Aorta-oorsprong van afwijking van de kransslagader
Invoering
Inleiding tot het ontstaan van kransslagaderafwijkingen De linker of rechter kransslagaderafwijkingen van de twee of enkele kransslagaders zijn afkomstig van de overeenkomstige aortascinus, dat wil zeggen dat de linker kransslagader afkomstig is van de rechter sinus van de aorta en de rechter kransslagader afkomstig is van de linker sinus, waarvan 1/2 Een derde van de gevallen vormt een tangentiële of acute hoek met de aortawand in het proximale segment en beweegt tussen de aorta en de longslagader, wat symptomen van myocardiale ischemie en plotselinge dood kan veroorzaken, waarvoor chirurgische behandeling vereist is. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,001% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: hartinfarct
Pathogeen
Coronaire arterie abnormale oorsprong aorta etiologie
(1) Oorzaken van de ziekte
De pathogenese van deze misvorming is onduidelijk, waarschijnlijk vanwege de verbinding van de linker of rechter coronaire plexus met de overeenkomstige aorta sinus.De linker kransslagader plexus en de rechter aorta sinusknop verbinden om een linker kransslagaderafwijking te produceren die afkomstig is van de aorta. Rechter sinus; de rechter coronaire plexus is verbonden met de linker aorta sinusknop om de linker aorta sinus van de rechter kransslagader te vormen.
(twee) pathogenese
Pathologische anatomie
Ogden et al vonden dat afwijkingen in de kransslagader in 1/3 van de totale misvorming van de kransslagader, waarvan de meeste goedaardig waren, in de aorta ontstonden en de patiënt kon overleven tot 80-90 jaar oud. De linker kransslagader was echter afkomstig van de rechter aorta sinus, rechts Afwijkingen van de kransslagader vinden hun oorsprong in de linkersinus (fig. 1). Het proximale uiteinde van de aorta en de longslagader lopen het risico van potentiële myocardiale ischemie en plotselinge dood. De abnormale kransslagaderopening is meestal barstachtig, met een diameter van ongeveer 1,0 mm. Het uiteinde van het hart is tangentieel of scherp aan de wand van de aorta (fig. 2), of er is een langere sneak in de wand van de aorta die de kransslagader wordt genoemd in de aortawand, loodrecht op de oorsprong van de normale kransslagader en het proximale uiteinde ervan loodrecht op de wand van de aorta verschillend.
(1) Afwijking van de linker kransslagader is afkomstig van de rechter aorta sinus: de linker kransslagader is verdeeld in vier categorieën: 1 voor het rechter ventriculaire uitstroomkanaal en vervolgens verdeeld in de linker voorste dalende kransslagader en ingewikkelde kransslagader (Fig. 3); Tussen de twee belangrijkste slagaders; 3 lijnen door de supraorbital iliacale spier; 4 rond de aorta en achterste takken, meldde Robert 17 gevallen van afwijkingen van de linker kransslagader afkomstig van de rechter sinus van de aorta, 9 gevallen (53%) linker kransslagader De slagaders passeerden tussen de twee slagaders, 8 gevallen vertoonden barstachtige openingen, 7 van 9 gevallen stierven aan misvormingen van de kransslagader, 6 gevallen stierven aan plotselinge dood buiten het ziekenhuis en een ander stierf aan ernstig hartfalen na een hartinfarct. De andere 3 soorten waren allemaal Goedaardig, gestorven aan andere oorzaken die geen verband houden met het hart, maar er zijn zeer weinig gevallen van myocardiale ischemie en plotselinge dood in classificatie 34. Cheitlin rapporteerde dat 33 gevallen van afwijkingen van de linker kransslagader afkomstig waren van de rechter aorta sinus, waarvan 9 (27,3%) waren Onverklaarbare sterfte, 8 gevallen, leeftijd 13 tot 22 jaar oud, linker kransslagader tussen de aorta en longslagader, plotselinge dood na inspanning; een ander geval, 36 jaar oud, liet kransslagader begraven in de supraorbitale spier, vanwege ventriculaire tachycardie Dood, Murphy 1 geval, 12 jaar oud, had een geschiedenis van herhaalde pijn op de borst en syncope, en had een acuut myocardinfarct op het elektrocardiogram.De linker kransslagader was afkomstig van de rechter aorta sinus en de linker kransslagader omzeilde de achterste aorta. De bypass-kransslagader van de borstader was genezen en het elektrocardiogram keerde terug naar normaal.
