myelopathische bloedarmoede
Invoering
Inleiding tot myelopathie bloedarmoede Myelopathische anemie (MA) of beenmerginfiltrerende bloedarmoede is een bloedarmoede veroorzaakt door vernietiging van het beenmerg door tumorcellen of abnormale weefsels, schade aan de hematopoietische micro-omgeving van het beenmerg en een verminderde hematopoëtische functie. Het wordt gekenmerkt door botpijn, botvernietiging, bloedarmoede met jonge rode bloedcellen. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,002% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: bloedarmoede van chronische ziekten
Pathogeen
Oorzaak van myelopathie bloedarmoede
Gemetastaseerde kanker (25%):
Schildklierkanker, maagkanker, colorectale kanker, longkanker, leverkanker, borstkanker, nierkanker, prostaatkanker, neuroblastoom en bijna alle vormen van kanker kunnen worden overgedragen naar het beenmerg.
Hematopoietische tumoren (20%):
1 stamcelziekte: acute myeloïde leukemie, chronische myeloïde leukemie, polycytemie vera, primaire myelofibrose;
2 niet-stamcelziekten: acute lymfatische leukemie, chronische lymfatische leukemie, multipel myeloom, kwaadaardige histiocytose, kwaadaardig lymfoom.
Infectie, ontsteking (15%):
Bacterieel (tuberculose, staphylococcus, tyfus, enz.), Schimmels (cytoplasmatische weefselbacteriën), enz.
Metabole ziekte (15%):
Mononucleaire fagocytaire systeemaccumulatieziekte (ziekte van Gaucher), mononucleaire fagocytische systeem erfelijke defectziekte (osteosclerose).
pathogenese
De bovengenoemde oorzaken veroorzaken verschillende graden van bloedarmoede door een combinatie van verschillende factoren.
1. Infiltratie van beenmerg door tumor of abnormaal weefsel: de micro-omgeving van het beenmerg wordt vernietigd, wat resulteert in een verstoorde normale hematopoietische functie, er treedt bloedarmoede op en het jonge bloedbeeld van rode bloedcellen van bot verschijnt als gevolg van de vernietiging van de beenmerg-bloedbarrière.
2. Extramedullaire hematopoiesis: Nadat het beenmerg is binnengedrongen, kan compenserende extramedullaire hematopoiese optreden in het lichaam Extracellulaire EPO kan ook worden gestimuleerd door verhoogde EPO bij kankerpatiënten De belangrijkste plaatsen zijn milt, lever en lymfeklieren, extramedullaire hematopoiesis. Gebrek aan barrière lijkt jonge deeltjes, rode bloedcellen, miltvergroting en secundaire milthyperfunctie veroorzaakt door volledige bloedcelreductie.
3. Uitgezaaide kanker vormt infiltraten of beenmergnecrose in het beenmerg: het omringende hematopoietische weefsel kan slecht worden geprolifereerd en kan worden vervangen door vezelachtig weefsel, dat kan worden veroorzaakt door de afgifte van hematopoietische remmers en fibroblastgroeifactoren door tumorcellen.
4. Ineffectieve generatie van rode bloedcellen, gecompliceerd door microangiopathische hemolytische bloedarmoede, de productie van auto-immuunantilichamen leidt tot een kortere levensduur van rode bloedcellen, verhoogde schade, bloedarmoede met ijzerkerncellen als gevolg van slecht ijzergebruik, maar minder gebruikelijk.
5. Bloedverlies: Gastro-intestinale tumoren, baarmoederhalskanker zijn gemakkelijk samen te voegen met bloeding, waardoor bloedverlies ontstaat; tumorweefselafgifte tromboplastine, trombose en DIC veroorzaken ook bloedingen.
6. Voedingstekort: verlies van eetlust bij patiënten met kanker, gebrek aan zuur zuur, gebrek aan foliumzuur, gebrek aan eiwit, tumor en toxine remmen hematopoiese, interfereren met het normale gebruik van ijzer, eiwit, foliumzuur en vitamine B12.
7. Radiotherapie, chemotherapie, ernstige infectie remt de hematopoietische functie.
Het voorkomen
Preventie van myeloïde bloedarmoede
Actieve behandeling van de primaire ziekte.
