Longonderontwikkeling of hypoplasie
Invoering
Inleiding tot niet-ontwikkeling van de longen of hypoplasie Congenitale niet-ontwikkeling van de longen en pulmonale hypoplasie worden veroorzaakt door een verminderde ontwikkeling van de longknop tijdens de embryonale ontwikkeling. De incidentie is laag, en veel van hen werden gevonden bij autopsie. Dit jaar, als gevolg van straling en CT, MRI en andere technologieën, is de diagnose van deze ziekte aanzienlijk verbeterd. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,001% Gevoelige mensen: vaker voor in de embryonale periode Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: chronische bronchitis, bronchiëctasieën
Pathogeen
Longontwikkeling of hypoplasie
(1) Oorzaken van de ziekte
Pulmonale knopontwikkeling in een bepaald stadium tijdens de embryonale ontwikkeling leidt tot niet-ontwikkeling van de longen en longhypoplasie, waarvan de meeste gepaard gaan met andere ontwikkelingsdefecten, vaker voor tracheale, bronchiale en pulmonale dysplasie en afwezigheid, spinale dysplasie, en De buikorganen komen de pleuraholte binnen via de borst en het peritoneum.Deze afwijkingen concurreren met de longen voor de pleurale ruimte. 50% tot 80% van de zuigelingen met aangeboren diafragmatische hernia sterven aan longfalen, voornamelijk als gevolg van congenitale pulmonale hypoplasie.
(twee) pathogenese
Longontwikkeling of longhypoplasie kan worden onderverdeeld in de volgende pathologische typen:
1. Longdysplasie is een ontwikkelingsstoornis van het longparenchym Vaak voorkomende typen zijn onderontwikkeld longweefsel met aangeboren diafragmatische hernia, afwezige longslagader en sferische long met bronchiale misvorming.
2. De afwezigheid van een lob of een blad is afwezig, meestal zijn de rechter middelste lob en de rechter onderste lob afwezig, het mediastinum is verplaatst naar de aangedane zijde en de resterende longen van de aangedane zijde worden gecombineerd met andere misvormingen.
3. Unilaterale longdeficiëntie, zoals aan één kant van de longstoornis, kan bronchiale atresie zijn, geen longweefsel en longvaten aan het distale uiteinde; een ander deel van de manifestaties van bronchoconstrictie en emfyseem van het distale longweefsel, als gevolg van gas De laterale bronchus komt het longweefsel binnen zonder pulmonale bloedvaten en de hoofdbronchus is afwezig. De secundaire long is afwezig. De linkerkant is aanzienlijk meer dan de rechterkant. Omdat de resterende longventilatie niet kan worden gecompenseerd, stierf het kind meestal in de kinderschoenen. Sommigen leven nog steeds ouder dan 60 jaar zonder duidelijke klinische symptomen.
4. Long longtekort, zoals embryonale longknoppen zijn niet ontwikkeld, de incidentie is zeldzaam, de foetus is ingewikkelder met het hart en andere orgaanmisvormingen, de meeste sterven abortus in de baarmoederholte, een paar kunnen ademhalingsproblemen hebben na de geboorte, kunnen het leven niet ondersteunen.
Het voorkomen
Longontwikkeling of preventie van hypoplasie
Er is geen effectieve preventieve maatregel voor deze ziekte. Vroege detectie en vroege diagnose zijn de sleutel tot de preventie en behandeling van deze ziekte.
Complicatie
Long-ontwikkeling of hypoplasie complicaties Complicaties chronische bronchitis bronchiectasis
Overlevenden hebben vaak een slechte groei en ontwikkeling, waardoor chronische astma, longfibrose, longdisfunctie, longhartaandoeningen en neurologische complicaties zoals mentale retardatie en cerebrale parese achterblijven.
Tijdens de ontwikkelingsperiode van mentale retardatie is de algemene intellectuele functie aanzienlijk lager dan hetzelfde leeftijdsniveau, en dezelfde hoeveelheid gaat gepaard met een groep ziekten met adaptieve gedragsdefecten. IQ (IQ) is lager dan het populatiegemiddelde van de standaarddeviatie van 2.0 (het IQ van de populatie is ingesteld op 100, de IQ-waarde van een standaarddeviatie is 15), en het algemene IQ onder 70 (of 75) is dat de intelligentie aanzienlijk lager is dan het gemiddelde.
