pulmonale amyloïdose
Invoering
Inleiding tot pulmonale amyloïdose Amyloïdose verwijst naar een groep klinische syndromen met verschillende manifestaties, die allemaal worden gekenmerkt door extracellulaire amyloïde depositie. In 1854 noemde Virchow eerst de ziekte amyloïdose, omdat het afgezette amyloïde (amyloïde) een vergelijkbare kleurreactie vertoonde met zetmeel toen het jodium en zwavelzuur tegenkwam en het amorf was onder de lichtmicroscoop. eosine materie. De amyloïden van verschillende eiwitten hebben dezelfde vorm en zijn gekleurd met Congo-rood om een specifieke groene of gele dubbelbrekende onder polarisator te vormen. Amyloïde afzetting kan ervoor zorgen dat orgaanparenchymcellen krimpen, de mechanische functie van het orgaan verstoren of de vaatvernauwing beïnvloeden en bloedingen veroorzaken. Amyloïdose kan meerdere of afzonderlijke organen binnendringen en alle delen van de luchtwegen kunnen worden aangetast. Amyloïde afzettingen op de tong kunnen obstructieve slaapgestoorde ademhaling veroorzaken; afzetting in de tracheobronchiale kan luchtstroomobstructie of bloeding veroorzaken; diffuse afzetting van interstitiële long kan leiden tot ventilatiestoornissen en ademhalingsfalen; pleurale of diafragmatische afzetting kan leiden tot Thoracale exsudaat of zwakte van de ademhalingsspieren. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: de incidentie ligt rond de 0,004% -0,005% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus complicaties:
Pathogeen
Oorzaken van pulmonale amyloïdose
(1) Oorzaken van de ziekte
De etiologie van bronchopulmonale amyloïdose is niet volledig opgehelderd en er wordt momenteel aangenomen dat de meerderheid van focale tracheobronchiale en pulmonale nodulaire amyloïdose in deze ziekte hoofdzakelijk van het A1-type is, en het amyloïde is voornamelijk afgeleid van immunoglobuline. Overdepositie van amyloïde in de bronchopulmonale kan verband houden met de volgende factoren:
1. Een abnormale immuunrespons treedt op in bronchiaal geassocieerd lymfoïde weefsel (BALT) Plasmacellen afgeleid van B-lymfocyten zijn overmatig monogeen en lokaal gemetamorfoseerd, produceren overmatige normale immunoglobulinen en fragmenten die structureel abnormaal zijn of het vermogen van het lichaam om te wissen. De afbraakproducten vormen overeenkomstige lichte ketenfragmenten, die worden afgezet als amyloïde in bronchopulmonale weefsels. Sommige auteurs geloven dat macrofagen belangrijke plaatsen zijn voor de omzetting van immunoglobuline-polypeptidevoorlopers in amyloïde structuren, dus de amyloïde perifere gebieden zijn vaak Gevallen met plasmacel- en macrofaaginfiltratie, plasmacytoom, lymfoom gecompliceerd met amyloïdose ondersteunen deze theorie, en klinische gevallen van plasmacytoom of lymfoomconversie naar amyloïdtumor worden nog steeds gezien.
2. Door de inflammatoire laesies in de longen wordt de vasculaire permeabiliteit verhoogd en lekken de bijbehorende eiwitprecursoren in het circulerende bloed uit de bloedvaten. De depositie en activering van de faagcellen in de longen, plasmacellen en fagocytische cellen weerspiegelen lokale ontstekingsreacties. Bronchopulmonale amyloïde serumbevattend monoklonaal eiwit ondersteunt deze theorie.De vorming en afzetting van amyloïde wordt gereguleerd door T-lymfocyten De aangeboren immuunfunctie van thymische dysplasie is gevoelig voor amyloïdose. Het induceren van amyloïdose bij dieren, de vereiste tijd is aanzienlijk korter dan normale dieren, de lokale T-lymfocytenfunctie is verminderd en de B-lymfocytenfunctie is hyperthyreoïdie, de pH-waarde is verlaagd, wat bevorderlijk is voor amyloïde-afzetting.
Diffuse pulmonale interstitiële of alveolaire septale amyloïdose kan worden afgeleid van AL, AA-eiwit of thyroxine-transporteiwit, omdat een van de manifestaties van systemische amyloïdose, de etiologie en pathogenese de volgende mogelijkheden hebben:
3. Primaire systemische amyloïdose of gecombineerd met multipel myeloom, kwaadaardige hyperplasie van beenmergplasmacellen (plasmacelziekte), leidend tot subklinisch of klinisch multipel myeloom met AL-fibrose-depositie.
