hepatopulmonaal syndroom
Invoering
Inleiding tot hepatopulmonaal syndroom Hepatopulmonaal syndroom (HPS) is hypoxemie veroorzaakt door abnormale pulmonale vasodilatatie en arteriële oxygenatie veroorzaakt door verschillende acute en chronische leverziekten.Het is in wezen primaire leverziekte, pulmonale vasodilatatie en arteriële oxygenatie. Onvoldoende triade. Onder normale omstandigheden is matige tot ernstige hypoxemie (PaO2 <9,33 kPa) opgenomen in de categorie hepatopulmonaal syndroom, dat wordt veroorzaakt door de abnormale toename van vaatverwijdende stoffen in de lever veroorzaakt door chronische leverziekte, resulterend in pulmonale arterioveneuze shunt, Pathologische en fysiologische veranderingen zoals onevenwichtige ventilatie / bloedstroom, portale pulmonale veneuze shunt en primaire pulmonale hypertensie. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,005% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: spint, ascites
Pathogeen
Oorzaken van hepatopulmonaal syndroom
(1) Oorzaken van de ziekte
Portale hypertensie (65%)
De oorzaak van leveraandoeningen veroorzaakt door hypoxemie: alle soorten acute en chronische leveraandoeningen kunnen worden geassocieerd met pulmonale vaatafwijkingen en arteriële hypoxemie, het belangrijkste is levercirrose veroorzaakt door chronische leverziekte, vooral cryptogene cirrose, alcohol Levercirrose, hepatitiscirrose en primaire galcirrose, ook gezien bij chronische hepatitis, acute ernstige hepatitis, cholestasis, sputum-antitrypsine-deficiëntie, de ziekte van Wilson, tyrosinemie en niet-cirrose-portale ader Hoge druk zoals idiopathische portale hypertensie, schistosomiasis cirrose, extrahepatische portale aderobstructie kan ook worden gecompliceerd door arteriële hypoxemie Observatie van deze patiënten suggereert dat portale hypertensie de belangrijkste pathogene factor van hepatopulmonaal syndroom kan zijn.
Leverfalen (25%)
In 2000 vonden Binay et al dat hepatopulmonaal syndroom het meest waarschijnlijk voorkwam bij progressief leverfalen met een hoge dynamische circulatie, en het werd niet geassocieerd met de ernst van cirrose.
(twee) pathogenese
1. Pathofysiologie De essentie van hepatopulmonaal syndroom is hypoxemie veroorzaakt door pulmonale vasodilatatie en abnormale arteriële oxygenatie bij leverziekte Arteriële hypoxemie is te wijten aan bloed in het bloed dat door de longen stroomt. Erytrocyten krijgen onvoldoende zuurstofvoorziening of een deel van het bloed stroomt niet door de longblaasjes voor zuurstofvoorziening. Omdat HPS primaire cardiopulmonale ziekte heeft uitgesloten, zijn de abnormale paden waar rode bloedcellen doorheen kunnen gaan: pleurale en hilarische bronchiën De bloedvaten bereiken de alveoli niet; in het mediastinum stroomt het bloed rechtstreeks in de longaders door de hogere druk van het portaalsysteem, waardoor de longcirculatie wordt omzeild; via de verwijde alveolaire capillairen of pulmonale arterioveneuze fistels rechtstreeks in de longaders, alveolaire telangiectasia De vorming van hypoxemie is mogelijk belangrijker.De bestaande onderzoeksgegevens tonen aan dat het optreden van hepatopulmonaal syndroom ten minste verband houdt met systemische hyperdynamische toestand, portale hypertensie, hepatische encefalopathie, hepatorenaal syndroom en pulmonale hypertensie, dus het treedt op. De oorzaak wordt ook veroorzaakt door systemisch metabolisme en hemodynamische aandoeningen en is ook betrokken bij de vorming van systemisch metabolisme en hemodynamische aandoeningen. Het heeft belangrijke pathofysiologische betekenis.
(1) De fundamentele pathologische verandering van het hepatopulmonaal syndroom is pulmonale vasodilatatie, die wordt uitgedrukt als:
1 een grote hoeveelheid pre-capillaire expansie.
2 De vorming en opening van de verkeersader aan de voet van de long.
3 pleurale "spider sputum" gevormd, eerder telangiectasia.
Bij autopsie is gebleken dat de fundamentele pathologische veranderingen in de longen van patiënten met chronische leverziekte zoals cirrose uitgebreide intrapulmonale vasodilatatie en arterioveneuze communicatie zijn.Sommige pathologische veranderingen en pleurale vasodilatatie of subpleurale spinnen worden gevonden door vasculaire vorming. Bij de vorming van sputum vat professor Gu Changhai deze pathologische veranderingen in 1997 samen als: de ongelijke verdeling van de inwendige ader van de long; de dunne bloedvaten met een diameter van 60-80 m zijn te zien in de onderste lob van de long; de haarvaten voor het alveolaire gas Het horizontale longvasculaire bed is uitgebreid verwijd; de longslagadertakken en longcapillairen zijn aanzienlijk verwijd, tot 160 m in diameter, en elektronenmicroscopie laat zien dat de longcapillairen en longarteriën verdikt zijn en de basale laag van de venulen verdikt is.
