atrofische laterale sclerose
Invoering
Inleiding tot atrofische laterale sclerose Amyotrofische laterale sclerose (ALS) heeft precies dezelfde betekenis als motoneuronziekte in een vroeg stadium, vooral een onafhankelijke ziekte van de eerste lagere motorische neuronschade, gevolgd door bovenste motorische neuronschade. Later werd echter ontdekt dat er twee andere variaties zijn, dat wil zeggen dat alleen de bovenste motorneuronen of de onderste motorneuronen altijd betrokken zijn bij het verloop van de ziekte.De eerste wordt primaire laterale sclerose genoemd en de laatste wordt spinale spieratrofie genoemd. De literatuur gebruikt nog steeds motorneuronziekte om specifiek te verwijzen naar amyotrofische laterale sclerose. De meeste wetenschappers zijn gewend aan verschillende soorten motorische neuronen, waaronder motoratrofische laterale sclerose, primaire laterale sclerose en spinale spieratrofie. Recente studies suggereren dat de spieratrofie kant Sclerotherapie heeft een gemeenschappelijke pathologische basis met een verscheidenheid aan gerelateerde ziekten, waaronder primaire laterale sclerose, ALS-dementie, ALS-gerelateerde frontale kwabdementie, progressieve spinale spieratrofie, multiple systeematrofie en lelijke kleine lichaamsziekte. Pathologisch onderzoek toonde aan dat deze ziekten ook ubiquitine-positieve inclusielichamen en transparante massa-inclusielichamen bevatten, maar verschillende klinische combinaties verschenen alleen wanneer verschillende anatomische locaties waren beschadigd. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,0025% Gevoelige mensen: geen speciale mensen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: dementie, spieratrofie, paraplegie, ondervoeding
Pathogeen
Oorzaken van atrofische laterale sclerose
(1) Oorzaken van de ziekte
De etiologie van sporadische ALS is nog onbekend en familiale ALS is meestal autosomaal dominant.
(twee) pathogenese
De exacte pathogenese is nog steeds onduidelijk Recente studies hebben zich gericht op de theorie van koper-zink superoxide dismutase genmutatie, excitatoire aminozuurtoxiciteitstheorie, auto-immuuntheorie en neurotrofe factor theorie.
1. Koper-zink superoxide dismutase genmutatietheorie
Studies hebben aangetoond dat 20% van de familiale ALS SODI-genmutatie (Cu / Zn-superoxide-dismutase) heeft, die zich in het menselijke chromosoom 21q22.1 bevindt, en de mutatie ervan kan verlies van SOD1-activiteit veroorzaken, wat het ontgiftingseffect van superoxide verzwakt. Overmatige ophoping van vrije radicalen, celbeschadiging en sommige sporadische ALS kunnen ook mutaties hebben op de 2lq22-site.
2. Excitatoire aminozuurtoxiciteitstheorie
Excitatoire aminozuren omvatten glutaminezuur, asparaginezuur en zijn derivaat kainaat (KA), waardoor quisqualic acid (QA), amanitalin (IA) en N-methyl d-aspartate worden gemaakt (NMDA), de excitotoxiciteit van exciterende aminozuren kan een rol spelen bij de pathogenese van LIS. De combinatie van glutamaat en NMDA-receptoren kan calciuminflux veroorzaken, een reeks proteasen en proteïnekinasen activeren en de eiwitafbraak en productie van vrije radicalen verhogen. Het peroxidatieproces wordt versterkt, de neuronen lossen zichzelf op en overtollig calcium kan endonuclease activeren om DNA te splitsen en uiteen te vallen.De pathologische veranderingen van ALS zijn voornamelijk gerelateerd aan het glutamaat-opnamesysteem. Het opnamesysteem bevindt zich in het celmembraan van gliacellen en zenuwcellen en kan het glutamaat snel in de synaptische gespleten ruimte in de cel transporteren, de effecten ervan beëindigen en de corticale motorcellen van ALS, de vallei van ruggenmerggliale cellen en ruggenmerg grijze stofcellen ontdekken. Verminderde opname van aminozuren, dierstudies hebben ook aangetoond dat intrathecale injectie van KA en NMDA bij muizen ruggenmergneurondegeneratie kan veroorzaken.
