alveolaire microlithiasis
Invoering
Inleiding tot alveolaire microlithiasis Pulmonale alveolaire microlithiasis (PAM) is een zeldzame ziekte waarbij er diffuus verspreide kleine stenen zijn die calcium en fosfor bevatten. Basiskennis Het aandeel van ziekte: 0,007% -0,008% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: pulmonale hypertensie, ademhalingsfalen
Pathogeen
Oorzaken van alveolaire microlithiasis
De oorzaak van deze ziekte is onbekend.
Systemische metabole ziekte (30%):
De patiënt had geen geschiedenis van chronische infecties, geschiedenis van allergieën of beroepsgeschiedenis. Er wordt gedacht dat het de longprestaties van systemische metabole ziekten kan zijn, maar de nauw verwante indicatoren van calcium en fosfor zijn normaal in bloedtesten. Of het lokale calcium- en fosformetabolisme van de alveolaire abnormaal is als gevolg van virale infectie, maar het gerelateerde virus is nooit geïsoleerd uit het longweefsel.
Chromosomale recessieve overerving (40%):
Volgens de moleculaire genetica theorie zijn biologische eigenschappen nauw verwant met biologisch metabolisme.Elk metabolisch proces is een biochemisch proces.De genetische kenmerken van een levend organisme hangen af van de volgorde van nucleotiden op de chromosomale DNA-streng. Een breed scala aan calcium- en fosforlichaampjes worden afgezet in de longblaasjes van deze ziekte, die kan worden veroorzaakt door het "uit de hand lopen" van biochemische regulerende genen. Als er een kleine fout optreedt in de genetische code of het wachtwoord, kan het gemuteerde gen aan de nakomelingen worden doorgegeven via de ouder van het naaste familielid.
Aangeboren (10%):
De ziekte kan ook worden veroorzaakt door afwijkingen in het calcium- en fosformetabolisme in de congenitale long.
pathogenese
De ziekte dringt vooral door in de longen, microscopisch onderzoek: de longen worden hard, solide en het gewicht neemt toe, sommige tot 4000 gram, de longen worden niet ingeklapt uit de borst, zinken in het water, snijden de longen, voelen de wrijving van zand Blootgesteld aan de diffuse verdeling van fijne zandstenen, zandstenen met meer longen aan de onderkant van de longen, maar 80% van de longblaasjes hebben dergelijke stenen in ernstige gevallen, microscopisch onderzoek: micro-calculus diameter 0,02 ~ 3 mm, 30% ~ 80% De longblaasjes bevatten uienhuidachtige objecten, waarvan de meeste dicht verkalkt zijn. De enkele steen heeft een cirkelvormige concentrische plaatstructuur, gekleurd met SE of PAS, en het centrale deel is donker donker. De belangrijkste componenten van de steen zijn calciumfosfaat en een kleine hoeveelheid. Calciumcarbonaatzout, er is een vezelachtige koordachtige interstitiële ruimte tussen de stenen, macrofaaginfiltratie rond de steen, geen ontstekingsreactie in het vroege stadium, verschillende graden van leukocyteninfiltratie in het late stadium, sommige kunnen verschillende graden van interstitiële vezels zien van.
Het voorkomen
Preventie van alveolaire microlithiasis
Om stof te voorkomen of te verminderen, rook in te ademen, vermijd actief en passief roken, om longschade niet te verergeren, verkoudheid, lagere luchtwegen en longinfecties te voorkomen en te voorkomen, moet zuurstoftherapie worden gegeven aan familiezuurstoftherapie om pulmonale hypertensie en chronisch te vertragen Het optreden van longhartziekten.
Complicatie
Alveolaire microlithiasis-complicaties Complicaties pulmonale hypertensie ademhalingsfalen
Na enkele jaren, tien of decennia later, ontwikkelde het zich geleidelijk tot pulmonale hypertensie, chronische pulmonale hartziekte en ademhalingsfalen.