(2) Factoren die vasculaire dilatatie in de long beïnvloeden: het mechanisme van vasodilatatie in de long is nog niet volledig opgehelderd en de mogelijke beïnvloedende factoren zijn:
1 verhoogde vaatverwijdende activiteit: een verscheidenheid aan acute en chronische leverziekte hepatocytenfalen, metabole stoornissen, met name de vermindering van vasoactieve stoffen, en kunnen direct de systemische circulatie binnendringen via abnormale anastomotische collaterale vaten, resulterend in systemische hemodynamiek Stoornis, bloedcirculatie, vasodilatatorgehalte verhoogd, zoals viscerale congestie bij patiënten met portale hypertensie, pulmonale bloedvaten veroorzaakt door pulmonale bloedvaten, pulmonale congestie, vaatverwijdende stoffen zoals: glucagon, prostaglandine, vasoactieve Enterisch peptide, stikstofmonoxide, kallikreïne, bradykinine en zijn endotoxine.
2 verminderde vasoconstrictor of verminderde gevoeligheid van het intrapulmonale vasculaire bed voor endogene vasoconstrictors: zoals norepinefrine, endotheline, atriaal natriuretisch peptide, vasopressine, serotonine, tyrosine, enz. De inhoud van de stof is niet absoluut verlaagd, het kan zijn dat de gevoeligheid van de werking ervan is verminderd, wat resulteert in de opening van de niet-functionele voorste communicerende tak van de capillairen en de normale hypoxische longvasoconstrictiefunctie, die alleen normaal is. %.
3 neurologische factoren: sympathische toon bij patiënten met cirrose, maar de vorming van portale hypertensie is verminderd in de sympathische functie in het lichaam, kan een belangrijke rol spelen, portale hypertensie dieren vertonen vaak een abnormale compressiereactie, bloedvaten naar de noradrenaline De gevoeligheid van het hormoon wordt verminderd, de cardiale output wordt verhoogd, het bloedvatvolume in de long wordt ook uitgebreid en de hoge bloedstroom in de long is ook een manifestatie van de hoge dynamische toestand van het hele lichaam.
4 Intrapulmonale vasculaire reactiviteit op hypoxie is verminderd: de afgelopen jaren zijn twee patiënten met cirrose boven de spint gevonden door een diffusietest met inert gas, die niet alleen een verminderde leverfunctie vertoont, maar ook de systemische vasculaire en longvasculaire weerstand vermindert. De reactiviteit op hypoxie is ook verminderd en de bloedvaten in de longen zijn verwijd, hoewel hoewel longangiografie is gebruikt, hoewel de vaatverwijding van de arteriële tip is gevonden, de reactie op zuurstof bijna normaal is en dit beeld wordt niet ondersteund.
5 angiogenese of dysplasie in de long kan ook een van de factoren zijn bij de vorming van hepatopulmonaal syndroom.
Tot nu toe is het mechanisme van pulmonale vasodilatatie veroorzaakt door hepatopulmonaal syndroom onduidelijk, maar langetermijneffecten van vasoactieve stoffen in de long kunnen intracellulair cyclisch adenosinemonofosfaat (cAMP) en / of cyclisch guanosinemonofosfaat (cGMP) veroorzaken. Aanzienlijk verhoogd, leidend tot hypoxie-geïnduceerde pulmonale vasomotorische disfunctie, dilatatie van de longslagader, kan een belangrijke oorzaak van de ziekte zijn, kan ook de pulmonale manifestaties zijn van systemische hyperkinetische circulatie, als gevolg van significante expansie van pulmonale capillairen en voorste capillairen Sommige bloed in contact met de longblaasjes rond de haarvaten kan nog steeds worden uitgewisseld met gas, maar het bloed in het centrale deel is onvoldoende uitgewisseld vanwege de grotere afstand tussen de alveolaire en de alveolaire, wat resulteert in onvoldoende zuurstofvoorziening van de slagaders en een reeks hypoxie. Bloedprestaties.
2. Pathogenese Tot nu toe is de pathogenese van deze ziekte niet opgehelderd. Gezien de bovengenoemde pathofysiologische veranderingen en huidig onderzoek, kan de pathogenese van deze ziekte onvoldoende ventilatie, diffusiestoornis, onevenwichtige ventilatie / bloedstroom en verminderde affiniteit met oxyhemoglobine zijn. Het resultaat van een combinatie van factoren of factoren.
(1) Onvoldoende ventilatie: onder normale omstandigheden kan onvoldoende ventilatie om verschillende redenen, onvoldoende zuurstofinhalatie in de longblaasjes, verminderde bloedzuurstofuitwisseling, hypoxemie veroorzaken, zoals chronische bronchitis, tracheaal vreemd lichaam, atelectase en ademhaling Spierverlamming, enz. En bij chronische leverziekte is nog steeds controversieel of er onvoldoende ventilatie is bij patiënten met cirrose.
In 1982 onderzocht Fujiwara de longfunctie van 22 patiënten met gedecompenseerde cirrose, waarbij werd vastgesteld dat de vitale capaciteit (VC), functionele restcapaciteit (FRC) en het ademhalingsreserve-volume (EVR) van de patiënt aanzienlijk waren verminderd, terwijl de R / T enigszins was verhoogd. Er is geen verandering in geforceerd expiratoir volume (FEV1) van 1 s. Er wordt aangenomen dat longinterstitieel oedeem bij patiënten met cirrose mechanische compressie van longweefsel veroorzaakt. Onvoldoende ventilatiefunctie is de belangrijkste oorzaak van verminderde longfunctie. Later, Edison et al. De longfunctie van patiënten met gedecompenseerde cirrose werd bestudeerd en bleek dat de vitale capaciteit, maximale ventilatie (MVV), functionele restcapaciteit, totaal longvolume en R / T aanzienlijk lager waren. Er wordt aangenomen dat patiënten met cirrose duidelijke obstructiviteit hebben. En het gebrek aan restrictieve ventilatie is te wijten aan verhoogde intra-abdominale druk, verhoogde diafragmatische druk, verlaagd borstvolume, verhoogde druk en andere compressie van longweefsel en atelectase bij patiënten met ascites.De daling van het geforceerde expiratoire volume in 1 sec is te wijten aan de longen. Kwaliteitsoedeem en vasodilatatie onderdrukken de kleine luchtpijp, vroege sluiting van uitademing, in theorie kunnen deze factoren leiden tot onvoldoende ventilatie, is een van de factoren die deze ziekte veroorzaken, die ook wordt gegeven aan patiënten met cirrose met pleurale effusie Met pleurale effusie daalde de arteriële partiële zuurstofdruk aanzienlijk na herstel van atelectasis, en de afname van de partiële CO2-druk bevestigde dat cirrose gepaard gaat met pleura en ascites, secundaire infectie van long, longoedeem en patiënten met bloedsomloopziekten. Hypoxemie kan worden veroorzaakt door een duidelijk tekort aan ventilatie van het longweefsel.
