10% tot 20%, folliculaire hyperplasie wordt ook getoond in de lymfeklieren, maar de proliferatie van lymfocyten rond kleine bloedvaten en follikels is veel minder dan die van transparante bloedvaten, en er is geen typisch uienvelmonster. Structuur, het belangrijkste kenmerk van dit type is de proliferatie van plasmacellen tussen de follikels. Het Russell-lichaam is klein en er zijn nog steeds een klein aantal lymfocyten en immunoblasten. Sommige mensen noemen dit type een actieve periode van het vasculaire type, die TCR kan hebben. Of IgH-genherrangschikking, een klein aantal patiënten met meerdere locaties met lymfeklieren en meerdere extra-orgaanbetrokkenheid, hebben pathologisch de kenmerken van de bovengenoemde twee typen, bekend als gemengd type, er zijn ook een paar enkele laesies, pathologisch hebben de bovengenoemde twee typen De kenmerken zijn op een andere manier gemengd: er is gemeld dat een klein aantal patiënten van het plasmaceltype gecompliceerd kan zijn met Kaposi's sarcoom en het komt vaker voor bij patiënten met AIDS.
6. Volgens klinische manifestaties, symptomen, tekenen, röntgenfoto's, CT, B-echografie en elektrocardiogram.
Diagnose
Diagnose van de ziekte van Castleman
Diagnostische criteria
De klinische manifestaties van CD zijn niet-specifiek.Als de lymfeklieren duidelijk opgezwollen zijn, met of zonder systemische symptomen, moet de mogelijkheid van CD worden overwogen.De lymfeklierbiopsie kan worden gediagnosticeerd door de typische CD-pathologische veranderingen die hierboven worden genoemd, dat wil zeggen dat de diagnose van CD pathologisch bewijs moet hebben. Vervolgens wordt volgens de klinische manifestaties en pathologie de classificatiediagnose gemaakt en moeten verschillende mogelijk gerelateerde ziekten vóór de diagnose worden uitgesloten.
CD moet worden onderscheiden van kwaadaardig lymfoom, verschillende lymfeklieren reactieve hyperplasie (meestal veroorzaakt door virale infectie), plasmaceltumor, AIDS en reumatische aandoeningen, ze hebben een aantal vergelijkbare klinische manifestaties en / of pathologische veranderingen, zorgvuldig Het pathologische onderzoek, inclusief immunohistochemisch onderzoek, en de detectie van bepaalde primaire ziekten zijn de identificatiepunten.De lymfadenopathie van deze ziekte moet worden onderscheiden van de volgende ziekten:
Differentiële diagnose
1. Hoewel er lymfeklieren zijn in beide lymfomen, zijn de prestaties anders: lymfomen kunnen aanhoudende of periodieke koorts, algemene jeuk, splenomegalie, gewichtsverlies, enz. Hebben, maar de klinische symptomen van deze ziekte zijn mild, alleen vermoeidheid of vies. Het meest voorkomende symptoom van de symptomen na compressie is het pathologische verschil.De histologische kenmerken van deze ziekte zijn significante vasculaire proliferatie.
2. Angioimmunoblastische lymfadenopathie is een abnormale niet-neoplastische immunoproliferatieve ziekte, klinisch vaker voor bij vrouwen, gemanifesteerd als koorts, systemische lymfadenopathie, kan huiduitslag en jeukende huid hebben, aanvullend onderzoek van witte bloedcellen, verhoogde bloedafzetting Snelle, antibioticabehandeling is niet effectief, hormonen kunnen symptomen verbeteren, lymfeklierpathologie is lymfekliervernietiging, capillaire wandhyperplasie, is immuun moedercellen, vasculaire endotheelcellen PAS positief, amorfe stofafzetting, interstitiële eosinofiele structuur-vrije stofafzetting , biopsie kan worden geïdentificeerd.
3. Primaire macroglobulinemie wordt voornamelijk veroorzaakt door lymfoïde plasmacelproliferatie en secretie van een groot aantal monoklonale macroglobulinen, en uitgebreide infiltratie van beenmerg en extramedullaire organen, een groot aantal individuele IgM in serum, geen botvernietiging, geen Nierbeschadiging, klinisch lever, milt, lymfeklieren, ongeveer de helft met hoge viscositeit.
4. Multipel myeloom is een veel voorkomend type plasmacelziekte Plasmacellen (of myelomacellen) die prolifereren in het beenmerg infiltreren botten en zachte weefsels, waardoor een reeks orgaandisfunctie ontstaat Klinische manifestaties omvatten botpijn, bloedarmoede en nierdisfunctie. En immuundisfunctie, hypercalciëmie, myelomacellen die de lever en milt infiltreren, lymfeklieren en nieren, CD-lymfeklieren zijn duidelijk, lymfeknoopbiopsie kan worden geïdentificeerd.