4. Secundair aan chronische infectie (tuberculose, etterende osteomyelitis, lepra), chronische ontsteking (reumatoïde artritis, ziekte van Crohn) of kwaadaardige tumor (ziekte van Hodgkin, nierkanker), enz., Relatief zeldzaam, Op dit moment was het serum acute reactie-eiwit aanzienlijk verhoogd en was serum-amyloïd-geassocieerd (SAA) -eiwit ook continu verhoogd. AA-eiwit was een afbraakproduct van SAA-eiwit, dat secundaire of ontstekingsgerelateerde amyloïdose veroorzaakte, en AA-eiwit werd gemeld. Voornamelijk van de gestimuleerde macrofagen zijn er normale bloedsporen, het molecuulgewicht is ongeveer 8500 en kan in grote hoeveelheden worden geproduceerd bij chronische infecties en ontstekingsziekten.
5. Familie autosomaal dominante erfelijke en seniele amyloïdose, amyloïde voornamelijk uit plasma thyroxine transporter, de structuur ervan is gemuteerd, valine wordt vervangen door methionine en heeft dus amyloïdogeniciteit, thyroxine 95% van het dragereiwit is afkomstig van de lever, voornamelijk afgezet in het centrale zenuwstelsel, het myocardium en de interstitiële long. Er wordt aangenomen dat diffuse interstitiële amyloïdose voornamelijk wordt veroorzaakt door lekkage van circulerende bloedgerelateerde eiwitvoorlopers uit bloedvaten en een deel van ontsteking Gerelateerd aan verhoogde vasculaire permeabiliteit, worden de gelekte eiwitfragmenten afgebroken en gebonden aan de extracellulaire matrix om amyloïde fibrillen te vormen.De voorlopers van de monoklonale eiwitten kunnen worden gevonden in het bloed van de patiënten en de laesies kunnen worden geïnfiltreerd zonder plasmacellen. Een argument.
(twee) pathogenese
Onder elektronenmicroscoop bestaat 95% van het amyloïde uit uniforme kristallijne fibrillen, en de resterende 5% is een vijfhoekige holle "gefrituurde donut" -achtige structuur. De fibrillen zijn verschillende soorten eiwitten of polypeptiden en de diameter is ongeveer 10-15 nm en de lengte is niet 1. Bij ongeveer 8000 nm worden de fibrillen waargenomen door röntgendiffractie en bestaan uit twee subeenheden die zijn gerangschikt in een -geplooid vel, wat de confolaren verklaart nadat ze zijn gekleurd door Congo-rood. Afhankelijk van de oriëntatie van de polarisator en de kristalas, en de chemische en fysische eigenschappen van de "gebakken donut" -achtige structuur zijn dezelfde in verschillende amyloïde veranderingen, die zijn afgeleid van oplosbare circulerende plasma-eiwitten, oplosbare amyloïde eiwitten genoemd. (SAP), een product van hepatocytsynthese, kan de steigerstructuur van amyloïde zijn.
Alle soorten eiwitfibrillen van amyloïde zijn afgeleid van hun oplosbare voorlopers. Zodra ze in weefsels zijn afgezet, worden ze onoplosbaar onder fysiologische omstandigheden en worden ze niet gehydrolyseerd door proteasen. Hoewel de morfologie consistent is, zijn 15 soorten amyloïde fibrillen opgehelderd. De chemische structuur, systemiciteit en de meeste lokale amyloïdose zijn afgeleid van drie voorlopereiwitten, namelijk de lichte keten van immunoglobuline (AL), het met amyloïde geassocieerde eiwit (AA-eiwit) of transthyretine (thyroxinetransporter) , transthyretine, TTR, voorheen thyroxine-bindend prealbumine, TBPA genoemd, AL is de belangrijkste en sommige variabele regio's van de lichte keten van immunoglobuline (met name lambda) hebben potentiële amyloïdose Oorspronkelijk, na proteolytische hydrolyse, wordt het variabele gebied in de lichte keten gescheiden van het constante gebied, dat vervolgens amyloïde fibrillen vormt en wordt afgezet in het weefsel. Het molecuulgewicht van het AL-eiwit is 5000 tot 250 miljoen, wat minder gebruikelijk is. De bron van nierdialyse-gerelateerde amyloïdose van 2-microglobuline, oudere patiënten met de ziekte van Waldheimer en atriaal amyloïde -eiwit en atriaal natriuretisch peptide, met medullair schildkliercarcinoom, amyloïdose, procalcitonine, II Laesies van islet amyloïde polypeptide eilandcellen en dergelijke.
