amyloïdose
Invoering
Inleiding tot amyloïdose Amyloïdose (AL) is een klinisch syndroom waarbij de afzetting van amyloïde in verschillende organen van het lichaam om verschillende redenen wordt veroorzaakt, wat resulteert in de geleidelijke achteruitgang van de functie van de aangetaste organen. Bevat een groep ziekten. Amyloïde afzetting in het weefsel wordt amyloïdose genoemd, ook bekend als amyloïdose. Amyloïde is een eiwitachtige substantie.Het kan bruin worden gekleurd wanneer het jodium is. Het is blauw na toevoeging van zwavelzuur. Het is vergelijkbaar met de reactie wanneer zetmeel jodium is, dus het wordt amyloïdose genoemd. Amyloïdose is een grote hoeveelheid verschillende oplosbare in vezels oplosbare eiwitten (amyloïde) die de normale weefselfunctie beschadigen. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,001% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: Diabetes insipidus Congestief hartfalen bij kinderen Congestief hartfalen Atelectasis
Pathogeen
Oorzaak van amyloïdose
Fysische en chemische factoren (25%)
In dierexperimenten kunnen bacteriële toxines zoals Escherichia coli endotoxine, evenals anti-toxine, serum, nucleïnezuur, plasmaglobuline, metformine, colloïdale zwavel, thiouracil, mucopolysaccharide en gammastralen worden gebruikt om zetmeel te maken. Een model van degeneratie, maar de meest gebruikte is caseïne. 5 ml caseïne 5 ml wordt tweemaal per week subcutaan aan konijnen gegeven en amyloïdose treedt 3 maanden later op.
Immuniteitsfactor (20%)
Amyloïde afzettingen worden vaak geassocieerd met chronische of terugkerende infecties of ontstekingsziekten zoals tuberculose, lepra, syfilis en andere ziekten, maar de incidentie varieert sterk van land tot land en er wordt gemeld dat India ongeveer 3/4 (150 /) is. 200) secundaire amyloïdose wordt veroorzaakt door tuberculose, terwijl in Noord-Amerika tumorachtige lepra met amyloïdose vaker voorkomt in Afrika, India, Zuidoost-Azië, Zuid-Amerika, enz., Het incidentiepercentage is 3% tot 33%, anderen zoals Chronische osteomyelitis, brandwonden, paraplegie met aambeien, chronische pyelonefritis, schistosomiasis, cystische fibrose en andere ziekten komen ook vaker voor bij deze ziekte, subcutane injectie van heroïne (diacetin-morfine) veroorzaakt door chronische suppuratieve huidinfectie en gerapporteerde secundaire Amyloïdose wordt geassocieerd met infectie van het humaan immunodeficiëntievirus, dat ondersteunt dat het amyloïde het resultaat is van een antigeen-antilichaamreactie, de directe afzetting van een antigeen-antilichaamcomplex of een overmaat antigeen-antilichaamreactie wanneer het amyloïde is Bijproducten bij antilichaamsynthese, sommige onderzoeken hebben ook aangetoond dat complement een belangrijke rol speelt in dit proces. Bovendien kunnen sommige patiënten met auto-immuunziekten ook amyloïdose zien, de meest voorkomende Voor natte artritis is gemeld dat 1000 patiënten met reumatoïde artritis stierven na 3,1 jaar follow-up na 3 jaar amyloïdose; gevolgd door spondylitis ankylopoetica, systemische lupus erythematosus, progressieve sclerose, nog steeds ziekte, zilver Schurftartritis, Reiter-syndroom, nodulaire polyarteritis, Sjogren-syndroom (sjogren-syndroom), de ziekte van Behcet, colitis ulcerosa, de ziekte van Crohn en de ziekte van Wipple. Sommige wetenschappers zijn van mening dat amyloïde een fysiologische stof is, er is een kleine hoeveelheid in het normale menselijke lichaam en deze neemt toe met de leeftijd. Verandering; of B-celfunctie is defect, resulterend in een abnormale lichte keten, vanwege de lage oplosbaarheid en gemakkelijk af te zetten in het weefsel, resulterend in amyloïdose, experimenten tonen aan dat wanneer de thymus congenitale hypoplasie, de inductietijd van amyloïdose wordt verkort, wat aangeeft Het belang van T-celfunctie in de pathogenese.
