niet-specifieke interstitiële pneumonie
Invoering
Inleiding tot niet-specifieke interstitiële pneumonie Niet-specifieke interstitia lpneumonia (NSIP) is een type idiopathische pulmonale interstitiële ziekte (IIP). In tegenstelling tot gewone interstitiële pneumonie, kan NISP worden gezien in de pathologie van mononucleaire celinvasie of pulmonale interstitiële fibrose.De ontstekingscellen bestaan voornamelijk uit lymfoïde plasmacellen en interstitiële macrofagen. De honingraatlong is zeldzaam, vaak met type II epitheelcellen die lineaire proliferatie vertonen en alleen fibroblastproliferatie en collageenafzetting treden op in de late fase. In het verleden werd niet-specifieke interstitiële pneumonie samengevat in idiopathische longinterstitiële fibrose vanwege de klinische, pathologische, beeldvormende en longfunctiewijzigingen, vooral voor de behandelingsrespons en de prognose van glucocorticoïden en IPF. Anders, dus het is gescheiden van IPF in de afgelopen jaren.Als een onafhankelijke idiopathische pulmonale interstitiële ziekte, zijn de klinische symptomen en pathologische kenmerken relatief gebrek aan specificiteit.De klinische diagnose is meestal IPF.In feite is het eigenlijk anders. ziekte. Basiskennis Het aandeel ziekte: 0,42% Gevoelige mensen: vaker voor bij middelbare leeftijd en ouderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: hartfalen, ademhalingsfalen
Pathogeen
De oorzaak van niet-specifieke interstitiële pneumonie
(1) Oorzaken van de ziekte
De oorzaak is onbekend.
(twee) pathogenese
Pathologische manifestaties van NSIP: Verschillende graden van ontsteking en fibrose in de verdikte alveolaire wand, volgens het aandeel van ontsteking en fibrose, de ziekte is verdeeld in 3 soorten: 1 celtype, goed voor ongeveer 50%, voornamelijk in de longen Inflammatoire ontsteking, weinig of geen fibrose, is de vroegste histologische manifestatie van NISP. De chronische ontstekingscellen in het alveolaire septum zijn voornamelijk lymfocyten en plasmacellen die infiltreren en de mate van infiltratie is prominenter dan IPF; 2 gemengd type, ongeveer Goed voor 40%, wordt de interstitiële long gekenmerkt door een groot aantal chronische ontstekingscelinfiltratie en duidelijke collageenvezelsafzetting, de laesies zijn relatief consistent, geen honingraatlong, sommige patiënten kunnen een klein aantal fibroblasten zien; type 3 fibrose, ongeveer 10% Het longinterstitium bestaat voornamelijk uit dichte collageenvezels met lichte ontsteking of gebrek aan ontsteking.De NSIP-laesies zijn schilferig of diffuus, maar de laesies zijn consistent in de tijd, met weinig eenvoudige fibrose. District, kan het fenomeen van coëxistentie van nieuwe en oude laesies zoals IPF, chronische infiltratie van ontstekingscellen rond de bronchiën, alveolaire type II epitheliale hyperplasie, focale of schilferige alveolaire macrofaagaccumulatie, gewoon schuim niet zien Cellen, bijna de helft van de patiënten BOOP focale veranderingen, het geringe aandeel van het gebrek aan acute longbeschadiging kleine vaten cellulose trombus, hyaline membraan en alveolaire epitheliale metaplasie.
NSIP moet voornamelijk worden geïdentificeerd met IPF, met name longfibrose moet worden onderscheiden van IPF.De belangrijke pathologische kenmerken van IPF zijn de aanwezigheid van fibroblastische foci, de combinatie van littekens van collageenafzetting en verschillende fase laesies van honingraatvorming. Kenmerken, bijna de helft van de gevallen van NSIP heeft focale BOOP-veranderingen, maar het aandeel van de gehele laesie is klein.
Het voorkomen
Niet-specifieke interstitiële pneumoniepreventie
1, om ervoor te zorgen dat er voldoende rust is, maar ook om warm te blijven, om koude te voorkomen, om verschillende infecties te voorkomen. Let op de klimaatverandering, vooral in de winter en de lente, de temperatuur verandert drastisch en de kleding wordt in de loop van de tijd verhoogd of verlaagd om te voorkomen dat de toestand na de kou verergert.
2. Heb een comfortabele leefomgeving. Houd de kamer stil, houd deze schoon, houd de lucht fris, vochtig en circuleer.Vermijd irriterende factoren zoals rook, parfum, luchtverfrissers, enz., En vermijd inademen van te koude, te droge, te vochtige lucht.
