bacillaire epithelioïde angiomatose
Invoering
Inleiding tot bacillaire epithelioïde hemangiopathie Bacillaire epithelioïde angiomatose, ook bekend als bacillaire angiomorfose of epithelioïde angiomatose, werd voor het eerst gemeld door Stoler in 1983. Het vond een meervoudige cutane vasculaire proliferatieve ziekte die verschilde van Kaposi-sarcoom van een AIDS-patiënt, en vond een kleine bacillus in de huidlaesie, die wordt beschouwd als een nieuwe infectieziekte die de proliferatie van kleine bloedvaten in de huid en ingewanden veroorzaakt. . Basiskennis Het aandeel ziekte: 0,01% Gevoelige mensen: komt voor bij mannelijke mensen met hiv Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: sepsis bacteremia hepatitis
Pathogeen
Oorzaken van bacillaire epithelioïde angiomatose
Infectie (30%):
Elektronenmicroscopie van de laesies van de ziekte toonde aan dat er kleine bacillen waren die vergelijkbaar waren met krabben van katten, de grootte was ongeveer 0,5 m × 1,5 m en de bacillen werden in groepen verdeeld of gebundeld. Op dit moment is bacteriecultuur met succes gemeld, maar uiteindelijk Welke soort bacteriën erbij horen is niet duidelijk, sommige onderzoekers geloven dat het verband houdt met de nieuw ontdekte rupsbacil, zelfs de kattenkrabbacil, alleen in het geval van een normale immuunfunctie van de patiënt treedt granulomateuze schade op en wanneer er immuniteit is In het geval van defecten (zoals HIV-infectie) manifesteert het zich als vasculaire proliferatieve schade.
Immuundeficiëntie (30%):
De pathogenese is nog steeds onnauwkeurig, hebben sommige onderzoekers waargenomen; in het geval van een normale immuunfunctie van patiënten treden granulomateuze laesies op en in het geval van immunodeficiëntie (zoals HIV-infectie) vertoont het vasculaire proliferatieve schade.
Rickettsia-achtige micro-organismen (20%):
Er zijn ook aanwijzingen dat de ziekteverwekker die de ziekte veroorzaakt, een rickettsia of rickettsia-achtig micro-organisme is, dat nauw verwant is aan de bacillus Barton en de vijfdaagse rickettsia.
Het voorkomen
Bacteriële epithelioïde hemangioom preventie
Er is geen effectieve preventieve maatregel voor deze ziekte. Vroege detectie en vroege diagnose zijn de sleutel tot de preventie en behandeling van deze ziekte.
Complicatie
Bacteriële epithelioïde angiomatosis complicaties Complicaties septische bacteriëmie hepatitis
Verspreid meerdere orgaaninfecties, sepsis-achtig syndroom, bacteriëmie, etc. in sommige gevallen, en leverbetrokkenheid bij purpurische hepatitis.
Symptoom
Bacteriële epithelioïde hemangiomatosis symptomen Vaak voorkomende symptomen Periostale reactie HIV-infectie Gastro-intestinale symptomen Sepsis papulosis Bacteriële granulomateuze vasculaire hyperplasie
Het grootste deel van de ziekte komt voor in het proces van HIV-infectie, maar het kan ook voorkomen bij kankerpatiënten die chemotherapie krijgen Orgaantransplantaties komen zelden voor bij normale mensen.De meeste gevallen zijn mannelijk, wat meer verwant kan zijn aan mannelijke HIV-infectie, 20%. Gevallen hebben een recente geschiedenis van kattenkrabben. Huidbeschadiging is het meest voorkomende symptoom van deze ziekte.Het kan ook de lever, milt, long, bronchiale mucosa, pleura, gastro-intestinale mucosa, beenmerg, mondslijmvlies, conjunctiva en andere organen beïnvloeden.
