polyarteritis nodosa scleritis
Invoering
Inleiding tot nodulaire polyarteritis scleritis Nodulaire polyarteritis (PAN) werd voor het eerst gemeld door Kussmaul en Maier in 1866 als een necrotiserende vasculitis gekenmerkt door kleine bloedvaten in meerdere systemen. De laesie is segmentaal en treedt op bij de vertakking van het vat.Het kan aangrenzende aderen binnendringen en kan de slagaders of venulen omvatten aan het distale uiteinde van het vat. Basiskennis Ziekteverhouding: 0,0001% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: hypertensie, hartfalen, pericarditis, myocarditis, endocarditis, pleuritis
Pathogeen
Oorzaken van nodulaire polyarteritis scleritis
(1) Oorzaken van de ziekte
In 1970 rapporteerden Gocke et al. Dat PAN positief gerelateerd is aan HBsAg en dat immuuncomplexen die HBsAg bevatten zichtbaar zijn op de vaatwand. Dit biedt sterke ondersteuning voor de hypothese dat PAN meestal secundair is aan de neerslag van oplosbare immuuncomplexen, maar er zijn veel binnenlandse HBsAg-dragers. De ziekte is zeldzaam, PAN kan spontaan of secundair zijn aan de toepassing van bepaalde medicijnen, de meeste redenen zijn nog onbekend.
(twee) pathogenese
De specifieke pathogenese is onduidelijk en er wordt gespeculeerd dat deze verband houdt met dysfunctie van het immuunsysteem.
Het voorkomen
Preventie van nodulaire polyarteritis scleritis
1, zou de was moeten bevorderen, vermijd knipperend. Het wordt aanbevolen om uw gezicht, handdoeken, zakdoeken en andere items te wassen die van anderen moeten worden gescheiden en vaak worden gereinigd en gedesinfecteerd.
2, voor patiënten met infectieuze scleritis moeten enkele isolatiemaatregelen nemen, maar ook niet toegestaan om naar het publiek te gaan zwemmen vanwege zwemmen, medisch personeel moet ook handen wassen en desinfecteren na contact met patiënten om kruisinfectie te voorkomen.
3. Als u scleritis in één oogopslag hebt, moet u de patiënt vertellen om uw ogen te beschermen tegen infecties.
4, waar de werkomgeving winderig, stoffige rook en andere irriterende stoffen is, moet het milieu verbeteren en een veiligheidsbril dragen om conjunctivitis te voorkomen.
5. Gezondheidsbevordering, openbare inspectie en regelmatig beheer van openbare plaatsen zoals badkamers, restaurants en zwembaden.
Complicatie
Nodulaire complicaties van polyarteritis scleritis Complicaties hypertensie hartfalen pericarditis myocarditis endocarditis pleuritis
Andere klinische manifestaties omvatten cardiale betrokkenheid, waaronder hartvergroting en hartfalen als gevolg van hypertensie of coronaire arteritis (myocardiale ischemie, infarct), schade aan de kransslagader komt vaker voor, op de tweede plaats na vaatschade, zeldzame niet- Exudatieve pericarditis, myocarditis en endocarditis kunnen ook optreden bij pulmonale betrokkenheid zoals pleuritis of tijdelijke of progressieve pulmonale infiltratie, maar voornamelijk bij patiënten met granulomateuze vasculitis.
Symptoom
Nodulaire polyarteritis scleritis symptomen Vaak voorkomende symptomen Misselijkheid ernstige pijn Gebrek aan hemianopie knobbeltjes Onvermogen tinnitus oedeem Eetlust daling convulsies
Oogprestaties
Afhankelijk van de mate van vasculaire schade kan bijna elk deel van het oog betrokken zijn Choroïdale vasculitis is de meest voorkomende histologische afwijking en klinisch gezien hebben subretinale gele plaques als gevolg van choroïdale vasculaire ontsteking niet genoeg veroorzaakt voor oogartsen. Opmerkingen, retinale vasculitis kan retinale bloeding, oedeem, katoenachtige exsudatie, abnormale retinale vaatdiameter en vasculaire occlusie veroorzaken, retinopathie kan ook secundair zijn aan hypertensie, optische vasculitis kan leiden tot optisch schijfoedeem of optische discitis, orbitale vasculitis Kan oogbaluitsteeksel veroorzaken, centrale en perifere zenuwstelsel vasculitis leidt tot III, V, VI en VII tot hersenzenuwverlamming, homonieme hemianopie, nystagmus, voorbijgaand erytheem en Horner-syndroom, zeldzame uvale vasculatuur Ontsteking kan voorste uveïtis veroorzaken, exteratie van de voorste kamereiwit, conjunctivaal infarct kan een lichtgele opheffing en broze schade lijken, conjunctivaal oedeem en subconjunctivale bloeding, oppervlakkige sclera, sclera en sclerale vasculitis kunnen sclerale ontsteking veroorzaken , scleritis en keratitis, oculaire symptomen kunnen de eerste prestatie van PAN zijn.
(1) Scleritis: er is gemeld dat de incidentie van PAN bij patiënten met scleritis 0,68% tot 6,45% is.Het meest voorkomende type PAN scleritis is necrotiserende anterior scleritis, vaak gepaard met marginale ulceratieve keratitis, tenzij de diagnose correct is. En systemische controlemedicatie, anders wordt scleritis ernstig pijnlijk en zeer destructief, corneale zweren gaan geleidelijk naar de omgeving of centraal, vormen een cornea-rand van het hoornvlies naar het centraal geërodeerde zweeroppervlak, of klinisch vergezeld Scleritis wordt gebruikt om cornea-ulcera te identificeren bij Mooren-ulcera en vasculitis-gerelateerde ziekten (zoals RA, WG, PAN). In de meeste gevallen treedt cornea-scleritis op na PAN-diagnose, en soms kan het worden gebruikt als een klinische manifestatie van PAN.