3, dieet, dieet moet licht zijn, gemakkelijk te verteren, voornamelijk vloeibaar of semi-vloeibaar, eet meer fruit en groenten, drink veel water, vermijd het eten van kruidig, zuur, hennep, kruidig, gefrituurd voedsel en eieren, vis, garnalen Zoals gemakkelijk om astma-voedsel te induceren. Eet geen irriterend voedsel. In het algemeen moeten de kenmerken van een dieet zijn: het dieet moet gediversifieerd, redelijk op elkaar afgestemd, voedzaam, evenredig en geschikt zijn voor spijsvertering en absorptie.
4, mentaal moet een gelukkige en optimistische stemming behouden, om mentale stimulatie en mentale overbelasting te voorkomen. Dit vereist dat je een ruimdenkende en opgewekte houding ten opzichte van het leven hebt. Met andere woorden, om een gelukkige geest te behouden, is het noodzakelijk om het idee van "tevredenheid en geluk" te cultiveren. Het nastreven van roem en fortuin en genot moet echter worden begrepen als "meer dan genoeg, meer dan genoeg" Reden, dit kan het leven en psychologische voldoening voelen. Houd uw geest levend en maak uw dagelijkse leven kleurrijk.
5, weg van exogene allergenen, zoals: sommige bloemen (vooral degenen die allergisch zijn voor pollen), beddengoed, kussens, vogels, dieren (huisdieren of experimentele fokkers) gevuld met items die allergisch zijn voor veren of oude watten, Hout (redwoodstof, kurkverwerking), suikerverwerking, champignonkwekerij, kaas, wijnverwerking, blootstelling aan beschimmeld stro, waterbronnen (warmwaterleidingen, airconditioners, luchtbevochtigers, sauna's) en landbouwpesticiden.
Complicatie
Niet-specifieke complicaties van interstitiële pneumonie Complicaties, hartfalen, ademhalingsfalen
Voornamelijk gecompliceerd door longfibrose, ademhalingsfalen, enzovoort. Meestal verraderlijk begin, progressieve progressieve toename van arbeid dyspneu is het meest voorkomende symptoom, meestal gepaard met droge hoest, vermoeidheid. De belangrijkste symptomen zijn oppervlakkige ademhaling, barstende geluiden met dubbele onderste longen, cyanotische purpura en knuppel, teen, pulmonale hypertensie en rechter ventriculaire hypertrofie in de late fase, vaak overleden aan ademhalingsfalen, hartfalen.
Symptoom
Symptomen van niet-specifieke interstitiële pneumonie Vaak voorkomende symptomen Leukocytose, bezinkingssnelheid van erytrocyten, verhoogde dyspneu
De incidentie is voornamelijk van middelbare leeftijd en ouderen, de gemiddelde leeftijd is 46 jaar oud, en het vrouwtje is iets meer dan mannelijk. Er is geen duidelijke relatie met roken. Het begin is meestal subacuut en een paar verraderlijk. De belangrijkste klinische symptomen zijn vergelijkbaar met IPF, maar het verloop is korter. Train dyspneu en hoest, ongeveer 1/3 van de patiënten heeft koorts, knuppelen is zeldzaam, ongeveer 13%, lichamelijk onderzoek kan dubbele long barstende stem ruiken, sommige patiënten hebben bloedarmoede, toename van witte bloedcellen, meeste van de ESR neemt toe CRP-positief, een klein aantal ANA- en ds-DNA-positief, wanneer de laesie beperkt is tot de longen, geen andere ziekten kan vinden voor de oorzaak van de ziekte, is idiopathische niet-specifieke interstitiële pneumonie (INSIP), andere kunnen verband houden met de oorzaak Factoren zoals bindweefselaandoeningen, inademing van organisch stof, bepaalde geneesmiddelenreacties en de mechanische fase van acuut longletsel worden veroorzaakt door NSIP, een klein bereik.
Onderzoeken
Niet-specifieke interstitiële pneumonie
Bronchoalveolair lavagevloeistof (BALF) onderzoek heeft geen diagnostisch effect op NSIP, maar kan sommige ziekten uitsluiten, zoals infectie, tumor, sarcoïdose en sommige beroeps-longziekten. De cellen van BALF bij 9 patiënten zijn geclassificeerd als: macrofagen 39 ± 27.9, Neutrofielen 25,0 ± 21,7, lymfocyten 32,3 ± 29,2, meestal omgekeerde CD4: CD8-ratio, gemiddeld 0,63, patiënten met op alveolaire ontsteking gebaseerde patiënten omgekeerd significanter, tot 0,3 ~ 0,2, BALF met lymfocytose De respons op glucocorticoïdetherapie is goed en de prognose is ideaal. Wanneer de neutrofielen zijn verhoogd, is NSIP het stadium van longfibrose ingegaan en is de prognose slecht. BALF-onderzoek kan alleen helpen bij het evalueren van de behandelingsrespons en -prognose.