Integendeel, sommige mensen denken dat hypoxie niet wordt veroorzaakt door onvoldoende ventilatie, omdat patiënten met cirrose een afname van de arteriële partiële zuurstofdruk zonder hoge CO2 vertonen, wat ook het gevolg kan zijn van hypoxemie. Patiënten met hyperventilatie kunnen het arteriële bloed gedeeltelijk compenseren. De partiële CO2-druk neemt niet alleen niet toe, maar de PaCO2-daling en zelfs de respiratoire alkalose, niet alleen dat bij sommige patiënten met levercirrose zonder leverdecompensatie ook kan worden geassocieerd met slagaders Hypoxemie, en zelfs sommige mensen vonden dat patiënten met cirrose met longfunctietesten normaal zijn, daarom zijn de meeste wetenschappers van mening dat onvoldoende ventilatie niet de belangrijkste oorzaak is van hypoxemie bij patiënten met cirrose.
(2) Dispersiestoornis: de toepassing van de techniek van het uitsluiten van inert gas bij patiënten met hepatopulmonaal syndroom bewijst wel dat er een stoornis is in de diffusie van zuurstof, die wordt bepaald door pulmonale vasodilatatie zoals bepaald door pulmonale vasodilatatie. Het laat ook zien dat er kleine spinachtige aderen in de longen zitten voor de voor de hand liggende sponsachtige diffuse vasodilatatie.Door de aanzienlijke expansie van de pulmonale capillairen en voorste capillairen wordt de diffusieafstand tussen de bloedstroom en de longblaasjes in het centrale deel van de bloedvaten vergroot, waardoor wordt voorkomen dat het gas in de longblaasjes de longen binnendringt. Capillairen, die de gasuitwisseling beïnvloeden, bleken aan te tonen dat hypoxemie bij patiënten met cirrose vaak optreedt of verergert tijdens inspanning. Er wordt aangenomen dat patiënten diffuse of beperkte O2 in de longen hebben. Agusti et al. Bestudeerden de beweging van patiënten met cirrose. Pulmonale hemodynamica en gasuitwisseling, vonden dat de PaO2 van de patiënt aanzienlijk afnam, terwijl PaCO2 slechts licht afnam, men gelooft dat deze verandering van bloedgas kan worden verklaard door extrapulmonale factoren. In feite hebben patiënten met cirrose het effect van O2-diffusie. Factoren, maar nog steeds niet genoeg om de voor de hand liggende hypoxemie te verklaren, hoewel patiënten met hepatopulmonaal syndroom arteriële vasodilatatie hebben, De arteriële partiële zuurstofdruk kan worden verlaagd bij het inademen van normale lucht, maar de partiële arteriële zuurstof partiële druk kan aanzienlijk worden verhoogd bij inhalatie met zuivere zuurstof, wat verder bewijst dat hoewel de diffusiestoornis bestaat, deze moet worden vastgesteld bij de vorming van deze ziekte. De rol, maar niet de belangrijke rol.
(3) Onbalans van ventilatie / bloedstroom: gasuitwisseling is de belangrijkste biologische functie van longweefsel. Deze gasuitwisseling moet volledig worden voltooid onder de juiste ventilatie / bloedstroomverhouding. Normale toestand (normale rusttoestand voor volwassenen) Onder fysiologische omstandigheden is de meest geschikte ventilatie / bloedstroomverhouding 0,8, en de verhoudingsverandering die door welke oorzaak dan ook wordt veroorzaakt, kan de gasuitwisseling, hypoxemie en de oorzaak van onevenwichtige ventilatie / bloedstroom beïnvloeden bij patiënten met hepatopulmonair syndroom. Het is pulmonale vaatverwijding en arterioveneuze shunt.
1 Intrapulmonale vasodilatatie: de vasodilatatie van de long is pathologisch geweest en angiografie bevestigt dat door de expansie van de bloedvaten in de long niet alleen de gasdiffusiestoornis wordt veroorzaakt, maar ook omdat de zuurstofmoleculen in de lucht niet kunnen diffunderen naar het midden van het geëxpandeerde bloedvat voor gasuitwisseling. De verhouding van ventilatie / bloedstroom neemt af en de partiële druk van longbloedzuurstof neemt af .. Deze afname van de verhouding van ventilatie / bloedstroom in combinatie met de toename van reactieve hartproductie verkort de bloedstroomtijd door het capillaire netwerk, onvoldoende zuurstofvoorziening en overmatige ventilatie. Kan de PaO2 van de patiënt gedeeltelijk verbeteren, waardoor de partiële zuurstofdruk in de longblaasjes wordt verhoogd, zuurstofmoleculen kunnen het midden van de verwijde bloedvaten gedeeltelijk bereiken, zodat de partiële zuurstofdruk stijgt, dus sommige mensen noemen dit fenomeen een diffusie-perfusiestoornis of intrapulmonale beweging - Veneuze functionele shunt, maar geen echte intrapulmonale shunt, Krowka heeft een groep patiënten met hepatopulmonaal syndroom waargenomen, 88% van de rechtopstaande hypoxie, vermoedelijk te wijten aan de zwaartekracht, deze vaatverwijding veroorzaakt door een verhoogde bloedstroom vond voornamelijk plaats in In de middelste en onderste longgebieden is hypoxemie meer uitgesproken in rechtopstaande positie.
