Coronaire anomalieën afkomstig van de longslagader
Invoering
Afwijkingen van de kransslagader zijn afkomstig van de longslagader Kransslagader afkomstig van de longslagader verwijst naar een kransslagader of zijn takken (linker voorste dalende kransslagader of linker circumflex kransslagader) of twee kransslagaders afkomstig van de proximale longstam of zeer weinig afkomstig van de proximale rechter longslagader. Tijdens de normale ontwikkeling groeit de longslagader ook coronaire toppen, maar degenereert meestal.De linker of rechter coronaire plexus is niet verbonden met de sinusknop van de aorta, maar abnormaal verbonden met de longslagader, de afwijking van de kransslagader is afkomstig van de longslagader. Basiskennis Het aandeel van ziekte: 0,002% -0,003% Gevoelige mensen: goed voor zuigelingen en jonge kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: congestief hartfalen, mitrale regurgitatie, plotselinge dood
Pathogeen
Afwijking van de kransslagader komt voort uit etiologie van de longslagader
(1) Oorzaken van de ziekte
De normale ontwikkeling van de kransslagaders moet worden veroorzaakt door de aortasinus om coronaire knoppen te laten groeien en verbinding te maken met de subepicardiale coronaire vasculaire plexus.De subepicardiale vasculaire plexus is de intramyocardiale vasculaire plexus gevormd door de veneuze structuur, tijdens normale ontwikkeling. In het midden groeit de longslagaderstam ook coronaire knoppen, maar degenereert meestal.De linker of rechter coronaire plexus is niet verbonden met de sinusknop van de aorta, maar abnormaal verbonden met de longslagaderknop, de abnormaliteit van de kransslagader is afkomstig van de longslagader.
(twee) pathogenese
1. Embryonale ontwikkeling abnormale kransslagaderontwikkeling moet aorta sinus hebben om coronaire knoppen te laten groeien en verbinding te maken met subepicardiale coronaire vasculaire plexus, subepicardiale vasculaire plexus is een structuur van myocardiale vasculaire plexus gevormd met aderstructuur Tijdens de normale ontwikkeling, groeit de longslagaderstam ook kransslagaderknoppen, maar verdwijnt meestal.De linker of rechter kransslagaderplexus is niet verbonden met de aortaknop, maar abnormaal verbonden met de longslagader, de kransslagaderafwijking komt van de longslagader. Volgens de literatuur is de normale ontwikkeling van de twee kransslagaders verdeeld in drie delen (figuur 1).
1 De vorming van sinusoïden, in het vroege stadium van menselijk embryo, er zijn losjes gerangschikte myocardiale vezels in de hartwand, er zijn sponsachtige lange cilindrische sinusoïden tussen de myocardiale cellen, het myocardiale interstitiële is gevuld met cardiale gliale en de bloedtoevoer van cardiomyocyten komt uit het bloed van de hartkamer. Met de groei van menselijke embryo's is de myocardiale wand verdikt, zijn de lagen van het myocardium stevig aan elkaar gehecht, verdwijnt de myocardiale gel geleidelijk en is de hartwand stevig. Op dit moment moet de circulatie worden vastgesteld om te voldoen aan de behoeften van het actieve myocardium. Deze cyclus is afhankelijk van de sinusoïden. De intramyocardiale sinusoïde holte vormt intramurale kransslagaders, haarvaten en aders en de coronaire aders worden afgevoerd naar de coronaire sinus. Op de 22e dag van het menselijke embryo begint het hart te kloppen en een fluctuatiecyclus treedt in de komende dagen op.
