subcutane panniculitis inflammatoire T-cellymfoom
Invoering
Inleiding tot subcutane panniculitis T-cellymfoom Subcutaan panniculitisch T-cellymfoom (SPTCL) is een zeldzaam primair cutaan lymfoom dat de afgelopen jaren is erkend. De klinische kenmerken zijn diepe onderhuidse knobbeltjes of plaques, hard, bruin tot rood, bijna allemaal, de grootste diameter kan meer dan 10 cm bereiken, kan voorkomen in de ledematen, gevolgd door de romp, kan ook de huid van het gezicht en de nek beïnvloeden, er zijn Sommige patiënten kunnen spontaan oplossen, en sommige patiënten hebben herhaalde subcutane knobbeltjes. De geschiedenis kan enkele jaren tot meer dan 10 jaar vóór de diagnose zijn. De meeste patiënten hebben systemische symptomen zoals koorts, koude rillingen, vermoeidheid, gewichtsverlies en spierpijn. Wanneer de tumor terugkeert, is deze vaak beperkt tot de huid. Organisatie, zelden verspreid. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,0006% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: subcutaan T-cellymfoom
Pathogeen
Subcutane panniculitis T-cel lymfoom etiologie
Pathologische kenmerken
Onderhuids vet wordt geïnfiltreerd door diffuse en dichte lymfoïde tumorcellen, en het vettige septum en de vetlobben zijn binnengevallen. De tumorcellen zijn gerangschikt op een kantachtige manier rond een enkele vetcel. Dit is een karakteristieke infiltratiemethode van de ziekte. De tumorcellen variëren in grootte en kleine cellen. Het wordt gekenmerkt door een duidelijke onregelmatigheid van de kern, diepe kleuring van chromatine, onbeduidende nucleoli, dun cytoplasma en cytoplasma. De morfologische kenmerken van grote cellen zijn grote en ronde kernen, verspreide chromatine, duidelijke nucleoli, overvloedige cytoplasma en transparant voor Dubbel astigmatisme, een groot aantal weefselcellen in tumorweefsel, verspreid over de tumorcellen, een groot aantal nucleaire fragmentatielichamen zijn zichtbaar binnen en buiten de cel, 60% van SPTCL-tumorweefsel heeft grote stukken vetnecrose en dus secundaire De granulomareactie heeft in de meeste gevallen tumorcelinfiltratie van bloedvaten.
2. Nucleaire fragmentatie en apoptose
Een groot aantal nucleaire fragmentatie-lichamen binnen en buiten het weefsel suggereert een algemeen apoptotisch fenomeen in het tumorweefsel.Het is onduidelijk uit wat voor soort cellen het apoptotische lichaam is afgeleid en er wordt gespeculeerd dat het kan zijn afgeleid van cytotoxische T-lymfocyten (CTL). Doelcellen zoals adipocyten of andere niet-neoplastische cellen, maar kunnen ook worden afgeleid van tumorcellen zelf, het is nu duidelijk dat CTL apoptose van doelcellen kan induceren via verschillende paden, wanneer de verhouding van effectorcellen / doelcellen hoog is, Een gekloonde CTL-cel kan andere CTL-cellen aanvallen om apoptose te veroorzaken.
3. Immunologisch fenotype
Uitdrukkelijke karakteristieke markers van een of meer T-cellen, zoals CD3, CD2, CD43 of CD45RO, recente onderzoeken hebben aangetoond dat de meeste tumorcellen CD8-positief zijn en intracellulair cytotoxisch granule-eiwit T-cel antigeen-1 (T-cel) Intracellulair antigeen-1, TIA-1) en perforine zijn diffuus sterk positief. Deze twee punten suggereren sterk dat de tumor afkomstig is van CTL en dat zowel CD4 als CD8 gelijktijdig tot expressie worden gebracht, en sommige CD4 en CD8 negatief zijn en enkele CD30 positief. Positieve, B-cel-specifieke markers, CD69 en lysosomaal negatief.
Genotype-analyse onthulde dat de meeste van hen klonale herschikkingen van TCRy hadden.
Het voorkomen
Preventie van subcutane pannische inflammatoire T-cel-lymfomen
Versterk lichaamsbeweging, verbeter fysieke fitheid en beweeg meer in de zon Overmatig zweten kan zure stoffen in het lichaam afscheiden met zweet, waardoor de vorming van zure lichaamsbouw wordt vermeden en er dus geen verborgen gevaren voor het menselijk lichaam achterblijven.
Complicatie
Subcutane panniculitis T-cel lymfoomcomplicaties Complicaties Subcutaan T-cellymfoom
De belangrijkste complicaties zijn infectie en bloeden, wat ook de meest voorkomende doodsoorzaak is bij deze ziekte.
