Takayasu-arteritis bij kinderen
Invoering
Inleiding tot pediatrische arteritis Aortitis is een chronische progressieve niet-specifieke ontsteking van de aorta en zijn hoofdtakken en longslagaders, die stenose of occlusie in verschillende delen veroorzaakt.Een klein aantal patiënten veroorzaakt arteriële dilatatie of aneurysma's als gevolg van ontsteking die de middelste laag van de arteriële wand vernietigt. De klinische manifestaties variëren afhankelijk van de locatie van de laesie. Basiskennis Ziekteverhouding: 0,001% -0,002% Gevoelige mensen: kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: pulmonale hypertensie angina pectoris myocardinfarct aortaklepinsufficiëntie
Pathogeen
Oorzaken van pediatrische arteritis
Oorzaak:
De oorzaak is nog onduidelijk, er zijn syfilis, arteriosclerose, tuberculose, tromboangiitis obliterans (ziekte van Buerge), aangeboren afwijkingen, gigantische celarteritis, bindweefselziekte, reuma, reumatoïde ziekte, endocriene afwijkingen, metabolisme Afwijkingen zijn gerelateerd aan factoren zoals auto-immuniteit.
Auto-immuunfactoren (20%):
Momenteel wordt algemeen aangenomen dat deze ziekte kan worden veroorzaakt door het in vivo immuunproces na infectie door streptococcus, tuberculose, virus of rickettsia. De prestatiekenmerken: 1 bloed 2 serumproteïne-elektroforese heeft gewoonlijk 7 soorten globuline, a1 en 2 globuline Verhoogd; 3 "C" reactief eiwit, anti-keten "O" en anti-mucopolysaccharidase-afwijkingen; 4 collageenziekte en de ziekte gecombineerd; 5 aortaboogsyndroom en reumatoïde reumatoïde aortitis vergelijkbaar; 6 hormoontherapie Duidelijk curatief effect, maar deze kenmerken zijn geen betrouwbaar bewijs van immunologie van de ziekte. De titer en antilichaamprijs van serum anti-aorta antilichaam zijn aanzienlijk hoger dan andere ziekten. Het aorta-antigeen bevindt zich in het midden- en buitenmembraan van de aorta en de serumimmunoglobuline Het eiwit toonde aan dat IgG, IgA en IgM beide waren toegenomen, en de laatste twee werden gekenmerkt door autopsie. Sommige autopsie vond actieve tuberculose bij sommige patiënten, waaronder tuberculose van de periorbitale lymfeklieren. Shimizt et al geloven dat de laesie direct door deze ziekte kan worden beïnvloed. Aorta of een allergische reactie op tuberculeuze laesies Microscopisch onderzoek onthulde een nieuw granuloom en Laghans gigantische cellen in de arteriële wand van de laesie. Het is een niet-specifieke ontsteking, er wordt geen tuberculose gevonden en tuberculose dringt zelden het vaatstelsel binnen. Uit klinische observaties heeft ongeveer 22% van de patiënten tuberculose, voornamelijk cervicale en mediastinale lymfatische tuberculose of tuberculose, met verschillende anti-tuberculose-medicijnen. Behandeling, niet effectief voor aortitis, wat aangeeft dat de ziekte niet direct wordt veroorzaakt door tuberculose-infectie.
Endocriene afwijkingen (20%):
De ziekte komt vaker voor bij jonge vrouwen, dus er wordt gedacht dat het verband kan houden met endocriene factoren. Numano et al. Observeerden de vrouwelijke nasale arteritis in de folliculaire en luteale fase 24 uur urinespecimen, vonden dat de uitscheiding van oestrogeen significant hoger was dan die van gezonde vrouwen, in de konijntest, op lange termijn De toepassing van oestrogeen kan pathologische veranderingen veroorzaken die vergelijkbaar zijn met aortitis in de aorta en de hoofdtakken. Klinisch kunnen hoge doses oestrogeen gemakkelijk de bloedvatwand beschadigen. Patiënten die prostaatkanker gebruiken, kunnen bijvoorbeeld vaatziekten en beroertes veroorzaken. Verhoogd, langdurig gebruik van anticonceptiva kan complicaties van trombose veroorzaken, dus Numano en anderen geloven dat overmatige secretie van oestrogeen en ondervoeding factoren (tuberculose) de oorzaak kan zijn van een hoge incidentie van deze ziekte.