2 arterioveneuze shunt: cirrose kan gecompliceerd worden door pulmonale arterioveneuze fistels en pleurale spint, kan pulmonale bloedstroom zonder gasuitwisseling rechtstreeks in de longaders veroorzaken, wat resulteert in patiënten met significante hypoxemie, Deze hypoxemie kan niet worden gecorrigeerd door zuurstofinhalatie. Het is een echte intrapulmonale shunt. Het is bevestigd door longhistopathologie, angiografie, tweedimensionale contrast echocardiografie, enz. Momenteel wordt aangenomen dat de toepassing van pulmonale vasculaire cast nog steeds Om het meest directe bewijs van arterioveneuze shunt te bepalen, werd de pulmonale arterioveneuze fistel aanvankelijk voor het eerst geïnjecteerd door Rydell en Hottbauer in de juiste pulmonale vasculatuur van een 11-jaars lever- en longsyndroom bij een patiënt met een breed scala aan bewegingen. Intraveneus verkeer, er zijn veel rapporten van binnenlandse en buitenlandse wetenschappers. Dit komt omdat de arterioveneuze verkeerstak hetzelfde is als de collaterale circulatie van de deur. Het is oorspronkelijk aanwezig en is gesloten onder normale omstandigheden, maar onder pathologische omstandigheden, Als gevolg van heropening vanwege vele factoren zoals zenuwen en lichaamsvloeistoffen, is deze intrapulmonale arterioveneuze shunt de belangrijkste oorzaak van onvoldoende gasuitwisseling veroorzaakt door abnormale ventilatie / bloedstroomverhouding. De pleurale spintmijten hebben een kleine hoeveelheid portaal-pulmonale veneuze shunts, hoewel ze ook arterioveneuze shunt kunnen veroorzaken, maar ze zijn niet genoeg om voor de hand liggende hypoxemie te veroorzaken. Bovendien hebben veel onderzoeken in de afgelopen jaren aangetoond dat sommige patiënten met cirrose nog steeds een kleine hoeveelheid portaal-pulmonale veneuze shunt hebben. De bloedstroom komt niet direct in de systemische circulatie via alveolaire gasuitwisseling en kan ook een abnormale ventilatie / bloedstroomverhouding veroorzaken, wat resulteert in onvoldoende gasuitwisseling. Omdat deze shunt over het algemeen klein is, is het niet voldoende om ernstiger hypoxemie te produceren, dus het is niet belangrijk. factor.
3 Luchtwegafsluiting: in 1971 toonden Ruff et al aan dat het gesloten volume (CV) en het totale gesloten luchtvolume (CC) van patiënten met cirrose aanzienlijk toenamen en het gas dat in het onderste longveld gevangen zat, steeg, wat resulteerde in een zeer lage ventilatie / bloedstroomsnelheid. Er wordt gedacht dat het wordt veroorzaakt door luchtwegafsluiting en verminderde ventilatie.In 1984 hebben Furukawa et al 105 patiënten met cirrose gemeten en vonden geen afwijkingen in de longfunctie, maar de meeste patiënten hadden een abnormaal stroomvolume en het volume van de gesloten lucht nam aanzienlijk toe, wat wijst op luchtweg. Vroegtijdig sluiten, het aandeel ventilatie / bloedstroom daalde, kan ook een belangrijke oorzaak van hypoxemie zijn.
4 de affiniteit met zuurstof en hemoglobine nam af: een groep rapporten wees uit dat 15 patiënten met cirrose (meestal alcoholische cirrose) patiënten met milde systemische vasculaire of pulmonale vasodilatatie, PaO2 normaal, milde hypocapnie, oxyhemoglobinedissociatie De curve is enigszins naar rechts verschoven, de koolmonoxidediffusie is normaal en de milde ventilatie / bloedstroomverhouding is uit balans, wat aangeeft dat de dissociatiecurve van de patiënt naar rechts is verschoven vanwege de afname van de affiniteit van hemoglobine en zuurstof, mogelijk als gevolg van glycerol 2,3-difosfaat in rode bloedcellen. Verhoogde esterconcentratie, maar geen belangrijke factor in de ontwikkeling van hypoxemie.
Samenvattend zijn er veel factoren die hypoxemie veroorzaken, maar het is moeilijk om de pathogenese van deze ziekte volledig te verklaren, omdat de fundamentele pathologische veranderingen van patiënten open bloedvaten in de longen zijn en openstaan voor het arterioveneuze verkeer, gecombineerd met de afgelopen jaren. De resultaten van de studie suggereren dat de diffuse stoornis van alveolaire en pulmonale capillaire zuurstof en de onbalans van ventilatie / bloedstroom tegelijkertijd kunnen voorkomen, wat de belangrijkste oorzaak is van hypoxemie bij deze ziekte. Andere factoren kunnen hypoxie verergeren, een secundaire factor. Daarom kan het het gevolg zijn van de combinatie van de bovengenoemde factoren.
