Sinushistiocytose met gigantische lymfadenopathie
Invoering
Inleiding tot sinushistiocytose met gigantische lymfadenopathie Sinushistiocytose met massieve lymfeklierziekte (SHML), ook bekend als het Rosai-Dorfman-syndroom, waarvan de oorzaak onbekend is, komt voor bij kinderen en adolescenten, is een zeldzame goedaardige en zelfbeperkende ziekte. Basiskennis Ziekteverhouding: 0,0001% Gevoelige mensen: goed voor kinderen en adolescenten Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: bloedarmoede
Pathogeen
Sinushistiocytose met de oorzaak van gigantische lymfadenopathie
(1) Oorzaken van de ziekte
De oorzaak is onbekend en kan verband houden met het Epstein-Barr-virus, herpesvirusinfectie en cellulaire immuunschade.
(twee) pathogenese
De pathogenese van deze ziekte is nog steeds onduidelijk. De pathologische kenmerken zijn dat de lymfklierholte gevuld is met fagocytaire weefselcellen, die neutrofielen, lymfocyten, plasmacellen, rode bloedcellen en nucleair afval kunnen fageren. De lymfocyten die zijn verzwolgen kunnen soms corolla zijn of De bos is gerangschikt in een cluster, en de vorm is vrij speciaal. Bovendien zijn een kleine hoeveelheid lymfocyten en plasmacellen geïnfiltreerd in de sinus. Hoe langer het verloop van de ziekte, de fibrose van de lymfeknopenomhulling en de omgeving van de capsule, immunohistochemische kleuring kan fagocytische cellen vertonen. Expressie van pan-macrofaag-antigeen, fagocytose-geassocieerd antigeen, S-100-eiwit en monocyt-antigeenzuurfosfatase en niet-specifieke esterase-kleuring positief, wat suggereert dat de pathologische cellen van deze ziekte zijn afgeleid van circulerende monocyten, die functioneel actief zijn. macrofagen.
Het voorkomen
Sinushistiocytose met preventie van gigantische lymfadenopathie
Er is geen effectieve preventieve maatregel voor deze ziekte. Vroege detectie en vroege diagnose zijn de sleutel tot de preventie en behandeling van deze ziekte.
Complicatie
Sinushistiocytose met complicaties van gigantische lymfadenopathie Complicaties bloedarmoede
Vaak gepaard met koorts, bloedarmoede, kan ongeveer 25% van de patiënten worden geassocieerd met huid, bovenste luchtwegen, bot, urogenitale systeem, parotis, oog, lever, hart, laesies van het centrale zenuwstelsel.
Symptoom
Sinushistiocytose met symptomen van gigantische lymfadenopathie Veel voorkomende symptomen Lymfekliervergroting Weefselcelproliferatie Immunologische hemolytische ESR
1. Pijnloze progressieve oppervlakkige lymfadenopathie: de ziekte omvat voornamelijk cervicale lymfeklieren, gevolgd door axillaire en inguinale lymfeklieren.De lymfeklieren worden gekenmerkt door pijnloosheid, progressieve vergroting en hechten zich vaak aan elkaar om een enorme massa te vormen. De laesie kan op een beperkte manier zijn gelokaliseerd, of kan meerdere oppervlakkige lymfadenopathie zijn, of kan diepe lymfeklieren omvatten, die tegelijkertijd of na elkaar gezwollen kunnen zijn. Een ander opvallend kenmerk is dat de vergrote lymfeklieren zelfbeperkend en gezwollen zijn. De lymfeklieren kunnen spontaan verdwijnen na enkele weken tot enkele maanden van progressieve uitbreiding.De meeste verdwijnen volledig na 9 tot 18 maanden en laten geen sporen achter in de pathologie.De lymfeklieren van enkele patiënten kunnen gezwollen en soms dodelijk blijven. gerapporteerd.
2. Kan geassocieerd worden met auto-immuun hemolytische anemie, glomerulonefritis bij kinderen.
De pijnloze gigantische lymfeknoopmassa, die twee kenmerken van zelfbeperkende regressie heeft, is een belangrijke aanwijzing voor diagnose, maar de definitieve bevestiging hangt nog steeds af van de te bevestigen pathologische onderzoeksresultaten.
Onderzoeken
Sinushistiocytose met gigantische lymfadenopathie
1. Perifeer bloed: verminderde hemoglobine, verhoogde of normale centrale granulocyten.
2. ESR neemt toe en immunoglobulinen kunnen ook toenemen.
Afhankelijk van de symptomen, tekenen, kunnen klinische manifestaties ervoor kiezen om elektrocardiogram, B-echografie, röntgenfoto's, CT, botslijtage en andere tests te doen.
Diagnose
Diagnose en differentiatie van sinushistiocytose met gigantische lymfadenopathie
Diagnostische criteria
1. Lymfekliervergroting: SHML omvat voornamelijk cervicale lymfeklieren, gevolgd door axillaire en inguinale lymfeklieren. De lymfeklieren zijn pijnloos en geleidelijk vergroot. Ze lopen vaak in elkaar over en worden grote blokken. De laesies kunnen afzonderlijk of in oppervlakkige gebieden voorkomen. Of diepe lymfeklieren, gelijktijdige of opeenvolgende vergroting, die erg lijkt op NHL en de ziekte van Castleman en moet worden opgemerkt.
2. Chronische tekenen van ontsteking: klinische manifestaties van koorts, bloedarmoede, verhoogde neutrofielen, verhoogde bezinkingssnelheid van erytrocyten en polyklonale hyperglobulinemie en andere tekenen van ontsteking.
3. Extranodale laesies: ongeveer 1/4 van de patiënten kan geassocieerd zijn met extranodale laesies, meestal huid, bovenste luchtwegen, bot en urogenitaal systeem, maar ook met betrekking tot de parotis, oog, lever, hart en centraal zenuwstelsel, enz. zeldzaam.
4. Diagnostische stappen: de diagnostische procedure is vergelijkbaar met lymfoom.Wanneer klinische tekenen van chronische ontsteking zoals koorts, bloedarmoede, enz., Vergezeld van pijnloze cervicale lymfeklieren, moet de ziekte worden overwogen, maar vanwege klinische manifestaties. Het is zeer vergelijkbaar met kwaadaardig lymfoom, de ziekte van Castleman en AILD.De uiteindelijke diagnose hangt af van histopathologisch onderzoek.Het is de enige basis voor diagnose en de belangrijkste basis voor identificatie.
Differentiële diagnose
De te onderscheiden ziekten van SHML zijn: kwaadaardig lymfoom, de ziekte van Castleman, vasculaire immunoblastische lymfadenopathie (AILD) en verschillende histiocytose, waaronder kwaadaardige histiocytose, hemofagocytair syndroom, enz., Eerder beschreven, identificatie De diagnose is afhankelijk van pathologische biopsie, klinisch vergelijkbaar, maar het verloop van de ziekte is zelfbeperkend, meestal zonder behandeling, corticosteroïden, chemotherapie en radiotherapie zijn niet effectief, in tegenstelling tot andere neoplastische ziekten, kinderen met abnormale immuunaandoeningen, zoals Wiskott-Aldrich Syndroom, auto-immuun hemolytische anemie, glomerulonefritis kan worden geassocieerd met SHML.
