Adolescent en pediatrisch vaginaal sarcoom
Invoering
Inleiding tot adolescenten en pediatrisch vaginaal sarcoom Primaire vaginale maligniteiten zijn ongewoon, goed voor ongeveer 1% van de gynaecologische maligniteiten, en vaginale sarcomen zijn goed voor 2% van de vaginale maligniteiten. In de literatuur is gemeld dat embryonale rabdomyosarcoom (glucopyosarcoom) het meest voorkomt bij vaginale sarcoom en vooral voorkomt bij zuigelingen en jonge kinderen. Embryonale rabdomyosarcoom komt meestal in de voorste wand van de vagina voor en soms kan de exacte locatie van de laesie niet worden bepaald. De tumor is klein papillair in het vroege stadium, met een diameter van 2 tot 3 mm, of een kleine nodulaire hyperplasie in de vaginale vouw en blijft zich ontwikkelen tot een gesteelde of gesteelde druiveachtige massa, soms zo groot als 3 cm in diameter. Embryonale rabdomyosarcoom is een polypoïde-achtige, oedemateuze, doorschijnende massa die een kraal vormt, zoals een druifachtige structuur. Er zijn veel soorten sarcoom en druivensarcoom komt meestal voor in de vagina en druifachtige groei begint vanaf de submucosa. Vaginaal sarcoom en vaginaal druivensarcoom zijn vergelijkbaar met het blote oog en de microscopische weergave. De grove exemplaren zijn meerdere polypoid-achtige structuren. Hilgers rapporteerde 27 gevallen van intravaginale en extragonadlosarcoom, alle met embryonale dwarsgestreepte spiercellen. features. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,005% Gevoelige mensen: vrouwelijke baby's Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: ademhalingsinsufficiëntie
Pathogeen
Adolescent en pediatrisch vaginaal sarcoom
(1) Oorzaken van de ziekte
Embryonale rabdomyosarcoom is een subtype van gemengde mesodermtumoren en de oorsprong ervan varieert van bron tot bron.De meeste worden beschouwd als afkomstig van mesoderm mesodermweefsel en hebben embryonale onvolwassenheid, vandaar de naam embryonale rabdomyosarcoom.
(twee) pathogenese
1. Het blote oog
Embryonale rabdomyosarcoom is een polypoïde-achtige, oedemateuze, doorschijnende massa die een kraal vormt, zoals een druifachtige structuur. Er zijn veel soorten sarcoom en druivensarcoom komt meestal in de vagina voor en druifachtige groei begint vanaf de submucosa (figuur 1). .
2. Spiegelweergave
Vaginaal sarcoom en vaginaal druivensarcoom zijn vergelijkbaar met het blote oog en de microscopische weergave. De grove exemplaren zijn meerdere polypoid-achtige structuren. Hilgers rapporteerde 27 gevallen van intravaginale en extragonadlosarcoom, alle met embryonale dwarsgestreepte spiercellen. Kenmerken, typische gevallen hebben de kenmerken van onrijpe tumorcellen:
1 heeft volledige epitheliale dekking.
2 Er is een nieuwe laag onder het epitheel.
3 ongedifferentieerde ronde, fusiforme, polymorfe cellen.
4 Er zijn gemengde stromale tumoren in het midden (voornamelijk te zien in mesoderm gemengde tumoren). Onrijpe ronde, fusiforme of polymorfe cellen bestaan uit cellen onder het epitheel. Er zijn eosinofiele korrels in het cytoplasma en de randen zijn niet netjes. Dichte kleuring, nucleaire heterogeniteit, nucleaire grootte varieert, maar megakaryocyten, vervormde kernen zijn zeldzaam.
Het voorkomen
Preventie van vaginaal sarcoom bij adolescenten en kinderen
Om herhaling te voorkomen of te verminderen, moet u rekening houden met het volgende:
1. Vroege diagnose.
2. Na de diagnose wordt de grondigheid van de eerste operatie benadrukt op basis van de mate van infiltratie.
3. Excisie van het marginale weefsel van het monster, zoals de ontdekking van tumorcellen, moet worden aangevuld met radiotherapie.