Laryngeale tracheale bronchiale amyloïdose kan een enkele knobbel, meerdere knobbeltjes of diffuus type zijn, de verhouding van enkele tot multifocale is ongeveer 2: 5, het gemeenschappelijke histologische kenmerk van amyloïdose is extracellulaire homogene eosinophil Afgezet in onregelmatige massa of schilfers, kan paars worden geverfd door periodiek zuur-Schiff (PAS) reagens, is fungisch voor Congo rood, geverfd oranje onder lichtmicroscoop, onder polarisator Het is een appelgroene of gele dubbelbrekende stof. Er zijn vaak verschillende aantallen lymfocyten en plasmacelinfiltratie en multinucleaire gigantische celreactie rond het sediment. De laesies bevinden zich meestal onder het slijmvlies, die het kraakbeen kunnen bereiken en de vaatwand of sereuze slijmvlies basale membraan binnendringen. Of gewikkeld rond de slijmklier, kan een transparante ring zijn in vetweefsel, ongeveer 14% van bot- of kraakbeenmetaplasie, ossificatie-afwijkingen in sommige gevallen, de vorming van secundaire tracheobronchopathie-ossische afzettingen (tracheobronchopathie-ossische afzettingen), Het slijmvliesepitheel van de laesie is intact en plaveiselmetaplasie is te zien.
Pulmonale nodulaire laesies bevinden zich meestal in het subpleurale gebied rond de longen en vertonen grijze heldere knobbeltjes, variërend in grootte. De grotere hebben een diameter van 8 cm, wat een aanzienlijke compressie van het longparenchym kan veroorzaken. De kleinere zijn minder dan 1 cm en sommige bevatten krijtachtige vlekken of Het vormen van klonten, amyloïde afzettingen in of naast kleine vaatwanden en alveolaire septa, perifere lymfocyten, plasmacellen en weefselcellen in een onregelmatige schilferige infiltratie en macrofaagrespons (fagocytisch amyloïde), 25 Calcificatie, ossificatie of kraakbeenmetaplasie kan worden gezien in% van de gevallen, holtes worden gevormd in ongeveer 5% van de gevallen, miliaire laesies zijn wijd verspreid in de interstitiële en bloedvaten van de longen, en zijn kleine knobbeltjes of strips.De vasculaire laesies betreffen voornamelijk de longen. De spierlaag van het spierbloedvat kan ook gepaard gaan met verkalking en ossificatie.Het pulmonale interstitiële diffuse type (bubble septum type) laat zien dat de longen in volume vergroot, grijs en de textuur rubberachtig zijn.De laesie bevindt zich voornamelijk in het alveolaire septum en klein. Rond de aderen, onder de elektronenmicroscoop, komt amyloïde het meest voor bij de ophoping van collageenvezels, wat kan leiden tot verdikking van het alveolaire septum en capillaire occlusie, en milde vezelachtige weefselhyperplasie, alveolair septum (dwz alveolair epitheel en pulmonale capillairen) endotheliale genen Het gebied waar het basale membraan is versmolten omdat het minder betrokken is.
Het voorkomen
Preventie van amyloïdose van de longen
Actieve behandeling kan leiden tot de belangrijkste ziekte van deze ziekte is de belangrijkste preventieve maatregel.De afgelopen jaren is het gecompliceerd door tuberculose, en het is zeldzaam voor mensen met een etterende ziekte, wat aangeeft dat preventie van primaire ziekte effectief is.
Complicatie
Long amyloïde complicatie complicatie
Kan secundair zijn aan longinfectie, systemisch falen.
Symptoom
Symptomen van pulmonale amyloïdose voorkomende symptomen cyanose, herhaalde atelectase, ademhalingsmoeilijkheden, kortademigheid, ademhalingsfalen, verkalking
De klinische manifestaties van bronchopulmonale amyloïdose zijn divers vanwege het type laesie en het betrokken orgaan, en de volgende worden beschreven per orgaan:
1. Laryngeale amyloïdose is de meest voorkomende plaats van focale amyloïdose in de luchtwegen. Het is gemeld voor ongeveer 75%. Laryngeale amyloïdose is goed voor ongeveer 1% van goedaardige laryngeale tumoren. Tot nu toe zijn meer dan 250 gevallen gemeld. ~ 90 jaar oud (gemiddeld 48 jaar oud), de verhouding van man tot vrouw is 1: 1, valse stemband is het meest getroffen deel, stembanden en epiglottis zijn vaak betrokken, de belangrijkste symptomen zijn heesheid, kunnen geassocieerd zijn met bloeden en kunnen zelfs fatale bloeding van de bovenste luchtwegen veroorzaken, Ernstige gevallen kunnen inhalatie dyspneu, keel en andere bovenste luchtwegobstructiesymptomen zijn, diffuse mucosale hypertrofie door de laryngoscoop, ongelijkmatig of vergezeld van een gladde en harde polypoïde massa, amyloïdose van de lagere luchtwegen en invasie van de keel Het is niet ongewoon, goed voor ongeveer 12% tot 40%. Af en toe zijn andere organen zoals traanklieren, lymfeklieren, maag- of huidamyloïdose betrokken bij de keel Lewis et al. Meldden 22 gevallen van laryngeale amyloïdose, waarvan 7 gevallen werden gecombineerd met tracheale amyloïde. In 22 gevallen onthulde immunohistochemische kleuring 12 gevallen van A lichte keten positief, 5 gevallen, K lichte keten positief, slechts 3 gevallen waren negatief, en de amyloïde fibrillen van keelamyloïdose waren hoofdzakelijk lichte keten.