Genetische factoren (20%):
In de afgelopen jaren heeft de relatie tussen aortitis en erfelijkheid de aandacht getrokken van sommige wetenschappers Numano heeft gemeld dat 10 paar naaste familieleden, zoals zussen, moeders en dochters, zijn gevonden in Japan, vooral in tweelingzussen. Voor homozygoten is een paar tweelingzussen gevonden met arteritis in China, en twee paar niet-biologische zusters zijn klinisch consistent met de diagnose van aortitis, maar slechts 1 van elk paar heeft angiografie en we hebben 67 gevallen. Uit HLA-analyse van patiënten met arteritis bleek dat A9, A10, A25, Awl9, A30, B5, B27, 1340, B51, Bw60, DR7, DRw10, DQtw3 frequent en statistisch significant verscheen, maar het antigeen was niet voldoende geconcentreerd. Uit HLA-analyse van patiënten met arteritis bleek dat A9, A10, B5, Bw40, Bw51, Bw52 frequent verscheen, vooral Bw52, en 124 patiënten werden gedurende 20 jaar opgevolgd. Bw52-positieve arteritis was ernstig inflammatoire en vereiste hormonen. De dosis is groot en bestand tegen hormonen; de complicaties van aortaregurgitatie, angina pectoris en hartfalen zijn ernstiger dan die van Bw52 negatief, wat suggereert dat onbalans van het HLA-antigeen een belangrijke rol speelt.
Recente studies hebben aangetoond dat Chinese Han-arteritispatiënten significant geassocieerd zijn met HLA-13R4- en DR7-allelen. De nucleotidevariatie van het stroomopwaartse regulerende gebied van het DR7-allel kan verband houden met zijn pathogenese en ziekte, en er is gevonden dat DR4 (+) of DR7 ( +) Patiënten met laesies en arteriële stenose waren ernstiger dan die met DR4 (-) of DR7 (-). Kitamura meldde HLA-1352 (+) versus 1352 (-), regurgitatie van de aorta, ischemisch hart Ziekte, longinfarct, enz. Waren significant hoger en de incidentie van stenose van de nierslagader, B39 (+) was significant hoger dan 1339 (-).
Arteritis betreft voornamelijk de elastische slagaders, zoals de aorta en de hoofdtakken ervan, de longslagader en de kransslagader. Deze ziekte heeft ook vaak te maken met de spierslagaders. Ongeveer 84% van de patiënten heeft 2 tot 13 slagaders, waaronder de brachiocephalische slagader. De linker subclavische slagader, de nierslagader, de abdominale aorta en de superieure mesenteriale slagader zijn de meest voorkomende sites, de abortinale aorta wordt geassocieerd met betrokkenheid van de nierslagader bij ongeveer 80%, en de eenvoudige betrokkenheid van de nierslagader is 20%, unilaterale en bilaterale betrokkenheid. Evenzo waren de coeliakie en de radiale slagader; de betrokkenheid van de longslagader goed voor ongeveer 50%; de betrokkenheid van de kransslagader was de laatste jaren niet ongewoon.
