idiopathische niet-sclerotische portale hypertensie-syndroom
Invoering
Inleiding tot idiopathisch niet-scleroserend portaal hypertensie syndroom Idiofotische nonirrhotic portale hypertensie (syndroom), ook bekend als intrahepatische anterior sinus obstructieve portale hypertensie. Met klinische manifestaties van portale hypertensie kan het herhaaldelijk bloed en zwarte ontlasting braken, een goede tolerantie hebben voor gastro-intestinale bloedingen zonder ascites, geelzucht, coma en andere decompensatieprestaties; laboratoriumleverfunctie kan normaal zijn. Portale veneuze trombose, portale veneuze stenose, portale hemangioom en intrahepatische veneuze slagaderkrampen kunnen gedeeltelijke portale aderen, volledige obstructie of verhoogde portale bloedstroom veroorzaken, wat een belangrijke oorzaak is van niet-cirrotische portale hypertensie. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,001% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: portale adertrombose
Pathogeen
De etiologie van idiopathisch niet-scleroserend portaal hypertensie syndroom
Portale adertrombose. Portale trombose (PT) kan in elk deel van de portale ader voorkomen en verwijst naar trombose in de portale ader, superieure mesenteriale ader, inferieure mesenterische ader of miltader. Trombose van de portale aderen kan obstructie van de portale ader veroorzaken, wat verhoogde portaaldruk en darmcongestie veroorzaakt, wat de belangrijkste oorzaak is van extrahepatische portale hypertensie.
Portale aderstenose, portaal hemangioom en intrahepatische veneuze slagaderkrampen kunnen gedeeltelijke of volledige obstructie van de portale ader of verhoogde portale bloedstroom veroorzaken, wat een belangrijke oorzaak is van niet-cirrotische portale hypertensie.
Het voorkomen
Idiopathische niet-scleroserende portale hypertensiepreventie
Voorzichtigheid is geboden bij het gebruik van geneesmiddelen die de lever beschadigen. Patiënten die zijn gevonden, moeten passende beschermende maatregelen krijgen, zoals een passende vermindering van de arbeidsintensiteit, regelmatige follow-up van gezondheidscontroles, vroege detectie en vroege behandeling, actieve behandeling van primaire ziekten, preventie van complicaties en onderhoud van de gezondheid. En verleng het leven.
Complicatie
Idiopathisch niet-scleroserend portaal hypertensie syndroom Complicaties portale veneuze trombose
Kan worden gecompliceerd door portale veneuze trombose, portale veneuze stenose, portaal hemangioom en intrahepatische veneuze slagaderkrampen en andere ziekten.
1. Portale trombose (PT) kan voorkomen in elk deel van de portale ader, wat verwijst naar trombose in de portale ader, superieure mesenteriale ader, inferieure mesenterische ader of miltader.
2. Hemangioom (hemangioom) is een aangeboren goedaardige tumor of vasculaire misvorming, die vaker voorkomt bij de geboorte van een baby of kort na de geboorte. Suspensie, nadat de buis is verbonden met de resterende bloedvaten om een hemangioom te vormen, zijn de intratumorale bloedvaten op zichzelf staand en niet verbonden met de omliggende bloedvaten.
Symptoom
Symptomen van idiopathische niet-scleroserende portale hypertensiesyndroom Vaak voorkomende symptomen Maagdarmbloeding, geelzucht, coma, splenomegalie, herhaaldelijk braken, portale hypertensie, ascites
Met klinische manifestaties van portale hypertensie kan het herhaaldelijk bloed en zwarte ontlasting braken, een goede tolerantie hebben voor gastro-intestinale bloedingen zonder ascites, geelzucht, coma en andere decompensatieprestaties; laboratoriumleverfunctie kan normaal zijn.
1. Klinisch en radiologisch onderzoek heeft een positieve portale hypertensie, inclusief duidelijke splenomegalie, slokdarmvarices, herhaalde bovenste maagdarmbloeding en normale of normale leverfunctie.
2. Splenische portale aderangiografie vertoonde geen obstructie en stenose van de extrahepatische portale ader.
3. Volgens leverbiopsie kunnen de karakteristieke veranderingen van pathologisch onderzoek worden gediagnosticeerd.
Onderzoeken
Onderzoek van idiopathisch niet-scleroserend portaal hypertensie syndroom
Idiopathisch niet-scleroserend portaal hypertensie syndroom onderzoeksproject:
Biochemisch onderzoek van vitamine A, buikfilm, leverfunctietest, echografie diagnose van leverziekte, lever, galblaas, pancreas, milt MRI-onderzoek.
1. Radiologisch onderzoek. De ontwikkeling van radiodiagnose is erg snel en is geëvolueerd van een enkele röntgendiagnose naar een uitgebreide diagnose van medische beeldvorming.
2. milt portaal ader angiografie.
3. Leverbiopsie.
1 onregelmatige levercapsule verdikking.
2 Het portale adergebied heeft hyperplasie van vezelachtig weefsel en er zijn vezelachtige pezen die zich uitstrekken tot in de lobben.De vezelachtige pees is zeer vezelig en kan worden gevonden door reticulaire kleuring.
3 De lobvormige structuur is enigszins vervormd en de centrale ader is geperst of onregelmatig.
Diagnose
Diagnose en differentiatie van idiopathisch niet-scleroserend portaal hypertensie syndroom
diagnose
Volgens leverbiopsie kunnen karakteristieke veranderingen in pathologisch onderzoek worden gediagnosticeerd.
Differentiële diagnose
1. Andere oorzaken van obstructie van de voorste sinussen, zoals aangeboren of recidiverende leverfibrose, meerdere kinderen met polycystische nierziekte vóór de leeftijd van 10 jaar, leverbiopsie zien massieve vezelplasma hyperplasie in het portaalgebied, in de vorm van een koord Uitrekken in de lobben is de belangrijkste basis.
2. Portale hypertensie veroorzaakt door post-sinusobstructie, zoals occlusie van de leverader, obstructie van de leverader, plotselinge leverpijn, progressieve leverlever en vuurvaste ascites.
3. Portale hypertensie veroorzaakt door sinus of intrahepatische sinusobstructie Langdurig gebruik van azathioprine, 6-MP, een grote hoeveelheid vitamine A veroorzaakt door abnormale toename van collageenvezels in de kloof van Disse, portale ader veroorzaakt door fibrose rond de sinusoïde Hoge druk, moet zorgvuldig worden gevraagd over de medische geschiedenis om te identificeren.
4. Extrahepatische portale veneuze trombose of stenose, vaak vergezeld van abdominale distensie, buikpijn, bloed in de ontlasting en ascites, enz., Kan worden bevestigd door milt portale ader angiografie.