Symptoom
Symptomen van alveolaire microlithiasis Vaak voorkomende symptomen Ademhaling geluiden laag sputum purulent sputum droge hoest sputum bloed korte dyspneu erytrocytose ademhalingsproblemen beklemming op de borst
De ziekte kan op elke leeftijd voorkomen. In de literatuur is gemeld dat het voorkomt bij zuigelingen tot kinderen in de leeftijd van 90, maar de meeste komen voor bij 20 tot 30 jaar oud. Vrouwen worden vaker in het buitenland gerapporteerd dan mannen en vrouwen zijn goed voor ongeveer 60%. Het vrouwtje is 3: 1. Er is gemeld dat de ziekte een bepaalde regionaliteit heeft. De hoge incidentie van de ziekte in Turkije wordt geïllustreerd. De ziekte is chronisch en progressief en er is geen symptoom in een vroeg stadium. Bij routine lichamelijk onderzoek is gebleken dat milde droge hoest en beklemming op de borst kunnen optreden. Symptomen, over het algemeen geen aandacht, met de ontwikkeling van de ziekte, verschijnen geleidelijk aan beklemming op de borst, kortademigheid, ademhalingsmoeilijkheden na activiteiten, verhoogde hoest, vergezeld van een kleine hoeveelheid slijm sputum, hemoptysis is zeldzaam, late symptomen verergerd, ademhalingsmoeilijkheden in rust, cyanose Beide zijn duidelijk en secundaire erytrocytose kan optreden; zoals secundaire longinfectie, koorts, hoesten, etterend sputum, hemoptyse en andere symptomen, vroege tekenen zijn vaak afwezig, naarmate de ziekte vordert, klinkt de ademhaling van de longbodem Lage, barstende stem kan optreden, auscultatie in de longen kan stemmen hebben na infectie, na enkele jaren, tien of decennia later, geleidelijk ontwikkeld tot pulmonale hypertensie, chronische pulmonale hartziekte en ademhalingsfalen.
Onderzoeken
Onderzoek van alveolaire microlithiasis
Microscopische stenen kunnen soms worden gezien in sputum of bronchoalveolaire lavagevloeistof (BALF).
1. Beeldvorming is het belangrijkste middel om deze ziekte te diagnosticeren PAM heeft de volgende specifieke kenmerken op röntgenfoto's:
(1) Kleine knobbeltjes met diffuse verdeling van de twee longen, diameter <1 mm, hoge dichtheid, heldere randen, maar onregelmatige vorm.
(2) De dichtheid en verdeling van knobbeltjes zijn prominent in de middelste en onderste longvelden, en de middelste zone is prominent.Wanneer de laesies overlappen, kunnen het gemalen glas of schilferige schaduwen worden weergegeven.
(3) De laesies veranderen mogelijk niet significant gedurende vele jaren, maar kunnen ook licht toenemen. Een klein aantal patiënten hoesten stenen en zien minder laesies.
(4) Later kan het verschillende gradaties van fibrose, longemfyseem en longblaas veroorzaken, wat uiteindelijk leidt tot pulmonale hypertensie en chronische longhartaandoeningen.
(5) kan spontane pneumothorax zijn, radiologie vaak verdeeld in licht, gemiddeld en zwaar volgens de omvang en dichtheid van de laesie.
1 Mild: röntgenfoto's van de borst hebben een brede diffuse zandachtige of sterachtige kalkachtige vlekken in de middelste en onderste longvelden.De grenzen tussen de vlekken zijn duidelijk, de bovenste longvelden zijn helder, de fijne textuur van de kalkhoudende vezels is opwaarts, de externe straling, de hilarische schaduw Normaal, diafragma, ribhoek, palpebrale hoek en omtrek van hartschaduw zijn duidelijk identificeerbaar.Tegenwoordig zijn er geen klinische symptomen en zijn routine laboratoriumonderzoek en longfunctieonderzoek meestal normaal.