Pathologische verandering
(1) Morfologische veranderingen: deze ziekte begint vanaf de middelste laag van de slagaders en het buitenmembraan tot de volledige dikte van de arteriële wand van de intima, met diffuse hyperweefsels van het intima-vezelweefsel, met uitgebreide en onregelmatige hyperplasie en verharding, en het lumen heeft Verschillende graden van stenose of occlusie, vaak gecombineerd met trombose, de laesie is ernstiger bij de ingang van de aortatak, de ziekte is vaak meervoudig, het normale weefselgebied wordt vaak gezien tussen de twee aangetaste gebieden en vertoont een springende laesie (skip laesie Naarmate de laesie vordert, neemt het normale weefselgebied geleidelijk af. Bij oudere patiënten is er vaak atherosclerose. De afgelopen jaren is gebleken dat de incidentie van arteriële dilatatielesies die door deze ziekte worden veroorzaakt, hoger is dan voorheen, omdat de laesie snel vordert. De elastische vezels en gladde spiervezels van de arteriële wand zijn ernstig beschadigd of gebroken, terwijl de fibrose is vertraagd en onvoldoende, en de arteriële wand is verdund. Onder invloed van lokale hemodynamica wordt de slagader verwijd of wordt aneurysma gevormd, wat gebruikelijker is in de thoracale en abdominale aorta. En de juiste brachiocefale slagader, vaker voor bij mannen, had Hotchi bij 47 autopsie gevonden in 47 gevallen (57,3%) met arteriële dilatatie, aneurysma en arteriële dissectie, waarvan arteriële dilatatie 26 (31,7%), aneurysma in 11 gevallen (13,4%), aneurysma met arteriële dilatatie in 6 gevallen (7,3%), arteriële dissectie in 4 gevallen (4,9)%, longslagaderletsels en aorta waren in principe hetzelfde, de belangrijkste laesies in het midden en de buitenste Membraan, intimale vezelverdikking is een secundaire reactie van de mediale en adventitiële ontsteking, bijna obstructieve laesies zijn te zien in de takken rond de longslagader en de bronchiale slagader vormt een collaterale anastomose. Na bilaterale elastische en musculaire slagaders zijn betrokken. Pulmonale hypertensie kan worden voorgesteld.
(2) Histologische veranderingen: Nasu verdeelt de pathologie van aortitis in drie typen, namelijk het granulomateuze type, het diffuse ontstekingstype en het fibrotische type, waarvan het fibrose-type dominant is, en er is een geleidelijke toenamestrend, zelfs in het fibrose-type. In het midden, in de buurt van de oude laesies, kunnen nieuwe actieve laesies worden gezien. Het is moeilijk om de initiële ontsteking van de ziekte tijdens autopsie te bepalen. Volgens de studie zijn er drie verschillende manifestaties van ontsteking, namelijk acute exsudatie, chronische niet-specifieke ontsteking en granuloma. Het aangetaste gebied wordt geleidelijk vergroot en de middelste laag van de slagader is vaak verstrooid en er kan ontstekingsgranulatieweefsel en coagulatieve necrose zijn.De middelste en buitenste membranen van de voedende bloedvaten in het buitenste membraan zijn duidelijk verdikt, waardoor stenose of occlusie van het lumen is; Lymfocyten en plasmacellen werden in alle lagen geïnfiltreerd, en epithelioïde cellen en reusachtige Langham-cellen werden ook in de middelste laag gezien Elektronenmicroscopie toonde aan dat de gladde spiercellen van de arteriële wand slank waren, meestal gevuld met myofilamenten en enkele organellen; Vernietiging, ontbinding en verdwijning van myofilament, zwelling van mitochondriën en endoplasmatisch reticulum, vacuolisatie, resulterend in lediging en desintegratie van cellen; onregelmatige kernen, perifere agglutinatie van chromatine, zeldzame fibroblasten, collageenfibrillen Rijke, gedeeltelijk opgelost, minder reticulaire vezels, elastische vezels een gelijkmatige verdeling, zijdeachtige vezels van lage elektronendichtheid matrix, alsmede losse longitudinale reizen.