1. Conventionele thoraxfoto's zijn voornamelijk in de middelste en onderste longvelden en subpleuraal.De bilaterale longen hebben een relatief gelijkmatige verdeling van interstitiële infiltratieschaduwen, die gemalen glas kunnen zijn, en lijken lijnachtige en reticulaire of nodulaire schaduwen naarmate de ziekte vordert. Er zijn echter weinig cellongen en zelfs af en toe kan het volume van de longen worden verminderd.
2. HRCT is een belangrijk middel voor het diagnosticeren van NSIP en is kenmerkend.
(1) Matglazen schaduw: het is een schilferige infiltrerende schaduw. De vasculaire textuur is zichtbaar in de middelste en onderste longvelden en de pleura. Ongeveer 80% van de patiënten heeft dergelijke schaduwen, maar zelden de enige schaduw, meer symmetrisch. .
(2) Effen schaduw: vaak gemanifesteerd als kleine stukjes solide vervorming, kan symmetrisch worden verdeeld, gebruikelijker in de twee middelste en onderste longen en subpleuraal.
(3) reticulaire en lijnachtige schaduwen en bronchiolaire dilatatie, de pleura kan worden verdikt.
(4) Honingraatverandering: er zijn weinig kansen op optreden. Het incidentiepercentage dat in het verleden is gerapporteerd, is 0 tot 25,8%. Zelfs als het optreedt, is het aandeel van de totale laesies klein. Tegelijkertijd is de bronchiale vaatbundel dikker en wordt de tractiebronchiëctasie waargenomen. De longweefselstructuur is vervormd en deze manifestaties treden op tijdens de fibrosefase.
Uit de bovenstaande bevindingen met betrekking tot beeldvorming en IPF is nog steeds een duidelijk verschil, een ervaren arts gecombineerd met klinische, longbeeldvorming, longfunctie en andere IPF-diagnoses van maximaal ongeveer 90%, atypische IPF of vermoed NSIP Wanneer u het bewijsmateriaal moet organiseren, kunt u het diagnosticeren.
3. Longfunctie De vroege longfunctie van NSIP verandert mogelijk niet. Met de ontwikkeling van de ziekte zijn er verschillende veranderingen in verschillende stadia. Als gevolg hiervan wordt de elastische terugtrekkracht van de long verhoogd, de longcompliantie verminderd, de longcapaciteit verminderd, de hele longcapaciteit verminderd en de luchtstroomsnelheid verlaagd. Onbelemmerd, het resultaat is normaal of hoog FEV1 / FVC, gasuitwisseling wordt belemmerd, het gasuitwisselingsgebied wordt verkleind door de vernietiging van capillairen, het alveolaire septum wordt dikker, de diffusieafstand wordt vergroot, de dispersiefunctie wordt verminderd en de V / Q-verhouding is onevenwichtig. Het is ook een belangrijke oorzaak van hypoxemie Arterieel bloedgas bij patiënten met NSIP vertoont hypoxemie met verhoogd alveolair zuurstofdrukverschil (Aa) DO2 en veneus bloed (fysiologische shunt) is kenmerkend, arteriële partiële zuurstofdruk daalt. De arteriële partiële druk van kooldioxide in het bloed is normaal of laag, en de verandering in longfunctie is specifiek gerelateerd aan de ernst van longcelinfiltratie en longfibrose.
Diagnose
Niet-specifieke interstitiële pneumonie diagnose en differentiatie
Diagnostische criteria
De diagnose NSIP is een moeilijk probleem voor clinici en pathologen. Het is moeilijk om een juiste diagnose te stellen op basis van klinische symptomen en X-ray imaging-bevindingen. Wanneer jongere patiënten atypische IPF hebben, moeten hun klinische symptomen en imaging-bevindingen Voor longbiopsie, verkrijg histologisch bewijs, als de vezeloptische bronchoscopie longbiopsie niet genoeg kan verkrijgen om diagnostisch materiaal te leveren, als de omstandigheden moeten worden beperkt tot open borstbiopsie of thoracoscopische longbiopsie, moeten beide longbiopsies nieuwe laesies kiezen De plaats, d.w.z. de plaats van ontsteking wordt uit het levende weefsel genomen en de kenmerken van de primaire ziekte kunnen worden gehandhaafd. In het algemeen worden 2 tot 3 stukken genomen en het hele weefsel kan worden waargenomen met een diameter van ongeveer 1 cm. Bijvoorbeeld in een gebied met dichte laesies en duidelijke fibrose, Het is moeilijk histologisch te onderscheiden van IPF De beperkte open longbiopsie (dwz kleine incisie longbiopsie) is slechts 5-7 cm, met weinig verwondingen, korte operatietijd, hoge positieve snelheid en geen thoracoscopische longbiopsie. Minder schade, maar het duurt langer.
