Ovariumtumoren bij adolescenten en kinderen
Invoering
Inleiding tot adolescente en pediatrische eierstoktumoren Eierstoktumoren bij adolescenten en kinderen zijn zeldzamer dan bij volwassenen.De incidentie van eierstoktumoren jonger dan 20 jaar is slechts 5% tot 10%, maar eierstoktumoren komen het meest voor bij geslachtsdelen in deze leeftijd. De meest voorkomende eierstoktumoren bij adolescenten en kinderen zijn kiemceltumoren, waaronder teratomen, anaplastische tumoren, endodermale sinustumoren, embryonale kanker en primair choriocarcinoom, goed voor ongeveer 60% en slechts 20% van de volwassenen. Er zijn significante verschillen in eierstoktumoren tussen jong, adolescent en volwassen. 70% tot 80% van de eierstoktumoren bij volwassenen zijn epitheeltumoren, terwijl epitheeltumoren slechts 17% van de patiënten jonger dan 20 jaar uitmaken. Borderline-tumoren zijn zeldzaam. Sommige wetenschappers hebben gemeld De incidentie van epitheeltumoren was 0,5% voor personen jonger dan 9 jaar, 16% voor personen van 10 tot 13 jaar en 38% voor die van 14 tot 17 jaar. , Basiskennis Het aandeel van ziekten: de incidentie van eierstoktumoren jonger dan 20 jaar is slechts 0,005% tot 0,010% Gevoelige mensen: vrouwen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: teratoom, choriocarcinoom, eierstoktumor, adolescente en pediatrische eierstoktumor
Pathogeen
Adolescente en pediatrische eierstoktumoren
(1) Oorzaken van de ziekte
De oorzaak van eierstoktumoren bij adolescenten en kinderen: het begin van de ziekte binnen 1 jaar oud is gerelateerd aan het hormoon in het lichaam van de moeder; de premenstruele periode vóór de menarche is te wijten aan endocriene activiteit en het teratoom is afkomstig van de ontwikkelingsvariatie van de cellen tijdens het embryo, onrijpe teratoma Het is afgeleid van oerkiemcellen en bestaat uit drie kiemlagen: binnenste, middelste en buitenste.
(twee) pathogenese
1. Uit de cytogenetische studie van teratoma bleek dat de meeste volwassen teratomen een normaal karyotype van 46, XX vertoonden.In zeldzame gevallen kan het karyotype van teratoma trisomie of triploïde, volwassen teratoma zijn. Het bestaat uit goed gedifferentieerde buitenste, middelste en endoderm-afgeleide weefsels (de meest ectodermale componenten). Cel- en moleculair genetische studies hebben aangetoond dat hoewel het teratoomweefsel een karyotype van 46, XX heeft, het karyotype met de gastheer is Er zijn genetische verschillen en nucleaire heterogeniteitsstudies van chromosoomcentromeren hebben aangetoond dat vrouwelijke gastheren meestal heterozygote karyotypes zijn, terwijl teratoomweefsels meestal homozygote karyotypes zijn, met auteurs op chromosoom-terminale isozymplaatsen. Studies hebben aangetoond dat, hoewel de heterogeniteit van het karyotype van het teratoomweefsel homozygoot is en de chromosomale isozymsite van het teratoma heterozygoot is als de gastheer, wordt aangenomen dat het goedaardige teratoom afkomstig is van Het tweede meiotische falen of de enkele kiemcel waarin het tweede poollichaam versmelt met de eicel, het zogenaamde parthenogenese-proces, en later ontdekten de auteurs dat sommige volwassen teratomen heterogene markers van chromosoom centromeer en gastheercellen hebben. karyotype Het is volledig consistent en het falen van de eerste meiose is ook een van de mechanismen van teratoom.
Sommige wetenschappers hebben de karyotypes van 21 volwassen teratomen geanalyseerd. 13 gevallen waren homozygote centromere heterogeniteitsmarkers, 8 gevallen vertoonden heterozygote markers en de gastheerkaryotypes vertoonden heterozygoten. Tegelijkertijd waren in 13 teratomen met chromosomale markers homozygoot, alle enzympolymorfismen ook homozygoot, hetgeen een ander mogelijk mechanisme van teratoma suggereert, namelijk zelfreplicatie van volwassen eicellen. In 1987 voerden Ohama et al. Chromosomale heterogeniteit en HLA-polymorfisme uit op 128 ovariale teratomen en stelden verder het meervoudige mechanisme van teratoomvorming voor.
