hepatoblastoom
Invoering
Inleiding tot hepatoblastoom Hepatoblastoom is de meest voorkomende levertumor bij kinderen, goed voor ongeveer 62% van de kinderen met primaire levermaligniteiten. De ziekte is afkomstig van leverembryon primordiale cellen en behoort tot epitheel-afgeleide kwaadaardige levertumoren. De ziekte is zeer kwaadaardig en kan op grote schaal worden uitgezaaid via bloed en lymfatische paden. De meest voorkomende uitgezaaide plaatsen zijn long, buikholte, lymfeklieren en hersenen. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,001% Gevoelige mensen: goed voor kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: gespleten gehemelte, gigantische tong, navelbreuk
Pathogeen
Hepatoblastoma etiologie
Oorzaak van de ziekte (75%):
De oorzaak kan een abnormale ontwikkeling van embryonaal bindweefsel zijn, wat een kwaadaardige tumor is die optreedt in de primaire levercellen. Pasgeborenen kunnen optreden in de baarmoeder. Het is gemeld bij de foetus na 7 maanden zwangerschap. Volwassenen kunnen embryonale hepatocyten zijn. Kwaadaardige tumoren komen pas na vele jaren in de lever voor.
Pathogenese (15%):
Hepatoblastoom komt meestal voor in de rechter lob van de lever. Ongeveer de helft van de gevallen valt de twee bladeren binnen of is meervoudig gecentreerd. Over het algemeen zijn ze ronde cirkelvormige grenzen. De diameter van de tumor varieert van 5 tot 25 cm. Het algemene uiterlijk van de tumor is gerelateerd aan de mesenchymale weefselcomponenten zoals botachtig kraakbeen of vezelachtig weefsel. Over het algemeen is de tumor ruw nodulair of lobvormig in het leveroppervlak, de grens is helder, de helft van de capsule is bedekt en de textuur is hard. De kleur van de tumor is bruin tot grijs. De textuur van de sectie is uniform en uniform en er kunnen bloedingen, necrose en verkalking optreden. De cirrose-microscoop laat zien dat de tumor bestaat uit epitheliale componenten en interstitiële variabiliteitscomponenten in verschillende groeifasen en kan worden onderverdeeld in foetale (sterk gedifferentieerde) embryonale (laag gedifferentieerde) en gemengde types volgens de mate van differentiatie van tumorcellen.
1. Foetaal type: foetale levercellen zijn kleiner dan normale levercellen in een polygonale celgrens Helder cytoplasma is eosinofiele korrels en er kan een verhouding zijn van vacuolaire cellen tot nucleoplasma van 1: 4 tot 1: 2. De kern is rond of ovaal. Chromatine varieert in grootte en een enkele nucleoli-kern is zeldzaam. De cellen zijn gerangschikt in twee cel dikke onregelmatige levercellen tussen de leverbundels en de leversinus. Analyse van nucleair DNA-gehalte in hepatoblastomacellen toonde aan dat het foetale type meestal diploïde was.
2. Embryonaal type: embryonale leverepitheelcellen differentiëren slechte cel kleine spindelcelgrens fuzzy cytoplasmatische nucleoplasma-verhouding van 1: 1 tot 2, nucleair chromatine is rijk, nucleoli grote en duidelijke mitotische figuren zijn gemakkelijk te zien. Dit type celhechtingscapaciteit is slecht, vaak geclusterd in rozenblaadjesachtig of verbonden met losse koordachtige hepatoblastoma cel nucleaire DNA-inhoudsanalyse toont aan dat embryonale type meestal aneuploïde aneuploïde tumor is gevoelig voor vasculaire invasie, slechte prognose komt vaak De extrahepatische metastase zijn de longen, buik-lymfeklieren en hersenen.
3. Gemengd type: Gemengd hepatoblastoom bevat ook andere interstitiële componenten zoals botachtig weefselkraakbeen, fijn gestreepte spieren, plaveiselcelfocus en keratinized kralen.