3. Auto-immuuntheorie
De toename van anti-neuronale antilichamen in cerebrospinale vloeistof en serum bij patiënten met ALS suggereert dat de pathogenese mogelijk verband houdt met auto-immuniteit. L-type spanningsafhankelijke calciumkanaalantilichamen in het serum van ALS-patiënten kunnen bijvoorbeeld binden aan het kanaaleiwit en hun elektrofysiologische eigenschappen veranderen. Veroorzaakt neuronale schade.
4. Pathologische veranderingen
Microscopische observatie toonde aan dat de voorste hoorncellen van het ruggenmerg waren verminderd, vergezeld van gliale celproliferatie, resterende voorhoornhoorncellen atrofie, gelaagde structuur van hersenschors intact was, piramidale cellen waren verminderd met gliale celproliferatie en ruggenmerg piramidale bundels waren gedemyeliniseerd. De motorische corticale neuroncellen zijn intact, wat aangeeft dat de initiële veranderingen afkomstig zijn van het distale uiteinde van de axonen, geleidelijk retrograde en de piramidale cellen in de voorste cerebrale gyrus betrekken. Deze verandering wordt ook retrograde dood genoemd. Neuronale tekenen van ALS-patiënten, postmortale autopsie vertoonden significante veranderingen in de corticospinale demyelinisatie, wat aangeeft dat de voorhoornhoorncellen ernstig functioneren, de tekenen van schade aan de bovenste motorneuronen maskeren, en sommige klinische manifestaties van typische ALS, de pathologie ervan De veranderingen zijn vergelijkbaar met multisysteemdegeneratie, dwz uitgebreide structurele schade aan het ruggenmerg, voorste hoorn van het ruggenmerg, piramidaal kanaal, ruggenmerg cerebrale pedikel, intermusculair gebied van het achterste ruggenmerg van het ruggenmerg, Clarke nucleus en hypothalamus, cerebellaire dentate nucleus en rode nucleus Zowel verlies van neuronale cellen als proliferatie van gliacellen (Terao, 1991).
Abnormale ubiquitine-positieve inclusielichamen kunnen worden gevonden in zenuwcellen in verschillende delen van het centrale zenuwstelsel met behulp van immunohistochemische kleuring (Arima, 1998, Kinoshita et al, 1997, Zhang Wei, 2001).
Deze insluitingsorganen omvatten de volgende typen:
(1) Het draadachtige insluitingslichaam, onder de elektronenmicroscoop, is het insluitingslichaam een strip of een buis, meestal met een centraal helder gebied voor acidofiele of tweekleuring, omgeven door een met licht gekleurd halo-gebied, dat niet gemakkelijk te zien is in HE-kleuring.
(2) Transparant insluitlichaam, dat een korrelig filamentinsluitingslichaam is, de filamentdiameter is 15-20 nm, het korrelige materiaal wordt gemengd met het filament om een kleine pomponachtige dichte structuur te vormen, en de omtrek heeft vaak lysosomaalachtige lichamen en vetten. Een membraanstructuur zoals bruin pigment is omgeven.
(3) Louis-lichaamachtig insluitingslichaam, dat een cirkelvormig insluitingslichaam is dat bestaat uit een onregelmatige lijnachtige structuur en ribosoomachtige deeltjes. Het centrum is een amorfe substantie of een deeltjesachtige elektronendichte substantie. Deze substanties zijn ingebed in 18 nm filamenten. De opstelling is strak of los, en de buitenomtrek heeft een dicht geverfde ring, vergelijkbaar met het Louise-lichaam.
(4) Bunina-corpuscle is een meer specifieke pathologische verandering van ALS Deze inclusielichamen worden voornamelijk verdeeld in de voorste hoorncellen van het ruggenmerg en hersenstam motorische nucleaire zenuwcellen, en kunnen ook voorkomen in hippocampale granulosacellen van sommige patiënten met motorneuronziekte. En piramidale cellen, getande gyrus, olfactorische cortex, amygdala, Onuf-kern, kleine frontale kern en groot piramidaal cytoplasma (Arima, 1998, Kinoshita et al, 1997).