2 De ontwikkeling van de subepicardiale coronaire plexus, Hutchins et al. Wees erop dat de vroegste vorm van het coronaire vaatbed een groep bloedeilanden is, gelegen in de apicale interventriculaire sulcus, dit bloedeiland blijft groeien in de hartgroef, het aantal neemt toe, De buitenste laag is omwikkeld met endotheelcellen om de oorspronkelijke coronaire vasculaire plexus te vormen, waaronder de rechter, linker voorste dalende en linker circumflex coronaire vasculaire plexus. Wanneer het bloedeiland verschijnt, verdwijnt het colloïde hart geleidelijk tussen het endocardium en het myocardium en vormt de sinusoïdale ruimte een coronaire ader. Giet af naar de coronaire sinus en verbind met de subdurale coronaire vasculaire plexus.
3 Groei van de kransslagader, wanneer de slagader volledig gescheiden is van de aorta en de longslagader, groeien de kransslagaderknoppen in de aorta en de longstam en het aantal meldingen varieert van 4 tot 6 (4-6).
Er zijn twee mechanismen voor de verbinding van normale aortaknoppen met coronaire vasculaire plexus:
1 Wanneer de coronaire vasculaire plexus zich dicht bij de arteriële romp bevindt, wordt de groei van coronaire knoppen geïnduceerd.
2 De linker sinus en rechter sinus van de aorta zijn zadelvormig, waarbij de spanning het grootst is en de coronaire knop wordt uitgestoten.De normale linker en rechter coronaire vasculaire plexus zijn verbonden met respectievelijk de linker en rechter sinusknoppen, waardoor een twee-coronair systeem wordt gevormd. Twee of een tak van de kransslagader of een tak daarvan is verbonden met de longslagaderknop en een afwijking van de kransslagader is afkomstig van de longslagader.
2. Pathologische anatomie
Afwijkingen van de kransslagader vinden hun oorsprong in de longslagader en kunnen voorkomen in 2 of 1 tak en de bijbehorende kransslagader Soloff meldt 5 soorten, waaronder de linker kransslagader, de rechter kransslagader, twee kransslagaders, extra kransslagader en linker circumflex kransslagader afkomstig van de longslagader. (Fig. 2), soms kan de linker voorste dalende kransslagader ook afkomstig zijn van de longslagader.
Afwijkingen van de linker kransslagader zijn afkomstig van de longslagader en worden meestal aangetroffen in de kliniek.De openingsposities zijn verschillend. Volgens de aortakant van de niet-naar voren gerichte sinus, is de pulmonale sinus verdeeld in rechter, linker en niet-gerichte sinussen. Castaneda vindt de oorsprong van de linker kransslagaderafwijking. De opening kan zich overal in de longstam of in de buurt van de tak van de longslagader bevinden.De meest voorkomende opening bevindt zich in de rechter sinus van de longslagader (posterieure sinus) (Fig. 3), gevolgd door de niet-gerichte sinus van de longslagader, de achterste wand van de longslagader en de rechter longslagader, en de linker kransslagader. De oorsprong is in het bijzonder zeldzaam in de voorste wand van de longslagader Turley meldde dat 11 gevallen van linker kransslagader afkomstig waren van de longslagader, waarvan 3 afkomstig waren van de rechter sinus van de longslagader (posterieure sinus), 2 gevallen niet naar de sinus gericht waren, 1 geval voor de wortel van de longslagader en de tweede in de longslagader. Er waren 2 gevallen tussen de bifurcatie en de rechter circumflex-slagader, en 1 geval tussen de pulmonale bifurcatie en de linker longslagader (Fig. 4).
Smith ontdekte dat 11 gevallen van linker kransslagader door necrops uit de longslagader voortkwamen, 5 gevallen uit de rechter (achterste) sinus van de longslagader, 1 geval was aangrenzend aan de longklepverbinding, 1 geval was in het midden van de rechter sinus, 3 gevallen waren boven de sinusbuisverbinding en 1 geval had gelijk. Longslagader.