2. Tracheale bronchiale amyloïdose Tracheale bronchiale amyloïdose is gemeld in bijna 200 gevallen, de leeftijd van aanvang is 16 tot 76 jaar oud (gemiddeld 53 jaar oud), man tot vrouw verhouding van 1: 1, de meeste van de geen onderliggende ziekte, klinische multifocale slijmvliezen De onderste plaque is de meest voorkomende (ongeveer 85%), gevolgd door de enkele tumortumormassa, het diffuse infiltratietype is het minst gebruikelijk, de laesie strekt zich meestal niet voorbij de bronchiale wand uit, veel voorkomende symptomen zijn ademhalingsmoeilijkheden of piepende ademhaling (54%), Hoest (49%), hemoptysis (46%) en heesheid (24%), enz., Omdat secreties van luchtwegen stenose vaak secundaire infecties hebben, hoest is persistent, met hoest en sputum, kan koorts, long hebben Afdeling droge en natte sputum en witte bloedcellen verhoogd, bronchiale obstructie kan lobben of atelectasis van de longen veroorzaken, patiënten kunnen kortademigheid hebben na activiteit, ademhalingsproblemen, longvolumeverminderingsteken en lokale ademgeluidreductie, bloedvatwand amyloïdose leidend tot bloedvaten Verhoogde fragiliteit en verminderde contractiliteit, en deze ziekte gaat vaak gepaard met stollingsmechanisme, dus hemoptyse komt vrij vaak voor, X-onderzoek kan obstructieve longontsteking, atelectase en focale of diffuse stenose van de luchtwegen, ongeveer 1/4 patiëntröntgenfoto tonen Gezien in het normale bereik, CT-bronchografie met hoge resolutie Duidelijkere weergave van luchtpijp, verdikking van de bronchiale wand en prominente knobbeltjes in de holte, en sommige met verkalking, bronchoscopie kan worden gezien in de luchtwegwand multi-fog of single-potentiale uitstulping of algemene hypertrofie, stenose, uitstulping is glad en pedikel Knobbeltjes, variërend in grootte (tot 1 cm groot), bedekt met intact bleek epitheel, soms volledig geblokkeerd door bronchiën, gemakkelijk te bloeden en waarvan is gemeld dat ze in 20 gevallen zijn gestorven aan tracheobronchiale amyloïdose (zowel multifocaal of diffuus) Laesies), de belangrijkste doodsoorzaken waren bloeding, infectie en ademhalingsfalen, 7 patiënten stierven aan bloedingen, 4 patiënten stierven aan massale bloedingen als gevolg van bronchoscopie en 2 patiënten stierven aan diffuse laesies bevestigd door primaire systemische autopsie. Volgens 15 jaar observatie in het Boston University Hospital stierf 30% van de tracheobronchiale amyloïdose binnen 7 tot 12 jaar na de diagnose.De prognose van proximale luchtwegaandoeningen is slechter dan die van distale laesies en het sterftecijfer is hoog.
Sommige geleerden hebben 1 geval van bronchiale amyloïdose behandeld.De patiënt, man, 50 jaar oud, werd opgenomen in het ziekenhuis vanwege intermitterende koorts, hoesten, hoesten en slijm en kortademigheid na 4 maanden van herhaalde behandeling. Het geluid wordt verminderd, bloedleukocyten, bloedgas, immunoglobuline, enz. Bevinden zich in het normale bereik; repeatedly wordt herhaaldelijk getest op zuurvaste bacillen, radiografie van de borst vertoont een lichte verdikking van de longen en het rechterhart heeft een driehoekige toename van de dichtheid en de hartschaduw is gevormd. Fuzzy-tekens, laterale schaduwen in de middelste kwab, middelste bronchiale obstructietekens, longfunctietesten vertoonden milde obstructieve ventilatoire disfunctie, bilaterale bronchoscopie vertoonde bilaterale bladeren, segmentale bronchus in het algemeen hypertrofische vervorming, zichtbare polypoïde zwelling Het object en de oneffenheden waren gemakkelijk te bloeden, de rechter middelste lob was volledig geblokkeerd, de rechter onderste lob en de linker linguale bronchiën waren duidelijk smal, het slijmvlies was verstopt en de biopsie werd aan de bronchiale bobbel aan beide kanten genomen.De bronchiale amyloïde werd bevestigd door Congo rode vlekken. Verandering, de symptomen van behandeling met antibiotica worden verlicht, de rechter middelste lob wordt geabsorbeerd en gedeeltelijk geabsorbeerd, maar het basale segment van de rechter onderste lob lijkt wazig en wordt behandeld met antibiotica en lage dosis cyclofosfamide. Nadat de symptomen volledig waren verlicht, werd de schaduw van de rechter onderste kwab grotendeels geabsorbeerd.De bronchoscopie toonde aan dat de slijmvlieshypertrofie was verlicht, de kleur bleek was, de polypoïde prominentie enigszins afgevlakt was, en de bronchiale opening nog steeds smal was. De diagnose was bronchiale amyloïdose met rechter middelste en onderste kwab. Obstructieve longontsteking en rechter middenkwab atelectasis.
