pulmonale histiocytose
Invoering
Inleiding tot longhistiocytose Histiocytose is een zeldzame groep onverklaarde ziekten, waarvan de naam in 1953 werd voorgesteld door Lichtenstein. De ziekte komt meestal voor bij kinderen en de pathogenese, klinische symptomen en pathologische reeksen zijn zeer verschillend, maar de pathologie heeft een gemeenschappelijk pathologisch kenmerk, dat wil zeggen de abnormale proliferatie van histiocyten. Er is bevestigd dat deze weefselcel Langerhans-weefselcellen (langerhans 'heeft). Histocyt) kenmerken, dus de ziekte staat nu bekend als Langerhans-celhistiocytose. De Langerhans-celhistiocytose van de long kan ontstaan in de longen of als onderdeel van een systemische systemische laesie. Voorheen was de naam van de ziekte meer verwarrend.De focale laesie werd eosinofiele granuloma genoemd, terwijl de systemische laesie de letter-Siwe-ziekte (Lee-Snow-ziekte) en Hand-Schüller-christelijke ziekte (Han-) heette. Xu-ke-ziekte). Om verwarring te voorkomen, heeft de American Society of Cellular Sciences in 1997 een nieuwe classificatiemethode voor dergelijke ziekten voorgesteld, afhankelijk van de betrokkenheid van het orgaan. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,0035% Gevoelige mensen: meer dan kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: pneumothorax
Pathogeen
Oorzaken van pulmonale histiocytose
(1) Oorzaken van de ziekte
De oorzaak is onbekend.
(twee) pathogenese
1. Pathologische manifestaties De typische pathologische verandering van longhistiocytose is dat geactiveerde Langerhans-cellen een los granulomateus weefsel vormen, dat gepaard gaat met lymfocyten en infiltratie van ontstekingscellen, waarbij de laatste voornamelijk eosinofielen en reuzen zijn. De morfologie van Langerhans-cellen in fagocytische en granulomateuze weefsels is vergelijkbaar met die van Langerhans-cellen in normale weefsels.Het is middelgroot en heeft een diameter van ongeveer 15 m. De celgrenzen zijn niet duidelijk en de kern is een typische onregelmatige vorm. En het vouwen is duidelijk, het cytoplasma is bleek, mild eosinofiel, de celkern is duidelijk onder de elektronenmicroscoop en het cytoplasma bevat goed gedifferentieerde Golgi en overvloedig endoplasmatisch reticulum en mitochondriën. De karakteristieke verandering is dat Birbeck kan worden gezien onder een elektronenmicroscoop. Langerhans-cellen op granulomateus weefsel brengen klasse I en klasse II histocompatibiliteitsantigenen tot expressie, 2-integrine (CDlla / CDllc / CD18), adhesine (CD54, CD58), leukocyten gemeenschappelijk antigeen (CD45 RO) en cellen Intra-S-100-eiwit, enz., Granulomateuze laesies van de long Langerhans-cellen zijn focaal verdeeld, gescheiden door normaal longweefsel, ze bevinden zich in het midden van de distale bronchiolen Infiltratie en vernietiging van de tracheale wand, in deze zin moet de long Langerhans-cel granuloma een bronchiolische ziekte zijn in plaats van diffuse interstitiële longziekte, granuloma en aangrenzende weefselgrenzen zijn onduidelijk, granulomen kunnen Aangrenzende alveolaire expansie, de omliggende alveolaire holte bevat een groot aantal macrofagen (zoals desquamative interstitiële pneumonie, DIP) vergezeld door Langerhans-cellen, granulomateuze laesies rond de infiltratie van lymfocyten, die groot is Een deel van de CD4 / T-lymfocyten, longweefsel dat niet wordt binnengevallen door granulatieweefsel is meestal normaal, maar er zijn meestal enkele niet-specifieke veranderingen in deze longweefsels als gevolg van roken.