4. Volg goed op.
Complicatie
Adolescente en pediatrische vaginale sarcoom complicaties Complicaties, ademhalingsfalen, uremie
Late metastase op afstand, lymfatische metastase veroorzaakte ademhalingsinsufficiëntie, uremie.
Symptoom
Adolescente en pediatrische vaginale sarcoom symptomen Vaak voorkomende symptomen hydronefrose vaginale mucosa zwelling vaginale bloeding botoverdracht ascites urinefrequentie uitdroging gewichtsverlies ademhalingsinsufficiëntie long metastase
Embryonale rabdomyosarcoom treedt meestal op in de voorste wand van de vagina en soms kan de exacte locatie van de laesie niet worden bepaald.De tumor is klein papillair aan het begin van de tumor, met een diameter van 2 tot 3 mm, of een kleine nodulaire hyperplasie in de vaginale vouw, die zich blijft ontwikkelen tot een pedicle of Een sessiele druifachtige massa, soms zo groot als 3 cm in diameter, begint te groeien uit het subepitheliale, begint bij een centraal of meerdere centra, blijft groeien en uitzetten, zorgt ervoor dat het vaginale slijmvlies opzwelt, een holte vormt en het wijnstokachtige weefsel penetreert. Het vaginale slijmvlies steekt in de vagina, zodat de vagina geleidelijk groter wordt, zodat de tumor de hele vagina vult en buiten de vaginale opening uitsteekt.In enkele gevallen steken de knobbels uit en bedekken ze de externe geslachtsorganen.
De belangrijkste symptomen zijn vaginale uitsteeksels en vaginale bloedingen, die soms worden gevonden wanneer de baby in bad gaat of luiers verwisselt. Soms hoest het kind. Bij huilen wordt de massa uit de vagina verwijderd vanwege de toename van de buikdruk. Wanneer de tumor verschijnt, Over het algemeen blijft er geen pijn, zoals vaginale voorwandletsels, infiltreren in de bekkenorganen, waarbij de urethra, blaas en frequent urineren, urineretentie, hydronefrose en andere symptomen optreden, wanneer de tumor zich ontwikkelt tot het gevorderde stadium, ook zoals andere kwaadaardige tumoren, verlies van eetlust , gewichtsverlies, misselijkheid, braken, uitdroging, onderkoeling, enz., en sterven vaak door cachexie, ademhalingsfalen of uremie. Als de massa zich uitstrekt tot de bekkenholte, kan de massa worden aangeraakt in het bekken, soms wordt de buik vergroot met ascites, zoals ascites, zoals De tumor uitgezaaid naar de lymfeklieren, vaak met vergrote lymfeklieren aan beide zijden van de lies, of symptomen van longmetastasen.
Vaginale embryonale rabdomyosarcoom is voornamelijk lokale metastase, en wordt ook via het bloed naar de longen uitgezaaid en wordt overgedragen naar de wervelkolom en het schedelbeen. De tumor begint aan de voorste wand van de vagina en infiltreert geleidelijk in de aangrenzende organen of omliggende weefsels, vooral De urethra, de achterwand van de blaas, het vaginale septum van de blaas komen vaker voor, de blaas en het vaginale septum zijn los en er is geen weerstand tegen tumorpenetratie. In de literatuur werden 15 gevallen van autopsie gemeld. De helft van de patiënten was beperkt tot bekkengroei en Mayo Hospital rapporteerde 7 gevallen. De patiënten die stierven aan metastase bevestigden autopsie met acute of chronische hydronefrose, waaronder 3 gevallen van metastase op afstand naar inguinale lymfeklieren, 3 gevallen van longmetastase, 1 geval van botmetastase en tumoren die werden overgedragen van de vaginale wand naar de achterste. Het vaginale septum is relatief solide en heeft een beschermende barrière voor de infiltratie van geavanceerde tumoren.Zelfs als de rectale metastase niet direct wordt veroorzaakt door de vaginale wand, wordt het eerst binnengedrongen in de rectale vaginale fossa, en bereikt vervolgens het rectum en de rectale metastase wordt af en toe gezien.