Genetische factoren (15%)
Klinisch komt amyloïdose vaak voor bij bepaalde erfelijke ziekten zoals familiale mediterrane koorts, familiale amyloïde polyneuropathie, familiale amyloïde cardiomyopathie, aandoeningen van het centrale zenuwstelsel zoals de ziekte van Alzheimer, het syndroom van Down en erfelijk Hemorragische amyloïdose, enz., En er wordt aangenomen dat amyloïdose een bepaalde relatie heeft met erfelijkheid.
Tumor (5%)
Veel patiënten met kwaadaardige tumoren ontwikkelen vaak amyloïdose, zoals de ziekte van Hodgkin, kwaadaardig lymfoom, immunoblastische lymfadenopathie, zware ketenziekte en rectale, long-, lever-, nier- en slokdarmkanker. degeneratie.
Overige factoren (5%)
Overmatige toename van AH-eiwit veroorzaakt door langdurige hemodialyse kan ook worden geassocieerd met secundaire amyloïdose.
pathogenese
De exacte pathogenese van amyloïdose is onduidelijk. Algemeen wordt aangenomen dat normale mensen een kleine hoeveelheid amyloïdproductie blijven hebben, die continu wordt geëlimineerd door het oplossingsmechanisme van het lichaam. De twee bereiken een dynamisch evenwicht zonder de afzetting van amyloïde in het lichaam. Het amyloïde zet zich alleen af wanneer het amyloïde te veel wordt geproduceerd of te weinig wordt geëlimineerd, of beide.
Bij alle amyloïdose heeft fibrine een serumproproteïne, dat wordt veroorzaakt door externe prikkels die overmatig worden geproduceerd door prodrugs die kunnen worden afgezet of afgebroken tot amyloïde fibrillen, wat resulteert in verhoogde serumconcentraties, of In sommige gevallen veroorzaken mutaties in het amyloïde voorlopereiwit een fundamentele structurele verandering, die een factor is die amyloïdose veroorzaakt, bijvoorbeeld in secundaire amyloïdose veroorzaakt een externe stimulus de macrofaag om IL te produceren. -1, IL-1 stimuleert hepatocyten om grote hoeveelheden SAA te produceren, die aan de ene kant wordt gekataboliseerd en aan de andere kant wordt afgebroken tot AA-eiwit. Bij muizen die gevoelig zijn voor amyloïde, kan het worden gezien na toediening van exogene SAA. Het wordt snel gemengd in de amyloïde fibrillen en in vitro leidt het gebruik van natuurlijke 2-M gezuiverd uit normaal menselijk serum of urine tot de vorming van amyloïde fibrillen, vermoedelijk in dialyse-gerelateerde amyloïdose. In de nier hebben patiënten met nierinsufficiëntie abnormaal verhoogde 2-MG in serum, en de dialysemembraan van vandaag verlaagt de concentratie ervan niet, wat abnormaal verhoogde serum 2-MG veroorzaakt om voorwaarden te creëren voor het optreden en de ontwikkeling van amyloïdose. Bij familiaire polyneuropathie, omdat een enkele aminozuursubstitutie variant gevormd prealbumin normale afbraakproces kan ongeldig of kan bij gewijzigde morfologie verkregen variant prealbumine afgezet amyloïde fibrillen.
