kwaadaardige atrofische papulose
Invoering
Inleiding tot kwaadaardige atrofische papulosis De ziekte is ook bekend als de ziekte van Dego, het syndroom van Kohlmeier-Degos, dodelijke cutane en gastro-intestinale arteriolartrombose. De ziekte is een ziekte van kleine arteriële endometritis in de huid of andere organen en vervolgens trombose. De oorzaak is nog onbekend. Er wordt gedacht dat het verband houdt met autosomaal dominante overerving, auto-immuunafwijkingen en verminderde fibrinolytische activiteit en lentivirusinfectie. Ongeveer 1/3 van de gevallen hebben alleen huidbeschadiging. Ongeveer 20% van de gevallen heeft betrekking op het centrale zenuwstelsel en zeldzame gevallen kunnen de ogen, het hart, de nieren en de blaas beïnvloeden IgA kan aanzienlijk verhoogd zijn. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,004% Gevoelige mensen: vaker voor bij jonge mannen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: bloed in de ontlasting, peritonitis
Pathogeen
Oorzaken van kwaadaardige atrofische papulosis
Oorzaak van de ziekte:
De oorzaak van deze ziekte is onbekend en er wordt aangenomen dat deze verband houdt met autosomaal dominante overerving, auto-immuunafwijkingen en verminderde fibrinolytische activiteit en lentivirusinfectie.
pathogenese:
De pathogenese is nog steeds onduidelijk.Sommige wetenschappers geloven dat het verband houdt met autosomaal dominante overerving, auto-immuunafwijkingen en verminderde fibrinolytische activiteit en lentivirusinfectie.
histopathologie:
De belangrijkste laesies zijn kleine arteriële endometritis in het subdermale en subcutane vetweefsel, zwelling en hyperplasie van endotheelcellen, verdikking van de wand door afzetting van PAS-positieve stoffen, trombose, resulterend in ischemisch infarct, wigvormige zweer, middenmembraan Het buitenste membraan is in het algemeen niet aangetast, het binnenste elastische membraan is normaal, de collageenvezels in het ischemische gebied zijn gezwollen, degeneratie of progressieve necrose en uiteindelijk volledig fibrotisch en atrofisch. Er kan mucine-afzetting zijn in de vroege laesies, en alleen in de omliggende weefsels in de late fase. Het is te zien dat de dunne darm wordt verdeeld onder de infarctzweer, wit litteken of perforatie en de histopathologische veranderingen zijn hetzelfde als huidbeschadiging.
Het voorkomen
Maligne atrofische papulosepreventie
Versterk de verpleging en voeding om de weerstand en immuniteit van de patiënt te verbeteren, te voorkomen dat infecties worden geïsoleerd, minimaliseer contact met ziekteverwekkers, vermijd naaste familieleden, voer voorhuwelijkse onderzoeken en advies over vruchtbaarheid.
Complicatie
Maligne atrofische papulosis Complicaties, bloed in de ontlasting, peritonitis
Buikkoliek en bloed in de ontlasting na darmbeschadiging en ten slotte door de ontwikkeling van multiple darmperforatie en peritonitis, kan oculaire schade aan de conjunctiva witte avasculaire plaque, choroïde en retinale ischemie, diplopie, optisch schijfoedeem en optische atrofie hebben .
Symptoom
Maligne atrofische papulosis symptomen vaak voorkomende symptomen schilferige indigestie papule constipatie diarree
De jongste man heeft de hoogste incidentie, meestal met betrekking tot de huid en darmen, terwijl de huid vaak de eerste is. Ongeveer 1/3 van de gevallen heeft alleen huidbeschadiging. Ongeveer 20% van de gevallen heeft betrekking op het centrale zenuwstelsel. Soms hebben ogen nog steeds invloed op de ogen, het hart en de nieren. En de blaas, enz., De huidschade wordt voornamelijk verdeeld in de romp en ledematen, vooral in het proximale uiteinde van de rug en ledematen, maar het gezicht en de handen en voeten zijn minder, de primaire schade is een hemisferische oedemateuze rode papel met een diameter van 2-15 mm, en er blijft enige schade aan gedurende het verloop van de ziekte. Bestaan of absorptie verdwijnt, waardoor er weinig witte huidatrofie achterblijft, en het grootste deel van de centrale necrose, zweren, waardoor de witte huid met atrofie achterblijft, met grijs-witte schubben, smalle randen met hoge randen of met uitgebreide haarvaten Bloedvaten, schade verschijnt in batches, zo weinig als een paar, meer dan honderd, verspreide distributie, minder wederzijdse integratie, over het algemeen geen symptomen, kan maanden of jaren duren, 3 weken tot 10 jaar na het verschijnen van huidbeschadiging Intestinale schade komt meestal voor in de dunne darm, dikke darm, mesenterium en de maag is ook betrokken.Het is een geschiedenis van verraderlijke aanvallen.In het vroege stadium kunnen alleen indigestie, diarree of constipatie optreden en kunnen buikkrampen optreden. Bloed, en ten slotte vanwege de ontwikkeling van multiple darmperforatie en peritonitis, dus de prognose is slecht, laparotomie, kan worden gevonden op de darmwand meerdere eivormige naaldpunt tot een diameter van 2 cm onder het serosale witte atrofische litteken, patiënten zonder darmschade Onder hen hebben 33% tot 50% geen ernstige gevolgen.De oogschade is in de oogleden.De conjunctiva kan witte avasculaire plaques, choroïdale en retinale ischemische degeneratie, diplopie, optisch schijfoedeem en optische atrofie hebben.
Onderzoeken
Onderzoek van kwaadaardige atrofische papulosis
Immunoglobulinen zijn aanzienlijk verhoogd door IgA, met verhoogde fibrinogeengehaltes en positieve bloedplaatjesaggregatietests. Bovendien is er over het algemeen geen positieve bevinding.
Weefselbiopsie, de belangrijkste laesies zijn kleine arteriële endometritis in de onderste dermis en onderhuids vetweefsel.
Diagnose
Diagnose en differentiatie van kwaadaardige atrofische papulosis
Volgens klinische manifestaties en histopathologisch onderzoek kan worden bevestigd.
Soms moet het worden onderscheiden van lymfoomachtige papulosis, acute acne-achtige korstmosachtige pityriasis en allergische huidvasculitis.
