hersenhepatorenaal syndroom
Invoering
Inleiding tot het hersenen-, lever- en niersyndroom Ceribro-Hepato-Renaal syndroom werd voor het eerst gemeld door Bowen, Lee en Zellweger in 1964 en is ook bekend als het Bowen-Lee-Zellweger-syndroom, dat wordt gekenmerkt door meerdere misvormingen, voornamelijk met betrekking tot het zenuwstelsel. Lever en nier, maar geen abnormaal karyotype. Zowel mannen als vrouwen kunnen de ziekte ontwikkelen, de verhouding is 1: 2: 7. De pathogenese van deze ziekte is onbekend en sommige mensen geloven dat het te wijten is aan placentale ijzertransportdisfunctie. Basiskennis Het aandeel van ziekte: 20% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: maagdarmbloeding
Pathogeen
Oorzaken van hersenen, lever en niersyndroom
De ziekte is meestal broers en zussen, de ouders van de patiënten zijn normaal, er wordt geen abnormaal karyotype gevonden, dus het genetische patroon van de ziekte wordt als autosomaal recessief beschouwd.
De pathogenese van deze ziekte is onbekend en sommige mensen geloven dat het te wijten is aan placentale ijzertransportdisfunctie.
Histopathologisch onderzoek toonde abnormaal hersenweefsel, septische witte stof ondervoeding; cirrose, intrahepatische galblaas en dysplasie; polycysteuze nier; patent ductus arteriosus, patent foramen ovale en andere cardiale misvormingen; atelectase En hemosiderin-depositie; proliferatie van eilandjescellen, thymische dysplasie.
Het voorkomen
Preventie van hersenen, lever en niersyndroom
De ziekte is een autosomaal recessieve genetische ziekte, dus er zijn geen speciale voorzorgsmaatregelen. Tweederde van de patiënten met HRS is tl81 vanwege een groot aantal lozingen van ascites, spontane bacteriële peritonitis of andere infecties en bovenste gastro-intestinale bloedingen. Daarom is het vermijden van de bovengenoemde prikkels en het geven van gerichte uitgebreide behandeling redelijk. Dieet, rationeel gebruik van diuretica om het gebruik van nefrotoxische geneesmiddelen te voorkomen, afhankelijk van de toestand van de patiënt om de juiste hoeveelheid albumine en plasma te geven, de toepassing van vasoactieve geneesmiddelen, het voorkomen van HRS helpen voorkomen en de prognose van patiënten met HR's verbeteren.
Complicatie
Complicaties van hersenen, lever en niersyndroom Complicaties, maagdarmbloeding
Eenvoudig gecompliceerd met hartafwijkingen, hersenafwijkingen, hoofd- en gezichtsvervormingen, groei en dysplasie en andere ziekten. Leverfalen, gastro-intestinale bloedingen, infectie en hyperkaliëmie.
1, leverfalen
(1) Het klinische syndroom waarbij hepatocyten uitgebreid en ernstig beschadigd zijn en de metabole functie van het lichaam ernstig verstoord is, leverfalen genoemd. Leverfalen komt voor bij veel ernstige leverziekten, met sinistere symptomen en een slechte prognose.
(2) De patiënt heeft hepatische encefalopathie, geelzucht, bloeding, hersenoedeem, ascites en andere symptomen.
2, maagdarmbloeding
De klinische symptomen zijn hematemesis (donkerrood of felrood) en zwarte ontlasting. Bij cirrose, als gevolg van leverweefselfibrose en bindweefselhyperplasie, worden bloedvaten in de lever beschadigd, treedt occlusie op en wordt de doorbloeding geblokkeerd. Meer, als gevolg van bloedcirculatie, veneuze bloedvaten, expansie, veneuze wandverdunning, op dit moment als het eten van grof voedsel, chemische stimulatie en verhoogde intra-abdominale druk en andere factoren kan scheuren en bloeden veroorzaken.
3, infectie
Bij patiënten met het hepatorenaal syndroom is de immuunfunctie van het lichaam door verminderde weerstand verminderd en is het vatbaar voor aanvallen door bacteriën en toxines.
4, hoog kaliumgehalte in het bloed
Serum kaliumion> 5 mEq / L wordt hyperkaliëmie genoemd en 6-7 mEq / L is matige hyperkaliëmie, groter dan 7
mEq / L is ernstige hyperkaliëmie. De meest voorkomende oorzaak van hyperkaliëmie is nierfalen, dat vooral wordt gekenmerkt door vermoeidheid en aritmie.
Symptoom
Symptomen van hersenen, lever en niersyndroom Vaak voorkomende symptomen Oedeem proteïnurie zwakte geelzucht gezichtsvervorming Hepatorenaal syndroom convulsie
Verhoogde binding van serumijzer en ijzer is nuttig voor de diagnose, maar niet alle patiënten hebben deze verandering en isotoopnier en pyelografie kunnen abnormaal worden gezien.
Hoofd- en gezichtsvervormingen, zoals misvorming van het uitwendige oor, voorhoofduitsteeksel, grote cardia, occipitale flat, interne ecdysis, cataract, perioculair oedeem, enz., Neurologische symptomen zijn algemene spierzwakte, strakke reflexen verdwijnen, convulsies, flexiecontractuur, patiënten Meervoudige groeidysplasie, grote lever, geelzucht, sommige gevallen met bloeding; proteïnurie, hypoglykemie, verkalking van het kraakbeen (vooral het scheenbeen).
Onderzoeken
Onderzoek van hersenen, lever en niersyndroom
Algemeen lichamelijk onderzoek, bloedroutine, röntgenfoto, CT, urineroutine, bloed biochemisch onderzoek. Bloedroutine is de meest voorkomende en basale bloedtest. Bloed bestaat uit twee grote delen, vloeibare en tastbare cellen, die routinematig op bloed worden getest. Bloed heeft drie verschillende functies van cellen - rode bloedcellen (algemeen bekend als rode bloedcellen), witte bloedcellen (algemeen bekend als witte bloedcellen) en bloedplaatjes. De ziekte wordt beoordeeld door de kwantitatieve verandering en de morfologische verdeling te observeren. Het is een van de meest gebruikte aanvullende onderzoeksmethoden voor artsen om de ziekte te diagnosticeren.
Diagnose
Diagnose en differentiatie van hersenen, lever en niersyndroom
Het kan worden gediagnosticeerd op basis van medische geschiedenis, klinische symptomen en laboratoriumtests.
Besteed aandacht aan de identificatie van geelzucht veroorzaakt door hartaandoeningen zoals mitralisstenose en andere oorzaken.
Histopathologisch onderzoek toonde abnormaal hersenweefsel, septische witte stof ondervoeding; cirrose, intrahepatische galblaas en dysplasie; polycysteuze nierziekte; patent ductus arteriosus, patent foramen ovale en andere cardiale misvormingen; atelectase En hemosiderin-depositie; proliferatie van eilandjescellen, thymische dysplasie.