Symptoom
Subcutane panniculitis T-cel lymfoom symptomen Vaak voorkomende symptomen Gewichtsverlies, gegeneraliseerde rode plaque knobbeltjes, liposuitis, spierpijn, koude rillingen
De klinische kenmerken zijn diepe onderhuidse knobbeltjes of plaques, hard, bruin tot rood, bijna allemaal, de grootste diameter kan meer dan 10 cm bereiken, kan voorkomen in de ledematen, gevolgd door de romp, kan ook de huid van het gezicht en de nek beïnvloeden, er zijn Sommige patiënten kunnen spontaan oplossen, en sommige patiënten hebben herhaalde subcutane knobbeltjes. De geschiedenis kan enkele jaren tot meer dan 10 jaar vóór de diagnose zijn. De meeste patiënten hebben systemische symptomen zoals koorts, koude rillingen, vermoeidheid, gewichtsverlies en spierpijn. Wanneer de tumor terugkeert, is deze vaak beperkt tot de huid. Organisatie, zelden verspreid.
Onderzoeken
Onderzoek van subcutane panniculitis T-cellymfoom
Vroege biopsiepathologie wordt vaak gediagnosticeerd als niet-specifieke lipidemembraanontsteking en sommige patiënten hebben een abnormale leverfunctie.
Perifeer bloed
Bloedarmoede, granulocyten en trombocytopenie, witte bloedcellen kunnen worden gereduceerd tot 1 × 10 9 / L, bloedplaatjes zo laag als 20 × 10 9 / L.
2. Weefselbiopsie
Vroege manifestaties van niet-specifieke panniculitis gevolgd door infiltratie van lymfoïde tumorcellen.
Volgens klinische manifestaties kunnen symptomen en tekenen worden gecontroleerd.
Diagnose
Diagnose en diagnose van subcutane panniculitis T-cellymfoom
diagnose
Volgens klinische manifestaties en pathologisch onderzoek bevestigd.
Differentiële diagnose
Goedaardige subcutane lipide membraan ontsteking
Het bed wordt ook gekenmerkt door soortgelijke diepe subcutane knobbeltjes.Het histologische subepitheliale weefsel wordt ook geïnfiltreerd door dichte lymfocyten, die gepaard kunnen gaan met dikke necrose, maar de klinische vooruitgang is langzaam, er is een neiging tot spontane regressie en ontwikkelt in het algemeen geen lymfoom en systemische invasie. Histologisch hebben infiltrerende cellen typische manifestaties en zijn gerangschikt rond een vetachtig kantachtig patroon.Deze twee punten kunnen de meeste gevallen van deze ziekte onderscheiden, maar in de vroege fase van lymfoom is de atypicaliteit van tumorcellen niet duidelijk. Op dit moment kan het immuunfenotype worden gebruikt om de twee ziekten te onderscheiden.De celpopulatie van goedaardige subcutane lipidemembraanontsteking is voornamelijk B-cellen en niet-enkelvoudige plasmacellen, waarin T-cellen zijn verspreid, vaak met CD4-cellen of CD4 en CD8. Het aandeel van de twee cellen is vergelijkbaar, slechts enkele cellen hebben positieve cytotoxische granule-eiwitkleuring, terwijl subcutane pannische inflammatoire lymfoom voornamelijk CD8-cellen is, cytotoxische granule-eiwit TIA-1 en perforine zijn over het algemeen sterk positieve, goedaardige subcutane lipidemembraanontsteking De klonale herschikking van het TCR-vrije gen is ook nuttig bij het identificeren van de twee.
2. Andere T-cel lymfoom
Zoals grote cel anaplastisch lymfoom (ALCL), nasale T / NK-cellymfoom, niet-specifiek perifeer T-cel-lymfoom, deze lymfomen kunnen secundair zijn aan subcutaan weefsel, gemakkelijk te verwarren met deze ziekte De infiltratie van deze tumoren verschilt echter van die van de ziekte en gaat vaak over in een stuk, en er is geen fenomeen dat de vetcellen op een kantachtige manier zijn gerangschikt en het kernfragmentatie-lichaam is zeldzaam.
3. Niet-specifiek perifeer T-cellymfoom
Vaak kunnen CD4-positieve, intracellulaire cytotoxische granule-eiwitten, neus NK / T-cellymfoom, vasculair centraal lymfoom, ook worden uitgedrukt als diepe subcutane knobbeltjes en subcutane lipidemembraannecrose, een neiging om bloedvaten binnen te dringen, deel Patiënten hebben ook het fagocytsyndroom, maar veel huidorganen zoals de nasopharynx en de longen, tumorcellen zijn vaak CD56-positief, geen herschikking van TCR-genen, vaak geassocieerd met EB-virusinfectie.
4. Anaplastisch lymfoom met grote cellen
Perforin en TIA-1 kunnen ook gelijktijdig worden uitgedrukt.Hoewel een klein aantal SCPTCL ook CD30 kan uitdrukken, wordt CD30 van ALCL over het algemeen sterk positief uitgedrukt, met karakteristieke kenmerken van membraan- en Golgi-kleuring, en vervolgens t (2; 5) Of de detectie van p80 NPM / ALK-fusie-eiwit draagt bij aan de diagnose van ALCL en SPCTL.
