Scleredeem bij volwassenen
Invoering
Inleiding tot scleroedeem bij volwassenen Adultscleredema (adultscleredema) is een zeldzame ziekte die wordt gekenmerkt door het plotseling optreden van diffuse symmetrische huidstijfheid, die optreedt na infectieziekten en na enkele jaren kan worden verlicht. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: de incidentie ligt rond de 0,002% -0,003% Gevoelige mensen: geen specifieke mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: acuut nierfalen
Pathogeen
Oorzaken van volwassen scleroedeem
(1) Oorzaken van de ziekte
De oorzaak is onbekend. Volgens de meerderheid van de patiënten die infectieziekten ontwikkelen (waaronder faryngitis, impetigo, cellulitis, mazelen, bof, enz.), Is meer dan de helft van hen besmet met Streptococcus en of deze ziekte een allergische reactie is. De prestaties, of een auto-immuunproces, of een toxische aandoening veroorzaakt door microbiële toxines in de matrix is nog steeds controversieel en de exacte oorzaak moet nog worden onderzocht.
(twee) pathogenese
Na het ontstaan van infectieziekten is de pathogenese nog onduidelijk.
Het voorkomen
Preventie van volwassen scleroedeem
Er is geen effectieve preventieve maatregel voor deze ziekte. Vroege detectie en vroege diagnose zijn de sleutel tot de preventie en behandeling van deze ziekte.
Complicatie
Volwassen scleroedeem complicaties Complicaties acuut nierfalen
1. Circulatief falen: vaak vergezeld van duidelijke microcirculatiestoornissen zoals bleke huid, koude huid, patroon, haarvaten, vultijd, verlengde hartslag, snelle en langzame hartslag, laag hartgeluid, stompe aritmie, aritmie, hartfalen, myocardiale schade en cardiogene shock.
2. Acuut nierfalen: wanneer de ziekte verergert, gaat deze gepaard met urine-oligurie of zelfs geen urine en andere acute nierdisfunctie.
3. Longbloeding: is de extreme prestatie van ernstige gevallen (1) kortademigheid en plotselinge toename van sputum na verergering van symptomen; (2) snelle toename van natte rales in de longen; (3) schuimend bloed uit de neus of mond of endotracheale intubatie vloeistof
Symptoom
Symptomen van volwassen scleroedeem Vaak voorkomende symptomen Huid is vrijwel niet ... Dysfagie, ontsteking, haarverlies, sclerose, parotisvergroting, aritmie, leververgroting
De meeste gevallen beginnen vaak symmetrische symmetrie in de achterste nek en schouders te ontwikkelen binnen een paar dagen tot 6 weken na acute febriele ziekte en verspreiden zich snel naar het gezicht, nek, hoofdhuid, borst en bovenarmen. Sommige gevallen kunnen ook de buikwand, billen en borst beïnvloeden, de huid is vrijwel niet depressief en hard, de normale huidlijnen verdwijnen, de huidskleur, bruin of bleek, het oppervlak is wasachtige glans en de normale huid is niet begrensd. Duidelijke, lokale gevoelens zoals gewoonlijk, geen atrofie, ontsteking, pigmentveranderingen en haarverlies, enz., De mate van zwelling is vaak de zwaarste nek, schouders, rug en gezicht, aangeraakt met een hard huidachtig gevoel, zoals het ontbreken van gezichtsuitdrukking Het heeft een maskerachtig uiterlijk, waarbij de orofarynx en tong zijn betrokken, de tong wordt groter en dysfagie; als de nek is betrokken, is de nek onhandig; als de borstwand is betrokken, is de inhalatie beperkt en in enkele gevallen kan er hepatomegalie, skeletspier zijn. En myocardiale betrokkenheid, aritmie, pleurale, pericardiale en peritoneale exsudatie, soms laesies zoals zwelling van de parotis.
De ziekte verbetert meestal binnen 3 tot 6 maanden na het begin van de ziekte, waarvan de meeste binnen 2 jaar verdwijnen, en een paar gevallen blijven zich terugtrekken of verbeteren slechts gedeeltelijk en handhaven de resterende harde zone lang zonder volledig herstel. Er zijn diabetes en sommige gevallen kunnen terugkomen.
Onderzoeken
Volwassen scleroedeem onderzoek
Sommige patiënten hadden een toename van anti-"O" en andere items waren abnormaal onregelmatig.
Histopathologie: de opperhuid is normaal, de lederhuid is ongeveer 3 keer verdikt vergeleken met normaal.De collageenbundel is verdikt en gescheiden door een transparante holte.De afzetting van niet-sulfaat-zoutzuur mucopolysaccharide in de holte is bevestigd, het perivasculaire bloed is licht geïnfiltreerd en het huidaanhangsel is meer. Zonder krimpen kan met elektronenmicroscopie worden gezien dat de collageenvezels van de hyperplasie uniform van dikte zijn, gerangschikt in een bundel, vergezeld door de ophoping van stoffen in de overtollige microvezels en het kleine volume en inactieve fibroblasten.
Diagnose
Diagnose en diagnose van volwassen scleroedeem
Volgens de huidlaesies worden ze vaak op de nek of schouders aangebracht en ontwikkelen ze zich snel naar het gezicht, borst, rug, bovenarmen, enz., En de progressieve symmetrische diffuse huid wordt hard, zonder atrofie, ontsteking, pigmentatie en haarverlies. Het lokale gevoel is normaal en de diagnose kan worden bepaald.
De ziekte moet vooral worden onderscheiden van sclerodermie.De eerste fase van sclerodermie komt vaker voor in het gezicht en distale ledematen.De huidskleur wordt donkerder of vermengd met pigmentvlekken, zweetklieren, talgklierdisfunctie, manne-onthechting, het fenomeen van Raynaud. Vaak, histopathologie vertoont epidermale atrofie, collageenvezel onregelmatige hyperplasie, zwelling, homogenisatie, hyaline degeneratie, eosine en Masson 3 kleurkleuring is extreem diep, infiltratie van ontstekingscellen meer, aanhangsels zijn atrofie, progressieve progressieve Het is moeilijk te verlichten.