Het voorkomen
Atrofische laterale sclerose preventie
Er is geen effectieve preventiemethode, symptomatische behandeling en versterking van klinische medische zorg, wat een belangrijk onderdeel is van het verbeteren van de kwaliteit van leven van patiënten.
Complicatie
Atrofische laterale sclerose complicaties Complicaties, dementie, spieratrofie, paraplegie, ondervoeding
Dementie, ademhalingsproblemen, spieratrofie, dwarslaesie, ondervoeding, verhoogde spierspanning.
Symptoom
Symptomen van atrofische laterale sclerose Vaak voorkomende symptomen Dysfagie, spieratrofie, spinale spieratrofie, pseudobulbar, verlamming, verlamming, dementie, zwakte, gewichtsverlies, reflex
1. Het begin is verborgen en vordert langzaam.
2. Het eerste symptoom van de helft van de patiënten was zwakte van de ledematen met spieratrofie (5%) en fasciculatie (4%) .De distale extremiteit was bijzonder prominent. Op dit moment was de quadriplegie verminderd, geen teken van het piramidale kanaal en de klinische manifestatie was vergelijkbaar met het ruggenmerg. Spieratrofie.
3. Met de ontwikkeling van de ziekte vertoonde de patiënt geleidelijk typische symptomen van schade aan de bovenste en onderste motorische neuronen, die uitgebreide en ernstige spieratrofie, verhoogde spierspanning, positief piramidaal kanaal vertoonden en 60% van de patiënten had duidelijke bovenste en onderste motorische neuronen. Tekenen, wanneer de motorische neurondegeneratie een bepaald niveau bereikt, worden de spieren uitgebreid gedenerveerd. Op dit moment is er geen fasciculatie, de sputumreflex is verminderd of verdwenen en er is geen pathologisch teken.
4. Ongeveer 10% van de patiënten vertoonde alleen progressieve spieratrofie gedurende het verloop van de ziekte zonder tekenen van motorneuronschade.
5. Ongeveer 30% van de patiënten heeft een motorische kern van de hersenstam, die wordt gekenmerkt door moeite met slikken, onduidelijke articulatie, ademhalingsmoeilijkheden, atrofie van de tongspieren en fibrillatie. Later worden de ledematen en romp geleidelijk betrokken en is de stemming onstabiel (sterk Huilen en lachen) is een teken van betrokkenheid van de bovenste motorneuronen en pseudobulbare verlamming.
6. Amyotrofische laterale sclerose met betrokkenheid van het ruggenmerg lateraal omdat het eerste symptoom zeldzaam is, 9% van de patiënten kan pijnlijke spasmen hebben, het laatste is een manifestatie van schade aan de bovenste motorneuronen, meestal in het proximale uiteinde van de getroffen onderste ledematen, gebruikelijk bij In de vroege stadia van de ziekte heeft 10% van de patiënten subjectieve distale paresthesie of gevoelloosheid, tenzij er geen andere perifere neuropathie is, ALS geen objectieve sensorische tekenen heeft, de blaas- en rectale functie goed blijft gedurende het verloop van de ziekte en oogbewegingen zijn meestal niet aangetast.
7. Patiënten met eenvoudige ALS hebben over het algemeen geen mentale retardatie. Wanneer ALS wordt geassocieerd met symptomen en tekenen van andere neurodegeneratieve ziekten, wordt het ALS-plus syndroom genoemd. Dit syndroom komt vooral voor in de westelijke Stille Oceaan, Guam, Japan. In gebieden zoals Noord-Afrika omvatten de gecombineerde symptomen en tekenen extrapiramidale symptomen, cerebellaire degeneratie, dementie, symptomen van het autonome en sensorische systeem en abnormale oogbewegingen.