Bij het optreden en de ontwikkeling van amyloïdose bepalen de intrinsieke eigenschappen van proproteïnen hun gevoeligheid.In vitro-experimenten bevestigden dat alleen bepaalde subtypen van de lichte keten kunnen worden omgezet in amyloïde fibrillen, klinisch slechts 15% -20 % van de patiënten met multipel myeloom en lichte ketenziekte gaat gepaard met amyloïdose. Het Bence-Jones-eiwit van de VI-subgroep is bijvoorbeeld gevoelig voor amyloïde fibrillen. Deze lichte keten heeft abnormale structurele kenmerken en de monoklonale lichte keten is Het mechanisme waardoor amyloïde afzettingen onduidelijk zijn, maar in een in vitro beenmergcelcultuur van een myeloom-geassocieerde amyloïdosepatiënt, is amyloïde aanwezig in macrofagen maar niet in plasmacellen. Er wordt gespeculeerd dat plasmacellen lichte-keteneiwitten synthetiseren, die vervolgens worden verwerkt door macrofagen om amyloïde te produceren.
Experimentele waarnemingen hebben aangetoond dat er een of meer oppervlaktegerelateerde proteasen zijn in normale menselijke monocyten en peritoneale macrofagen van muizen, die het vermogen hebben SAA- en AA-eiwitten af te breken in kleinere fragmenten, terwijl secundair amyloïde Monocyten van degeneratieve patiënten kunnen SAA niet in vitro afbreken, wat suggereert dat disfunctie van monocyten een andere factor is die tot amyloïdose leidt.
Bovendien spelen twee factoren een rol bij de vorming en ontwikkeling van amyloïde fibrillen, namelijk amyloïde versterker en regressiefactor, en de versterkingsfactor geëxtraheerd uit de milt van de muis voordat amyloïdose het door caseïne geïnduceerde zetmeel kan verkorten. Op het moment van degeneratie is ook vastgesteld dat er een factor in het serum is die de oplossing van AA-amyloïde fibrillen gesuspendeerd in agar bevordert, maar de exacte rol ervan in de pathogenese van amyloïdose is niet bekend.
Er is weinig bekend over de rol van genetische factoren in de vatbaarheid en verdraagbaarheid van menselijke amyloïde afzettingen, zelfs in de familiale vorm van amyloïdose, het exacte mechanisme waarmee defectieve genetisch gemanipuleerde amyloïde afzettingen op specifieke locaties Het moet nog verder worden verduidelijkt.
Algemeen wordt aangenomen dat het pathofysiologische mechanisme van door amyloïde-eiwit geïnduceerde weefselschade te wijten kan zijn aan het feit dat wanneer deze eiwitten door de capillaire wand passeren, een deel ervan wordt afgezet op de vaatwand en de rest diffundeert buiten de cel, waardoor lokale weefselhyperplasie en hypertrofie worden veroorzaakt. Atrofie, leidend tot weefselschade, disfunctie van organen, in dit proces zijn verschillende ontstekingsmediatoren, verschillende cytokines en groeifactoren in het lichaam betrokken, en spelen verschillende graden, maar het exacte mechanisme moet nog verder Diepgaande studie.
Het voorkomen
Amyloïdose preventie
preventie:
1. Omdat de oorzaak van amyloïdose onduidelijk is, is er geen manier om primaire amyloïdose te voorkomen.
2. Secundaire amyloïdose kan alleen ontstekingsziekten van amyloïdose veroorzaken, zoals tuberculose en reumatoïde artritis, door profylactische of effectieve behandeling. Als geneesmiddelen kunnen worden gebruikt om reumatoïde artritis te bestrijden, is de kans op het ontwikkelen van secundaire amyloïdose verminderd.
De etiologie en pathogenese van deze ziekte zijn nog niet duidelijk.De belangrijkste preventiepunten zijn: ten eerste, actief voorkomen en behandelen van chronische infectieziekten, ten tweede, goed werk verrichten in genetische counseling.