Complicatie
Beenmerg bloedarmoede complicaties Complicaties bloedarmoede van chronische ziekten
Langdurige chronische bloedarmoede kan bloedarmoede bij hartaandoeningen veroorzaken.
Symptoom
Symptomen van myelopathie bloedarmoede Vaak voorkomende symptomen Trombocytopenie neiging tot bloeden buikpijn hepatosplenomegalie misselijkheid medullaire spons nier coma diarree polyurie neonatale anemie
1. Symptomen en tekenen van de primaire ziekte: vaak vanwege de symptomen van de primaire ziekte om de prestaties van secundaire bloedarmoede te verdoezelen, kan ook bloedarmoede en botpijn zijn als het eerste symptoom en missen de klinische manifestaties van de primaire ziekte.
2. Bloedarmoede is een belangrijk veel voorkomend symptoom: verschillende ernst, progressieve verergering, mate van bloedarmoede en tumorgroottegrootte en mate van beenmerginfiltratie zijn niet significant gerelateerd, met foliumzuur, ijzer, vitamine B12 en andere behandelingen zijn ongeldig, gecombineerde infectie kan de mate van bloedarmoede verergeren.
3. Extramedullaire hematopoietische manifestaties van lever, milt en gezwollen lymfeklieren.
4. Hemorragische neiging tot trombocytopenie, of met DIC, kan in verschillende mate bloeden.
5. Botpijn: botpijn in een of meer delen, zoals lage rugpijn, kan gepaard gaan met lokale opheffing, gevoeligheid en zelfs pathologische fracturen. Er kan ernstige pijn in beenmergnecrose zijn, en kan ook gepaard gaan met aritmie, polyurie en misselijkheid. Braken, buikpijn, diarree en zelfs coma.
Onderzoeken
Onderzoek van myeloïde bloedarmoede
1. Bloed: Positieve cellen zijn gepigmenteerde bloedarmoede, gecombineerd met duidelijke bloeding of foliumzuurgebrek, kunnen kleine cel hypopigment of grote cel bloedarmoede vertonen, rode bloedcellen zijn ongelijk, abnormaal, multi-kleuring en basofiele rode bloedcellen, gecombineerd met beenmerg Er zijn traanachtige rode bloedcellen in de fibrose, bloeduitstrijkjes kunnen meer kernachtige rode bloedcellen en onrijpe granulocyten zien, en zelfs de naakte kern van megakaryocyten, reticulocyten zijn meestal normaal, gecombineerd met hemolyse kan toenemen, het aantal witte bloedcellen kan toenemen, kan ook worden verminderd of Normaal, trombocytopenie, normaal of verhoogd, vaak grote vervormde bloedplaatjes.
2. Beenmerg: er is een fenomeen van "droog pompen" wanneer beenmergpunctie, beenmerghyperplasie actief is, bloedarmoede van beenmerg snel is en bloedarmoede-achtige bloedarmoede kan optreden. In het geval van rode bloedcellen moet de mogelijkheid van tumor worden overwogen.De vlek moet worden doorboord bij de gevoeligheid van de epifyse, of de metastatische tumorcellen kunnen worden gevonden door beenmergbiopsie.
3. Serum alkalische fosfatase, lactaatdehydrogenase-activiteit kan worden verhoogd.
4. Rijpe neutrofiele alkalische fosfatase-activiteit nam toe.
5. Serumijzer (SI) is verlaagd, totale ijzerbindende capaciteit (TIBC) is normaal of licht verminderd, klaring van plasma-ijzer is enigszins hyperthyroidized, plasma-ijzerconversie is normaal of licht verhoogd, gebruik van rode bloedcellen ijzer is normaal of licht verlaagd, en overleving rode bloedcellen Tijd is verkort.