Het voorkomen
Preventie van hepatopulmonaal syndroom
Vanwege verschillende urgentie kan chronische leverziekte worden geassocieerd met pulmonale vasculaire afwijkingen en arteriële hypoxemie kan hepatopulmonaal syndroom veroorzaken, dus actieve en effectieve behandeling van primaire leverziekte is de basis voor de preventie van deze ziekte.
Complicatie
Hepatopulmonale syndroom complicaties Complicaties spin ascites
Patiënten kunnen verschijnen: leverpalm, hepatosplenomegalie, spint, ascites; door hypoxemie veranderde de patiënt van rugligging naar staan met hartkloppingen, benauwdheid op de borst, kortademigheid.
Symptoom
Symptomen van hepatopulmonaal syndroom Vaak voorkomende symptomen Astragalus, ascites, spin, sputum, sputum, ruglig, ademhaling, lever, palm en long, lever qi, long dyspneu, knuppel (teen)
Omdat het hepatopulmonale syndroom een triade is van pulmonale vasodilatatie en onvoldoende arteriële oxygenatie veroorzaakt door primaire leverziekte, zijn de klinische manifestaties voornamelijk leverziekte en longlaesies.
1. Klinische manifestaties van primaire leverziekte: hepatopulmonaal syndroom kan voorkomen bij verschillende leverziekten, maar chronische leverziekte is de meest voorkomende, vooral cirrose veroorzaakt door verschillende oorzaken zoals cryptogene cirrose, alcoholische cirrose, hepatitislever Verharding, post-necrosecirrose en galcirrose, de meeste patiënten (ongeveer 80%) zien de klinische manifestaties van verschillende leverziekten, en deze manier mist ademhalingssymptomen, de klinische manifestaties van verschillende leverziekten vanwege de oorzaak, het verloop van de ziekte En de mate van levercelschade en complicaties zijn verschillend, maar de meest voorkomende klinische manifestaties zijn leverpalm, spint, geelzucht, lever en milt, ascites, maagdarmbloeding, leverdysfunctie, enz., Maar met de lever Er is geen significante correlatie tussen het longsyndroom en sommige patiënten met een klinisch stabiele leverziekte kunnen ook klinische manifestaties vertonen van progressieve longfunctievermindering Er zijn gegevens die aantonen dat bij patiënten met chronische leverziekte spintmijt voorkomt bij patiënten met cirrose, wat suggereert dat er longvaten kunnen zijn. Abnormale veranderingen in het bed, en zelfs sommige mensen denken dat met spider corpus callosum, systemische en pulmonale vasodilatatie duidelijk is, gasuitwisselingsstoornissen ernstig zijn, wat suggereert dat het pulmonale vasodilatatie kan zijn Blad van de opperhuid.
2. Klinische manifestaties van longdisfunctie: omdat patiënten met deze ziekte geen primaire cardiopulmonale ziekte hebben, ontwikkelen de meeste (80% tot 90%) patiënten geleidelijk respiratoire manifestaties op basis van verschillende leverziekten, zoals cyanose, ademhalingsmoeilijkheden, sputum Vinger (teen), orthostatische hypoxie, platypneu, etc. Onder hen is progressieve dyspneu het meest voorkomende pulmonale symptoom van hepatopulmonaal syndroom. Binay et al geloven dat cyanose het enige betrouwbare klinische teken is, rugligging, Orthostatische hypoxie is de meest karakteristieke manifestatie van intrinsiek.Er is geen duidelijk positief teken bij longonderzoek.Sommige patiënten (ongeveer 16% -20%) kunnen klagen over inspanningsdyspneu bij afwezigheid van klinische manifestaties van verschillende leverziekten. Bezoekende klinieken moeten aandacht krijgen om misdiagnosis te voorkomen Binnenlandse Gaozhi et al. Meldden dat twee patiënten met hepatopulmonaal syndroom werden behandeld met cyanosis, zenuwachtig na activiteit en kortademigheid. De klinische manifestaties van cirrose (zoals leverpalm, werden gevonden). Spint, hepatosplenomegalie, ascites), wat bevorderlijk is voor de diagnose van deze ziekte, zoals patiënten met leveraandoeningen met andere longziekten (zoals chronische bronchitis, emfyseem en longontsteking, pleurale effusie, enz.) Kan naast het hepatopulmonaal syndroom bestaan, je kunt Duidelijke ademhalingssymptomen moeten worden geïdentificeerd en gegevensstudies hebben aangetoond dat patiënten met hepatopulmonaal syndroom gemiddeld 2 tot 7 jaar nodig hebben vanaf de initiële dyspneu tot een definitieve diagnose, en ongeveer 18% van de patiënten heeft een duidelijke diagnose van leverziekte. Ademhalingsproblemen.
(1) Orthostatische hypoxie (orthodeoxidatie): PaO2 daalde met> 10% wanneer de patiënt van rugligging naar staande positie veranderde.
(2) platypneu: palpitneu, benauwd gevoel op de borst, kortademigheid en symptomen van verbetering bij patiënten met rugligging Volgens Krowka ongeveer 80% tot 90% van het hepatopulmonale syndroom De bovenstaande twee manifestaties zijn te wijten aan het feit dat de pulmonale vasodilatatie van de patiënten met hepatopulmonaal syndroom voornamelijk wordt verdeeld in de middelste en onderste longvelden. Wanneer de patiënt vanuit rugligging naar de staande positie gaat, neemt de bloedstroom in de middelste en onderste longen toe als gevolg van de zwaartekracht, die wordt verergerd. Veroorzaakt door hypoxemie, hoewel de bovenstaande twee prestaties niet specifiek zijn voor het hepatopulmonaal syndroom, suggereert het dat patiënten duidelijke afwijkingen in de longvasculatuur hebben. Patiënten met verschillende leverziekten hebben bijvoorbeeld deze twee manifestaties en er moet verder onderzoek worden uitgevoerd om te bevestigen .