Het voorkomen
Preventie van pediatrische arteritis
Om mogelijke prikkels te voorkomen, moet de kamer niet te koud en vochtig zijn, de temperatuur moet geschikt zijn, infectie voorkomen, oefening versterken, fysieke fitheid verbeteren, auto-immuunfunctie, regelmatig leven verbeteren, voeding versterken, geen koud drankje en overeten vet, Eet geen gekruid voedsel en vermijd alcohol en tabak.
Complicatie
Pediatrische arteritis complicaties Complicaties pulmonale hypertensie angina pectoris myocardinfarct aortaregurgitatie
Stengel en occlusie van de halsslagader en de wervelslagader kunnen gezichtsveldreductie of zelfs blindheid veroorzaken Pulmonale hypertensie is meestal een late complicatie Coronaire artiestenose veroorzaakt angina of myocardinfarct en aorta regurgitatie (matig of hoger) veroorzaakt het hart. Aanzienlijk uitgebreid, verminderde hartfunctie.
Symptoom
Pediatrische arteritis symptomen Vaak voorkomende symptomen Aanhoudende nasale koorts, duizeligheid, geen pols, kortademigheid, nachtelijk zweten, cerebrale ischemie, vaatgeruis, gewichtsverlies, hartkloppingen
Een paar weken voor het begin van lokale symptomen of tekenen, kan het kind systemische symptomen hebben zoals koorts, nachtelijk zweten, gewichtsverlies, anorexia, etc. Wanneer lokale symptomen of tekenen verschijnen, kunnen systemische symptomen geleidelijk verminderen of verdwijnen, volgens de laesies zijn onderverdeeld in 4 soorten: Type I betreft de aortaboog, type II is overwegend thoracale aorta en abdominale aorta, type III is diffuse aorta laesie (breed type), type IV is diffuse aorta en longslagader schade (pulmonaal type).
1. Type I: voornamelijk met betrekking tot de aortaboog en zijn takken, ook bekend als het brachiocefalische arteriële type, cerebrale ischemie veroorzaakt door duizeligheid, hoofdpijn, duizeligheid, ernstige terugkerende syncope, convulsies, afasie, hemiplegie of coma, ischemie van de bovenste ledematen veroorzaakt zwakte van de ledematen , gevoelloosheid, koude rillingen, pijn en zelfs spieratrofie, aangetaste arteriële pulsaties verzwakt of verdwenen, hoorbaar systolisch geruis en incidenteel continu vasculair geruis veroorzaakt door collaterale circulatie.
2. Type II: Dit type kind, ook bekend als het hoofdnierslagadertype, komt vaak voor, met hoge bloeddruk bij het klagen over hoofdpijn, kortademigheid, hartkloppingen; zwakte van de ledematen, koude, pijn; kan intermitterende claudicatie, ernstig hartfalen hebben, Kan verkeerd worden gediagnosticeerd als myocardiale laesies, lichamelijk onderzoek wees uit dat de bloeddruk steeg, dijbeenslagader, dorsale slagaderpulsatie verzwakte of verdwenen.
3. Type III: de laesies zijn uitgebreid, de delen zijn meervoudig en de toestand is ernstiger.
4. Type IV: hartkloppingen, kortademigheid en systolisch geruis in het auscultatiegebied van de longklep, P2-hyperthyreoïdie.
Onderzoeken
Onderzoek van pediatrische arteritis
1. De sedimentatiesnelheid van de erytrocyten neemt toe: ESR is een belangrijke indicator voor de pathologische activiteit van deze ziekte. Ongeveer 43% van de patiënten heeft een snelle sedimentatiesnelheid van de erytrocyten, die kan oplopen tot 130 mm / u, waarvan binnen 10 jaar na het begin de meeste ESR sneller dan 10 toeneemt. In het jaar is de toestand van de patiënt meestal stabiel en keert de sedimentatiesnelheid van de erytrocyten terug naar normaal.
