mestcelleukemie
Invoering
Inleiding tot mestcelleukemie Mestcelleukemie (MCL), ook bekend als weefselbasofiele leukemie, is een klonale ziekte die wordt veroorzaakt door kwaadaardige proliferatie van mestcellen. MCL kan worden getransformeerd van mestcelziekte (type II of III) of het kan vanaf het begin MCL zijn. Omdat mestcelleukemie vaak een progressieve manifestatie van mestcelvergroting is, zijn er over het algemeen twee belangrijke soorten specifieke manifestaties: 1. Infiltratie door mestcellen: zoals lever, milt, lymfeklieren of botschade, gevoelige botten of oplossing Botschade; huidinfiltratie veroorzaakte jeuk, roodheid, gepigmenteerde urticaria, variërend in grootte, bruinachtige bruine uitslag of papels, soms knobbeltjes, huidtest positief. 2, mestcellen in het cytoplasma van de mestcellen hebben heterogene deeltjes: bevattende heparine, hyaluronzuur en kunnen histamine, een verscheidenheid aan glycosaminoglycanen (glycosaminoglycanen), kinines, prostaglandines en andere afgifte van histamine veroorzaken, kunnen hardnekkiger veroorzaken Maagzweren, buikpijn, hematemesis, melena en hoofdpijn; oedeem van het gezicht en de ledematen. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,005% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: spijsverteringszweren shock
Pathogeen
De oorzaak van mestcelleukemie
Oorzaak van de ziekte:
De oorzaak is onbekend en de gerapporteerde incidentie kan verband houden met de C-KIT-genmutatie.
pathogenese
MCL heeft ook de pathologische en klinische kenmerken van AML. Alleen de cellen die de organen infiltreren zijn voornamelijk mestcellen. Lymfeklieren, hepatomegalie, splenomegalie en soms osteolytische laesies. Infiltratie van de huid is een belangrijk kenmerk van MCL. De huidlaesie is gepigmenteerde urticaria, wat bruinachtige uitslag of papels is, die knobbeltjes kan vormen en positief is voor de huidtest.
Het cytoplasma van mestcellen bevat korrels die verschillende actieve stoffen afscheiden, die histamine afscheiden, hyperhistamine vormen en de bijbehorende klinische manifestaties zijn een speciale set MCL, zoals blozen, jeuk, bronchospasme en zelfs Hypotensie, syncope en shock kunnen ook refractaire maag, darmzweren, met bloed, perforatie en andere ernstige complicaties veroorzaken.Als overtollige heparine wordt vrijgegeven, kan dit verschillende bloedingen veroorzaken.
Het voorkomen
Preventie van mestcelleukie
Er is geen effectieve preventieve maatregel voor deze ziekte. Vroege detectie en vroege diagnose zijn de sleutel tot de preventie en behandeling van deze ziekte.
Complicatie
Complicaties van mestcelleukemie Complicaties, spijsverteringszweren, shock
De belangrijkste complicaties zijn bronchospasme, hypotensie shock, spijsverteringszweer, bloeding en perforatie, die worden veroorzaakt door de afgifte van histamine uit mestcellen.
Symptoom
Symptomen van mastcelleukemie Vaak voorkomende symptomen Buikpijn Lymfekliervergroting Zwarte ontlasting gevlekte kortademigheid Moeilijke neiging tot bloeden
Omdat mestcelleukemie vaak een progressieve manifestatie van mestcelvergroting is, zijn er over het algemeen twee brede categorieën van specifieke manifestaties.
1, veroorzaakt door infiltratie van mestcellen: zoals lever, milt, gezwollen lymfeklieren of botschade, botgevoeligheid of osteolytische schade veroorzaken; huidinfiltratie veroorzaakt door jeuk, roodheid, gepigmenteerde urticaria, variërend in grootte, Bruinbruine uitslag of papels, soms knobbeltjes, positieve huidtest.