Onderzoeken
Onderzoek van adolescenten en pediatrisch vaginaal sarcoom
Vaginaal apparaatonderzoek: de geslachtsorganen van adolescenten en kinderen zijn nog niet volwassen, vooral de geslachtsdelen bij kinderen bevinden zich in de diepe bekkenholte. Gynaecologisch onderzoek is moeilijk. Over het algemeen worden buik- en anale onderzoeken routinematig uitgevoerd. Bij anaal onderzoek bij kinderen is het het beste om de kleine vingers te gebruiken om het rectum te bereiken. Als de aandoening vereist, moet nog een vaginaal onderzoek worden uitgevoerd.
1. Indicaties voor vaginaal onderzoek
Genitale bloeding, infectie, vermoedelijk genitaal vreemd lichaam, tumor, trauma, enz. Zijn de absolute indicaties voor vaginaal onderzoek en moeten onmiddellijk worden gecontroleerd om vertraging in de diagnose, aangeboren misvorming, ontwikkelingsstoornissen, acute buik, anorectale ziekte, enuresis, etc. te voorkomen. Het certificaat moet worden gecontroleerd in samenwerking met andere specialisten.
2. Apparatuur voor vaginaal onderzoek
Controleer de vaginale en baarmoederhals van kinderen gebruiken over het algemeen vaginoscope (vaginoscope), u kunt ook otolaryngoscope gebruiken, enz., Afhankelijk van de grootte van het maagdenvlies, kies de overeenkomstige diameter van het vaginale speculum, de algemene baby met een klein vaginaal speculum, kleiner Voor kinderen is de middelgrote maat groter voor kinderen. Bovendien is het niet raadzaam om een wattenstaafje te gebruiken bij het nemen van het bovenste deel van de vagina, zodat het katoen kan vallen en in de vagina kan vallen wanneer het wordt verwijderd. Het is het beste om een steriele glazen pipet of een plastic buis te gebruiken.
3. Vaginale onderzoeksmethode
Voordat u vaginaal speculumonderzoek uitvoert, moet u eerst de toestemming van uw familie krijgen en medewerking krijgen.In het algemeen heeft u geen anesthesie nodig.Als het zieke kind echter niet goed kan samenwerken en het maagdenvlies te klein is, kunt u dit doen onder algemene verdoving, neem de rugligging aan, assistent. Bevestig het heupgewricht en het kniegewricht van het zieke kind, maak de twee benen buigzaam, de buikwand is slap, langzaam in het vaginale speculum geplaatst, de operatie moet zacht zijn, om geen schade en bloedingen te veroorzaken, moet worden opgemerkt dat de vagina van het kind onrijp is, beperkte capaciteit, relatief Kort en smal, de Qianlong heeft zich nog niet gevormd. In de vroege kindertijd is de vaginale lengte gemiddeld slechts 4,5 - 5,5 cm. De vaginale wand is dun en gemakkelijk te beschadigen. In de late kindertijd is de vaginale lengte gemiddeld 7,5 cm. De baarmoederhals is plat en lijkt op een knopachtig uitsteeksel. Bij de menarche lijkt de vorm van de baarmoederhals op de vorm van een volwassene.
Histopathologisch onderzoek.
Diagnose
Diagnose en differentiatie van adolescenten en pediatrisch vaginaal sarcoom
Volgens klinische manifestaties en pathologische kenmerken is het over het algemeen niet moeilijk om te diagnosticeren, maar het is niet gemakkelijk om vroeg in de klinische praktijk te diagnosticeren.Als een kind een vaginale massa in de vagina heeft, is de massa vaak vrij groot en heeft zelfs destructieve infiltratie of metastase, soms histopathologisch onderzoek. Het is vrij goedaardig en wordt vaak verkeerd begrepen als een goedaardige tumor Geleerden geloven dat er longitudinale en transversale gestreepte spiervezels in het eosinofiele cytoplasma zijn, wat de belangrijkste basis is voor de diagnose van rabdomyosarcoom, maar het is moeilijk om deze gestreepte structuur in de praktijk te vinden. Vooral vanwege het kleine aantal tumorcellen en de schaarse structuur helpt elektronenmicroscopie om het uiterlijk van de gestreepte spierstructuur te bevestigen.De aanwezigheid van onrijpe cellen in weefselcoupes is belangrijker voor de diagnose.
Moet worden onderscheiden van vaginaal polypoid adenocarcinoom, goedaardig renaal papillair adenoom, middelste nier ductaal adenocarcinoom en vaginaal hematoom.
