reactieve plasmacytose
Invoering
Inleiding tot reactieve plasmacytosis Reactieve plasmacytosis (RP) verwijst naar een groep klinische syndromen gekenmerkt door meerdere volwassen beenmergplasmacellen veroorzaakt door meerdere oorzaken of primaire ziekten. Basiskennis Ziekteverhouding: 0,0001% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: verspreide intravasculaire coagulatie
Pathogeen
Oorzaken van reactieve plasmacytosis
Virusinfectie (35%):
Veelvoorkomende oorzaken van de ziekte zijn virale infecties, allergische aandoeningen, bindweefselziekten, tuberculose en andere chronische infectieziekten, chronische leverziekten, kwaadaardige tumoren en aplastische anemie, agranulocytose, myelodysplastisch syndroom en andere hematopoëtische systemen. ziekte.
Aplastische anemie (25%):
Aplastische anemie (AA, aangeduid als aplastische anemie) is een groep syndromen met beenmergdisfunctie veroorzaakt door meerdere oorzaken, met totale cytopenie als de belangrijkste manifestatie. De jaarlijkse incidentie in China is ongeveer 0,74 / 100.000. De exacte oorzaak is niet bekend en het is bekend dat de incidentie van aplastische anemie verband houdt met chemische medicijnen, straling, virale infecties en genetische factoren.
Pathologie (35%):
Verhoogde reactieve plasmacellen (RPC) kunnen geassocieerd zijn met verhoogde concentraties van IL-2, IL-10 en IL-6 in de hematopoietische micro-omgeving van het beenmerg.
Het voorkomen
Preventie van reactieve plasmacytosis
Er is geen effectieve preventieve maatregel voor deze ziekte. Vroege detectie en vroege diagnose zijn de sleutel tot de preventie en behandeling van deze ziekte.
Complicatie
Reactieve cytoplasmatische complicaties Complicaties, verspreide intravasculaire coagulatie
De belangrijkste complicaties zijn ernstige lever- en nierbeschadiging en verspreide intravasculaire coagulatie en schade aan het centrale zenuwstelsel, die de aandoening verergert en levensbedreigend is.
Symptoom
Symptomen van reactieve plasmacytosis Vaak voorkomende symptomen Amyloïdose duizeligheid
Er zijn verschillende klinische manifestaties, die variëren met de primaire ziekte en niet gerelateerd zijn aan de toename van plasmacellen, daarom is het een van de belangrijkste aanwijzingen voor de diagnose van primaire ziekten.
De diagnose van deze ziekte wordt voornamelijk bepaald door de kwaliteit en kwantiteit van plasmacellen in het beenmerg.
Onderzoeken
Onderzoek van reactieve plasmacytosis
1. Perifeer bloed: plasmacellen worden af en toe aangetroffen in bloeduitstrijkjes.
2. Beenmerg: het aandeel beenmergplasmacellen is 3%, in het algemeen minder dan 10%, maar enkele patiënten kunnen groter zijn dan 10% of zelfs zo hoog als 50% Dergelijke cellen zijn over het algemeen meer volwassen plasmacellen met lagere zuurfosfatasescores.
3. Beenmergbiopsie: pulpcellen zijn zeldzaam of nodulair en plasmacellen komen vaker voor rond de bloedvaten.
4. Immunohistochemische kleuring: Reactieve plasmacellen zijn vaak verhoogd in CD31 CD23-CD56-, Ber-H2 / CD30, KP1 / CD68, LCA / CD45, EMA en pancytokeratin / KL1, en de detectie van deze fenotypes helpt Naast de identificatie van neoplastische plasmacellen is bovendien de ratiometrische bepaling van plasmacellen met kappa en lambda lichte ketens ook een methode voor klonale identificatie.
5. Serum-eiwitelektroforese: te zien is dat het immunoglobulinegebied een polyklonale verdikkingsband is en dat er geen enkele plantenpiek is.
6. Detectie van flowcytometrie: RPC-voorlopercellen met fenotype CD19 + CD28-CD138- in mononucleaire cellen in perifeer bloed kunnen worden gedetecteerd, wat kan helpen bij de identificatie met MM.
7. Cellulaire en moleculaire genetische analyse: de expressie van anti-apoptotische factoren BAX en BCL-2 in plasmacellen is aanzienlijk hoger in MM dan in RP. Bovendien zijn plasma-celkaryotype-analyse, IgH-herschikking en andere moleculair biologische onderzoeken noodzakelijk. Kan worden gebruikt voor de identificatie van goedaardige en kwaadaardige plasmacellen.
Diagnose
Diagnose en identificatie van reactieve plasmacytosis
Diagnostische criteria
1. Binnenlandse diagnostische criteria
(1) Er zijn oorzaken of primaire ziekten die RP veroorzaken.
(2) Klinische manifestaties houden verband met de primaire ziekte.
(3) -globuline en / of immunoglobuline zijn normaal of licht verhoogd en het is gebruikelijker om polyklonaal IgG te verhogen.
(4) plasmacellen van beenmerg 3%, over het algemeen volwassen cellen, wat de belangrijkste basis voor diagnose is.
(5) kan multiple myeloma, extramedullaire plasmaceltumor, macroglobulinemie, zware ketenziekte, primaire amyloïdose uitsluiten.
2. De buitenlandse diagnostische criteria zijn dezelfde als de binnenlandse diagnostische criteria, behalve dat de plasmacellen van het beenmerg 4% moeten zijn.
Differentiële diagnose
Reactieve plasmacytosis moet vooral worden onderscheiden van klonale plasmacelziekte, omdat de twee de gemeenschappelijke kenmerken hebben: de toename van beenmergplasmacellen, maar in feite zijn de plasmacellen van de twee verschillend, en de plasmacellen van RP zijn reactief. Polyklonaal, terwijl de laatste een kwaadaardige monoklonale plasmacel is, is het meest fundamentele punt om de twee te identificeren plasmacel polyklonale, monoklonale of goedaardige, kwaadaardige identificatie, het is vermeldenswaard dat een klein aantal reactieve pulp Patiënten met hyperplasie kunnen verhoogde immunoglobulinen ontwikkelen.Als de primaire ziekte aanhoudt, kunnen sommige polyklonale antilichamen van de patiënt in de loop van de tijd evolueren naar monoklonaal en kan secundaire MGUS worden gediagnosticeerd in aanwezigheid van monoklonaal. .
