pediatrische erythroleukemie
Invoering
Inleiding tot pediatrisch erythroleroom Erythremie (erythroleukemie) is het DiGuglielmo-syndroom, ook bekend als acute rode bloedcel beenmergziekte, acute niet-leukemie leukemie, polycytemie, rode bloedmerg myeloprolifeenosis, enz., Deze ziekte is een acute of chronische kwaadaardige proliferatieve ziekte van het beenmerg. Basiskennis Het aandeel van ziekte: 0,031% Gevoelige mensen: kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: acute leukemie leuke enteritis spruw sepsis
Pathogeen
Pediatrische erythroleukemie
Oorzaak van de ziekte:
De oorzaak van de ziekte is tot nu toe niet bekend. Sommige mensen denken dat het een subtype is van acute myeloïde leukemie, die wordt gekenmerkt door rode en witte (voornamelijk korrel) twee lijnen van kwaadaardige hyperplasie, en uiteindelijk kan uitgroeien tot een typische acute myeloïde leukemie, het ontwikkelingsproces is: Rode bloedziekte erythroleukemie leukemie, maar niet elk geval heeft een dergelijk transformatieproces en sommige gevallen kunnen sterven vóór de transformatie, waardoor het hele proces van ontwikkeling van de ziekte niet wordt weergegeven, hoewel veroorzaakt door het Friend-virus Erytemie lijkt erg op deze ziekte, maar het verwante virus dat de ziekte bij de mens heeft veroorzaakt, is niet geïsoleerd.
pathogenese:
De echte erytroïde klonale hematopoietische stamcelziekte, waarvan de pathogenese nog onduidelijk is, de overmatige productie van rode bloedcellen in het bloed in plaats van de lange levensduur van rode bloedcellen, de methode om heem te produceren met behulp van 59 ijzer en 15 stikstof als het gelabelde fenylglycine om de patiënt te bewijzen Erytrocytproductie komt vaker voor dan normale mensen.De levensduur van rode bloedcellen is in principe normaal met 51 chroom of fluor 32 diisopropylfosfaat.De studie van de relatie tussen EPO en polycytemie vera toont aan dat het EPO-gehalte in plasma en urine bij de meeste patiënten niet hoog is. Toename, maar aanzienlijk verminderd of zelfs niet gevonden, dit is precies het tegenovergestelde van secundaire polycytemie Recente in vitro celcultuurstudies hebben aangetoond dat er twee groepen erytroïde hematopoëtische stamcellen kunnen zijn in echt rood beenmerg, een groep abnormale cellijnen De proliferatiesnelheid is sneller dan normaal, zelfs als het EPO mist en de andere groep een normale cellijn is. De differentiatie en proliferatie ervan vereist EPO. Wanneer abnormale cellijnen een groot aantal rode bloedcellen produceren, wordt de secretie van EPO geremd en is de normale cellijn relatief onrustig. staat.
In vitro-kweek toonde aan dat het beenmerg van echte rode patiënten rode bloedcelkolonies kan kweken zonder EPO toe te voegen. Er zijn twee verklaringen voor deze situatie. Eén wordt als echt rood beschouwd en is zeer gevoelig voor EPO. De andere verklaring is dat deze kolonie niet afhankelijk is. EPO, sommige mensen maten de EPO-receptor (EpoR) op het oppervlak van rode bloedcellen, wat suggereert dat de incidentie van echt rood niet wordt veroorzaakt door de verandering in het aantal en de affiniteit van EpoR. De incidentie van echt rood zit misschien niet in het EpoR-proces, en een andere studie naar RT-SSEP en DNA. -SSEP-analyse, respectievelijk EpoR-DNA en EpoR-initiatie kleine regio-analyse, er werden geen puntmutaties gevonden en het volledige PCR-product dat codeert voor het EPO-gengebied werd gesequenced en er werd geen abnormaliteit gevonden, die verder bevestigde dat het EpoR-gen van echt rood niet abnormaal was.