2, mestcellen hebben cytoplasmatische korrels die heparine, hyaluronzuur bevatten en kunnen histamine, een verscheidenheid aan glycosaminoglycanen (glycosaminoglycanen), kinines, prostaglandines, enz. Produceren: afgifte van histamine kan meer koppig veroorzaken Maagzweren in de twaalfvingerige darm, buikpijn, hematemesis, melena en hoofdpijn; gelaatsuitdrukking, ledemaatoedeem, massale histamine-afgifte kan plotselinge blozen van de huid, bronchospasme, hartkloppingen, urticaria, zelfs shock, heparine-afgifte veroorzaken Meer kan de neiging tot bloeden veroorzaken, daarnaast kan er vermoeidheid, koorts, gewichtsverlies, anorexia zijn.
Onderzoeken
Onderzoek van mestcelleukemie
1, bloed: vaak gemanifesteerd als milde tot matige bloedarmoede, bloedplaatjes kunnen worden verlaagd of normaal, aantal witte bloedcellen verhoogd als hoog (10 ~ 150) × 109 / L, het aantal mestcellen nam aanzienlijk toe.
2, beenmerg: hyperplasie is actief of extreem actief, er zijn meer weefselbasofielen, basofielen kunnen ook toenemen, andere cellen worden onderdrukt, megakaryocyten en trombocytopenie, mestcellen en basofiele De morfologie van granulocyten is anders.De eerstgenoemde is groter en onregelmatig, met een diameter van 15-20 m. Het heeft meer cytoplasma. Het kan pseudopoden of vacuolen hebben. De deeltjes zijn grof en dicht, en de grootte is relatief uniform. Het is donkerpaars en kan de kern bedekken, maar het is over het algemeen nucleair. De kern is nog steeds zichtbaar, is rond of ovaal, gecentreerd of afwijkend, met meer nucleair chromatine en geen nucleoli. Onder elektronenmicroscopie hebben de deeltjes van mestcellen een amorfe structuur of een typisch papierachtig kenmerk.
3. Cytochemie: Sudan black B (SB) en alcian blue-kleuring waren positief, chlooracetaat en zure fosfatase waren positief, peroxidase (POX) en a-naftolesterase waren negatief.
4. Immunofenotype: de myeloïde marker CD33 kan positief zijn, wat aangeeft dat het is afgeleid van de myeloïde lijn, terwijl CD4 en CD2 aangeven dat het gerelateerd is aan de T-cellijn.
Röntgenonderzoek toonde osteosclerose of vernietiging; B-echografie, hepatosplenomegalie, lymfadenopathie; volgens de aandoening, klinische manifestaties, symptomen, tekenen, kies ECG, CT, gastro-intestinale endoscopie.
Diagnose
Diagnose en identificatie van mestcelleukemie
Diagnostische criteria
De binnenlandse diagnostische criteria zijn als volgt:
Ten eerste, de klinische manifestaties van leukemie of mestcelhyperplasie: 1, lymfeklieren, lever of splenomegalie; 2, mestcellen geven histamine en andere stoffen af die worden veroorzaakt door lokale en systemische veranderingen, waaronder blozen, gepigmenteerde urticaria , jeukende huid, afleveringen van bronchospasme, ademhalingsproblemen, hartkloppingen, hypotensie, syncope, shock en andere symptomen.
Ten tweede zijn er mestcellen (weefselbasofielen) in het perifere bloed.
Ten derde prolifereren de mestcellen in het beenmerg duidelijk meer dan 30% van de nucleaire cellen.
Ten vierde, verhoogde histamine in urine.
5. Wanneer het beenmerg wordt gepompt of huid- en orgaaninfiltratie heeft, is een biopsie nodig om de diagnose te bevestigen.
Differentiële diagnose
I. Mestcelziekte: Mestcelziekte heeft ook een reeks klinische manifestaties veroorzaakt door hyperhomocytose, en de identificatie van mestcelleukemie is voornamelijk gebaseerd op het aantal mestcellen in het beenmerg,> 30% wordt gediagnosticeerd als mestcelleukemie, daarnaast bloedarmoede De aanwezigheid van trombocytopenie en het verschijnen van naïeve mestcellen ondersteunen ook de diagnose van leukemie.
Ten tweede, basofiele leukemie: het en mestcelleukemie kunnen ook een reeks klinische manifestaties van hyperhomocytose hebben.