2. Andere mechanismen Recente studies hebben aangetoond dat Langerhans-cellen in Langerhans-celhistiocytose (LCH) van klonale oorsprong zijn, wat suggereert dat deze celafwijkingen een belangrijke rol spelen in de pathogenese van LCH, normale long Gehans-cellen verschijnen meestal alleen in het slijmvliesepitheel van de bronchiën, terwijl granulomateuze laesies van de LCH in de long zich meestal in het midden van de bronchiol bevinden, wat suggereert dat de micro-omgeving van het bronchiale epitheel een belangrijke rol kan spelen bij het bepalen van de aggregatie van Langerhans-cellen. Omdat roken nauw verwant is met LCH van de longen, en roken de meest voor de hand liggende schade is aan bronchiaal epitheel, wordt aangenomen dat bronchiale epitheelbeschadiging veroorzaakt door roken verband kan houden met de ophoping van Langerhans-cellen in de long Epitheelcellen kunnen bij stimulatie veel vaardigheden produceren. Cytokines die de proliferatie, differentiatie en levensduur van Langerhans-cellen beïnvloeden (zoals granulocyte monocyte kolonie-stimulerende factor, GM-CSF). Vanuit dit perspectief produceren epitheelcellen overmatige cytokines die zich in de LCH van de long kunnen bevinden. Het speelt een belangrijke rol in het eerste proces en daarnaast produceren andere epitheelcellen van de luchtwegen, zoals neuro-endocriene cellen, meer media zoals een kikkerhuid. Het kan ook een rol spelen in de pathogenese van long LCH. Omdat het bronchiale epitheel snel wordt vernietigd in de LCH van de long, geeft dit aan dat de epitheelcellen geen continue factor zijn van de celproliferatie van Langerhans en de Langerhans-cellen in de long LCH kunnen Door autocriene of paracriene functies kan de productie van een verscheidenheid aan cytokines, waaronder GM-CSF, TNF-, IL-1, IL-6, enz. Een belangrijke rol spelen bij het handhaven van de continue ontwikkeling van LCH van de longen.
Ongeacht de rol van roken in de pathogenese van LCH, wordt slechts een klein percentage rokers getroffen door deze ziekte, wat suggereert dat er andere factoren bij de pathogenese zijn betrokken. Onlangs hebben sommige wetenschappers via het X-chromosoomafbraakproces bij vrouwelijke patiënten ontdekt of het bureau is De Langerhans-cellen in de focale laesies of de Langerhans-cellen in de diffuse laesies zijn allemaal afkomstig van dezelfde kloon, wat suggereert dat LCH vergelijkbaar kan zijn met tumoren vanwege de proliferatie van Langerhans-celklonen. De chromosomale mutatie van de voorlopercellen van Hans-cellen kan ook een rol spelen bij de pathogenese van LCH Er wordt aangenomen dat de kloneringsmarkers op het oppervlak van Langerhans-cellen noodzakelijk zijn voor het optreden van LCH, maar hun functionele gedragsafwijkingen zijn kwaadaardigder dan tumoren. Licht, bijvoorbeeld, mutaties kunnen ervoor zorgen dat de Langerhans-celprecursorcellen reageren op de signalering van normale cytokines, wat leidt tot de klonale propagatie van de precursorcellen van Langerhans-cellen, die, met constante differentiatie, Gehans-cellen verliezen geleidelijk hun vermogen om te regenereren, maar ze behouden nog steeds enkele afwijkingen in klinische manifestaties, zoals het signaal naar chemotactische factoren. De verbetering van de respons en de afname van de mate van apoptose. Samengevat is de pathogenese van LCH nog steeds onduidelijk. Verder begrip van het moleculair biologische mechanisme van celklonale proliferatie van Langerhans is van groot belang voor het ophelderen van de pathogenese van LCH.
Het voorkomen
Preventie van longhistiocytose
1. Vermijd contact met schadelijke factoren om blootstelling aan schadelijke chemische stoffen, in het bijzonder geneesmiddelen, te voorkomen. Let op rationeel gebruik van geneesmiddelen en bij blootstelling aan gif of radioactieve stoffen moeten verschillende beschermende maatregelen worden versterkt.
2. Krachtig zendingsactiviteiten uitvoeren om verschillende infectieziekten, met name virale infecties, te voorkomen en te behandelen.