3. Longamyloïdose pulmonale amyloïdose is tot op heden meer dan 160 gevallen gerapporteerd, zoals hierboven vermeld, kan pulmonale amyloïdose worden uitgedrukt als een enkele nodulair (kan evolueren naar meerdere knobbeltjes), multinodulair, miliair ( Met het fusieknoopvormige type) of pulmonale interstitiële (alveolaire septum) diffuse type, is de leeftijd van aanvang 37 tot 95 jaar oud (gemiddeld 65 jaar oud).
Enkelvoudig nodulair type is gemeld in 47 gevallen, meervoudig nodulair type in 56 gevallen; man / vrouw verhouding van 1,4 tot 1,5: 1, slechts 25% van enkelvoudig nodulair type en 50% van meervoudig nodulair type hebben symptomen, de belangrijkste symptomen zijn hoesten, geen sputum of Minder sputum, hemoptysis en kortademigheid na activiteit, hemoptysis is meestal intermitterende kleine hoeveelheid of bloed in het sputum, longfunctie wordt over het algemeen niet beschadigd, laesies worden vaak gevonden bij röntgenfoto's van de borst of CT-onderzoek, thoraxfoto toont een duidelijke grens Of meerdere cirkelvormige schaduwen, meestal gelegen in het omliggende subpleurale gebied, variërend van 1 tot 8 cm in diameter, kunnen milde lobulatie, verkalking en holtevorming hebben, soms moeilijk te onderscheiden van primaire of metastatische tumoren, de prognose is beter, er zijn Casusrapporten hebben een overleving van 20 jaar, met weinig enkele nodulaire (2%) en meervoudige nodulaire (7%) gecombineerd met systemische amyloïdose.
32 gevallen van miliair of fusie-nodulair zijn gemeld, de verhouding van man tot vrouw is 1: 1. Ongeveer 90% van dit type heeft symptomen, voornamelijk kortademigheid, kortademigheid, hoesten, hoesten een kleine hoeveelheid wit kleverig sputum en hemoptysis. Kan droge en natte stem worden gehoord, longfunctietest kan restrictieve beademingsstoornis vertonen, röntgenfoto's van de borstkas zijn diffuus militair of kleine nodulaire schaduw, kunnen ook reticulaire knobbeltjes zijn, kunnen worden geassocieerd met hilarische lymfadenopathie Groot (lymfoïde amyloïdose), CT-film kan de vorm en locatie van de laesie duidelijker laten zien, klinische diagnose heeft bepaalde moeilijkheden, ongeveer de helft van de gemelde gevallen is postmortale autopsiediagnose, de rest is bronchoscopie longbiopsie of thoracotomie Longbiopsiediagnose, vaker voorkomende longinfectie, hebben op dit moment vaak koorts en ademhalingshartslag, de longen lijken natte stem of de oorspronkelijke droge en natte stem is aanzienlijk toegenomen, witte bloedcellen kunnen stijgen, ESR verhoogd, ongeveer 16% gecombineerd Systemische amyloïdose, de laesies zijn chronisch progressief en de prognose is slechter dan het nodulaire type.