Complicatie
Amyloïdose complicaties Complicaties, diabetes insipidus, congestief hartfalen, congestief hartfalen, atelectase
1. Gecombineerd met nierdiabetes insipidus, hyperkaliëmie, nierfalen.
2. Klinisch, met congestief hartfalen, en progressieve, hardnekkige aanvallen, is hartfalen veroorzaakt door amyloïdose moeilijk te behandelen, individuele patiënten zijn uiterst gevoelig voor digitalis, zodat ernstige of zelfs fatale aritmie optreedt, als Het betrekken van het geleidingssysteem kan leiden tot geleidingsblok, atriale fibrillatie, atriale flutter en ventriculaire aritmie, wat vaak een late manifestatie is van primaire amyloïdose met een zeer slechte prognose.
3. Gecombineerde portale hypertensie en oesofageale variceale bloeding en spontane leverruptuur, daarnaast kunnen galblaas en pancreas ook amyloïde-afzettingen hebben.
4. Gecombineerd met luchtwegobstructie, dyspneu, atelectasis, pleurale effusie, secundaire infectie.
Symptoom
Symptomen van amyloïdose Vaak voorkomende symptomen Amyloïdose geleidingsblok Leverstoornis Eiwitbloedingen hebben de neiging het slijmvlies van het strottenhoofd te diffunderen ...
1. Klinische manifestaties: Amyloïdose omvat vaak meerdere systemen en meerdere organen. De klinische manifestaties hangen af van de mate van schade van de betrokken organen en de aangetaste organen. De vaak binnengevallen organen omvatten nier, hart, lever, maagdarmkanaal, tong, milt. Het zenuwstelsel, de huid, enz., De aangetaste organen verschijnen als orgaanvergroting en disfunctie, bijvoorbeeld nierbetrokkenheid, gemanifesteerd als diffuse nierziekte, zwelling, proteïnurie, hematurie of nefrotisch syndroom, uiteindelijk ontwikkelen nierfalen, hart Betrokken, gemanifesteerd als cardiale hypertrofie, hartvergroting, geleidingsblok, hartinsufficiëntie, leverbetrokkenheid, gemanifesteerd als leververgroting, leverdisfunctie, tongbetrokkenheid, gemanifesteerd als gigantische tong, pijn, spreekproblemen, enz., Bovendien gewrichten, spieren De luchtwegen en endocriene klieren kunnen ook worden binnengevallen en overeenkomstige klinische manifestaties hebben.Als het beenmerg is betrokken of de stollingsfactor bindt aan amyloïde, kunnen bloederige afwijkingen en neiging tot bloeden optreden. Pericardiale en pleurale betrokkenheid kan pericardiale effusie en pleurale effusie veroorzaken. .
2. Klinische classificatie : er zijn veel classificatiemethoden voor amyloïdose In de beginjaren zijn er een aantal begeleidende ziekten, die worden geclassificeerd op basis van de chemische eigenschappen van amyloïde, en ook op basis van de verdeling van amyloïde organen en de kleureigenschappen van amyloïde. De laatste jaren is het echter vooral klinisch gecombineerd met de belangrijkste componenten van amyloïden voor classificatie.
Onderzoeken
Amyloïdoseonderzoek
Laboratoriumtests voor amyloïdose zijn bijna niet-specifiek.
1. Perifeer bloed: hemoglobine, aantal witte bloedcellen en classificatie, bloedplaatjes zijn over het algemeen normaal, slechts 11% van de patiënten met hemoglobine <100 g / l, wat verband houdt met myeloom met beenmerg, nierinsufficiëntie of gastro-intestinaal bloedverlies, ongeveer 9% van de patiënten Het aantal bloedplaatjes was> 500 x 109 / l, wat werd veroorzaakt door de afname van de miltfunctie als gevolg van de neerslag van amyloïde.