Onderzoeken
Onderzoek van hepatopulmonaal syndroom
Bloedgasanalyse: hypoxemie is de fundamentele pathofysiologische verandering van het hepatopulmonaal syndroom, dus bloedgasanalyse is noodzakelijk voor de diagnose van deze ziekte. Bij patiënten met leverziekte zonder primaire cardiopulmonale ziekte, als er duidelijke hypoxemie is, geeft dit de ziekte aan. De diagnose is voornamelijk als volgt: partiële zuurstofdruk (PaO2) <9,33 kPa (70 mmHg), bloedzuurstofsaturatie (SaO2) <94%, alveolaire arteriële zuurstofconcentratie in het bloed (> 4,53 kPa of 34 mmHg), patiënt Ademhalingsalkalose als gevolg van hypoxie: zoals verminderde arteriële bloedstofdioxide partiële druk (PaO2), verhoogde pH, wordt momenteel beschouwd als een voorwaarde voor PaO2-daling, maar sommige mensen denken dat de zuurstofgradiënt van alveolair-arterieel bloed gevoeliger kan zijn .
1. Longfunctiemeting: kan vitale capaciteit, maximale ventilatie, functionele restcapaciteit, totaal longvolume, ademhalingsreservevolume, R / T, 1s geforceerd expiratoir volume, longkoolmonoxidediffusie, enz. Meten, zonder duidelijke borst, ascites Hoewel het longvolume en het expiratoire volume van patiënten met hepatopulmonaal syndroom in principe normaal kunnen zijn, is er nog steeds een significante verandering in de hoeveelheid diffusie. Zelfs als de hemoglobine wordt gecorrigeerd, is deze nog steeds abnormaal. Over het algemeen ontwikkelt de leverziekte zich in een vergevorderd stadium en heeft longdisfunctie, die kan worden uitgedrukt als long Verlaagd luchtvolume, verhoogde luchtwegweerstand, verstoorde gasdiffusiefunctie, enz., Moeten worden gecontroleerd wanneer longfunctietesten een toename in expiratoire weerstand vinden; zoals sputum-antitrypsine en fenotype om onderscheid te maken tussen cirrose en emfyseem Het bestaat.
2. Röntgenonderzoek : de röntgenfoto van de algemene patiënt op de borst vertoont mogelijk geen duidelijke abnormaliteit, en sommige patiënten kunnen dubbele interstitiële interstitiële schaduwversterking hebben, voornamelijk als volgt:
(1) De interstitiële textuur van de longen wordt verhoogd en verbeterd.
(2) diffuse kleine miliaire schaduwen gedomineerd door de volgende longvelden.
(3) uitbreiding van de longslagader.
Sommige mensen denken dat de basale knobbeltjes of reticulaire knobbeltjes de manifestaties zijn van vasodilatatie in de longen, maar deze schade is moeilijk te vinden bij autopsie.De typische manifestatie van röntgenonderzoek is 1,3 tot 1,6 mm aan de basis van de long. Matige nodulaire of reticulaire nodulaire schaduwen, 5% tot 13,8% bij patiënten met chronische leverziekte en 46% tot 100% bij patiënten met HPS, maar deze prestatie wordt niet overwogen Het is specifiek en kan ook aanwezig zijn bij longfibrose of granulomateuze ziekten, die kunnen worden onderscheiden door longfunctietesten, angiografie of CT-onderzoek.
3. CT: kan distale vasodilatatie vertonen, en er zijn een groot aantal abnormale perifere takken, en kan andere oorzaken van hypoxemie uitsluiten, zoals emfyseem of longfibrose, maar de bovengenoemde veranderingen zijn niet specifiek, bestaande mensen Er wordt gesuggereerd dat de reconstructie van pulmonale vasculaire beelden door driedimensionale reconstructiespiraal CT een hotspot in de toekomst kan zijn en dezelfde nauwkeurigheid heeft als selectieve pulmonale angiografie bij het onderscheiden van de zichtbare arterioveneuze afwijkingen.
4. Contrast-versterkte tweedimensionale echocardiografie : tweedimensionale echocardiografie met contrastversterkt contrast is de voorkeursmethode voor niet-invasief onderzoek van vasculaire dilatatie in de long.Deze methode werd eerst toegepast op patiënten met cirrose door Hind en Wong et al. Detectie van pulmonale vasodilatatie, het principe is: roeren fysiologische zoutoplossing en indocyanine groene kleurstof kan 60 ~ 90m microbellen produceren, na injectie vanuit de perifere ader microbellen vanuit het rechterhart door de verwijde longvaten afgezet in het linker atrium, onder normale omstandigheden De bel wordt ingeademd in de longblaasjes wanneer deze door het capillaire bed gaat (8 tot 15 m in diameter) of wordt opgelost in het bloed en niet in het linker atrium kan verschijnen. Deze methode berust op het tijdstip waarop de microbellen in het linker atrium verschijnen om onderscheid te maken tussen intracardiale shunt en intrapulmonale. Diversion, van rechts naar links intracardiale shunt kan verschijnen microbellen in het linker atrium onmiddellijk nadat microbellen verschijnen in het rechter atrium. Als er voorste telangiectasie in de long is, verschijnen microbellen na 4 tot 6 hartcycli in het rechter atrium. In het linkeratrium is de methode om de patiënt een intraveneuze injectie van indocyaninegroen te geven.Wanneer de microbellen in het rechteratrium verschijnen, kan een tweedimensionaal echocardiogram een onmiddellijke echo of een wolkachtige schaduw in het rechteratrium produceren. De bovenstaande veranderingen in de echografie veranderingen in het linker atrium na 3 tot 6 hartcycli, wat suggereert dat er longvasodilatatie is, en het negatieve resultaat kan in principe de diagnose van hepatopulmonaal syndroom uitsluiten. Deze methode is meer dan partiële zuurstof partiële druk en longscan. Gevoelig is op dit moment de meest geschikte screeningmethode, maar de tekortkoming is dat het onmogelijk is om het specifieke deel van het zieke bloedvat te bepalen en de mate van shunt kan niet worden geëvalueerd. Recent is het gemakkelijker om de microbel te detecteren door transesofageale tweedimensionale echocardiografie en kan deze worden bepaald De verdeling in de bronchiën, die wordt gebruikt om de vaatverwijding in de long te lokaliseren, vindt plaats in de bovenste of onderste long.