Het voorkomen
Pediatrische erythroleukemie preventie
Omdat de etiologie en pathogenese nog steeds onduidelijk zijn, raadpleegt u de volgende maatregelen:
1. Vermijd contact met schadelijke factoren Zwangere vrouwen en kinderen moeten blootstelling aan schadelijke chemicaliën, ioniserende straling en andere factoren die leukemie veroorzaken vermijden. Bij contact met gifstoffen of radioactieve materialen moeten verschillende beschermende maatregelen worden versterkt; vermijd milieuvervuiling, met name binnenmilieuvervuiling; Rationeel gebruik van medicijnen, voorzichtig met cytotoxische medicijnen.
2. Krachtig preventie en behandeling van verschillende infectieziekten, met name virale infectieziekten, uitvoeren en goed vaccineren.
3, doe een goed werk van eugenetica, om bepaalde aangeboren ziekten te voorkomen, zoals 21-drie lichaam, Fanconi bloedarmoede, enz., Versterk lichaamsbeweging, let op voedselhygiëne, behoud een comfortabel humeur, werk en rust, verbeter de weerstand van het lichaam.
Complicatie
Pediatrische erythroleukemie complicaties Complicaties Acute leukemie schimmel enteritis spruw sepsis
Bloedarmoede, hartkloppingen, kortademigheid, bloeden, gemakkelijk te veroorzaken infectie, milt vaak gezwollen, geelzucht, kan worden gecompliceerd door embolie, hemiplegie, hyperurikemie, enz., Kunnen ook worden gecompliceerd door DIC, urinezuurnefropathie.
1, bloedarmoede en hemorragische anemie progressieve exacerbatie, kan hartkloppingen, tinnitus optreden, kan in verschillende mate van bloeding optreden, subcutaan hematoom en bloeding van verschillende organen, retinale bloeding, waardoor verlies van het spijsverteringskanaal; spijsverteringskanaal en urinewegbloeding; intracraniële bloeding Verhoogde interne druk, gemanifesteerd als hoofdpijn, braken, convulsies en coma, enz., Spijsverteringskanaal en intracraniële bloeding kunnen de dood van kinderen veroorzaken, hemolyse kan optreden, geelzucht kan optreden en DIC kan ingewikkeld zijn.
2, infectie vaak gecompliceerd door infectie, gemakkelijk te verspreiden naar sepsis; gemeenschappelijke infectieplaatsen zijn ademhalingswegen, opgeblazen huid, darmontsteking, perianale ontsteking, enz., Kunnen spruw, perianale schimmelziekte, schimmel enteritis en diepe schimmelinfecties optreden en ga zo maar door.
3, leukemiecellen infiltreren splenomegalie, accidentele huidinfiltratie.
Eindelijk ontwikkeld tot acute leukemie.
Symptoom
Symptomen van erytro- leukemie bij kinderen Vaak voorkomende symptomen Zwak geelzucht huid infiltratie gas kort gezicht bleek bleek duizeligheid koorts hart splenomegalie tinnitus
De klinische manifestaties van deze ziekte zijn vergelijkbaar met acute leukemie, het begin is urgenter, het verloop van de ziekte is kort (weken of maanden), bloedarmoede is vaak het eerste symptoom, progressief progressief, bleek, vermoeidheid, hartkloppingen, kortademigheid, duizeligheid, tinnitus, enz. Bloedingsverschijnselen kunnen optreden, maar over het algemeen niet zo ernstig als andere soorten, maar kunnen ook koorts veroorzaken, vatbaar voor infectie, milt vaak gezwollen, lever en oppervlakkige lymfeklieren zijn zelden gezwollen, huidinfiltratie komt toevallig voor, kan geelzucht hebben (veroorzaakt door hemolyse) Typische gevallen kunnen de drie stadia van rode bloedziekte, erythroleukemie en acute leukemie passeren.Tenslotte komt acute myeloïde leukemie het meest voor wanneer deze zich ontwikkelt tot acute leukemie en enkele ontwikkelen acute monocytaire leukemie.