2. Biochemisch onderzoek: ongeveer 25% van de patiënten heeft een toename van alkalische fosfatase. Naast het overwegen van leverbetrokkenheid, wordt het meer beschouwd als te worden veroorzaakt door congestief hartfalen. Transaminase bilirubine bevindt zich in het normale bereik en slechts ongeveer 3% van de patiënten is toegenomen. Als er een significante toename is, geeft dit vaak aan dat de ziekte het late stadium heeft bereikt. De helft van de patiënten met nefrotisch syndroom heeft verhoogd cholesterol, 29% heeft verhoogd triglyceride en 5% heeft een X-factor tekort, maar veroorzaakt zelden bloedingen. % van de patiënten had serumcreatinine 180 mol / l, terwijl de helft van de patiënten volledig normaal was.
3. Serumeiwit: ongeveer de helft van de patiënten met primaire amyloïdose kan monoklonaal eiwit zien bij eiwitelektroforese.Als verdere elektroforese of immunofixatie wordt gebruikt, kan het positieve percentage 72% bereiken en het mediane M-eiwit is 14 g / l. M-eiwit) enkele> 30 g / l, ongeveer één op de vier patiënten met aggreglobinemie, / is 1: 2,3.
4. Urine-eiwit: In een groep van 429 patiënten met primaire amyloïdose had 73% urine-eiwit op het moment van presentatie, ongeveer 9% van de patiënten had geconcentreerde urine-elektroforese met albumine-piek en 70% van de patiënten werd getest door immuno-elektroforese of immunofixatie. Er zijn M-eiwitten in de urine, 50% is -type, 23% is -type, 27% is negatief, 24 uur urinelichtketenafscheiding is 0,01-6,6 g, met een gemiddelde van 0,4 g, ongeveer 36% van de patiënten> 3 g / 24 uur Samenvattend vond ongeveer 89% van de patiënten met primaire amyloïdose M-eiwit in hun serum of urine.
5. ESR stijgt.
6. Congo-rode test: Congo-rode test kan worden uitgevoerd wanneer de ziekte wordt vermoed: 1% Congo-rode oplossing 0,22 ml / kg, intraveneus, 10 ml veneus bloed na 4 minuten en 1 uur, met dubbele serummonsters voor colorimetrie Controleer, het percentage van de kleurstof dat in het serum achterblijft, in het normale menselijke lichaam, de kleurstof wordt langzaam uitgescheiden door de lever, de maximale uitscheiding is 40% in 1 uur, omdat de amyloïde van de patiënt snel Congo-rood absorbeert, serum na 1 uur of zelfs 4 minuten Specimens hebben de meeste kleurstoffen verloren, wat handig is voor de diagnose. Tegelijkertijd moet na 1 uur urine worden verzameld en mogen er geen kleurstoffen zijn. Als er geen kleurstoffen worden gebruikt, kan de diagnose worden bevestigd. Als de kleurstoffen moeten worden overwogen voor lipide-geïnduceerde nefropathie.
7 beenmerguitstrijkje: 60% van de patiënten met primaire amyloïdose hebben cytoplasmatische cellen in het beenmerg 10%, 18% van de patiënten met beenmergplasmacellen 20%, een gemiddelde van 7% (1% tot 95%), en in deze Ongeveer 30% van de patiënten heeft botziekte van myeloom en 60% heeft exact multipel myeloom.
8. Echocardiografie van de hartkleur: met cardiale hypertrofie en korrelige verblinding.
9 Weefselbiopsie: onder de optische microscoop slaan amorfe stoffen tussen cellen neer en groene breking onder gepolariseerd licht na Congo-rode kleuring is kenmerkend voor amyloïde.
10. Immunohistochemische detectie: Immunohistochemisch onderzoek met behulp van een enzymlabel of een fluorescent gelabeld anti-A- of anti-kappa-antilichaam kan bevestigen dat het amyloïde een A-keten of een K-keten is.