8. Neuromusculaire elektrofysiologische veranderingen
Hoofdzakelijk gemanifesteerd als uitgebreide neurogene schade, acute neurogene schade (2 tot 3 weken na denervatie) gekenmerkt door fibrillatiepotentieel, positieve scherpe golf, tremorpotentieel en gigantisch potentieel, chronische denervatie met regeneratieve prestaties Voor de lichte samentrekking van de spieren wordt de actiepotentiaal tijdslimiet verbreed, de amplitude duidelijk verhoogd en het percentage meerfasegolven verhoogd. Wanneer de spieren krachtig worden samengetrokken, gaat de bewegingseenheid verloren. De neurogene schade van ALS omvat meestal meer dan 3 regio's (hersenen Zenuw-, nek-, borst-, lumbosacrale zenuwinervatiegebied), tongspier, sternocleidomastoïde en middenrifspier kunnen ook worden gemanifesteerd als neurogene schade, de laatste vanwege minder betrokkenheid bij cervicale spondylose, het kan voor beide worden gebruikt Identificatie (Kant, 1994), MCV kan enigszins worden vertraagd, de opgeroepen potentiële amplitude neemt af en de sensorische geleidingssnelheid is normaal.
Magnetische stimulatiemotor opgewekt potentieel: transcraniële stimulatie van cerebrale corticale motorneuronen en registratie van actiepotentialen in de overeenkomstige spieren Deze methode kan de centrale motorische geleidingstijd meten en is van grote waarde bij het bepalen van de schade aan het corticospinale kanaal.
Spierbiopsie is niet nodig voor de diagnose van ALS, maar helpt in sommige gevallen om neurogene spieratrofie te identificeren.
In 1994 stelde de Wereldfederatie van Neurologie een screening diagnostische criteria voor ALS voor grootschalig onderzoek naar ALS klinische behandeling voor, wat niet praktisch is voor de klinische praktijk.
Onderzoeken
Atrofisch lateraal scleroseonderzoek
Bloedtest
Bloedroutine, serumimmunologie en biochemische bloedtesten zijn nuttig voor differentiële diagnose.
2. Onderzoek van hersenvocht
CSF-druk is normaal, het aantal cellen is normaal of licht verhoogd, het eiwit is licht verhoogd en anti-neuron-antilichamen in het hersenvocht en serum van patiënten kunnen worden verhoogd.
3. Neuromusculair elektrofysiologisch onderzoek
Het manifesteert zich in een breed scala van neurogene schade.
Acute neurogene schade (2 tot 3 weken na denervatie) wordt gekenmerkt door fibrillatiepotentieel, positieve scherpe golf, tremorpotentieel en gigantisch potentieel. Wanneer chronische denervatie gepaard gaat met regeneratie, manifesteert het zich als actiepotentiaal van de motoreenheid tijdens spiercontractie. De tijdslimiet wordt verbreed, de amplitude wordt duidelijk verhoogd en het percentage meerfasegolven wordt verhoogd. Wanneer de spieren krachtig worden samengetrokken, gaat de bewegingseenheid verloren.
4. Magnetische stimulatiemotor riep potentieel op
De meting van de geleidingstijd van de centrale motor is van grote waarde voor het bepalen van de schade aan het corticospinale kanaal.
5. Spierbiopsie
Helpt bij het identificeren van neurogene spieratrofie.
Diagnose
Diagnose en differentiatie van atrofische laterale sclerose
Diagnostische criteria
In 1998 heeft Rowland op basis hiervan herzien en de volgende diagnostische criteria voorgesteld:
1. Voorwaarden die ALS moet hebben
(1) Begin na de leeftijd van 20 jaar.
(2) Progressief, geen duidelijke remissieperiode en platformperiode.
(3) Alle patiënten hebben spieratrofie en spierzwakte en de meeste hebben tremor.
(4) Elektromyografie vertoont uitgebreide denervatie.
2. Ondersteuningsvoorwaarden voor spinale spieratrofie (SMA)
(1) De bovengenoemde lagere motorische neurontekens.
(2) De sputumreflectie verdwijnt.
(3) Geen teken van Hoffmann en Babinski.
(4) De snelheid van de zenuwgeleiding is normaal.
3. Ondersteuning ALS-voorwaarden
(1) De neuronale tekenen van de onderste motor ondersteunen de diagnose van spinale spieratrofie.
(2) Er moet een Hoffmann- of Babinski-teken zijn of een knie, geschokt.
(3) Er kan sprake zijn van pseudobulbare verlamming en emotionele instabiliteit of emotionele labiliteit.