Er zijn 31 gevallen van diffuse interstitiële long, alle gevallen hebben symptomen, progressieve kortademigheid, de meest voorkomende ademnood, andere hoest, hoest, bloed in het sputum, enz., Patiënten met herhaalde longinfectie, frequente koorts en hoest Purulent sputum, controleer of de twee longen te horen zijn krakende geluiden, late cyanose en hypoxemie, longfunctietesten hebben diffuse reductie en beperkende beademingsstoornissen, X-stralen van de borst en miliaire knobbeltjes zijn moeilijk te onderscheiden, ook Nodulaire of reticulaire nodulaire schaduw, soms vergelijkbaar met longoedeem, vaak geassocieerd met hilarische mediastinale lymfadenopathie, kan een enkele of dubbele pleurale effusie hebben, hoge-resolutie CT helpt diffuse pulmonale interstitiële suggereren Naast de reticulaire en schilferige schaduwen is de interlobulaire septumverdikking te zien.De middelste en onderste lob zijn verspreid in kleine knobbeltjes met een duidelijke grens van 1 tot 4 mm in diameter. Sommigen van hen kunnen worden gesmolten, en verkalking is zichtbaar in het midden en de onderste delen. Pathologisch histologisch onderzoek van longbiopsie, 64,5% van de 31 gemelde gevallen heeft systemische of cardiale amyloïdose, de ziekte vordert snel, de patiënt stierf aan ademhalingsinsufficiëntie, secundaire infectie of systemisch falen en zeer weinig gevallen zijn chronisch progressief. De overlevingsperiode is ongeveer 3 5 jaar.
Sommige wetenschappers hebben een systemische amyloïdose waargenomen met zowel pulmonale miliaire knobbel als alveolaire septum.De mannelijke patiënt, 74 jaar oud, werd opgenomen in het ziekenhuis vanwege progressieve kortademigheid, hoesten, hoesten, verlies van eetlust, 3 jaar geleden. Colitis ulcerosa, langdurig niet genezen, 2 jaar geleden ontdekte röntgenfoto van de borst twee longen met een verhoogde textuur en maasschaduw, lichamelijk onderzoek van kortademigheid, 30 keer / min, lage ademgeluiden, onderlongen verstrooid in natte stem, bloed biochemie Er was geen duidelijke afwijking in het immunologische onderzoek.De radiografie van de borst vertoonde diffuse reticulaire nodulaire schaduwen van beide longen, met een kleine dichtheid van kleine verkalkingen, een kleine hoeveelheid pleurale effusie aan de rechterkant en verhoogde hartschaduw. Er werden geen tumorcellen gevonden in pleurale effusie Zuurstoftherapie, anti-infectieuze en corticosteroïden en immunosuppressiva waren niet effectief, dyspneu en hypoxemie werden geleidelijk verergerd De patiënt stierf na 3 maanden en er werden meerdere organen gevonden bij autopsie. Verlies, longschade is het ernstigst, de twee longen zijn bedekt met grijze knobbeltjes, de textuur is hard en zanderig en de histologie laat zien dat de knobbeltjes ongestructureerde eosine bevatten, met verkalking in het midden, Congo-rode vlekken en gepolariseerd licht. Spiegelobservatie bevestigd als amyloïde, voornamelijk invasie van de pulmonale vaatwand Interstitiële longziekte en pleurale omliggende alveolaire septa zijn ook betrokken, hart, lever, milt, bijnier, dikke darm en schildklier amyloïdose.
Tot dusverre zijn 14 gevallen van pleurale amyloïdose gemeld, meestal een manifestatie van systemische amyloïdose.Er zijn ook enkele gevallen met eenvoudige pleurale effusie.De pathologie vertoont ontstekingsreacties in het borstvlies.De laesies betreffen kleine bloedvaten en lymfevaten en amyloïde afzettingen. Tussen de diepe laag dicht collageen en de oppervlaktelaag van granulatieweefsel is het oppervlak van de pleura vaak bedekt met cellulitis exsudaat en de pleuravloeistof is meestal exsudatief. Omdat amyloïde fibrillen vaak de lymfevaten blokkeren, waardoor rugabsorptiestoornis wordt veroorzaakt, nadat de borstvloeistof is verwijderd Er is een duidelijke neiging om terug te vallen, een kleine hoeveelheid pleuravocht lekt, voornamelijk vanwege hartfalen, de diagnose moet gebaseerd zijn op gemeenschappelijke pleurale biopsie, thoracoscopische geleide of open borst pleurale biopsie bevestigd, daarnaast zijn er meldingen van een paar diafragmatische amyloïde myopathie Amyloïdose van het middenrif kan een afname van trans-sacrale druk, spierzwakte en ademhalingsfalen veroorzaken en is meestal een van de manifestaties van systemische amyloïdose.
De bovengenoemde amyloïdose kan worden gecombineerd en de respiratoire amyloïdose kan onderdeel zijn van de systemische amyloïdose. Ongeveer 20% van de patiënten heeft andere onderliggende ziekten, de meest voorkomende zijn tuberculose, hypergammaglobulinemie , Syndroom van Sjögren, reumatoïde en andere bindweefselziekten, nefrotisch syndroom, kwaadaardige tumoren en syfilis, enz., Ook secundair aan allergische alveolitis en pneumoconiose, dergelijke klinische symptomen van secundaire amyloïdose zijn vaak niet duidelijk, Meer dan röntgenonderzoek op de borst of bronchopulmonale biopsie of zelfs autopsie, daarom moeten patiënten met respiratoire amyloïdose worden onderzocht om de aanwezigheid of afwezigheid van onderliggende ziekte te bepalen, om de behandeling van deze laatste niet te vertragen.