3, versterk lichamelijke oefening, let op voedselhygiëne, behoud een comfortabel humeur, werk en rust, verbeter de weerstand van het lichaam.
Complicatie
Longhistiocytose complicaties complicaties pneumothorax
Kan gecompliceerd zijn door spontane pneumothorax en ademhalingsfalen, longziekte kan in de late fase optreden.
Symptoom
Pulmonale histiocytose symptomen Vaak voorkomende symptomen Zwakke droge hoest, kortademigheid, hemoptyse, pijn op de borst, botpijn, mucosale proliferatieve ontsteking
Langerhans-histiocytose op de long kan op elke leeftijd voorkomen, Langerhans-celhistiocytose met meerdere organen en meestal bij kinderen en kinderen, maar longbetrokkenheid is meestal niet de belangrijkste klinische manifestatie, integendeel, alleen met de longen De histiocytose van Langerhans-cellen in de longen komt meestal voor in de leeftijdsgroep van 20-40 jaar, er is geen significant geslachtsverschil, de klinische manifestaties van histiocytose van Langerhans-cellen zijn erg verschillend, ongeveer 25% van de patiënten heeft geen klinische symptomen, alleen Af en toe, tijdens het lichamelijk onderzoek, vonden sommige patiënten dat na pneumothorax of ademhalingssymptomen, röntgenonderzoek, de meest voorkomende symptomen van patiënten zijn droge hoest (56% tot 70%) en dyspneu (40%), andere klinische symptomen. Inclusief pijn op de borst (10% tot 20%), vermoeidheid (30%), gewichtsverlies (20% tot 30%), koorts (15%), ongeveer de helft van de patiënten heeft een geschiedenis van rhinitis vóór aanvang, hemoptysis is minder dan 5% Ongeveer 25% van de patiënten kan recidiverende pneumothorax hebben.
4% tot 20% van de patiënten kan cystische laesies van het bot hebben Patiënten hebben meestal focale botpijn of pathologische fracturen. Een klein aantal patiënten (ongeveer 15%) kan betrokkenheid van het centrale zenuwstelsel hebben en wijzen op een slechte prognose.
Lichamelijk onderzoek: Over het algemeen zijn er geen duidelijke abnormale bevindingen, "knallend geluid" en "schedelvinger" zijn over het algemeen ongewoon, secundaire pulmonale hypertensie kan worden gezien, maar vaak over het hoofd gezien, kan longhartziekte optreden in de late fase van de ziekte.
Onderzoeken
Onderzoek van longhistiocytose
Routine laboratoriumtests hebben meestal geen positieve bevindingen, perifere bloed-eosinofielen zijn normaal, routinematige biochemische bloedtesten worden meestal zonder afwijkingen gevonden, perifere bloed-eosinofielen zijn meestal normaal, erytrocytsedimentatiesnelheid is over het algemeen matig, patiënten vaak Er zijn verschillende lage titers van auto-antilichamen en immuuncomplexen aanwezig en serum-angiotensine-omzettend enzym is normaal.
1. Röntgenfoto bevindingen Röntgenfoto van de borst varieert afhankelijk van de verschillende stadia van de ziekte. De laesies zijn meestal bilateraal symmetrisch. Hoewel de laesies diffuus zijn, zijn ze vooral geconcentreerd in het bovenste middenlongveld. Wazige kleine knobbelschaduwen (minder dan 5 mm in diameter) zijn karakteristieke veranderingen. De meest voorkomende verandering zijn reticulaire knobbeltjes, soms cystische laesies bestaan naast elkaar. In het gevorderde stadium verdwijnen meestal nodulaire schaduwen, vervangen door longzakken. Seksuele veranderingen en zelfs pseudo-emfyseemvorming, andere manifestaties kunnen worden onderscheiden van andere diffuse longziekten, waaronder veranderingen in longvolume, laesies in het bovenste deel van de longen, geen mediastinale lymfadenopathie en pleurale betrokkenheid, en sommige patiënten hebben mogelijk herhaald Pneumothorax en rib osteolytische veranderingen, maar er moet worden opgemerkt dat minder dan 19% van de patiënten met röntgenonderzoek op de borst volledig normaal kan zijn.