(4) Meestal dun lichaamstype.
4. ALS met vermoedelijke tekenen van bovenste motorische neuronen (dwz ALS-POMMEN)
(1) De bovengenoemde lagere motorische neuronen worden beïnvloed door tekenen.
(2) De ledematen hebben spierzwakte en spieratrofie, maar de peesreflex blijft en er is spiertrekkingen.
(3) Geen Hoffmann- of Babinski-teken of knie, geschokt.
5. Diagnostische criteria voor primaire laterale sclerose
(1) Noodzakelijke voorwaarden:
1 volwassen begin;
2 Geschiedenis van remissie zonder geschiedenis van een beroerte of ondersteuning voor multiple sclerose;
Er is geen vergelijkbare medische geschiedenis in de 3 familie;
4 dwarslaesie;
5 onderste extremiteit spasme hyperreflexie;
6Babinski ondertekenen positief of geschokt;
7 geen gelokaliseerde spierzwakte, spieratrofie en tremor van ledematen of tongspieren;
8 geen aanhoudende paresthesie of een zeker gebrek aan gevoel;
9 geen dementie;
10 EMG-bewijs van geen denervatie.
(2) Voorwaarden voor naleving en ondersteuning voor diagnose:
1 pseudobulbare parese (dysfagie, dysarthrie);
2 neuronen van de bovenste motor van de bovenste ledematen (handbeweging is niet flexibel, rotatie-actie is langzaam en onhandig, armen worden weerspiegeld, actief, Hoffmann-teken positief);
3 spastische blaas symptomen;
4MRI toonde motorische corticale atrofie en corticaal ruggenmerg hoog signaal;
5 magnetische resonantiespectroscoop heeft aanwijzingen voor corticaal acetylaspartaatverlies;
6 motorische corticale magnetische stimulatie vertoonde schade aan de centrale motorgeleiding.
(3) Er moet ook worden opgemerkt dat de diagnose van primaire laterale sclerose de volgende ziekten uitsluit:
1MRI sluit multiple sclerose, misvorming van de achterhersenen, optische occipitale macroporeuze compressie, cervicale spondylotische myelopathie, syringomyelia en meervoudig herseninfarct uit;
2 bloedonderzoek om vitamine Bl2-tekort uit te sluiten, HTLV-1 (humaan T-lymfocytenleukemievirus), zeer lange keten vetzuren (exclusief bijnier witte stof dystrofie), Lyme-antilichaam, syfilis serum test, immuno-elektroforese (exclusief paraproteïnemie);
3 cerebrospinaal vochtonderzoek om multiple sclerose, HTLV-1-infectie en neurosyfilis uit te sluiten.
De klinische diagnose van primaire laterale sclerose is een definitieve diagnose en de diagnose is afhankelijk van autopsie.
Differentiële diagnose
De differentiaaldiagnose van ALS is ingewikkeld: volgens Belsh en Schiffman wordt 27% van de ziekte verkeerd gediagnosticeerd als andere ziekten in een vroeg stadium, en 10% van de gevallen in het nationale ALS-register in Ierland wordt verkeerd gediagnosticeerd.
De diagnose van ALS in de middelste en late stadia is niet moeilijk, maar het moet worden geïdentificeerd in de vroege stadia van de ziekte.
Cervicale spondylose ruggenmerg
Cervicale spondylotische myelopathie kan zich manifesteren als handspierzwakte en atrofie met verlamming van de onderste extremiteiten, en cervicale spondylose en ALS zijn goed bij mensen van middelbare leeftijd, de twee zijn gemakkelijk verward, de compressie van het ruggenmerg veroorzaakt door cervicale spondylose overschrijdt zelden C4 Daarom onthulde elektromyografie van de linguale en sternocleidomastoïde spieren dat denervatie ALS sterk suggereert, en uitgebreide fasciculatie van meer dan één zenuwworteldistributiegebied ondersteunt ook de diagnose ALS. MRI kan het ruggenmerg in cervicale spondylotische myelopathie aantonen. Onder druk, maar deze beeldvormingsverandering kan ALS niet uitsluiten. Enerzijds, hoewel sommige patiënten aanwijzingen hebben voor cervicale ruggenmergcompressie, leiden ze niet noodzakelijk tot symptomen en tekenen van ruggenmergletsel. Anderzijds kan cervicale spondylose Gelijktijdig met ALS.