5. Longangiografie: het is een traumatische diagnostische techniek. Hoewel het bepaalde risico's heeft, wordt het nog steeds beschouwd als de gouden standaard voor het bepalen van pulmonale vasculaire veranderingen en lokalisatie. Het kan niet alleen onderscheid maken tussen hepatopulmonaal syndroom hypoxemie en longembolie. Hypoxemie kan ook een basis vormen voor de keuze van een chirurgische behandeling voor patiënten met hepatopulmonaal syndroom.Als de pulmonale vasculaire schade relatief geïsoleerd is, kan selectieve longembolie of lobectomie worden overwogen.De pulmonale vasculaire ziekte kan de volgende drie soorten hebben. Prestaties: Type I spin-achtige diffuse dilatatie, vaker voorkomend in het vroege stadium van het hepatopulmonale syndroom, dit stadium heeft een goede respons op pure zuurstof; Type II caverneuze arteriële dilatatie, voornamelijk gelegen in de bodem van de long, vaker in het middenstadium van het hepatopulmonale syndroom, deze periode De reactie op pure zuurstof is beperkt; type III directe pulmonale beweging, veneus verkeer, kan worden gezien op het niveau van de hilariteit of aan de basis van de long, met geïsoleerde schorpioen of squameuze schaduwen, vergelijkbaar met arterioveneuze misvormingen, klinisch ernstige hypoxie, cyanose Het is duidelijk dat er geen reactie is op pure zuurstofabsorptie. Domestic Gao Zhi et al geloven dat de gevoeligheid van pulmonale angiografie niet zo goed is als die van contrastversterkte tweedimensionale echocardiografie en de volgende longscans. Sommige mensen zullen ook pulmonale angiografie hebben. De typen worden als volgt samengevat: diffuse pre-capillaire dilatatie type I, angiografie toont een spinachtig of sponsachtig beeld (inhalatie van 100% zuurstof kan PaO2 doen stijgen), type II intermitterende lokale arteriële misvorming of vorming van verkeerstakken, angiografie Het wordt getoond als een geïsoleerd sacraal of klonterig beeld (inhalatie van 100% zuurstof heeft weinig effect op PaO2) Het nadeel is dat pulmonale angiografie geen kleine perifere arterioveneuze misvormingen vertoont en vals negatieve resultaten kan produceren.
6.99m -gemerkte gigantische coagulatie albumine longscan (99mTc-MAA) : Het principe van deze methode is hetzelfde als dat van microbelcontrast verbeterde tweedimensionale echocardiografie, die macrogelalbumine gebruikt met een deeltjesdiameter groter dan 20m, onder normale omstandigheden Kan het capillaire netwerk niet passeren, alle longscansubstanties zijn geconcentreerd in het vaatstelsel van de longen, maar longvasodilatatie en pulmonale arterioveneuze shunt kunnen passeren en zich afzetten in de lever, hersenen en nierweefsel, met behulp van deze methode Radionuclidescanning kan semi-kwantitatief pulmonale vasodilatatie en intrapulmonale shunt detecteren en kan veranderingen in de aandoening volgen Abrams et al geloven dat HPS hypoxie kan evalueren bij patiënten met cirrose met HPS met primaire longziekte. De omvang van de invloed van bloed helpt bepalen of levertransplantatie een behandeling is, omdat hypoxemie veroorzaakt door ernstige primaire longziekte een contra-indicatie is voor levertransplantatie, maar negatieve resultaten sluiten HPS niet volledig uit.
7. Intraveneuze kathetermanometrie: longaderdrukgradiënt (HVPG), gemiddelde longslagaderdruk (PAP) en pulmonale capillaire opsluitdruk (PCWP) kunnen worden gemeten door lever- en longaderkatheterisatie om de aanwezigheid of afwezigheid van pulmonale hypertensie te begrijpen, Binay Een onderzoek bij 3 patiënten met hepatopulmonaal syndroom toonde longvasculaire weerstand (PAR) en PCWP-waarden waren lager dan die met negatieve echocardiografische echocardiografie.