Het voorkomen
Hepatoblastoom preventie
De oorzaak is nog onbekend. Raadpleeg de algemene methoden voor tumorpreventie, begrijp de risicofactoren van tumoren en formuleer overeenkomstige preventie- en behandelingsstrategieën om het risico op tumoren te verminderen. Er zijn twee basistips om tumoren te voorkomen. Zelfs als zich tumoren in het lichaam zijn gaan vormen, kunnen ze helpen. Het lichaam verbetert de weerstand en deze strategieën omvatten:
1. Vermijd schadelijke stoffen (bevorderende factoren) die ons kunnen helpen blootstelling aan schadelijke stoffen te voorkomen of te minimaliseren.
2. Verbetering van de immuniteit van het lichaam tegen tumoren kan helpen het immuunsysteem en kanker van het lichaam te verbeteren en te versterken.
Complicatie
Hepatoblastoma-complicaties Gespleten gehemelte reus navelbreuk complicaties tong
Af en toe scheuren enorme tumoren, die symptomen en tekenen van acute buik veroorzaken, en een klein aantal kinderen met aangeboren misvormingen, zoals gespleten gehemelte, gigantische tong, auriculaire dysplasie, gebrek aan juiste bijnier, navelbreuk, cardiovasculaire misvorming of nier. Misvorming enzovoort.
Symptoom
Hepatoblastoomsymptomen Veel voorkomende symptomen Verlies van eetlust, diarree, ascites, bleek, anorexia, leververzakking
Klinische symptomen zijn niet-specifiek, hebben vaak verlies van eetlust, anorexia, gewichtsverlies of geen toename, pijn in de bovenbuik gepaard met braken en / of diarree, geelzucht is zeldzaam, opgezette buik is een veel voorkomend symptoom van kinderen met hepatoblastoom, kinderen Ouders merken vaak op of slagen voor het lichamelijk onderzoek om de bovenbuikmassa te vinden, en de meeste zieke kinderen gaan naar een arts vanwege een vergroting van de buik.
Tekenen zijn voornamelijk bleek, zwelling van de buik, vergroting van de lever, lichamelijk onderzoek in de rechter bovenbuik kan de gezwollen lever raken, harde textuur, glad oppervlak, de grotere kan de bekkenholte bereiken, kan de knobbeltjes van de tumor met tederheid aanraken, laat kan Er zijn geelzucht, ascites en andere symptomen zijn dysplasie, prikkelbaarheid enzovoort.
Sommige kinderen met hepatoblastoom hebben vroegrijpe puberteit als het eerste symptoom, het incidentiepercentage is 2,3%, wat zich manifesteert als genitale vergroting, lage tonus en schaamhaargroei.De reden is dat tumorcellen menselijke choriongonadotrofine (HCG) kunnen synthetiseren. .
Onderzoeken
Hepatoblastoom onderzoek
1. Algemene laboratoriuminspectie
Er kan een afname van hemoglobine zijn, een afname van rode bloedcellen en bloedplaatjes; een milde afwijking in leverfunctie, een mild gematigde toename van AKP en IDH; AFP kan bij de meeste patiënten aanzienlijk verhoogd zijn, AFP is 80% tot 90% positief en 100% is verhoogd. Kan tot 100.000 ng / ml zijn; ongeveer 50% van de kinderen met urinaire excretie van cystathionine, mannelijke vroegrijpe kinderen met serum en urine humaan choriongonadotropine (HCG), luteïniserend hormoon en testosteronniveaus.
2. Biopsie
Percutane leverbiopsie kan de diagnose bevestigen.
Beeldvormingsstudies kunnen grote, ruimtebesparende laesies in de lever detecteren en zijn waardevol voor de diagnose van hepatoblastoom.