2. Opname-instantie myositis (IBM)
Het is de gemakkelijkst verwarrende ziekte met ALS na cervicale spondylotische myelopathie Brannagan (1999) beoordeelde 20 gevallen van IBM, waarvan de helft verkeerd werd gediagnosticeerd als ALS of perifere neuropathie in het vroege stadium.Het gemeenschappelijke symptoom van beide is de spieratrofie van de handspier of de extremiteiten. De sputumreflex verdween zonder sensorische verstoring en paresthesie (behalve voor IBM met perifere neuropathie).
De flexorzwakte van IBM-patiënten is meestal duidelijker, maar de flexorzwakte is alleen wanneer de ALS aanzienlijk wordt beïnvloed door andere handspieren in de late fase en de eerste interosseous spier geen atrofie is. IBM heeft vaak duidelijke quadriceps-atrofie. Moeilijkheden bij het opstaan en opstaan, maar geen tekenen van tremor en schade aan de bovenste motorneuronen, spierbiopsie bij IBM-patiënten kunnen worden gezien bij de identificatie van velgen en inflammatoire infiltratie.
3. Multifocale motorische neuropathie
Is een perifere neuropathie, omdat het duidelijke spierzwakte en spieratrofie met fasciculatie heeft, terwijl peesreflexen normaal of hyperthyreoïdie zijn, gemakkelijk verward met ALS of SMA, neurofysiologisch onderzoek gevonden motorblok, motorische zenuwbiopsie gevonden Myelineveranderingen en IVIG experimentele behandeling ondersteunen effectief multifocale motorische neuropathie Magnetische resonantiespectroscopie met corticaal acetyl aspartaatverlies en motorische corticale magnetische stimulatie vonden centrale motorische geleidingsstoornis die ALS suggereert.
4. Kennedy-Alter-Song-syndroom
Gemeenschappelijk bij ALS is dat beide symptomen en tekenen van motorneuronschade hebben.Het Kennedy-Alter-Song-syndroom heeft de volgende kenmerken om zich te identificeren met ALS: 1X koppeling genetisch patroon; 2 houdingstrillingen met borst Gezwollen; 3 symptomen en tekenen van geen bovenste motorische neuronen; 4 proximale spierzwakte, gezichtsspieren en slikspieren worden gemakkelijk beïnvloed, pruilen kan kintrekkingen veroorzaken; 5 soms gepaard met paresthesie van de huid en Verlies van gevoel; 6 verlies van sensorische potentiële activiteit in de zenuwzenuw; 7 genanalyse heeft een drievoudige toename van trinucleotide (CAG).
5. Aminohexosidasedeficiëntie
Ook bekend als GM2-ganglioside-accumulatieziekte of Tay-Sach-ziekte, zijn de tekenen van bovenste en onderste motorneuronenschade gemakkelijk te verwarren met ALS, het verschil is dat de eerste meestal kinderen of adolescenten zijn met begin, trage voortgang, cerebellaire tekenen, sommige Patiënten kunnen in verband worden gebracht met depressieve psychose en dementie.
6. Goedaardige spiertrillingen
De oorzaak is onbekend. Het wordt gekenmerkt door uitgebreide tremor zonder spierzwakte, abnormale spieratrofie en peesreflex. Normale mensen zijn gevoelig voor vermoeidheid, koude, angst, zware inspanning, roken en koffie drinken. EMG heeft spontane elektrische activiteit, maar geen De vorm van de motorische eenheid verandert. In enkele gevallen kan tremor het eerste symptoom van ALS zijn, dat moet worden opgemerkt. De fasciculatie is zeer suggestief voor peri-nucleaire laesies van motorische neuronen. Naast multifocale motorische neuropathie en zetmeel perifere neuropathie, andere perifere neuropathie Zelden moeten patiënten met myopathie alert zijn op de mogelijkheid van fusie met perifere neuropathie.