In de infantiele linker kransslagader die afkomstig is van de longslagader, is de abnormale oorsprongsopening duidelijk vergroot, en de kransslagader wordt kleiner bij het afdalen naar de interventriculaire sulcus, en wordt een dunwandig bloedvat groter dan normaal, dat kan worden verward met de ader, en de rechter kransslagader is afkomstig uit de rechteraorta. De sinus heeft ook een vergrote opening, en de rechter kransslagader is dik en vervormd, soms vormt een aneurysma-achtige verandering, en de collaterale circulatie is minder in het kind, wat hartfalen kan veroorzaken als gevolg van myocardiale ischemie, en is overvloedig tussen de volwassen linker en rechter kransslagaders. De collaterale circulatie van de bloedvaten veroorzaakt een links-naar-rechts shunt van de rechter kransslagader door de linker kransslagader naar de longslagader; door het fenomeen van "coronaire bloedstelen" kan het linker ventriculaire myocardium verder worden beschadigd. Likar meldt de zijtakken van de rechter en linker kransslagader. Er zijn 4 circulerende bloedvaten:
1 De rechter kransslagader heeft een Vieussen-ring met een grote conische diameter aan de linker voorste dalende kransslagader;
2 aan de voorkant van de rechter hartkamer vanaf de rand van de rechter kransslagader om een paar kleine bloedvaten naar de linker voorste dalende kransslagader te sturen;
3 van de bijzonder grote posterieure dalende kransslagader door het interventriculaire septum vele kleine bloedvaten tot de linker voorste dalende kransslagader over de volledige lengte;
4 Er is een klein bloedvat in het linker achterste interventriculaire septum van het distale segment van de rechter kransslagader (fig. 5).
Bij zuigelingen vergroot het hart, vooral het linkeratrium en de linker hartkamer ernstig vergroot en hypertrofisch. De voorste papillaire spieren worden geatrofieerd met littekens en de aangehechte pezen worden verkort. Er wordt ook gemeld dat de papillaire spieren ook kunnen worden aangetast en de linker hartkamer ziet uitgebreide endocardiale elasticiteit. Fibroplasie, voorste mitrale regurgitatie, veroorzaakt door myocardinfarct, linker ventrikel anterior laterale wand en top dunner en littekens, soms vormend ventriculair aneurysma, vaak met intracavitaire trombose, echter, bij zuigelingen vanwege myocardiale ischemie, zijn verschillend De mate van hartinsufficiëntie, maar de linkerventrikelfunctie verbeterde aanzienlijk na de reparatie van het twee coronaire systeem.
Bij volwassenen is de linker kransslagaderwand dunner als een ader, en het hart is ook vergroot, maar relatief kleiner dan de baby, vaak zonder endocardiale fibroelastose, maar de voorste en externe papillaire spieren hebben littekens en verkalking, soms met de aangrenzende linker hartkamer en De mitralisklep produceert uitgebreide verkalking.
Mitrale regurgitatie heeft de volgende pathogenese-mechanismen:
1 papillaire spierdisfunctie, papillaire spier uitgebreide fibrose en soms verkalking.
2 endocardiale fibroelastosis waarbij het mitralisklepapparaat betrokken is, evenals chordae-fusie en verkorting.
3 linker ventrikel fibrose leidt tot een significante uitbreiding van de linker hartkamer en mitrale annulus om mitrale regurgitatie te produceren, myocardiale ischemie bij zuigelingen kan worden hersteld kan ook mitrale regurgitatie veroorzaken, maar kan worden verlicht na reparatie van twee coronaire systemen Of verdwijnen.
Rechter kransslagaderafwijking is afkomstig van de longslagader en is zeldzaam in de klinische praktijk. De linker kransslagader is afkomstig van 1/10 van de longslagader en de prognose is ook goed. De rechter kransslagaderafwijking is afkomstig van de longslagader en bevindt zich meestal in de bovenste longslagader en de rechter kransslagaderwand is verdund. Grove, overvloedige collaterale circulatievaten, van de linker kransslagader door de collaterale circulatievaten en de rechter kransslagader naar de links-rechts shunt van de longslagader, maar er zijn ook een paar gevallen van myocardiale ischemie en plotselinge dood.
Afwijkingen van de kransslagader aan beide zijden zijn afkomstig van de longslagader en zijn bijzonder zeldzaam, sterven vaak na de geboorte.