2. Reactief proteïne "C": de klinische betekenis ervan is hetzelfde als de bezinkingssnelheid van erytrocyten en de positieve snelheid is vergelijkbaar met de bezinkingssnelheid van erytrocyten, wat een indicator is voor de ziekteactiviteit van deze ziekte.
3. Anti-streptolysine "O": de toename van dergelijke antilichamen geeft alleen aan dat de patiënt recent een hemolytische streptokokkeninfectie heeft gehad, en ongeveer de helft van de patiënten heeft een positieve of vermoedelijke positieve reactie.
4. Bloed: een klein aantal patiënten kan verhoogde witte bloedcellen zien, maar ook een reactie op ontstekingsactiviteit, maar geen significante veranderingen in neutrofielen, ongeveer een derde van de patiënten met bloedarmoede, vaak milde bloedarmoede, langdurige ziekteactiviteit of verhoogde vrouwelijke hormonen Veroorzaakt door de effecten van hematopoëse.
5. Serum-eiwitelektroforese: vaak nemen 1, 2 en gamma-globuline toe, neemt albumine af.
6. Serum anti-aorta-antilichaamtest: deze methode heeft een bepaalde waarde voor de diagnose van aortitis Serum anti-aorta-antilichaamtiter is 1: 32 positief, 1: 16 is negatief en het positieve aantal aortitispatiënten kan 91,5 bereiken. %, waarbij de titer 1:64 goed was voor 65% en het fout-negatieve voor 8,5%.
Hulpinspectie
Röntgenonderzoek van de borst
(1) Hartveranderingen: ongeveer 1/3 van de patiënten heeft verschillende graden van hartvergroting, meestal milde linker ventrikelvergroting en minder ernstige vergroting, voornamelijk als gevolg van verhoogde post-load veroorzaakt door hypertensie; ten tweede vanwege aortaklepsluiting Onvolledige of coronaire laesies veroorzaakt door myocardiale schade.
(2) veranderingen in de thoracale aorta: vaak uitpuilende, uitpuilende, dilatatie en zelfs tumorachtige dilatatie van de stijgende aorta of aflopende boog, kan het effect zijn van hypertensie of de uitvoering van aortitis, gerelateerd aan het type en de omvang van de laesie, De achteruitgang van de aorta, vooral in het middelste en onderste segment, vernauwende adductie en pulsatieverzwakking, enz., Is een belangrijke indicatie voor uitgebreide stenose van de thoracale dalende aorta.Om de positieve diagnosesnelheid te verbeteren, kan de conditie van de borstfoto worden verhoogd, zoals hoogspanningsfotografie. Verspreiding (of) tomografie helpt dergelijke tekenen te tonen.
2. Elektrocardiogramonderzoek: ongeveer de helft van de patiënten heeft linkerventrikelhypertrofie, linkerventrikel of hoge spanning, een paar manifestaties van coronaire insufficiëntie of hartinfarct, pulmonale hypertensie veroorzaakt door longstenose kan worden uitgedrukt als rechterventrikelhypertrofie, linkerventrikel afterload Verhoogde functies die de rechter ventriculaire hypertrofie van het ECG gedeeltelijk kunnen maskeren.
3. Fundusonderzoek: een pulsvrije fundus is een specifieke verandering van de ziekte, de incidentie is ongeveer 14%, kan worden onderverdeeld in drie fasen: de eerste fase (vasodiatie), roodheid van de optische schijf, arterioveneuze verwijding, Congestie, veneuze lumenongelijkheid, capillaire angiogenese, kleine bloeding, klein hemangioom, iris glasvocht normaal; stadium 2 (anastomotische fase), verwijde pupillen, verdwenen respons, irisatrofie, retinale arterioveneuze anastomose, perifere bloedvaten verdwijnen De derde fase (complicatieperiode), gemanifesteerd als cataract, retinale bloeding en peeling.