Samenvattend zijn er vijf mogelijkheden voor het mechanisme van volwassen eierstokkanker:
(1) Het eerste meiotische falen van de eicel of de fusie van het eerste polaire lichaam en het ei (type I), die wordt gekenmerkt door de heterozygositeit van de tumorcel en de chromosoom centromere marker van de gastheercel; Het punt van heterozygositeit of homozygositeit hangt ervan af of het chromosomale centromeer en de terminale marker verwisseld en uitgewisseld zijn ten tijde van meiose, en als er geen uitwisseling is, is de terminale marker heterozygoot. Wanneer één crossover optreedt, gedraagt 50% zich als heterozygositeit en als er 2 uitwisselingen optreden, gedraagt 75% zich als heterozygositeit.
(2) Het tweede meiotische falen of de fusie van het tweede poollichaam en het ei (type II): de chromosoom centromere markers van het teratoma zijn homozygoot en de chromosoom eindmarkeringen zijn meiotisch De verandering kan worden uitgedrukt als homozygositeit of heterozygositeit.
(3) Zelfreplicatie in de kern van rijpe eicellen (type III): dit type teratoom heeft homozygositeit voor zowel centromere markers als chromosoomuiteinden.
(4) De eerste en tweede meiose van primordiale kiemcellen faalden (type IV): dit type ondergaat geen meiose en de chromosomale centromere en terminale markers van het na mitose gevormde teratoom worden gedeeld met de gastheer. Consistent, heterozygositeit tonend.
(5) Twee ei-fusies (V-type): dit type teratoma-chromosoom centromeer en terminale markers kunnen heterozygoot of homozygoot zijn.
De karyotype-analyse van volwassen teratoom is meer dan 90%, 46, XX, een klein aantal kan een aantal of structurele afwijkingen hebben, waarvan trisomie vaker voorkomt, de incidentie van chromosomale afwijkingen in volwassen teratoom is ongeveer 7%; In onvolgroeide teratoma's is de incidentie van chromosomale afwijkingen 60% of meer, de meest voorkomende daarvan is trisomie. Chromosomale structurele afwijkingen worden vaak aangetroffen en chromosomen met abnormale structurele afwijkingen zijn 3, 5, 7 en 8. En chromosoom 9, studies hebben aangetoond dat onrijp teratoom de biologische kenmerken heeft van transformatie naar volwassen teratoom, maar wanneer het onrijpe teratoom wordt omgekeerd naar volwassen teratoom, verandert het abnormale karyotype ook gelijktijdig Is het normale diploïde karyotype? Studies hebben aangetoond dat nadat het onrijpe teratoom door chemotherapie is geïnduceerd volwassen wordt, het abnormale karyotype niet omkeert.
Bruto: de meeste tumoren zijn unilateraal, met vergelijkbare incidentie aan de linker- en rechterkant, en 8% tot 15% aan beide zijden.De grootte varieert enorm, variërend van zeer klein (0,5 cm) tot enorm (40 cm), maar de meeste zijn 5 ~ 15cm, de tumor is rond, ovaal of gelobd, het oppervlak is glad, de capsule is intact, het snijvlak is meestal een grote zak en het kan ook meerdere kamers hebben; met haar en talgachtige stoffen, de binnenwand van de capsule is vaak zichtbaar of Meerdere, massieve of cystische uitsteeksels van verschillende grootte, hoofdknobbeltjes genoemd, met haar en tanden op het oppervlak van de hoofdknobbeltjes, bot, kraakbeen en vetweefsel op het snijoppervlak.
Microscopisch: de buitenwand van de capsule is interstitiaal met de eierstok, de binnenwand is bekleed met huid, haar en huidaanhechtingen.De meerdere weefsels van de drie kiemlagen worden vaak gezien bij de hoofdknobbeltjes, vaak vergezeld door gigantische celreacties van vreemde lichamen.
2. Onvolwassen teratoom
Meestal unilateraal, rond of ovaal, gelobd of nodulair, vanwege de neiging van tumorweefsel om door de envelop te breken, de capsule is vaak onvolledig, het oppervlak is ruw en hecht aan het omliggende weefsel, meestal 10 ~ diameter 30 cm, bruin of blauwgrijs, het snijoppervlak heeft een andere kleur en kwaliteit vanwege verschillende weefsels.De tumor is relatief solide en er zijn enkele cystische gebieden.De capsule bevat viskeuze vloeistof, maar er zijn weinig haar, vet of bot. In de zachtere, slecht gedifferentieerde gebieden kunnen necrose en bloeding optreden.De microscoop is meestal embryonaal weefsel en onrijpe drie soorten kiemlaagweefsels, waaronder onrijpe zenuwweefsels komen vaker voor, en peritoneale planten komen veel voor. Histologische kwaliteiten zijn over het algemeen lager dan primaire tumoren.