Diagnose
Diagnose en differentiatie van amyloïdose
Diagnostische criteria
(1) Onverklaarbare orgavergroting en / of orgaandisfunctie.
(2) De aanwezigheid van een monoklonale lichte keten van immunoglobuline in bloed en / of urine.
(3) Histopathologisch onderzoek en Congo-rode kleuring bevestigde amyloïdose en bevestigd door immunohistochemie als A-keten of K-keten.
Onder de bovengenoemde drie items is de derde biopsie noodzakelijk voor de diagnose van deze ziekte.
Diagnostische evaluatie
(1) Omdat de klinische manifestaties van deze ziekte divers en niet-specifiek zijn, is het niet mogelijk om de ziekte alleen op basis van klinische manifestaties te diagnosticeren. Zo kan een vergroting van de lever worden veroorzaakt door de ziekte of door het hepatitisvirus, parasiet, bacteriële infectie, metabolisme. Ziekten, tumoren en andere oorzaken, maar de klinische manifestaties zullen ons klinische diagnose geven om na te denken, wanneer we patiënten tegenkomen met onverklaarbare orgaanvergroting en orgaandysfunctie, de mogelijkheid van amyloïdose kunnen bedenken, gerelateerde inspecties uitvoeren Om de diagnose te bevestigen en gemiste diagnose of verkeerde diagnose te voorkomen, hoewel de ziekte vaker voorkomt bij mensen van middelbare leeftijd en ouderen, komt deze ook voor bij kinderen, dus de leeftijd van aanvang kan niet absoluut zijn.
(2) De aanwezigheid van monoklonale lichte keten van immunoglobuline in bloed en / of urine wordt gevonden bij de meeste patiënten met deze ziekte, maar een klein aantal patiënten met deze ziekte heeft geen detecteerbare lichte keten van monoklonale immunoglobuline in urine of urine en monoklonale immunoglobuline Eiwit lichte keten kan ook worden gevonden in andere ziekten (multipel myeloom, Waldenström macroglobulinemie, MGUS, auto-immuunziekten, chronische lymfatische leukemie, lymfoom, enz.), Daarom verschijnen monoklonale immunoglobulinen in bloed en urine. De lichte keten is bevorderlijk voor de diagnose van deze ziekte, maar het is geen noodzakelijke voorwaarde voor de diagnose van deze ziekte.
(3) Histopathologisch onderzoek bevestigde dat amyloïdose een noodzakelijke voorwaarde is voor de diagnose van deze ziekte: dit onderzoek moet omvatten:
1 Onder de optische microscoop is te zien dat het amorfe amyloïde wijd wordt geprecipiteerd tussen de weefselcellen en groen-brekend is onder gepolariseerd licht nadat het gekleurd is door Congo-rood.
2 Immunohistochemisch onderzoek van het enzym-gelabelde of fluorescerend gelabelde anti-A-antilichaam of anti-kappa-antilichaam bevestigt dat het amyloïde dat tussen de cellen wordt afgezet een lambda-lichte keten of een kappa-lichte keten is en het eerste punt kan alleen bevestigen of het amyloïde is. Denaturatie, allerlei verschillende soorten amyloïdose zijn positief, het tweede punt is het kenmerk van primaire systemische amyloïdose en systemische amyloïdose geassocieerd met multipel myeloom, daarom leven alleen De resultaten van histopathologisch onderzoek voldoen aan de bovengenoemde twee punten om als basis te dienen voor de diagnose van deze ziekte.
(4) Het hart is het orgaan dat vaak bij deze ziekte betrokken is: kleuren-echocardiografie toont aan dat meer dan de helft van de patiënten hypertrofie van het hart heeft en dat het myocardium een sterk lichtvlekbeeld heeft, dat een zekere specificiteit heeft, maar het positieve resultaat van deze test kan alleen worden gebruikt als Draag bij aan de diagnose van deze ziekte, maar kan niet worden gebruikt als basis voor de diagnose van deze ziekte, de diagnose van deze ziekte hangt af van het pathologische onderzoek en de immunohistochemische detectie van het bovengenoemde levende weefsel.