Afwijkingen van de linker voorste afdaling van de kransslagader komen voort uit de longslagader is zeldzaam, slechts 8 gevallen gemeld in de literatuur, waaronder 1 geval stierf 3 maanden na de geboorte, de resterende 7 gevallen overleefden 18 tot 55 jaar oud; 5 gevallen hebben myocardiale ischemie, 1 geval van linker ventriculaire voorste wand Infarct, 1 geval van mitrale regurgitatie en papillaire spierdisfunctie, slechts enkele gevallen van linker circumflex kransslagader, vaak afkomstig van de rechter longslagader, gecombineerd met abnormale arteriële katheterisatie, hoofd-pulmonaal septum defect, ventriculair septum defect en methode Luo tetralogie enzovoort.
3. Pathofysiologie
Agustsson verdeelt de richting van de bloedstroom van de linker kransslagader naar de longslagader in twee soorten: de ene is volwassen, een rijke collaterale circulatie tussen de twee kransslagaders en de coronaire bloedstroom naar de longslagader; de andere is van het babytype Er werd bevestigd dat er geen omgekeerde bloedstroom was in deze abnormale kransslagader.
Tijdens de embryonale ontwikkeling zijn aortadruk en zuurstofverzadiging hetzelfde als die van longslagaders Patiënten met deze misvorming hebben bevredigende myocardiale perfusie en geen stimuli produceren collaterale circulatievaten (fig. 6) Normaal staat de linkerventrikel in de eerste week na de geboorte onder hoge druk. Na hoge weerstandsbelasting behouden myocardiale celproliferatie en hypertrofie en nieuwe kransslagadervorming myocardiale stress en bevorderen de groei van de linker ventrikel. Nadat de arteriële katheter is gesloten, bevat de longslagader echter onverzadigd bloed en daalt de longslagader snel onder de systemische circulatiedruk. Op dit moment wordt de linkerventrikel, die veel zuurstof vereist, toegediend door lage druk en onverzadigd bloed; eerst is de collaterale circulatie klein en verwijden de myocardiale bloedvaten van de linkerventrikel, waardoor de weerstand afneemt en de bloedstroom toeneemt, maar de kransslagaderreserve is snel uitgeput, wat resulteert in Myocardiale ischemie, myocardiale ischemie is tijdelijk, terugkerend, maar myocardiale zuurstof moet verder worden verhoogd, wat leidt tot myocardinfarct van de voorste en achterste zijwand van de linker hartkamer, de linker hartkamer wordt geleidelijk groter, de wand van de muur wordt dun, hartfalen treedt op, linker hartkamer en twee Mitrale annulusvergroting en papillaire spierstoornissen en myocardinfarct veroorzaken mitralisklepinsufficiëntie, hartfalen vaak te wijten aan de top Onvolledige sluiting, de twee vormen een vicieuze cirkel. Het volwassen type vormt geleidelijk een rijke collaterale circulatie tussen de rechter kransslagader van normale oorsprong en de linker kransslagader van abnormale oorsprong. De rechter kransslagader is verdikt, maar de linker kransslagader is verbonden met In de lagedruk longslagader, de collaterale circulatie van bloed naar de longslagader, maar niet naar de hoge weerstand myocardiale bloedvaten, wat resulteert in coronaire slagader-naar-long steelt. Dit soort stelen is bevestigd door Sabiston. Het experiment bewijst dat wanneer de linker kransslagader abnormaal ontstaat. Bij verstopping nam de distale kransslagaderdruk toe; angiografie onthulde de rechter kransslagader door de collaterale circulatie, de linker kransslagader naar de links-naar-rechts shunt van de longslagader, deze substroom vertegenwoordigde slechts een klein deel van de cardiale output, maar equivalent De bloedstroom in de kransslagaders is erg groot.In ongeveer 15% van de gevallen kan de hartspier de hartfunctie behouden tijdens rust of zelfs activiteit, maar aritmie en plotselinge dood kunnen ook optreden.