Huidlaesies kunnen worden onderverdeeld in dermale en subcutane typen.De dermale laesies zijn rode of donkerrode naaldvormige papels, die zich geleidelijk uitbreiden tot halfronde, puntige of pediculaire knobbeltjes, die huidachtige hardheid vertonen en in de late fase kunnen zweren. Ernstige exsudatie, het aantal kan variëren van enkele tot meerdere tot honderdduizenden, kan overal in het lichaam voorkomen, een enkele huidletsel in het gezicht of de hand kan vergelijkbaar zijn met etterig granuloom, na remissie, waardoor een licht pigment achterblijft Zinken en verharding, hoe groter de schade, de huidatrofie kan optreden, over het algemeen geen symptomen, het onderhuidse type heeft een diameter van enkele centimeters, vaak vergelijkbaar met cellulitis, gemeenschappelijke botlaesies onder de huidlaesies, kunnen voorafgaand aan de laesie zijn Botschade komt vooral voor in het distale deel van de ledemaat, vaak gepaard met pijn. Röntgenstralen kunnen worden gevonden als grensdoorzichtige osteolytische laesies, of onduidelijke marges met duidelijke corticale schade. Diffuse laesies gaan vaak gepaard met periostale reacties.
Verspreide meervoudige orgaaninfecties gaan vaak gepaard met systemische symptomen zoals koorts, gewichtsverlies, enz. Individuele gevallen kunnen sepsis-achtig syndroom, bacteriëmie, enz. Hebben. Leverbetrokkenheid manifesteert zich als purpurische hepatitis, gastro-intestinale symptomen kunnen optreden en de lever kan worden vergroot. Symptomen zoals verhoogde serumaminotransferase en alkalische fosfatase Leverbiopsie laat zien dat er veel met bloed gevulde cysten in de lever zijn, die de slijmachtige matrix en geagglomereerde korrelige paarse materie beschadigen Warthin-Starry kleuring en elektronenmicroscopische observatie bevestigde korrelige stoffen. Voor bacteriën, dezelfde bacteriën als de bacteriën in de huidletsels.
Zowel het sarcoom van Kaposi als het sarcoom van Kaposi zijn vasculaire proliferatieve ziekten die veel voorkomen bij met HIV geïnfecteerde patiënten. Beide hebben overeenkomsten in klinische manifestaties en histopathologie, maar de behandelingen en prognose zijn heel anders, treden op in het gezicht en Een enkele laesie in de hand is klinisch vergelijkbaar met etterig granuloom. Daarom is het erg belangrijk om deze ziekte correct te identificeren met Kaposi sarcoma. Suppuratief granuloom is erg belangrijk. De diagnose hangt voornamelijk af van histopathologische veranderingen. In de histopathologie heeft deze ziekte De volgende kenmerken: endotheelcellen zijn kubusvormig naar de holte, endotheelcellen hebben vaak metastase; ontstekingsinfiltratie door neutrofielen, vaak vergezeld door eosinofielen, duidelijke fragmentatie van leukocyten; zichtbaar in de interstitiële Paarse korrelige materiaalmassa, die geagglomereerd wordt door de pathogene bacteriën van de ziekte; de vezelachtige spacercomponent zonder purulent granuloma heeft een bladachtig uiterlijk.
Onderzoeken
Onderzoek van bacillaire epithelioïde angiomatose
Leverbetrokkenheid, verhoogde serumtransaminase en alkalische fosfatase, leverbiopsie Warthin-Starry-kleuring en elektronenmicroscopie bevestigden dat het korrelige materiaal een bacterie was.
Röntgenfoto's kunnen worden gevonden als grensdoorzichtige osteolytische laesies, of onduidelijke marges met aanzienlijke corticale schade en diffuse laesies die vaak worden geassocieerd met periostale reacties.
Histopathologie: afgeplatte opperhuid, oppervlakkige laesies kunnen lijken op etterig granuloom, de opperhuid aan beide zijden verlengd en gebogen, kleine ronde bloedvaten vertoonden lobulaire hyperplasie, met een groot aantal endotheelcellen die in de holte uitsteken, cytoplasma kan verschijnen Rijke, nauw verbonden kubusvormige endotheelcellen, onregelmatige vacuolen in sommige cytoplasma, endotheelcelachtig uiterlijk, diepe kernkleuring, ovale of pleomorfe, soms mitotische afbeeldingen, endotheelcellen in het midden van vasculaire folders Necrose, een groot aantal neutrofielen en eosinofielen geïnfiltreerd tussen prolifererende endotheelcellen, vergezeld van duidelijke fragmentatie van leukocyten, onregelmatige paarse korrelige korrels zichtbaar in het interstitiële, duidelijk geïdentificeerd door Warthin-Starry-kleuring Deze groep bestaat uit bacillen.
Diagnose
Diagnose en identificatie van bacillaire epithelioïde angiomatose
Identificatie met Kaposi-sarcoom, suppuratief granuloom is erg belangrijk.