Differentiële diagnose
De differentiële diagnose van deze ziekte moet in twee stappen worden verdeeld: de eerste stap is de identificatie van amyloïdose en andere ziekten; de tweede stap is het bevestigen van de identificatie van het type amyloïdose na de diagnose van amyloïdose, omdat verschillende soorten amyloïd Denaturatie heeft een andere behandeling en prognose, dus de identificatie van het type amyloïdose heeft een belangrijke klinische betekenis en dit punt is gemakkelijk te negeren.
De ziekte is een chronische ziekte, vooral bij mensen van middelbare leeftijd en ouderen.Voor chronische en vergrote organen en / of disfunctie van onverklaarbare organen bij mensen van middelbare leeftijd en ouderen moet de mogelijkheid van deze ziekte worden overwogen, vooral voor meerdere organen met onbekende oorzaken (hart, nier, lever). , milt, tong, enz.) zwelling en disfunctie, deze ziekte moet worden vermeld als een van de geïdentificeerde ziekten, omdat de klinische manifestaties van deze ziekte niet specifiek zijn, dus de uitsluitingsmethode wordt gebruikt, dat wil zeggen dat de orgaanvergroting en -functie geen duidelijke oorzaak kunnen vinden Onvolledig moet de ziekte worden vermeld als een van de ziekten die moeten worden onderzocht en de uiteindelijke diagnose is afhankelijk van het pathologische onderzoek van levend weefsel.
Wanneer het pathologische onderzoek van levend weefsel (lichtmicroscopie, detectie onder gepolariseerd licht na Congo-rode kleuring) wordt bevestigd als amyloïdose, moet het type amyloïdose worden geïdentificeerd.De identificatie van het type amyloïdose is gebaseerd op klinische manifestaties en amyloïdogene stoffen. (Bioproteïne) biochemische kenmerken, als de klinische manifestaties van meerdere systemen, betrokkenheid van meerdere organen, patiënten zonder hemodialyse geschiedenis, familiegeschiedenis, polyneuropathie, in principe hemodialyse-gerelateerde amyloïdose, familiale mediterrane koorts kunnen uitsluiten, Familiale polyneuropathie, seniele amyloïdose, amyloïdose van het centrale zenuwstelsel en gelokaliseerde amyloïdose moeten rekening houden met primaire systemische amyloïdose, geassocieerd met systemische amyloïdose van multipel myeloom en Secundaire systemische amyloïdose, de identificatie van deze drie systemische amyloïdose is gebaseerd op zowel klinische manifestaties als amyloïde eigenschappen Patiënten met systemische amyloïdose geassocieerd met multipel myeloom moeten beenmerg hebben. Klinische manifestaties van tumoren (botpijn, bloedarmoede, infectie, hyperviscositeitssyndroom, hypercalciëmie, enz.), Bot kan worden gezien bij myeloom Cellen, röntgenonderzoek kan worden gezien in osteolytische laesies, eiwitelektroforese kan worden gezien in M-eiwit, dus het is niet moeilijk om te onderscheiden van primaire systemische amyloïdose, secundaire systemische amyloïdose is secundair aan chronische infectieziekten (tuberculose, Osteomyelitis, bronchiectasis, lepra, enz.) Of chronische ontsteking (zoals reumatoïde artritis, syndroom van Sjogren), klinisch significante manifestaties van primaire ziekte (infectie of ontsteking), kunnen worden geïdentificeerd, en ten tweede, primaire Het systemische amyloïdogene eiwit is de lambda of K van de lichte keten van immunoglobuline, en het secundaire systemische amyloïdogene eiwit is het AA-eiwit, dat kan worden onderscheiden door enzymlabeling of fluorescent gelabelde monoklonale antilichaamdetectie.
