delta-reservoirziekte
Invoering
Inleiding tot -opslagziekte A-opslagpoolziekte (8-SPD) werd voor het eerst beschreven door Weiss in 1969. Deze ziekte is een heterogene ziekte met een lichte neiging tot bloeden bij patiënten, abnormaliteiten van de tweede fase van de bloedplaatjesaggregatie en verdichting van bloedplaatjes. Het lichaam kan worden gekenmerkt door verschillende mate van reductie. Basiskennis Het aandeel van ziekte: 0.00001% Gevoelige mensen: geen specifieke mensen Wijze van infectie: niet-infectieus complicaties:
Pathogeen
A-opslagziekte
(1) Oorzaken van de ziekte
Momenteel geen relevante informatie
(twee) pathogenese
Het basisdefect is dat de bloedplaatjes-dichte deeltjesinhoud ADP, ATP, serotonine, calciumionen, enz. Allemaal verminderd zijn.
Het voorkomen
A-conservering van ziektepreventie
Het genetische patroon is onbekend, maar sommige patiënten bleken autosomaal dominant te zijn.
Complicatie
A-opslag complicaties complicatie
Geen speciale complicaties
Symptoom
- symptomen van opslagziekte Vaak voorkomende symptomen Neusbloeding Bloeden bloeden Menstrueel volume Meerdere huidbloedingen
De bloeding van de patiënt was mild, met milde tot matige bloedingskwaliteit, gemanifesteerd als huidecchymose, bloedend tandvlees, neusbloedingen, menorragie en bloeding tijdens de bevalling, maar over het algemeen geen gewrichts- en gastro-intestinale bloeding.
Onderzoeken
-opslagcontrole
1. Het aantal en de morfologie van bloedplaatjes zijn normaal.
2. De bloedingstijd is verlengd.
3. Bloedplaatjes zijn normaal voor ADP en adrenaline-geïnduceerde bloedplaatjes eerste fase aggregatie, terwijl tweede fase aggregatiegolven verschillende graden van abnormaliteit hebben.
4. De inhoud van plaatjes-dichte korrels ATP, ADP, 5-HT, Ca2, enz. Was aanzienlijk verminderd en de gehele plaatjes ATP / ADP> 3,0.
Diagnose
Diagnose en identificatie van -opslagziekte
De ziekte kan alleen bestaan of als onderdeel van andere erfelijke ziekten, zoals het Hermanky-Pudlak-syndroom, het Chediak-Higashi-syndroom, het Wiskott-Aldrich-syndroom, enz. De diagnose van deze ziekte hangt voornamelijk af van klinische manifestaties en laboratoriumtests.