Het voorkomen
Preventie van adolescente en pediatrische eierstokkanker
Regelmatige telling: Ovariumtumoren worden vaak in de tijd gevonden. Zodra de diagnose duidelijk is, moet de operatie vroeg worden uitgevoerd.
Dagelijks zelfonderzoek: 's Morgens wakker worden, wanneer de urine niet is opgelucht, de benen zijn gebogen, de buikwand is losgemaakt en vervolgens wordt de onderbuik voorzichtig met de hand aangeraakt en kan een knobbeltje worden gevonden. De buik van de adolescenten is dunner en de buikspieren zijn niet goed ontwikkeld, zolang er een knobbeltje is, is het gemakkelijk aan te raken door de buikwand. Kleinere kinderen kunnen door de moeder worden onderzocht. Wanneer adolescenten buiksymptomen hebben, zoals buikpijn, een opgeblazen gevoel, vooral wanneer knobbeltjes in de buik worden gevonden, is het naast de veel voorkomende redenen ook noodzakelijk om de mogelijkheid van eierstoktumoren te overwegen.
Complicatie
Adolescente en pediatrische ovariële tumorcomplicaties Complicaties Teratoma choriocarcinoma eierstoktumor adolescenten en pediatrische eierstoktumoren
Onvolwassen teratoom combineert vaak met andere kiemceltumorcomponenten, zoals endodermale sinustumoren, dysgerminoom en choriocarcinoom.
Symptoom
Symptomen van adolescenten en kinderen met eierstoktumoren Veel voorkomende symptomen Peritoneale irritatie onder buikmassa's Perifere bloeding Aanhoudende pijn Ascites buikpijn Opzwellen Acute buikpijn vroegrijp
1. De incidentie van eierstoktumoren bij kinderen is laag, maar de tumor groeit snel na het optreden, de mate van maligniteit is hoger dan die van volwassenen, de initiële symptomen zijn niet duidelijk en het is moeilijk om vroeg te diagnosticeren. Als de behandeling niet tijdig of onvolledig is, is de prognose slecht.
2. Tijdens de embryonale periode bevindt de eierstok zich in de buikholte en wordt deze teruggebracht tot de bekkenholte tot de puberteit. Het bekken van het kind is klein en kan geen grote tumoren herbergen. Daarom lijdt het jonge meisje aan eierstoktumoren, vaak met buikmassa als het belangrijkste symptoom.
3. Buikpijn is een veel voorkomend symptoom, meestal aanhoudende pijn in de navelstreng of onderbuik.Het wordt veroorzaakt door tumorstimulatie van het peritoneum, intra-abdominale bloeding, compressie van omliggende weefsels of verklevingen Soms kunnen kwaadaardige tumoren zelf buikpijn veroorzaken.
4. Pediatrisch bekken is klein, de tumor stijgt snel naar de buikholte, de tumorpedikel is langwerpig nadat de eierstoktumor is opgestaan en het kind beweegt, de kans is groter dat de cystische massa wordt omgekeerd, waardoor acute buikpijn, tumorvergroting, tederheid en peritoneale irritatie wordt veroorzaakt. De incidentie van pediculaire torsie bij kinderen met eierstoktumoren is aanzienlijk hoger dan die bij volwassenen.
5. Ovariumtumoren met endocriene functie, zoals granulosaceltumor, ovariële stromale tumor, ringvormige tubaire stromale tumor, primair choriocarcinoom, enz., Kunnen homoseksuele precieze symptomen veroorzaken.
De meeste adolescenten en kinderen met onvolgroeid teratoom beginnen de buik te vergroten met stompe buikpijn. Naarmate de tumor snel groeit, verschijnen de overeenkomstige compressiesymptomen. Door het ongelijke zachte en harde weefsel van het teratoom is de tumor zwaarder en wordt het ligament getrokken. Lang, vatbaarder voor pedikeltorsie, onrijp teratoom kan worden geïnfiltreerd in de omliggende, verspreide, vroege metastase naar de para-aortische lymfeklieren, laat verspreid via de bloedbaan, 20% tot 30% van de patiënten met laparotomie wanneer de capsule is Perforatie en / of peritoneale implantatie, soms met bloederige ascites.
Onderzoeken
Onderzoek van eierstoktumoren bij adolescenten en kinderen
1. Alfa-fetoproteïne (AFP) en humaan choriongonadotropine (HCG) zijn gevoelige en betrouwbare tumormarkers en moeten routinematig worden gemeten bij adolescenten en kinderen met eierstoktumoren.