In gevallen waarin de rechter kransslagader afkomstig was van de longslagader, was de linker kransslagader dik, stroomde het bloed door de collaterale circulatie en de rechter kransslagader naar de links-rechts shunt van de longslagader. In slechts enkele gevallen vonden myocardiale ischemie en plotselinge dood plaats.
Het voorkomen
Afwijkingen van de kransslagader zijn afkomstig van preventie van longslagader
Preventie van verschillende mogelijke pathogene factoren, krachtige bevordering van prenatale en postnatale zorg, preventie van virale infectie tijdens de vroege zwangerschap, vermindering van de baarmoeder door nadelige fysische en chemische factoren, prenatale genetica of chromosoomonderzoek indien nodig, om problemen te voorkomen voordat ze optreden.
Complicatie
Afwijkingen van de kransslagader zijn afkomstig van complicaties van de longslagader Complicaties Congestief hartfalen mitrale regurgitatie
Ongeveer 65% tot 85% van de patiënten met afwijkingen aan de linker kransslagader, afkomstig van de longslagader, stierf binnen 1 jaar na het leven aan congestief hartfalen en complicaties zoals mitralisregurgitatie en plotselinge dood kunnen optreden.
Symptoom
Kransslagaderafwijkingen zijn afkomstig van pulmonale arteriële symptomen Veel voorkomende symptomen Dyspneu koud zweet shock syncope hartfalen hernia
1. Symptomen
Zuigelingen ontwikkelen zelden symptomen binnen 2 maanden na de geboorte omdat de hoge longslagaderdruk voorkomt dat de longslagader en de kransslagader stelen.Het myocardinfarct wordt geleidelijk in plaats van plotseling gevormd.De baby heeft voor het eerst duidelijke symptomen. In het geval van voeding en activiteiten is er kortademigheid en dan zijn de teint en bleke ledematen bleek, koud zweet bevindt zich in shocktoestand, symptomen worden verlicht tijdens hernia en de aanvangstijd wordt verkort, vaak verlengd met 5 tot 10 minuten, en vervolgens asymptomatisch na zorgvuldige zorg gedurende enkele dagen. Herhaalde aanvallen kunnen ongemak veroorzaken, kunnen angina pectoris zijn, veel patiënten hebben de bovenstaande symptomen niet, vroege symptomen en tekenen van hartfalen, een klein aantal kinderen heeft ernstige symptomen bij zuigelingen, geleidelijk verbeterd en asymptomatisch, grote kinderen en volwassenen kunnen Asymptomatische of dyspneu, syncope en arbeid angina en andere symptomen, bij volwassenen, zijn typische myocardinfarct en hartfalen symptomen zeldzaam.
2. Tekens
Tekenen van hartfalen zijn optioneel en het hart van de baby heeft de neiging om uit te zetten, voornamelijk linker ventrikelvergroting, zoals linker ventrikelfalen en significante pulmonale hypertensie, kan rechter ventrikelvergroting en longhartaandoening veroorzaken 2e hartgeluid hyperthyreoïdie, met mitralisklepsluiting Wanneer de tijd niet is voltooid, is het eerste hartgeluid verzwakt of verdwenen, en is het apicale gebied gehaast. Het geruis van de mitralisinsufficiëntie kan optioneel zijn. Het continue geruis aan de linkerbovenrand van het borstbeen kan patent ductus arteriosus zijn of misvorming van de kransslagader naar de longslagader. Van links naar rechts shunt.
Klinische symptomen, tekenen, röntgenfoto's, elektrocardiogrammen en echocardiografie kunnen in de meeste gevallen worden gediagnosticeerd.Een paar atypische gevallen worden gediagnosticeerd door oplopende aorta angiografie of selectieve coronaire angiografie en bieden direct beeldmateriaal voor chirurgie.