8. Pathologische veranderingen: het is de meest betrouwbare indicator voor de diagnose van HPS De fundamentele pathologische veranderingen zijn pulmonale vasodilatatie, die wordt gekenmerkt door diffuse massieve anterieure telangiectasie of discontinue arterioveneuze verkeerstakvorming, fulminant leverfalen en eindstadium chronische leverziekte. Patiënten hebben pulmonale vasodilatatie aangetoond, een type structurele verandering is de voorste telangiectasie naast de normale longgasuitwisseleenheid en de andere is een grote arterioveneuze tak verwijderd van de longgasuitwisseleenheid. Abnormale bloedvaten en hun relatie en paden kunnen alleen grote shunts en hemangiomen onderscheiden van de grote onderzoeken en weefsellichtmicroscopie. Het is gemakkelijker om anatomisch abnormale paden te vinden (inclusief veranderingen in kleine bloedvaten), toepassingen zoals Fritts De radionuclide Kr85 wordt intraveneus opgelost in een in water oplosbare kleurstof en de verhouding tussen het slagaderlijke bloed kr85 en de kleurstof kan worden geanalyseerd om de shunt te schatten. Het methacrylaat kan worden gebruikt voor meer gedetailleerd onderzoek naar vaatgietwerk.
9. Andere onderzoeken: Bloed biochemische tests vertonen vaak leverdisfunctie, maar de mate is niet evenredig met de ontwikkeling van hepatopulmonaal syndroom, leverfunctietests, eiwitclassificatie, virologische markers en andere items van onderzoek naar leverziekte, en andere gastroscopen zijn nog steeds beschikbaar voor ontdekking. De aanwezigheid van portale hypertensie.
Diagnose
Diagnose en differentiële diagnose van hepatopulmonaal syndroom
Diagnostische criteria
Op dit moment is er geen uniforme standaard voor de diagnose van HPS.De diagnose moet worden gebaseerd op klinische manifestaties en het beeldmateriaal van pulmonale vasodilatatie moet worden gediagnosticeerd.
1. Rodriguer-Roisin is gelijk aan de diagnostische criteria voor HPS in 1992.
(1) Er is chronische leverziekte en er is geen ernstige leverdisfunctie.
(2) Geen cardiopulmonale ziekte, X-thoraxonderzoek is normaal of gaat gepaard met nodulaire schaduwen op de basis van de long.
(3) Abnormale longgasuitwisseling, verhoogde alveolaire arteriële zuurstofgradiënt ( 20 kPa), kan hypoxemie hebben.
(4) Contrast-versterkte tweedimensionale echocardiografie en / of pulmonale perfusiescan Pulmonale angiografie toont de aanwezigheid van pulmonale vasodilatatie en / of intrapulmonale vasculaire kortsluiting, en de klinische manifestaties zoals orthostatische hypoxie en kortademigheid zijn belangrijke referentie-indicatoren. .
2. Chang SW is gelijk aan de diagnostische criteria voor de ziekte in 1996.
(1) Leverstoornis.
(2) Hypoxemie, alveolair gas-arterieel partieel zuurstofdrukverschil [P (Aa) O2] 2,67 kPa of orthostatische hypoxie in rustpositie inademen van lucht.
(3) Vasculaire dilatatie in de longen.
3. Krowka is gelijk aan 1997. Wanneer patiënten portale hypertensie, spint en knuppels hebben, suggereren zij sterk de diagnose van deze ziekte. Relevante onderzoeken zijn nodig om de diagnose te bevestigen. De criteria voor diagnose zijn:
(1) 99mTc-MAA-scan, contrastversterkte tweedimensionale echocardiografie, pulmonale angiografie, enz. Bevestigde de aanwezigheid van intrapulmonale telangiectasie.
(2) Chronische leverziekte en hypoxemie PaO2 <9,3 kPa (70 mmHg).
Binnenlandse Gaozhi is gelijk aan 1998. De diagnose van deze ziekte is gebaseerd op de hepatosplenomegalie van de patiënt, ascites, leverpalm, spint, inspanningsdyspneu, rugligging en orthostatische hypoxie. De thoraxfoto toont het interstitiële van de longbasis. En vasculaire textuur toegenomen, kan fragmentarisch of nodulair zijn, reticulaire nodulaire schaduw, CT toont basale pulmonale vasodilatatie, pulmonale vasculaire tak verhoogd, bloedgasanalyse heeft niet noodzakelijkerwijs ernstige hypoxemie, maar alveolaire arteriële Verhoogde zuurstofgradiënt 20 kPa, 82% van longfunctietesten hebben een uitgebreide analyse van diffusiestoornissen, naast de behoefte aan kruisstroomonderzoek, zoals 99mTc-MAA-scan, contrast-versterkte tweedimensionale echocardiografie, longangiografie, enz. De laatste is echter niet zo gevoelig als de eerste twee omdat kleine dilatatie van bloedvaten in de long zich niet noodzakelijkerwijs manifesteert in angiografie.
Binay et al geloven dat patiënten met cirrose geen cyanose, knuppels en spintmijten hebben, arteriële bloedgasanalyse, PaO2- en longfunctietesten zijn normaal en patiënten met positieve echocardiografische echocardiografie hebben pulmonale vasodilatatie ontwikkeld. Voor het "subklinische" hepatopulmonale syndroom moet dit klinische aandacht krijgen.
Differentiële diagnose
Allereerst is het noodzakelijk om de originele cardiopulmonale aandoeningen van patiënten met leverziekten uit te sluiten, zoals chronisch obstructief emfyseem, longinfectie, interstitiële pneumonie, silicose, enz., En moet cirrose met pulmonale hypertensie, pleurale effusie, secundaire infectie, interstitiële worden uitgesloten. Longoedeem, atelectase, hyperventilatiesyndroom, enz., Patiënten met hepatopulmonaal syndroom kunnen ook gelijktijdig met de bovengenoemde ziekten, maar hebben ook zorgvuldig en nauwgezet onderzoek nodig om identificatie te vergemakkelijken.