(1) Bepaling van bloed-AFP: AFP wordt geproduceerd door de dooierzak van het embryo en een kleine hoeveelheid AFP kan worden gesynthetiseerd in het endodermweefsel.Daarom kan het AFP-niveau van endodermale sinustumor, embryonaal carcinoom en onvolgroeid teratoom worden verhoogd.
(2) HCG-meting van bloed en urine: HCG van bloed en urine was verhoogd bij patiënten met primair choriocarcinoom uit de eierstokken.
(3) Bloed CA125, CA199, CEA en andere kwaadaardige tumormarkers in de eierstokken kunnen worden gevonden en verwante tumoren kunnen worden gevonden.
2. CT, MRI en andere beeldvormende onderzoeken zijn nuttig voor de diagnose.
3. Patiënten met platte buikhuidachtige cysten kunnen worden gezien met een contour van de knobbels, die verkalkingen en tanden kunnen hebben.
4. Echoscopisch onderzoek geeft de aard van de buikmassa, de omvang van de massa en de relatie met de omliggende organen aan.
5. Fijne naald aspiratie cytologie cytologisch onderzoek van fijne naald aspiratie en vloeistofabsorptie, vroege detectie van kwaadaardige tumor in de eierstokken, de diagnostische nauwkeurigheid is zo hoog als 85% tot 90%, maar de cystische vloeistof loopt over wanneer de cystische massa punctie is, wat kan leiden tot intraperitoneale Hechting, die problemen oplevert voor toekomstige operaties; tegelijkertijd is er een risico op cystescheuring en verspreiding van kankercellen na punctie. Bovendien dwingt de intra-abdominale massa van het jonge meisje vaak het orgaan te verplaatsen, de buikholtedruk is groot en de punctie is gemakkelijk. Accidenteel letsel aan het orgel moet bijzonder voorzichtig zijn.
6. Laparoscopie kan buik- en bekkenmassa's identificeren met verschillende eigenschappen Ovariumtumoren moeten worden onderscheiden van Wilms-tumoren, gigantische milt, mesenteriale cysten, extreem opgeblazen blaas en vaginale hydrops bij pasgeborenen Laparoscopie heeft een vroeg stadium bij patiënten met kwaadaardige ovariumtumoren. Diagnose, opnieuw in scène zetten, prognose beoordelen en behandeling begeleiden.
Diagnose
Diagnose en diagnose van eierstoktumoren bij adolescenten en kinderen
diagnose
1. Gedetailleerde medische geschiedenis
Voor degenen met de belangrijkste symptomen zoals buikpijn, massa, opgezette buik en vergroting van de buik, moet de medische geschiedenis in detail worden gevraagd. Bovendien moeten kinderen worden geïnformeerd of ze al dan niet oestrogeen hebben gebruikt en of de moeder een grote hoeveelheid oestrogeen heeft ingenomen tijdens de foetale periode. Endocriene tumoren zijn belangrijk.
2. Gynaecologisch onderzoek
De geslachtsdelen van adolescenten en kinderen zijn nog niet volwassen. Vooral de geslachtsdelen van kinderen bevinden zich in de diepe bekkenholte. Het is moeilijk om gynaecologisch onderzoek uit te voeren. Buik- en anale onderzoeken worden meestal uitgevoerd. Hoe jonger de leeftijd, hoe groter de reikwijdte van het anusonderzoek. Het is het beste om de pink te gebruiken om het rectum te bereiken.Als de aandoening nodig is, moet het vaginale onderzoek nog steeds worden uitgevoerd.De dubbele diagnose of anaal onderzoek kan de grootte en vorm van de eierstok raken.Als er een eierstoktumor is, wordt de baarmoeder aangetast wanneer de massa wordt geduwd.
3. Adolescenten en kinderen met onvolgroeid teratoom vanwege het grote tumorvolume, de morfologische structuur van een bepaald gebied kan het algemene uiterlijk van de tumor niet weerspiegelen, dus het is noodzakelijk om biopsie op meerdere plaatsen uit te voeren.De diagnostische criteria zijn gebaseerd op histologisch onderzoek naar de aanwezigheid van onrijp weefsel. .
Differentiële diagnose
Diagnostiek moet worden genomen op basis van de histologische identificatie om de behandeling en de prognose te begeleiden.
Het moet worden onderscheiden van tumoren met endocriene functie. Als het een niet-tumor endocrien teken is, zullen de endocriene symptomen spontaan verdwijnen na het stoppen van het medicijn; als het wordt veroorzaakt door een tumor, zullen de symptomen geleidelijk verdwijnen nadat de tumor is verwijderd.
Rijp teratoom werd geïdentificeerd met onrijp teratoom (tabel 2).