Onderzoeken
Afwijkingen van de kransslagader komen voort uit het onderzoek van de longslagader
1. Röntgenfoto van de borst: in de hartschaduw van de baby worden het linkeratrium en de linker ventrikel hoofdzakelijk vergroot en zijn er tekenen van longcongestie of longoedeem. Bij grote kinderen en volwassenen is het hart iets groter, beide longen Wild is duidelijk.
2. Elektrocardiogram: elektrocardiogram van de afwijking van de linker kransslagader afkomstig van de longslagader heeft karakteristieke veranderingen, wat nuttig is voor de klinische diagnose.In het kind kan ECG van het linker ventrikel anterior laterale wand myocardinfarct verschijnen en de linker borstkas toont Q-golf ST-segment. Stijgend, evenals linker ventriculaire hypertrofie, toonde een ECG van oud linker ventrikel anterior lateraal wand myocardinfarct bij grote kinderen en volwassenen, met ST-segmentveranderingen en T-golfinversie.
3. Echocardiografie: Kleurendoppler-echocardiografie heeft geleidelijk de hartkatheterisatie en cardiovasculaire angiografie vervangen, wat de diagnostische methode voor deze afwijking is. Meerdere secties kunnen aantonen dat de linker kransslagader of de rechter kransslagader afkomstig is van de longslagader. De bloedstroom van de kransslagader naar het grote bloedvat vervangt de normale van de aorta naar de kransslagader, maar de exacte locatie van de kransslagader afkomstig van de longslagader is moeilijk te bepalen en de pericardiale transversale sinus wordt vaak verward met de linker kransslagader.
Tweedimensionale echocardiografie van de linker kransslagader afkomstig van de longslagader toont aan dat de rechter kransslagader bijzonder groot is, en dat de hartkamer, met name de vergroting en activiteit van de linker ventrikelholte, de abnormale activiteit van de linker ventrikelwand en mitrale regurgitatie, linker ventrikelpapil Het myocardium en het aangrenzende endocardium van de linker hartkamer worden verbeterd door echografie als gevolg van fibrose en fibroelastosis, en de linker ventriculaire systolische functie omvat een afname van de linker ventriculaire ejectiefractie en verkortingssnelheid.
4. Hartkatheterisatie en cardiovasculaire angiografie: Hartkatheterisatie en cardiovasculaire angiografie moeten worden uitgevoerd wanneer echocardiografie deze misvorming niet kan bevestigen Bij symptomatische zuigelingen vertoont hartkatheterisatie een lage cardiale output en linkerventrikeldruk. Verhoogd, vaak vergezeld van verschillende graden van pulmonale hypertensie, bij kinderen met asymptomatische, cardiale output en pulmonale arteriedruk zijn normaal, alleen de linker ventrikel-eind-diastolische druk is iets verhoogd, links-rechts shunt op pulmonale arterieniveau, onderstroom Er kunnen minder zijn, zelfs als er geen rangeren is, is de diagnose van deze misvorming niet uitgesloten.
Aortawortelangiografie toonde een significante vergroting van de rechter kransslagader.Als er overvloedige collaterale circulatievaten waren, toonde het contrastmiddel van de linker kransslagader tot de longslagader, cardiovasculaire angiografie een significante vergroting van de linker hartkamer en het linker atrium en de linker ventriculaire anterior laterale vrije wandactiviteit. Verzwakking en mitrale regurgitatie, linker ventriculaire angiografie toonde een significante vergroting van de linker ventrikel en ventriculair aneurysma met een grote top.
Diagnose
Afwijking van de kransslagader komt voort uit de diagnose en identificatie van longslagader
De belangrijkste ziekten die met deze ziekte moeten worden geïdentificeerd, zijn endocardiale elastische vezelhyperplasie, myocarditis, enz. De meeste endocardiale elastische vezelhyperplasie-elektrocardiogram heeft alleen ventriculaire hypertrofie verlaten zonder myocardinfarct, hoewel myocarditis myocardinfarct heeft, maar Vaak vergezeld van aritmie.