Bronchopulmonale amyloïdose is zeldzaam, klinische manifestaties variëren, kunnen meerdere systemen omvatten, organen, secundaire symptomen worden vaak verward met de onderliggende ziekte, het is gemakkelijk om de diagnose of verkeerde diagnose te missen, verbeter daarom het bewustzijn en de alertheid van de ziekte, Bekend met een verscheidenheid aan klinische manifestaties, het is heel belangrijk, gedetailleerde medische geschiedenis en ernstig lichamelijk onderzoek is nog steeds de eerste stap van een juiste diagnose, vooral voor patiënten met chronische ontsteking, tumorpatiënten of familiegeschiedenis, zoals een multi-issue Seksuele myelomapatiënten hebben vermoeidheid tijdens de behandeling, ademhalingsmoeilijkheden na het sporten, röntgenfoto's van de borst gevonden beperkte of diffuse schaduwen, geen tekenen van infectie, C-reactief eiwit neemt niet toe, u moet de ziekte vermoeden en dienovereenkomstig onderzoek uitvoeren.
Bij röntgenfoto's van de borst of fiberoptische bronchoscopie wordt vaak gezien dat veel patiënten asymptomatisch zijn, vooral het pulmonale nodulaire type.De thoraxfoto heeft een belangrijk suggestief effect op longamyloïdose, die de omvang van de laesie en Type, bronchoscopie kan de morfologische veranderingen van de tracheobronchiale boom visualiseren en een biopsie nemen. Patiënten met longlaesies moeten deze test ook uitvoeren om te bepalen of er luchtwegbeschadiging is. De hoge resolutie CT en bronchoscopie van de longen kunnen duidelijker zijn. De laesies en details worden weergegeven. De longfunctie en het bloedgasonderzoek spelen slechts een ondersteunende rol. De meeste patiënten hebben normale resultaten en amyloïde depositie is een morfologische verandering. Daarom is histopathologisch onderzoek de gouden standaard voor de diagnose van deze ziekte. De aanwezige monsters vormen de sleutel tot histologisch onderzoek Laryngeale en tracheobronchiale monsters kunnen meer dan een of meerdere keren worden genomen om de positieve snelheid te verhogen. Het is mogelijk voor bronchoscopische longbiopsie (TBLB) voor diffuse longlaesies. Het nodulaire type kan röntgenbiopsie van de borst onder röntgenstraling of echografie zijn. De laatste jaren kunnen thoracoscopische TV-geleide pleurale en longbiopsie duidelijk de aangrenzende pleura waarnemen. In het geval van een groot stuk weefselmonster zijn de schade en complicaties minder dan die van open longbiopsie, maar zijn bepaalde apparatuur en bedieningsvaardigheden vereist, en de kosten zijn hoog. Het meest betrouwbare monster kan worden verkregen met open longbiopsie. In het algemeen kan het bovengenoemde onderzoek niet worden uitgevoerd. Om de uitvoering van de diagnose te bepalen, ongeacht het type biopsie, moet aandacht worden besteed aan het probleem van gecombineerde bloeding, vooraf ter voorbereiding op anti-bloeding, de operatie is zo zacht en nauwkeurig mogelijk.
Zodra de bronchopulmonale amyloïdose is gediagnosticeerd, moeten andere organen worden onderzocht op beenmergbiopsie, buik subcutane vetbiopsie, huidbiopsie, rectale mucosale biopsie of nierbiopsie om te bepalen of het systemische amyloïde is. wijzigen.
Onderzoeken
Onderzoek van pulmonale amyloïdose
Amyloïde fibriltype kan worden geïdentificeerd door immunofluorescentie en immunohistochemie. Immunoperoxidase-kleuring kan lambda () lichte keten en kappa () lichte keten in amyloïde en plasmacellen identificeren. AL, AA proteïne en thyroxine transporter monoklonaal antilichaam kunnen het type van de meeste patiënten bepalen, kunnen ook kaliumpermanganaat gebruiken om Congo rode kleuring te elimineren om onderscheid te maken tussen AA proteïne (kan worden geëlimineerd) en AL (kan niet worden geëlimineerd), amyloïde chemische extractie Na de aminozuursequentie kan het type nauwkeuriger worden bepaald.