Van de 172 gevallen van scleritis waargenomen door Foster et al, 2 gevallen van PAN (1,16%), 1 geval van man en vrouw, gemiddelde leeftijd van 58 jaar, 1 geval van diffuse voorste scleritis en 1 geval van necrotiserende voorste scleritis met marginale zweer Bij keratitis ontwikkelde het eerste geval diffuse anterior scleritis na 1 jaar diagnose van PAN; het andere geval ontwikkelde eerst necrotiserende anterior scleritis met marginale ulceratieve keratitis, die na verder onderzoek als PAN werd gediagnosticeerd, en het laatste geval Er zijn algemene systemische symptomen van PAN zoals duizeligheid, diepe quadricepszwakte, tinnitus, huidbeschadiging en epileptische aanvallen.Biopsie vond pathologische bevindingen van elleboogknobbels consistent met PAN en vond een capsulair aneurysma van superieure mesenteriale slagader. Door deze klinische manifestaties en bevindingen te combineren om PAN te bevestigen, verbetert een tijdige en correcte behandeling de oog- en systemische symptomen en prognose, daarom kunnen oogartsen een belangrijke rol spelen bij de diagnose en beheersing van deze fatale vasculitisziekten. De rol.
(2) Sclerale buitenontsteking: hoewel histologische bevindingen oppervlakkige sclerale vasculitis hebben, is klinische sclerale ontsteking zeer zeldzaam, kan dit eenvoudige of nodulaire sclerale ontsteking zijn, PAN-patiënten met sclerale ontsteking dan scleritis Zelden, 94 gevallen van sclerale ontsteking bij Foster et al., Geen PAN-patiënten.
2. Niet-oogprestaties
Klinische manifestaties kunnen mild zijn, maar ook mild, fulminant, koorts, vermoeidheid, gewichtsverlies en verlies van eetlust en andere systemische symptomen kunnen gelijktijdig optreden met symptomen van de huid, gewrichten of het zenuwstelsel, viscerale laesies zoals gastro-intestinale of nierbeschadiging Begeleidend of volgend op deze karakteristieke manifestaties, omvatten huidlaesies de meest karakteristieke zachte paarse knobbeltjes (Osler-knobbeltjes), purpura, zweren, reticulair blauwachtig en gangreen, gezamenlijke betrokkenheid is asymmetrie, migrerend Polyartritis die geen vervorming veroorzaakt, komt meestal voor in de onderste extremiteit gewrichten, abnormaliteiten van het zenuwstelsel omvatten perifere zenuwen (sensorische of sensorische motorische neuropathie) en zeldzaam, ongeveer 30% van de patiënten met manifestaties van het centrale zenuwstelsel in de late stadia van de ziekte ( Convulsies, hemiplegie, encefalopathie en psychiatrische symptomen), vanwege de betrokkenheid van zenuwvaten met voedingsstoffen, kunnen mononeuritis of multiple mononeuritis, asymmetrie, pijn of pijnverlies langs de zenuw veroorzaken, deze laesie is ingewikkelder dan RA Zintuiglijke motorische neuropathie heeft een slechte prognose. 30% tot 50% van arteriële laesies komen vaak voor in een of meer buikorganen. Patiënten hebben gastro-intestinale symptomen, buikpijn en misselijkheid. Braken, leververgroting, darmobstructie en bloeden van interne organen, infarct en perforatie, appendix, galblaas, pancreas en milt kunnen ook worden beïnvloed, 80% van de patiënten heeft nierletsels, gemanifesteerd als focale of diffuse glomerulonefritis, Nierischemie, betrokkenheid van de nier omvat intermitterende proteïnurie, microscopische of grove hematurie, celafgietsels en progressief nierfalen, polyarteritis nier kan hypertensie, uremie, congestief hartfalen en overlijden, eierstok veroorzaken Testis en epididymis worden vaak getroffen, maar de symptomen zijn niet duidelijk. Als bloedingen optreden, is er pijn tijdens een infarct, hemorragische cystitis kan duidelijke hematurie en dysurie veroorzaken.
Onderzoeken
Onderzoek van nodulaire polyarteritis scleritis
Tot op heden hebben geen specifieke laboratoriumtests PAN bevestigd, meer dan 75% van PAN-leukocyten, eosinofielen verhoogd, ESR verhoogd, als hematurie, proteïnurie suggereert nierbetrokkenheid, HBsAg-positieve patiënten kunnen een abnormale leverfunctie hebben.
Angiografie heeft aangetoond dat kleine hemangiomen in de lever, de nieren en het maagdarmkanaal bijdragen aan de diagnose van PAN. Kleine hemangiomen zijn niet beperkt tot deze ziekte, maar kunnen ook voorkomen bij SLE en fibromusculaire dysplasie.
Diagnose
Diagnose en diagnose van nodulaire polyarteritis scleritis
Weefselbiopsie is het krachtigste diagnostische hulpmiddel voor PAN en heeft necrotiserende vasculitis van kleine en middelgrote slagaders en kan worden gediagnosticeerd wanneer het consistent is met de klinische manifestaties van meerdere systemen.In symptomatische gebieden zoals huid, testis, epididymis, skeletspier en perifere zenuwen. Biopsie is het meest waardevol, maar biopsie van niet-laesiesites is over het algemeen moeilijk te diagnosticeren.