Differentiële diagnose
NSIP moet worden onderscheiden van andere soorten idiopathische pulmonale interstitiële ziekte.
1. IPF IPF heeft zijn speciale manifestaties in klinische symptomen en beeldvorming. Het is niet moeilijk om een diagnose te stellen. Wanneer klinische symptomen en beeldvorming niet typisch zijn, is longbiopsie nodig. IPF heeft belangrijke histologische kenmerken en zowel oude als nieuwe laesies bestaan naast elkaar. Er wordt steevast, evenals gladde spierhyperplasie in fibrotische en cellulaire laesies, een "fibroblast foci" gezien, gekenmerkt door bundels van licht gekleurde fibroblasten tussen de slijmmatrix, die parallel langs de lange as van het alveolaire septum zijn gerangschikt.
2. Idiopathische bronchiolitis interstitiële pneumonie (RBILD) / desquamative interstitiële pneumonie (DIP) is meestal rokers, meer mannen dan vrouwen, vaker voor bij ouderen, sluipend begin Of subacute, progressieve dyspneu en droge hoest zijn de belangrijkste klinische symptomen, sommige patiënten hebben knuppelen, knuppelen kan worden verlicht nadat de ziekte is verbeterd, longfunctie vertoont milde beperkende ventilatoire disfunctie, beeldvorming DIP vroege long Het heeft wazige schaduwen, grondglasveranderingen, late lijnen, gaas- of netknobbeltjes, over het algemeen geen honingraatlongen, RBILD is netachtig, netknobbeltjes, grondglasschaduwen en pathologische kenmerken van DIP zijn longlaesies. Uniform en consistent, een groot aantal alveolaire macrofagen accumuleren in de alveolaire holte, interstitiële ontsteking is mild, collageenafzetting is niet duidelijk, geen typische fibroblastische foci, RBiLD pathologische kenmerken vergelijkbaar met DIP, maar de laesieverdeling is fragmentarisch, beperkt tot fijn In de longblaasjes rond de bronchiën is het niet zo diffuus en uniform als DIP. Er zijn slijmproppen in de perifere en respiratoire bronchioli en er is chronische ontsteking in de pariëtale laag. Het kan zelfherstellend zijn of duidelijk verbeteren na stoppen met roken. De glucocorticoïde is effectief. De prognose is goed.
3. Idiopathische obliteratieve bronchiolitis met organiserende pneumonie (BOOP) komt voor bij 50 tot 60 jaar oud, er is geen verschil tussen mannen en vrouwen en er is weinig verband met roken.De incidentie is meestal subacuut en kan ook verraderlijk worden aangevallen. Griepachtige symptomen hebben, kortademigheid, droge hoest, minder hoesten of hemoptyse, pijn op de borst, nachtelijk zweten, enz., Verschijnen zelden knuppel, longfunctie vertoont milde tot matige beperkende ventilatie-disfunctie, beeldvorming twee De longen vertoonden meerdere plaque-infiltratieschaduwen, slijpglasschaduwen of effen schaduwen en bronchiale beluchtingstekens werden gezien in de echte schaduwen. Het bovenstaande is de manifestatie van alveolitis. De pathologische veranderingen van de laesies zijn ook kenmerkend voor de interstitiële ontsteking. Het wordt gekenmerkt door netvormige, nodulaire, nodulaire schaduwen, maar geen honingraatlongen. Af en toe zijn geïsoleerde focale schaduwen zichtbaar. De randen zijn helder en er kunnen lege ruimtes binnen zijn. Het kan maanden of jaren niet veranderen. Longbiopsie longbiopsie, zoals granulatieweefselvorming en mechanische pneumonie-veranderingen in de luchtwegen onder de bronchiolen, de diagnose is in principe vastgesteld, het granulatieweefsel bestaat uit losse collageenvezels en spiervezels, interstitiële ontsteking is licht, indien nodig, beperkt Thoracale longbiopsie Of via thoracoscopische longbiopsie, kan groot weefsel worden verkregen. De behandeling van BOOP is de eerste keuze voor glucocorticoïden. Het curatieve effect is zeer goed. Het kan binnen 24 tot 48 uur worden verbeterd. Het duurt meestal enkele weken voordat de longschaduw verdwijnt. Sommige patiënten hebben resterende longlaesies. Kan niet volledig worden opgenomen.