2. CT van de borst CT met hoge resolutie (HRCT) is niet alleen betekenisvol voor de differentiële diagnose van de ziekte, maar heeft ook een zekere betekenis bij het beoordelen van de ernst van de ziekte.De laesie wordt meestal verdeeld in het midden van normaal longweefsel, hoewel in de basis van de onderlong. De verspreide laesies kunnen worden gezien, maar de laesies bevinden zich meestal in het bovenste gedeelte en de symmetrie is gelijkmatig verdeeld. De vroege laesies worden voornamelijk gedomineerd door kleine nodulaire schaduwen met vage randen. In sommige gevallen worden holten gevormd en de knobbeltjes worden centraal verdeeld door de lobben, en Met cystische veranderingen van dunne wanddikte, naarmate de laesie vordert, worden cystische veranderingen geleidelijk prominenter.Deze capsules variëren sterk in grootte, maar meestal minder dan 1 cm in diameter, kan de capsule worden geïsoleerd of gefuseerd. Zelfs het uiterlijk van emfyseem, spontane kleine knobbeltjes, holtes en cysticisatie zijn karakteristieke veranderingen van de histiocytose van Langerhans-cellen.
3. Longfunctietest De longfunctie van Langerhans-celhistiocytose hangt samen met de mate van betrokkenheid van longlaesies, die obstructieve, beperkende en gemengde beademingsstoornissen kan hebben. 10% tot 15% van de patiënten heeft een longfunctie. Normaal, hoewel bevindingen van röntgenfoto's op de borst abnormaal zijn bevonden, is de meest voorkomende verandering een afname van de vitale capaciteit (VC) en een toename van het resterende gasvolume (RV), dus het totale longvolume is normaal en de RV / TLC-verhouding is verhoogd. Functionele veranderingen worden geassocieerd met cysticisatie van de longen van de patiënt. Ongeveer 50% van de patiënten heeft obstructieve ventilatoire disfunctie, die wordt gekenmerkt door een afname van FEV1. Als een patiënt met diffuse long interstitiële ziekte obstructieve ventilatoire disfunctie heeft, is dit een zeer nuttige diagnose. In de Langerhans-celhistiocytose-index van de long is de meest voorkomende verandering van de longfunctie de afname van de diffuse functie.De partiële zuurstofdruk kan in rust normaal of licht worden verlaagd, maar hypoxemie komt het meest voor.
4. Vezeloptische bronchoscopie en bronchoalveolaire lavageonderzoek bronchoscopie kan worden gezien bij normale of niet-specifieke bronchiale slijmvliesveranderingen, bronchiale biopsie is niet nuttig voor diagnose, transbronchiale longbiopsie meestal omdat het biopsieweefsel te klein is, de diagnose is niet zinvol Groot, maar als het biopsieweefsel groot genoeg is om Langerhans-cellen te detecteren met behulp van immunohistochemische technieken, is het belangrijk voor de diagnose.Voor de meeste patiënten is het totale aantal cellen in de bronchoalveolaire lavavloeistof (BALF) verhoogd. De classificatie van cellen is voornamelijk te wijten aan de toename van neutrofielen en eosinofielen, en de verhouding van CD4 / CD8 is verlaagd. Langerhans-cellen zijn bijvoorbeeld meer dan 5%, wat sterk de mogelijkheid van longhistocytose van Langerhans suggereert. .
Diagnose
Diagnose en diagnose van longhistiocytose
Een bevestigende diagnose is gebaseerd op pathologisch onderzoek Hoewel vezeloptische bronchoscopie soms de diagnose kan bevestigen, is de diagnosetarief van open longbiopsie beter dan die van transbronchiale longbiopsie.De geschiedenis en lichamelijk onderzoek zijn over het algemeen niet-specifiek. De medische geschiedenis is nuttig voor de diagnose, maar het is niet uniek. CT-onderzoek op de borst heeft een bepaalde betekenis voor typische gevallen, maar atypische prestaties kunnen de diagnose niet volledig uitsluiten.
Het moet worden onderscheiden van chronische exogene pneumonie, niet-lymphangiomyelia en granulomatosis van Wegener.