Röntgenfilms spelen een belangrijke rol bij de amyloïdose van de longen en tonen de omvang en het type laesies. Bronchoscopisch onderzoek kan de morfologische veranderingen van de tracheobronchiale boom visualiseren en biopsie nemen. Patiënten met longlaesies moeten dit onderzoek ook uitvoeren. Om te bepalen of er sprake is van luchtwegbeschadiging, kunnen hoge-resolutie CT en bronchoscopie van de longen duidelijk de laesies en details laten zien. Longfunctie en bloedgasonderzoek spelen slechts een ondersteunende rol. De meeste patiënten hebben normale resultaten, en amyloïde depositie is Morfologische veranderingen, dus histopathologisch onderzoek is de gouden standaard voor de diagnose van deze ziekte. Het verkrijgen van voldoende monsters is de sleutel tot histologisch onderzoek. Keel- en tracheobronchiale monsters kunnen meer dan eens of meer worden genomen om de positieve snelheid te verhogen. Transbronchiale longbiopsie (TBLB) is mogelijk voor diffuse longaandoeningen Thoraxwandlongbiopsie kan worden uitgevoerd door röntgenfoto of echografie geleide borstwandbiopsie. Kan duidelijk de laesies naast het borstvlies waarnemen, grotere stukjes weefselmonsters nemen, minder schade en complicaties dan open longbiopsie, maar hebben bepaalde apparatuur en bedieningsvaardigheden nodig En duur, geopend longbiopsie exemplaren kunnen krijgen de meest betrouwbare, de algemene doelstellingen van de bovenstaande controles niet kan worden bepaald op het moment van de diagnose.
Zodra de bronchopulmonale amyloïdose is gediagnosticeerd, moeten andere organen worden onderzocht op beenmergbiopsie, buik subcutane vetbiopsie, huidbiopsie, rectale mucosale biopsie of nierbiopsie om te bepalen of het systemische amyloïde is. wijzigen.
Diagnose
Diagnose en differentiatie van pulmonale amyloïdose
Zoals hierboven vermeld, ligt de vermoedelijke diagnose van deze ziekte vooral in de bekendheid en alertheid van de arts.Voor de onderliggende ziekten die gecompliceerd kunnen zijn door amyloïdose, is er geen duidelijke stimulans voor kortademigheid, heesheid, hoest of hemoptyse na activiteit. Vezeloptische laryngoscopie of bronchoscopie zie fragmentarische hypertrofie of nodulaire bolling van de luchtwegen, radiografie van de borst met geïsoleerde knobbeltjes of reticulaire knobbeltjes in de longen of herhaalde atelectase, moet de ziekte in overweging nemen en actief verwant zijn Histopathologisch onderzoek om de diagnose te bevestigen.
Laryngeale amyloïdose moet worden onderscheiden van het strottenhoofd, kwaadaardige tumor en terugkerende laryngeale zenuwverlamming, die beide heesheidsverschijnselen hebben, maar het is niet moeilijk om zich met deze ziekte te identificeren. Laryngeale tumor kan worden bevestigd door biopsiehistopathologie, terugkerende larynxale zenuw Verlamming heeft geen lokale slijmvlieshypertrofie of polypoïde veranderingen Indirecte laryngoscopie en vezelaryaryoscoscopie kan worden gezien aan één kant van de stembandverlamming, kan niet worden gesloten, thoraxfoto kan mediastinale lymfadenopathie vertonen, resulterend in terugkerende larynxale zenuwcompressie, meestal als gevolg van lymfekliermetastase van longkanker .
Tracheale bronchiale amyloïdose moet worden onderscheiden van bronchiale tuberculose en tumoren, bronchiale tuberculose vaak gepaard met tuberculose, meer irriterende hoest, koorts, nachtelijk zweten en andere symptomen van tuberculose, bronchoscopie kan worden gezien slijmvliescongestie, caseïne necrose of zweervorming, en de ziekte Het slijmvlies is volledig bleek en compleet anders.De zuurvaste bacillen zijn te vinden in de borstel of lavagevloeistof. De bronchiale kanker vordert snel en de obstructieve symptomen verschijnen eerder. De slijmvliezen zijn duidelijk onder bronchoscopie, wat gepaard kan gaan met epitheelbeschadiging, bloeden, erosie of afwassen. Het patroon kan worden bedekt met witte mosachtige necrose.De bovenstaande manifestaties kunnen worden geïdentificeerd met de ziekte.De uiteindelijke diagnose hangt af van de resultaten van histopathologisch onderzoek.
Pulmonale nodulaire amyloïdose moet worden onderscheiden van longkanker, kwaadaardige of gemetastaseerde kanker, diffuse miliaire of alveolaire septale amyloïdose en pulmonale interstitiële fibrose, sarcoïdose, allergische alveolitis en andere diffuse Interstitiële ziekte en hemosiderine-depositie, alveolaire microlithiasis en andere depositieziekten zijn geïdentificeerd, en verschillende noodzakelijke biopsiemethoden zijn nodig om actief specimens te verkrijgen en de diagnose te bevestigen door pathologisch onderzoek.