4. Longfunctietest: longfunctieveranderingen hebben een bepaalde relatie met longstenose en verminderde longbloedstroom Ventilatiefunctie wordt verminderd door bilaterale longbloedstromingsschade, terwijl diffuse disfunctie zeldzaam is vanwege langdurige longbloedstroomschade Verminderde longcompliance of pulmonale hypertensie veroorzaakt door veranderingen in de cardiopulmonale functie.
5. Bloedstroomdiagramonderzoek: de bloedstroom van het hoofd en de ledematen kan worden gecontroleerd en de diameter van het arteriële lumen kan tegelijkertijd worden gemeten, wat waardevol is voor diagnose en begrip van veranderingen in de toestand of follow-upobservatie na een operatie.
6. Ultrasonografie in B-modus: de aorta en zijn hoofdtakken kunnen worden onderzocht op stenose of occlusie (halsslagader, subclavia-ader, nierslagader, enz.), En de distale tak kan ook worden gesondeerd.
7. Radionuclide-onderzoek: 99mTc-DTPA nierfotografie en captopril challenge-test, wanneer de stenose van de nierslagader, veroorzaakt door renale ischemie veroorzaakt door verhoogde activiteit van het reninesysteem, maakt angiotensine II de glomerulus uit de bal Arteriolaire contractie, verhoogde glomerulaire filtratiedruk, compenserend om de juiste glomerulaire filtratiesnelheid te handhaven, waarbij 25 mg captopril wordt ingenomen, 1 uur na nieronderzoek, als er stenose van de nierslagader is vanwege pantser Looizuur elimineert de samentrekking van angiotensine II in de kleine arteriolen, dus de glomerulaire filtratiesnelheid is lager dan vóór de medicatie, om de stenose van de nierslagader te bepalen, is de positieve snelheid van deze methode 96,3%, specificiteit 82,7% De gevoeligheid (51,8%) was aanzienlijk hoger dan die van eenvoudige nierfotografie, maar de specificiteit was niet anders.
8. CT-onderzoek: angiografie (inclusief DsA) is nog steeds de belangrijkste methode voor de diagnose van arteritis, die vooral veranderingen in het arteriële lumen vertoont, maar de veranderingen van de wand niet kan waarnemen, zijn tekortkomingen, CT kan de veranderingen van de arteriële wand, de aorta waarnemen De vroege diagnose en pathologische activiteit van ontsteking heeft grote waarde.Het is te zien dat de wandverdikking en verkalking, verbeterde CT-scan, en gevonden dat de wandwandverbetering en ringvormige schaduw met lage dichtheid de actieve periode van de laesie zijn, de angiografie normaal is, maar de muur kan Afwijkingen kunnen helpen bij een vroege diagnose van aortitis, vooral driedimensionale reconstructie kan stereoscopisch de aorta en de belangrijkste vertakkingen tonen, met de beste vasculaire misvorming en complexe vasculaire structuur in de overlappende delen.
9. Nucleair magnetische resonantie (MRI) onderzoek: deze methode is een niet-invasief onderzoek, met multi-positie, multidimensionaal beeldvormend vermogen, snelle beeldvormingssequentie met behulp van MRI-spin echo en gradiënt echo, kan aorta lumen en wandmorfologie detecteren Leren en aortische hemodynamische veranderingen kunnen aorta-regurgitatie bepalen, deze methode kan de morfologische veranderingen van de intacte aorta en zijn hoofdtakken laten zien.
10. Angiografie
(1) Digitale subtractie-angiografie (DSA): het is een digitaal beeldverwerkingssysteem dat intraveneus wordt geïnjecteerd met 76% diatrizoaat voor contrast. Het is een betere screeningmethode, die eenvoudig te bedienen is en een kleine last voor de patiënt heeft. De contrastresolutie is hoog en de laesies in het gebied met weinig contrast kunnen ook worden weergegeven. Aangezien arteritis de meest voorkomende oorzaak is van renovasculaire hypertensie, moeten de brachiale arterie, thoracale, abdominale aorta, nierslagader en brachiale arterie worden behandeld tijdens angiografie. Longslagonderzoek, kan over het algemeen renale angiografie vervangen, is ook geschikt voor poliklinische patiënten, maar de niertakletsels zijn onduidelijk, indien nodig, is selectieve nierangiografie nog steeds nodig.
