grote granulaire lymfatische leukemie
Invoering
Inleiding tot grote granulaire lymfocytenleukemie Grote granulaire lymfatische leukemie (LGLL), gestart in 1977, is een chronisch neutropenisch klinisch syndroom met granulocyte lymfopenie van perifeer bloed. Officieel genoemd rond 1985. De cytogenetica is een klonale afwijking die de aard van de kwaadaardige tumor bepaalt. Veelgebruikte namen zijn: T-lymfocyten proliferatieve ziekten, lymfoproliferatieve ziekten met granulosa-lymfocyten en T chronische lymfatische leukemie. De FAB-samenwerkingsgroep heeft het geclassificeerd als chronische T-lymfatische leukemie. Grote granulaire lymfocyten (LGL) vertegenwoordigen 10% tot 15% van normale perifere bloedmononucleaire cellen, inclusief CD3- (NK-cellen) en CD3 (T-cellen). Daarom verdeelt de ECHTE classificatie LGLL in T-LGLL en NK-LGLL. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,0003% Gevoelige mensen: geen specifieke mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: myelofibrose
Pathogeen
De oorzaak van grote granulaire lymfatische leukemie
(1) Oorzaken van de ziekte
De oorzaak van T-LGLL is onbekend en kan verband houden met HTLV1 / II-achtig retrovirus, dat wordt geassocieerd met EB-virusinfectie.
(twee) pathogenese
De klonale proliferatie van LGL vereist verschillende stappen: antigeenrespons, de toevoeging van specifieke lymfokines (zoals IL-12, IL-15, enz.), Abnormale regulatie van Fas / Fas ligand apoptose regulatieroute, en de pathogenese kan verband houden met HTLV I / Het HTLV-I-virus is geïsoleerd uit het II-achtige retrovirus; de pol, px-genregio van het HTLV-II-virus is gekloond en gesequenced en de EB-virusinfectie kan verband houden met het optreden van NK-LGLL. LGLL heeft een EB-virusinfectie van meer dan 50%; EB-virus RNA of nucleair antigeen kan op verschillende manieren worden gedetecteerd.
Het voorkomen
Grote granulaire lymfatische leukemie preventie
Verbeter de fysieke fitheid, versterk uw training en voorkom virale infecties.
Complicatie
Grote granulaire lymfatische leukemiecomplicaties Complicaties, myelofibrose
Herhaalde infectie met koorts, hepatosplenomegalie en myelofibrose is de meest voorkomende complicatie van LGLL.
Symptoom
Symptomen van grote granulaire lymfatische leukemie Vaak voorkomende symptomen Aanhoudende koorts, nachtelijk zweten, vergroting van de lever, vergroting van de lymfeklieren, herhaalde infectie, granulocyten, hepatosplenomegalie, reumatoïde artritis
T-LGLL is goed voor ongeveer 85% van LGLL, wat gebruikelijk is bij jonge patiënten, en een derde van de patiënten kan asymptomatisch zijn op het moment van presentatie; initiële symptomen omvatten herhaalde bacteriële infecties (vaak geassocieerd met neutropenie), vermoeidheid, 20% tot 30% Patiënten kunnen nachtelijk zweten, gewichtsverlies, belangrijkste symptomen: 20% tot 50% van de patiënten hebben splenomegalie, leverzwelling is goed voor 20%, lymfeklieren, longinfiltratie is zeldzaam.
NK-LGLL vordert snel, met een jonge leeftijd van aanvang, met een gemiddelde leeftijd van 39 jaar.De aanvankelijke symptomen zijn voornamelijk koorts, nachtelijk zweten, gewichtsverlies en andere symptomen van B-celziekte en hepatosplenomegalie. De meeste patiënten hebben beenmerginfiltratie, soms vergezeld van Myelofibrose, sommige patiënten kunnen gastro-intestinale betrokkenheid hebben en reumatoïde artritis is zeldzaam.
1, klinische manifestaties van herhaalde infecties, milde zwelling van de milt, geen huidbeschadiging.
2, het aantal bloedcellen nam matig toe, het aantal neutrofielen daalde aanzienlijk, het aantal lymfocyten was> 5 × 109 / L, waarvan LGL verantwoordelijk was voor 50% tot 90%, gedurende 3 maanden.
3, kan beenmerg worden gezien dat erytroïde celproliferatie laag is, myeloïde cellen of thermische barrière LGL interstitiële infiltratie is.
4. De immunofenotypes zijn CD3, CD8, CD16, TCRa, GD4-, CD5-, CD7-, CD25-, CD56-.
Onderzoeken
Onderzoek van grote granulaire lymfatische leukemie
1. Perifeer bloed: kan bloedarmoede, trombocytopenie, neutropenie hebben, absolute waarde vaak <0,5 × 109 / l, absolute waarde lymfocyten verhoogd, LGL aanzienlijk verhoogd.
2. Beenmerg: het vertonen van myeloïde celrijping, LGL-infiltratie en plasmacellen kan worden verhoogd.
3. Zure fosfatase (ACP) kleuring: sterke positieve, niet-specifieke esterase (ANAE) kleuring zwak positief of negatief.
4. Reumatoïde factor: 60% positief, 80% anti-nucleair antilichaam positief, 41% anti-neutrofiel antilichaam en anti-bloedplaatjes antilichaam, vaak monoklonale hoge globulinemie, cellulaire immunodeficiëntie, NK-celreductie, activiteit verminderd.
5. De Coombs-test is positief en T-LGLL is goed voor ongeveer 50%.
6. Beenmergbiopsie: B-lymfeklierknobbeltjes en diffuus verdeelde LGL worden vaak aangetroffen, granulocytenrijping en PRCA worden ook gezien.
7. Lymfeknoop en miltbiopsie: vond vooral leukemie-infiltratie van rode pulp en miltknobbeltjes, verhoogde plasmacellen en significant kiemcentrum.
8. Volgens klinische manifestaties, symptomen en tekenen, werden röntgenfoto's, B-echografie en elektrocardiogram geselecteerd.
Diagnose
Diagnose en diagnose van grote granulaire lymfocytenleukemie
Patiënten met chronische of recidiverende neutropenie of PRCA, reumafactor-positief met verhoogde LGL, moeten de mogelijkheid van T-LGLL, cytomegalovirus en HIV-infectie kunnen overwegen en kunnen leiden tot milde LGL-celgroei, en sommige patiënten met CD3- LGL-cellen nemen toe, maar de klinische manifestaties van NK-LGLL zijn chronisch en de cytogenetische studie kan aantonen dat LGL polyklonaal is.