2 matig: vanaf de tweede intercostale ruimte wordt het gekenmerkt door diffuse fijne zandachtige calciumvlekken, die duidelijk zichtbaar zijn in de binnenste en onderste longvelden. De fijne textuur van calcium is radiaal van het hilum en omhoog, en de calciumpunten zijn nog niet versmolten. De linker- en rechterhartmarges zijn gedeeltelijk bedekt, op dit moment hebben de meeste slechts milde klinische symptomen en de longfunctie heeft een ventilatiefunctie, PaO2 is verlaagd en P (Aa) O2 is verhoogd.
3 Ernstig: het hele longveld bestaat uit dicht zandachtige of sterachtige kalkachtige vlekken, vooral in de middelste en onderste longvelden. Het apicale gebied is transparanter vanwege de relatie van vesiculair emfyseem. De fijne textuur van calcium is aan de punt van de long en rond. Straling, hartvorm, ribhoek, dwarsdoorsnede contour verdwenen, zelfs een waas, hilarische lymfeklieren waren niet gezwollen.
Een klein aantal patiënten met röntgenfilms vertoonde diffuse hoge-dichtheid lamellenschaduwen en reticulaire veranderingen, die moeten worden bevestigd door CT van de borst CT van de borst en HRCT kunnen duidelijk miliaire, hoge dichtheid rand-heldere micro-calculus schaduwen vertonen. Men kan zien dat de interlobulaire septale verdikking, fibrose en aangrenzende viscerale betrokkenheid.
2. Longfunctietest: longfunctieveranderingen zijn ook geleidelijk en er is geen afwijking in de vroege longfunctie Naarmate de ziekte vordert, kunnen geleidelijk ademhalingsstoornissen, diffuse stoornissen en hypoxemie optreden, verdere verslechtering en beperkingen optreden. Ventilatiedisfunctie, geavanceerd in ademhalingsfalen.
Diagnose
Diagnose en diagnose van alveolaire microlithiasis
Volgens de geschiedenis van de ziekte en de kenmerken van beeldvorming is de diagnose van deze ziekte over het algemeen niet moeilijk.Zeer weinig patiënten hebben sputum nodig, botten verkregen in BALF of bevestigd door vezeloptische bronchoscopie longbiopsie.
Omdat sommige ziekten vergelijkbare diffuse kleine knobbeltjes of miliaire schaduwen op de röntgenfoto hebben, moet deze ziekte worden gediagnosticeerd met de volgende ziekten.
1. Miliaire tuberculose: symptomen van tuberculose, zoals hoge koorts, vermoeidheid, verlies van eetlust, gewichtsverlies, acute ziekte, röntgenfoto's van de thorax in de acute fase van diffuse verdeling van grootte, dichtheid, verdeling van drie uniforme, marginaal heldere gierst De vorm van de schaduw is veel lager dan die van de alveolaire microlithiac; de subacute en chronische hematogene verspreide pulmonale tuberculose, de grootte van de twee bovenste en middelste longvelden en de dichtheid van de laesies zijn heel anders dan de alveolaire microlithiasis.
2. Stofzuigende long: de ziekte heeft een geschiedenis van inhalatie van siliciumstof, de grootte van de röntgenknobbeltjes in de longen varieert en de vezelachtige netachtige schaduwen zijn inbegrepen.De laesies zijn consistent met de bronchiale richting, stadium I silicose, hilarische lymfeknoopuitbreiding; stadium III silicose, Conjunctivale sacrale knobbeltjes verschijnen vaak in het bovenste deel van beide longen.
3. Idiopathische pulmonale hemosiderosis: deze ziekte komt vaker voor bij kinderen, met herhaalde hemoptyse, kortademigheid, koorts en hypoxie en cyanose.De longen kunnen een lichtere dichtheid hebben en nodulaire schaduwen van verschillende grootte. En schilferige infiltratie, nadat de hemoptyse is gestopt, kan de schaduw geleidelijk worden geabsorbeerd, waardoor een kleine hoeveelheid gaasachtige, vezelige schaduw achterblijft.