(2) Selectieve angiografie: de locatie, omvang, omvang, distale tak, collaterale circulatie en thoracale en abdominale aorta van de nierarteriestenose kunnen worden waargenomen.
(3) Coronaire angiografie: de afgelopen jaren heeft de ziekte de aandacht van mensen getrokken. Lupi et al. Meldden dat de incidentie van betrokkenheid van de kransslagader 9% tot 10% was. Twee patiënten met jonge arteritis werden gevonden in het Fuwai-ziekenhuis. Arteriële angiografie bevestigde coronaire proximale stenose, bruggen van de kransslagader werd uitgevoerd en postoperatieve biopsie werd gediagnosticeerd als coronaire arteritis.
De Japanse Matsubard et al voerden een coronaire angiografieanalyse uit bij 21 patiënten met arteritis. Volgens de pathologische kenmerken van kransslagader waren er drie soorten: type I is coronaire ostia en de proximale stenose of occlusie. Dit type komt het meest voor; type II is Diffuus type, de laesie kan de epicardiale tak beïnvloeden, of waarbij meerdere segmenten betrokken zijn, de zogenaamde skip laesie; type III is een coronair aneurysma, de laatste twee soorten zijn zeldzaam, vanwege stijgende aorta laesies die de kransslagader aantasten Het membraan produceert proliferatieve ontsteking en de gladde spier van de middelste laag trekt samen om stenose of occlusie van de kransslagader te veroorzaken.
Diagnose
Diagnose en diagnose van pediatrische arteritis
diagnose
Hypertensie, geen pols of zwakke pols en vasculair geruis is de belangrijkste klinische manifestatie van deze ziekte.Voor kinderen met onverklaarde hypertensie, moet koorts, gewrichtspijn en erytrocytsedimentatie worden overwogen en moet meerdere arteritis worden overwogen. Onverklaarbare aanhoudende koorts, zou de pulsatie van de grote slagaders in alle delen moeten controleren, de bloeddruk van de ledematen en auscultatie van vaatgeruis meten. Het vaatgeruis van de laesies is nuttig voor de diagnose van deze ziekte, vaak in de buik, het sleutelbeen is concaaf, het borstbeen is concaaf, de sternocleidosis Vasculair geruis is te horen aan de buitenkant van de sporen en op de onderrug. De meeste van hen zijn continu, soms aanrakende trillingen. Het optreden van vaatgeruis is gerelateerd aan vasculaire stenose, vaatwand is niet glad en collaterale circulatie wordt gevormd. Selectieve angiografie kan de locatie van laesies bepalen en range.
Differentiële diagnose
De ziekte moet worden onderscheiden van congenitale aorta-coarctatie en nieraderfibrose.
1. Congenitale aorta-coarctatie: komt vaker voor bij jongens, vroege aanvang, hypertensie bovenste extremiteit, hypotensie onderste ledematen of niet detecteerbaar, hoge vasculaire geruispositie, beperkt tot het voorste gebied en rug, geen algemene ontstekingsverschijnselen, thoracale aorta angiografie Het vernauwde deel bevindt zich in de landengte van de aorta.
2. Fibromusculaire dysplasie van de nierslagader: het komt ook vaker voor bij vrouwen, met renale vasculaire hypertensie, maar geen vasculair geruis en ontsteking Abdominale aorta angiografie vertoont geen duidelijke verandering van abdominale aorta, distaal uiteinde van de nierslagader en zijn punten Takken worden aangetast en parelachtige veranderingen, die anders zijn dan deze ziekte.