3.B Ultra
Echografie toonde een geïsoleerde massa met verbeterde heterogene echo, en de lever nam gedeeltelijk toe en verloor zijn normale vorm.De lever vertoonde een massieve sterke echo, de interne sterkte was anders, de verdeling was ongelijk en er was een gemengd echo-beeld bij vloeibaar, incidenteel Er kan worden vastgesteld dat er punctie of onregelmatige verkalkingen in de tumor zijn en dat de tumoromhulling intact is.
4. CT-onderzoek
CT vertoonde massieve tumoren met lage dichtheid met verlaagde CT-waarden, maar het was moeilijk te identificeren met meerdere bloeddonoren en leverkanker. De prestaties waren als volgt:
(1) Het vegen van enkele of meervoudige massa's met lage dichtheid in het leverparenchym, homogeen of heterogeen (met meer heterogeniteit), de grens is duidelijk of onduidelijk en de verbetering van de heterogeniteit van de scanlaesie wordt verbeterd, voornamelijk rond de laesie.
(2) De meeste tumoren zijn groot en de lever wordt vaak vergroot en vervormd.De massa's zijn massief of massief en multi-nodulair.
(3) Tumoren hebben vaak betrekking op één blad van de lever en kunnen ook twee bladeren of meerdere centra omvatten.
(4) Ongeveer de helft van de gevallen vertoonde verkalking in de laesie.
5. MRI-onderzoek
MRI vertoonde een zwakke en zwakke signaalzone en hepatische angiografie had een lokalisatie-effect op hepatoblastoom en suggereerde of de operatie kon worden verwijderd.
6. Anders
Bovendien kunnen angiografie en radionuclidescanning worden uitgevoerd.
Diagnose
Diagnose en identificatie van hepatoblastoom
diagnose
Volgens de jonge leeftijd van de patiënten, kunnen sommige abdominale uitzetting en anorexia hebben kort na de geboorte, abdominale uitzetting, gewichtsverlies, abdominale (inclusief buikwand, buikholte en retroperitoneale ruimte) massa kan fysiologisch zijn, zoals gevulde blaas, zwangere baarmoeder Droge ontlasting, enz .; belangrijker is pathologisch, is de klinische manifestatie van sommige buikziekten. De zogenaamde buikmassa verwijst naar meer of bijbehorende vroegtijdige puberteit AFP-verbeterde beeldvorming bevestigde dat intrahepatische ruimtebesparende massa in combinatie met hulponderzoek een diagnostische biopsie kan maken om de diagnose te bevestigen.
Differentiële diagnose
De ziekte moet worden onderscheiden van primaire leverkanker, hepatisch hemangioom, hamartoom en teratoma, en onderscheiden van extrahepatische laesies zoals retroperitoneale Wilms-tumoren en neuroblastoom, vooral hepatocellulair carcinoom, maar Dit laatste komt vaker voor bij volwassenen en mensen met een voorgeschiedenis van hepatitis. Ze hebben vaak een grote lever, leverpijn wordt geassocieerd met cirrose, AFP is positief en de inhoud is verhoogd. Tegelijkertijd zijn ALP, GGT en LDH ook verhoogd.
Hepatische cyste
(1) Het verloop van de ziekte is lang en de toestand vordert langzaam.
(2) vaak geen achtergrond van leverziekte.
(3) De algemene situatie is goed.
(4) Echoscopisch onderzoek toonde cystische structuur en vloeistofniveau aan.
2. Hepatisch hemangioom
(1) Het verloop van de ziekte is lang en de vooruitgang is traag.
(2) Er is vaak geen geschiedenis van chronische leverziekte.
(3) De algemene situatie is goed.
(4) Vrouwen komen vaker voor.
(5) 99mTc-RBC-radionuclidescanning is een "hete" zone.
(6) Het beeldvormingsonderzoek heeft geen capsule en het contrastmiddel wordt geïnjecteerd en versterkt vanuit de periferie.
(7) Leverfunctie en enzym, normaal spectrumonderzoek.