6. Pathologisch onderzoek: metastase van het beenmerg wordt meestal verspreid door bloed, een klein aantal lymfatische metastasen, biopsie van het beenmerg bleek dat de positieve snelheid van metastase van het beenmerg 97% is, beenmerguitstrijk is 72%, 1 beenmerguitstrijkje: gemetastaseerd kankercelvolume Verschillende, vaak een cluster van meerdere kankercellen, zichtbare binucleaire of multinucleaire cellen, het aandeel nucleoplasma is toegenomen, chromatine is donkerblauw, vaak nucleoli, cytoplasmatisch blauw, adenocarcinoomcellen zijn gerangschikt in adenoïde structuur, 2 beenmergpathologische secties: zichtbare gemetastaseerde tumorcellen en myelofibrose, gemetastaseerde kankercellen meestal geaggregeerd tot klontjes, schilferig, strookachtig, vergelijkbaar in morfologie met primaire kwaadaardige cellen, van de prostaat, borst, maagdarmkanaal De kankercellen zijn adenoïd, rijk aan cytoplasma en bevatten afscheidingen. De afscheidingen kunnen worden beoordeeld door speciale kleuring. Wanneer plaveiselcelcarcinoom uitgezaaid wordt, worden keratinized kralen gevormd en intercellulaire bruggen gevormd. De vorm van kankercellen is groot en de kern is groot. De chromatine is ruw, donkerblauw, nucleoli is duidelijk, de cytoplasmatische grens is onduidelijk en metastase van heldercelcarcinoom is zeldzaam.
7. Röntgenonderzoek: wormachtige defecten en beenmergfibrose werden gevonden in de botfoto.
8 radionuclide: botscan om metastasen te vinden.
Diagnose
Diagnose en diagnose van beenmerganemie
Diagnostische criteria
1. Er is een primaire ziekte die bloedarmoede infiltratie bloedarmoede veroorzaakt.
2. Symptomen en tekenen van botpijn, botvernietiging en hypercalciëmie op één plaats en op meerdere plaatsen.
3. Bloedarmoede zonder duidelijke oorzaak kan de hepatosplenomegalie verklaren.
4. Beeld van erytrocytbloed in jong bloed.
5. Beenmergcompensatie of "droog pompen", beenmergpunctie of biopsie om metastatische tumorcellen te vinden.
6. Röntgenonderzoek liet botvernietiging zien.
Differentiële diagnose
1. Leukemie-achtige reactie: het totale aantal witte bloedcellen nam aanzienlijk toe, meer dan 50 × 109 / L, maar er was geen verandering in rode bloedcellen en bloedplaatjes en neutrofielen van neutrofielen en vacuolen werden gevormd in granulocyten, die voorbijgaande leukocytenhyperplasie waren, primaire ziekte. Na verwijdering door behandeling verandert het bloedbeeld weer normaal.
2. Chronische myeloïde leukemie (CML): er is een enorme milt, het aantal witte bloedcellen is aanzienlijk toegenomen, acidofiele en basofiele granulocyten; neutrale alkalische fosfatase (NAP) activiteit is verminderd of zelfs nul, Ph-chromosoom positief.
3. Bloedarmoede door ijzertekort (IDA): wanneer de kwaadaardige tumor metastaseert naar het beenmerg en de primaire laesie niet duidelijk is, kan deze verkeerd worden gediagnosticeerd als IDA. Bloedarmoede of behandeling met ijzer kan alleen tijdelijke effecten krijgen, moet zorgvuldig zoeken naar de primaire laesie.
4. Hemolytische anemie: er zijn aanwijzingen voor verhoogde vernietiging van rode bloedcellen en compenserende hyperplasie van het beenmerg, reticulocyten nemen toe en rode bloedcellen veranderen aanzienlijk zonder veranderingen in granulocyten en bloedplaatjes, en er is geen botpijn of botvernietiging.
5. Aplastische anemie: geen botpijn en lever, milt lymfekliervergroting; geen onrijp bloed van rode bloedcellen; lage beenmerghyperplasie, niet-hematopoëtische cellen, geen botvernietiging, geen infiltratie van tumorcellen.
6. MDS: meestal geen vergroting van de milt van de lever, morfologische kenmerken van abnormale pathologische hematopoiese.
7. Beenmerginfiltrerende bloedarmoede wordt niet alleen gezien bij kwaadaardige tumoren, maar ook bij ernstige infecties, ontstekingen, lipidenopslagziekten, enz .; jongere erythroblastemia kan ook worden gezien in beenmerg veroorzaakt door ernstig bloedverlies, voorbijgaande hypoxie, acute infectie, enz. Necrose, enz., Bij de differentiaaldiagnose is het noodzakelijk om veel aandacht te besteden aan identificatie.