Het begin van plotseling begin is progressieve bloedarmoede, de klinische manifestaties zijn vergelijkbaar met acute leukemie, beenmergonderzoek kan de diagnose bevestigen. Het beenmergbeeld had alleen in het vroege stadium rode systeemhyperplasie en evolueerde vervolgens naar rode systeem- en granulosasysteemhyperplasie en veranderde uiteindelijk volledig in granulosasysteemhyperplasie.
Onderzoeken
Pediatrische erythroleukemie onderzoek
1, bloed
Het bloedbeeld kan in het vroege stadium bloedarmoede hebben en er zitten jonge rode bloedcellen in de bloedfilm. Wanneer de rode bloedleukemie zich ontwikkelt, kunnen naast de jonge rode bloedcellen de jonge cellen in het bloed worden gezien en kan het Auer-lichaam in sommige van de jonge cellen verschijnen.
2, beenmerg
In het beenmerg van acute rode bloedziekte zijn de erytroïde kerncellen in de classificatie van beenmergcellen over het algemeen meer dan 50%, waarvan de meeste primitieve, vroege rode bloedcellen zijn en hebben vaak morfologische afwijkingen, zoals juveniele rode bloedcellen, reuzenkern, nucleaire fragmentatie , multinucleaire, gigantische kern, enz., zoals de classificatie van de jonge rode bloedcellen> 10%, hoewel de erytroïde kerncellen slechts 30% van de beenmergcellen uitmaken, ook diagnostische betekenis hebben in het geval van erythroleukemie, het beenmerg en de jonge Granulocyten zijn vaak meer dan 10%.
3. Kenmerken van histochemie
Het is de PAS-reactie van jonge rode bloedcellen, die vaak sterk positief is.
Voer röntgenfoto's van de borst en B-echografie uit en voer indien nodig CT en angiografie uit.
Diagnose
Diagnose en diagnose van pediatrische erythroleukemie
Het begin is plotselinge en progressieve bloedarmoede. De klinische manifestaties zijn vergelijkbaar met die van acute leukemie. Het beenmergonderzoek kan de diagnose bevestigen. Het beenmergbeeld heeft alleen in het vroege stadium rode systeemhyperplasie en evolueert vervolgens naar rood systeem en granulocytenhyperplasie en wordt uiteindelijk granulocytehyperplasie. .
Differentiële diagnose
Bij de diagnose moet worden geassocieerd met erytroïde leukemie, megaloblastaire anemie, hemolytische anemie, myelofibrose en andere identificatie.
1, leukemie-achtige reactie
Er zijn klinische manifestaties van de primaire ziekte (tumor, hemolytische crisis en enorm bloedverlies); als de oorzaak kan worden verwijderd, kan de leukemie-achtige reactie snel verdwijnen, bovendien is het aantal naïeve cellen in het bloed niet hoog, geen trombocytopenie en het merg Hoewel de middelste korrels zich duidelijk verspreiden, is er geen kraterfenomeen en is er geen Auer-corpuscle, maar er zijn ernstige toxische veranderingen, die nuttig zijn voor identificatie.
2. Identificatie van megaloblastaire anemie en erythroleukemie.
3. Hemolytische anemie
Jonge rode bloedcellen kunnen in het bloed worden gezien en de proliferatie van erytroïden in het merg kan aanzienlijk zijn, maar het specifieke onderzoek en de behandelingsreactie van hemolyse kunnen vaak helpen bij het identificeren.
4, myelofibrose
Er is een duidelijke zwelling van de milt, behalve het jonge rood in het bloed, en de traanvormige rode bloedcellen kunnen worden gezien buiten de jonge cellen.De beenmergbiopsie kan de diagnose bevestigen om te helpen identificeren.