(2) Afwijking van de rechter kransslagader is afkomstig van de linker aorta sinus: Kragel en Robert verdelen de rechter kransslagader van de linker aorta sinus volgens de positie van de rechter kransslagader en verdelen de twee belangrijkste slagaders in vier categorieën: 1 opening van de rechter kransslagader bevindt zich Achter de linker sinus (Fig. 4); 2 in de linker sinus; 3 in de linkerrand; 4 rechter kransslagader en linker kransslagader openen samen en rijden over de linker sinus en de rechter-linker klepverbinding. In 1994 meldde Rinaldi 8 gevallen. De rechter kransslagader was afkomstig van de linker aortasinus en was een spleetachtige opening.De rechter kransslagaderopening werd geclassificeerd volgens Kragel en Robert. Elk van de 2 gevallen werd bevestigd door een operatie.
Kragel rapporteerde 25 gevallen van afwijkingen van de rechter kransslagader afkomstig van de linker aorta sinus, 8 gevallen van de rechter kransslagader die zich opent achter de linker sinus, 5 gevallen boven de linker sinus, 10 gevallen boven de rechter-linker rand en 2 gevallen van rechter en linker kransslagader De opening bevond zich op de rechter-linker kruising en de linker sinus, en 8 van hen werden bevestigd door autopsie te worden vervormd en stierven.
Een groep rapporten meldde dat ongeveer 80% van de autopsie linker ventriculaire en / of rechter ventriculaire endocardiale littekens vertoonde, en zeer weinigen hadden een hartinfarct, ventriculair aneurysma en wandtrombus, en enkele patiënten hadden linker ventriculaire hypertrofie en bicuspide aorta De flap of klepverbinding was gedeeltelijk gefuseerd en de andere groep rapporteerde dat de overgrote meerderheid van de patiënten plotseling stierf en er geen veranderingen in het hart werden gevonden in de autopsie.
2. Pathofysiologie
Er zijn vier verschillende hypothesen voor deze misvorming die myocardiale ischemie, myocardinfarct en plotselinge dood veroorzaken:
1 John en Benson et al geloven dat abnormale kransslagaders door de smalle dwarse sinus van de aorta en de longslagader gaan. Na intensieve oefening stijgt en expandeert de druk van de twee slagaders en kan de abnormale oorsprong van de kransslagader van buitenaf de bloedstroom vertragen en verminderen, als gevolg van Pulmonale arteriële druk is laag en het is moeilijk om deze hypothese te ondersteunen.
2 Benson en Jokl zijn van mening dat linkszijdige kransslagaderdysplasie is gemeld.
3Jokl gelooft ook dat als gevolg van de linker of rechter kransslagader in het proximale deel van de abnormale oorsprong en de aortawand een raaklijn vormt, acute hoek en vervorming, haarspeld buigt in het pad, de bloedstroom belemmert.
De hypothese van 4Cheirlin en Sack wordt door de meeste geleerden geaccepteerd. Men gelooft dat het mechanisme van myocardiale ischemie en plotselinge dood veroorzaakt door deze misvorming multifactorieel is. Ten eerste, bij de meeste patiënten, grenst het proximale deel van de linker en rechter kransslagaders aan de wand van de aorta. Tangens of acute hoek en barstachtige opening, resulterend in coronaire stromingsstoornis tijdens inspannende oefening, gevolgd door abnormale linker of rechter kransslagader proximaal van de aortawand, geen vasculaire adventitia en in dezelfde laag als de aorta, Wanneer de arteriële druk bijzonder hoog is in diastolische bloeddruk tijdens krachtige oefening, veroorzaakt de expansie en verlenging van de stijgende aorta met elastische vezels gedeeltelijke ineenstorting en blokkering van de kransslagader in de aortawand (Fig. 5), en ten slotte tijdens krachtige oefening. Arteriële dilatatie kan ertoe leiden dat de linker kransslagader een flap en een blok vormt.
Het voorkomen
Coronaire hartslag abnormale oorsprong aortapreventie
Primaire preventie
Aangeboren hartziekten worden veroorzaakt door omgevingsfactoren, genetische factoren en de interactie tussen de twee. De preventie van genetische factoren richt zich voornamelijk op voorhuwelijkse onderzoek, het vermijden van het huwelijk van naaste familieleden en het accepteren van genetische counseling. Nog belangrijker is het om manieren te vinden om het te voorkomen en te voorkomen. Omgevingsfactoren zoals virale infecties, medicijnen, ethanol en moederziekten die nadelige veranderingen in genetische aanleg tijdens de zwangerschap kunnen veroorzaken om de interactie tussen omgevingsfactoren en genetische factoren te verbreken, zijn de sleutel tot primaire preventie.