Symptoom
Long niet-ontwikkeling of hypoplasie symptomen Vaak symptomen Thoracale misvorming Adem klinkt ruwe hemoptyse Ademhaling klinkt verzwakte vocale dyspneu
Recidiverende luchtweginfecties zijn de belangrijkste oorzaak van de behandeling Patiënten met unilaterale pulmonale hypoplasie hebben vaak milde dyspneu, slechte fysieke kracht en uithoudingsvermogen Sommige patiënten kunnen hemoptyse hebben als gevolg van collaterale circulatie uit de systemische circulatie Patiënten met luchtweginfecties hebben verhoogde ademhalingsmoeilijkheden en cyanose. Dikke ademgeluiden, groeiachterstand, vergezeld van hart-, bot- of andere orgaanmisvormingen, kunnen overeenkomstige symptomen hebben, de thorax van de patiënt is vaak zonder vervorming, bilaterale symmetrie of bijna-symmetrie, zwakke ademhalingsbeweging aan de aangedane zijde, verzwakte ademgeluiden Of verdwijnen, percussie kan echt of overmatig zijn, geen specificiteit, vaak geassocieerd met misvorming van de borst, de patiënt heeft minder symptomen, de patiënt heeft minder klinische symptomen en de patiënt heeft alleen minder ademhalingsgeluiden aan de aangedane zijde. Het is heel gemakkelijk om het onderzoek te missen zonder röntgenonderzoek.Als het bovengenoemde type gepaard gaat met een longinfectie, kan het ademgeluid ruw en arpeggio zijn.
Recidiverende luchtweginfecties van onbekende oorsprong moeten overwegen of er sprake is van congenitale pulmonale hypoplasie. De diagnose moet heel voorzichtig zijn. Röntgenonderzoek is de eerste keuze. De bronchografie of pulmonale perfusiescan kan de oorzaak niet bevestigen.
Onderzoeken
Onderzoek van niet-ontwikkeling van de longen of hypoplasie
1. Röntgenonderzoek van één zijde van de long wordt niet ontwikkeld op de röntgenfoto van de borstkas, de dichtheid van de borstholte is uniform en dicht, en er is een gebrek aan opgeblazen longweefsel en sporen van bronchiale schaduw en vasculaire textuur. Het hart en mediastinum worden verplaatst naar de aangedane zijde. Het laterale sacrale oppervlak is onduidelijk en de contralaterale normale longen hebben verschillende gradaties van compenserend emfyseem, zodat het transversale sputum wordt verlaagd, het sacrale oppervlak wordt platgemaakt en de over-geëxpandeerde long een mediastinum kan vormen, als de wervelkolom tegelijkertijd half is. Vertebrale misvorming is zeer nuttig voor de diagnose.Een ander deel van longhypoplasie kan longweefselbeluchting op röntgenfoto van de borst vertonen, maar de longtextuur is schaars, maar wordt soms verward met contralaterale bronchiale ontsteking of bronchiectasis. Besteed speciale aandacht.
2. Bronchografie kan de afwezigheid van de hoofdbronchus aan de aangedane zijde aantonen, de luchtpijp lijkt rechtstreeks verbonden te zijn met de andere hoofdbronchus, of de hoofdbronchus is dysplastisch, of het aantal bronchiale takken is schaars Pulmonale angiografie is te zien in de longslagader van de getroffen zijde. Dysplasie of gebrek aan hulp helpt bij het bepalen van de diagnose.
3. Pulmonale arteriële perfusiescan van de aangedane zijde toonde een verlaging of significante verlaging van de pulmonale bloedstroom.
Diagnose
Diagnose en identificatie van niet-ontwikkeling van de longen of hypoplasie
1. Bronchiectasis toont een toename van de transparantie van longweefsel in de röntgenfoto van de borst, de longtextuur is schaars en het is gemakkelijk te verwarren met de lobulaire hypoplasie.De bronchografie kan de diagnose bevestigen.
2. Gewone bronchiale ontsteking en pulmonale hypoplasie in combinatie met pulmonale infectie-identificatie Röntgenonderzoek is niet gemakkelijk te identificeren, haalbare pulmonale angiografie.