7. Pingshan-ziekte
Ook bekend als monomelische spinale spieratrofie of distale spieratrofie van de bovenste extremiteit, gekenmerkt door het begin van 20 jaar oud, klinische manifestaties van spieratrofie, spierzwakte, fasciculatie en convulsies, symptomen vorderen gedurende ongeveer 1 jaar Stop, MRI kan normaal zijn of zie ruggenmergatrofie, sommige patiënten manifesteerden zich vroeg als de ziekte van Pingshan en ontwikkelden zich later tot ALS.
8. Myasthenia gravis
Het getroffen deel van de keel moet worden onderscheiden van ALS met medullaire verlamming als het eerste symptoom. Het eerste heeft typische spierzwakte en morbide vermoeidheid. Het verbetert na rust, de neostigmine-test is positief, de EMG is normaal, de repetitieve stimulatietest is positief en sommige ALS Patiënten met de posterior spierzwakte symptomen van Neostigler hebben ook een zekere mate van verbetering, moeten aandacht besteden aan de identificatie van myasthenia gravis.
9. Postpoliosyndroom
Het verwijst naar de progressieve progressie van myasthenia gravis en spieratrofie bij patiënten met spastische polio na 20 tot 25 jaar ziekte. Het komt vaker voor in het ernstigste deel van spierverschijnselen, soms met andere niet-aangetaste spiergroepen, langzame vooruitgang, geen bovenste beweging. Tekenen van neuronen en bijna geen leven kunnen worden geïdentificeerd met ALS.
10. Hyperthyreoïdie gecombineerd met ALS-symptoomgroep
Bijna 20 gevallen zijn gemeld in het buitenland Patiënten met hyperthyreoïdie kunnen worden gecombineerd met eenvoudige lagere motorneuronen, tekenen van motorneuronen en schade aan de bovenste en onderste motorneuronen, en 84% van de patiënten heeft verbeterde ALS-symptomen na antithyroïdiebehandeling. Het exacte mechanisme van deze omkeerbare ALS-symptomen bij patiënten met hyperthyreoïdie is onduidelijk, maar het is zeker neurologische betrokkenheid, geen schildkliermyopathie.
11. Paraneoplastische ALS
Hoewel veel onderzoeken hebben aangetoond dat de incidentie van tumoren bij ALS-patiënten niet toeneemt in vergelijking met normale mensen, kunnen sommige ALS-patiënten met tumoren volledig verdwijnen na de tumorresectie en kunnen de symptomen en tekenen van ALS volledig verdwijnen, wat aangeeft dat de twee pathologische mechanismen hebben. Zeker, de relatie tussen lymfoom en ALS lijkt nauwer verwant te zijn.Hoewel lymfoom gecombineerd met eenvoudige motorneuronschade geassocieerd kan zijn met motor-perifere neuropathie, rapporteren buitenlandse wetenschappers 61 gevallen van ALS met lymfoom, waarvan meer dan de helft gecombineerd met inspanning. Neuronale symptomen en in autopsie gevallen worden meer dan de helft van de corticospinale kanalen gezien en een klein aantal (minder dan 10%) patiënten met ALS kan worden verlicht na immunosuppressieve therapie.
12. Multisysteemdegeneratie van het centrale zenuwstelsel
Klinisch typische ALS-symptomen kunnen worden gecombineerd met dementie, Parkinson-symptoomgroep en cerebellaire symptomen, enz., Bekend als ALS-superpositie-syndroom, dat moet worden geassocieerd met multiple systeematrofie, CJD, de ziekte van Alzheimer, de ziekte van Huntington en de ziekte van Machado-Joseph. identificatie.
13. Andere myelopathie
Subacute gecombineerde degeneratie, humane T-lymfatische leukemie-virus-geassocieerde myelopathie (HAM), de ziekte van Lyme, syfilis en multiple sclerose kunnen soms ook ALS-achtige symptomen veroorzaken.
14. Toxische perifere neuropathie
Toxische perifere neuropathie veroorzaakt door lood, kwik, organofosfor en organochloorbestrijdingsmiddelen kan soms klinisch lijken op ALS en moeten worden geïdentificeerd.