2. Secundaire preventie
(1) Vroege diagnose: Vroege diagnose van aangeboren hartaandoeningen kan in twee stappen worden verdeeld.
1 foetale diagnose: in de 16 tot 20 weken van de zwangerschap, vruchtwatercelcultuur, chromosoomanalyse, genetische diagnose en bepaling van enzymactiviteit, vruchtwatermetabolieten, speciale eiwit- en enzymactiviteit, enz. De bovenstaande onderzoeken werden uitgevoerd door de vaginale aspiratie van vrouwen van villus na 8 tot 12 weken zwangerschap, wat van grote waarde is voor aangeboren hartaandoeningen veroorzaakt door enkele genmutaties en chromosomale afwijkingen.
2 Kleuterdiagnose: een uitgebreid lichamelijk onderzoek moet worden uitgevoerd op de geboren baby's, vooral het cardiovasculaire systeem moet zorgvuldig worden geusculteerd en verder worden onderzocht met cardiale echografie.
(2) Vroege behandeling: zodra de foetale diagnose van congenitale cardiovasculaire malformatie is bevestigd in de foetale periode, moet de zwangerschap op tijd worden beëindigd.Voor sommige erfelijke enzymen of metabole deficiëntieziekten, moet relevante vervangende therapie worden uitgevoerd vroeg na de geboorte en het voorwaardelijke ziekenhuis Gentherapie kan worden uitgevoerd om het optreden van de bijbehorende ziekte te voorkomen.
3. Drie preventieniveaus
Zodra de aangeboren hartziekte duidelijk is gediagnosticeerd, is de fundamentele behandelingsmethode om een operatie uit te voeren om de cardiale vasculaire misvorming volledig te corrigeren, waardoor de pathofysiologische veranderingen als gevolg van de vervorming worden geëlimineerd. Degenen die niet zijn geopereerd of tijdelijk niet kunnen opereren, moeten overwerk volgens de aandoening vermijden. Om hartfalen te voorkomen, moeten bij hartfalen, behandeling tegen hartfalen, preventie en behandeling van complicaties, patiënten met aangeboren hartaandoeningen bij de uitvoering van invasief onderzoek of behandeling, waaronder hartkatheterisatie, extractie, tonsillectomie, enz., Routinematig antibiotica worden toegepast om te voorkomen Infectieve endocarditis.
Complicatie
Coronaire hartafwijkingen abnormale oorsprong aorta complicaties Complicaties, hartinfarct, plotselinge dood
Het is gevoelig voor myocardiale ischemie, myocardinfarct en plotselinge dood van onbekende oorzaak.
Symptoom
Kransslagader abnormale oorsprong aortasymptomen veel voorkomende symptomen plotselinge dood coma angina syncope
Sommige patiënten, vooral grote kinderen en jongeren, hebben symptomen van angina, syncope en coma; maar andere patiënten hebben geen klinische symptomen, plotselinge dood na zware inspanning en in het algemeen geen abnormale symptomen.
Een klein aantal patiënten is gediagnosticeerd met echocardiografie of elektronenstraaltomografie.De meest betrouwbare diagnostische methode is selectieve coronaire angiografie, die de oorsprong kan aantonen van kransslagaderafwijkingen afkomstig van de locatie van de aorta en het pad van abnormale kransslagaders. Wachten tussen.
Onderzoeken
Coronaire arterie abnormale oorsprong aorta-onderzoek
Coronaire angiografie kan aantonen dat afwijkingen van de kransslagader afkomstig zijn van de locatie van de aorta en het rechte pad.
Diagnose
Diagnostische diagnose van aorta-afwijkingen van kransslagaderoorsprong
Een klein aantal patiënten is gediagnosticeerd met echocardiografie of elektronenstraaltomografie. De meest betrouwbare diagnostische methode is selectieve coronaire angiografie, die de oorsprong kan aantonen van kransslagaderafwijkingen die afkomstig zijn van de locatie van de aorta en het pad van de abnormale kransslagader, of deze tussen de twee grote slagaders passeert, enz.
