alligator baby syndroom
Invoering
Inleiding tot het crocodile skin infant syndrome A1ligatorbabysyndroom, ook bekend als Carini-syndroom, Seeligman-syndroom, lamellaire ichthyosis-syndroom, neonatale gestratificeerde epidermale exfoliatie-syndroom, congenitale ichthyosis-achtige erythroderma, collapionbaby en ga zo maar door. Deze aandoening is een speciaal type baby met lamellaire ichthyosis, gekenmerkt door rhomboïde of veelhoekige taupe keratineschubben en erytrodermie. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,001% (met familiegeschiedenis) Gevoelige mensen: kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: sepsis
Pathogeen
Oorzaken van crocodile skin infant syndrome
(1) Oorzaken van de ziekte
De meeste symptomen zijn autosomaal dominante of recessieve erfelijke ziekten en kunnen ook worden geassocieerd met seksuele overerving.
(twee) pathogenese
De erytrodermie wordt veroorzaakt door een duidelijke toename van de snelheid van epidermale celdeling. Het grootste deel van het mechanisme van de ziekte wordt veroorzaakt door een fysiologische variatie of een toename van de cohesie van keratinocyten. Bowen gelooft dat het een aanhoudende ziekte is. Epidermale laag, vergelijkbaar met bepaalde zoogdieren.
Het voorkomen
Preventie van het syndroom van krokodillenleer
Raadpleeg de preventieve maatregelen van erfelijke ziekten, hecht belang aan het raadplegen van genetische ziekten en doe goed werk in de preventieve gezondheidszorg tijdens de zwangerschap.
Complicatie
Alligator huid syndroom complicaties Complicaties sepsis
Kan gepaard gaan met ooglidvalgus, beperkte lichaamshouding, huidinfectie of sepsis, vaak resulterend in de dood van kinderen.
Symptoom
Symptomen krokodillenleer baby syndroom Vaak voorkomende symptomen Schilfers, coquilles, rode schubben, abnormale schubben
De meeste ziekten zijn premature baby's en baby's met een laag geboortegewicht. Premature baby's zijn levende baby's met een zwangerschapsduur van 28 weken tot minder dan 37 weken. Kinderen met een laag geboortegewicht verwijzen naar een lichaamsgewicht van 1000 tot 2500 g. De huid wordt vóór de geboorte aangetast. Het is vaak doodgeboorte of vroege dood na de geboorte, dus de meeste typische huidlaesies verschijnen na een periode van geboorte, niet bij de geboorte, de ziekte heeft een goede prognose, het kind kan de geile dikke pantserachtige schubben bedekken. Vaak vergezeld van misvormingen en hypoplasie.
De symptomen van typische huidlaesies verschijnen geleidelijk na uren of dagen van geboorte.Het hele lichaam of een deel van de huid is helder, donkerrood en dik.Het lijkt een transparante film te hebben zoals plastic film, zoals krokodillenhuid of brand-katoenlijm. Na een paar dagen. Geleidelijk droge en grote stukken vallen af, kunnen worden herhaald, omdat het lichaam is bedekt met een transparante film, zodat het ledemaat in een speciale positie is gefixeerd, kan worden vergezeld door ooglidversie, nieuwe zachte huid is gemakkelijk te breken, ernstige huidpeelinginfectie of zelfs optreden sepsis.
Kinderen kunnen ook gestratificeerde ichthyosis, abnormale ichthyosis of ichthyosis-achtige erythroderma hebben.
Een casusrapport van brand-katoenen kauwgom: vrouwelijk, 2 dagen normale bevalling, naar schatting 37-38 weken zwangerschap, gewicht 2700 g, de geschiedenis van de naaste familieleden van de ouders is onzeker, de huid van het kind is bruingeel, gebarsten met een groot gebied, vertoont randen, Het ondoorzichtige blok, de neusholte en andere holtes zijn gevuld met keratineuze fragmenten, de ogen zijn valgus, de bilaterale oorschelpen zijn gerimpeld, het gezicht is gespannen, de uitdrukking is minder, de bovenste ledematen zijn semi-gebogen en de rest is niet abnormaal.
Onderzoeken
Onderzoek van het crocodile skin infant syndrome
1. Bloedonderzoek: het aantal witte bloedcellen in de perifere bloedcellen en het aantal neutrofielen waren significant toegenomen bij gelijktijdige infectie.
2. Bloedonderzoek: wanneer de ernstige infectie optreedt, moet aandacht worden besteed aan de lever, nierfunctietest, bloedelektrolyt en bloed-pH-controle.
3. Histopathologisch onderzoek: significante keratinisatie, korrels, verdikking in sommige gebieden, verdikking van de acanthosis, verlenging van de opperhuid, keratinisatie in de haarfollikel, chronische ontstekingsinfiltratie rond de bovenste cerebrale vaten.
Selecteer de benodigde hulptests volgens uw klinische behoeften.
Diagnose
Diagnose en differentiatie van crocodile skin infant syndrome
Volgens klinische typische huidlaesies, huidbiopsie en pathologisch zichtbare keratohemorragische onthechting van het stratum corneum kunnen een diagnose worden gesteld.
Volgens de klinische kenmerken van de ziekte is het gemakkelijk om het te onderscheiden van andere ichthyosisziekten. De ziekten die moeten worden geïdentificeerd, zijn de volgende:
1 septische erytrodermie;
2 om onderscheid te maken tussen geen bulleuze laesies en epidermolytische hyperkeratose;
3 lelijk, lelijk is een ernstige vorm van brand katoenrubber, histopathologisch onderzoek kan helpen diagnosticeren.
