Transpositie van de grote slagaders bij kinderen

Invoering

Inleiding tot pediatrische aortatranspositie Transpositie van de driedelige ruimtes verwijst naar de verbinding van het rechter atrium met de rechter hartkamer, de rechter ventrikel die de aorta uitzendt en de linker ventrikel die is verbonden met het linker atrium en de longstam uitzendt. Dislocatie van grote bloedvaten, ook bekend als translocatie van grote bloedvaten, is een anatomisch uitwisselbare positie tussen de aorta en de longslagader en vormt een aangeboren afwijking van de systemische circulatie en abnormale longcirculatie. Normaal is de linkerventrikel verbonden met de aorta en is het rechter atrium verbonden met de longslagader. De patiënt wordt niet behandeld met een slechte prognose: het kind stierf 30% in de eerste week na de geboorte, 50% stierf binnen 1 maand en 70% stierf binnen 6 maanden. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,03% Gevoelige mensen: zuigelingen en jonge kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: pulmonale hypertensie hartfalen

Pathogeen

Pediatrische transpositie oorzaak

(1) Oorzaken van de ziekte

Het optreden van dislocatie van grote vaten hangt nauw samen met de cardiovasculaire torsie tijdens het foetale leven en de ontwikkelingsscheiding van de arteriële kegel Het voorkomen en de anatomische classificatie van deze ziekte zijn vrij ingewikkeld. De pericardiale buis is gedraaid.Normaal gezien is de rechter hartkamer D-lus.De rechter hartkamer bevindt zich aan de rechterkant, de linker hartkamer bevindt zich aan de linkerkant, de aortakegel bevindt zich aan de rechter posterieure zijde en de longslagader bevindt zich aan de linker voorkant.De hartslang ontwikkelt zich. In het proces, zoals van links naar links zwaaien (L-lus), of de arteriële kegel van de oorsprong van de ventrikel is niet spiraalvormig en ontwikkeld in een rechte lijn, is de rechter ventrikel links, de linker ventrikel rechts of de aorta rechts. De positie van de longslagader in de rechter posterieure veranderingen.Van Praagh verdeelt de dislocatie van het grote vat in 8 typen, waarvan type II, III, VI en VII fysiologisch gecorrigeerd zijn en de andere 4 soorten fysiologisch niet te corrigeren zijn. Veroorzaakt door rechter iliac crest dislocatie (type I, VIII), linker iliac crest veroorzaakt door dislocatie van de linker iliac crest (III, V type), maar de rechter iliac crest kan ook af en toe dislocatie van de linker iliac crest veroorzaken ( Type II, VII), kan de bocht naar rechts ook worden veroorzaakt door de bocht naar links Dislocatie van grote bloedvaten (type IV, VI), daarom is het type I, III, V, VII meestal meer, type II, IV, VI, VIII is zeldzaam, in het bovenstaande type 8 als het lichaam, is er geen horizontale shunt tussen de longcirculatie Het kind kan niet overleven, bijna alle patiënten hebben intracardiaal verkeer, 2/3 gevallen hebben open arteriële katheters, ongeveer 1/3 van de gevallen met ventriculair septumdefect, de nakomelingen van de diabetische moeder lijden vaak aan volledige dislocatie van grote bloedvaten, bovendien Het is nog steeds mogelijk om longstenose, tricuspide atresie, endocardiale paddefect, rechter hart, viscerale transpositie met linkerhart en enkele ventrikel, enkel atrium, aorta coarctatie en andere misvormingen te hebben.

(twee) pathogenese

Het meest voorkomende type volledige transpositie van de grote slagaders is het juiste type transpositie, dat wil zeggen dat de stijgende aorta begint vanaf de rechterventrikel en zich aan de rechterkant bevindt; de longslagader begint vanaf de linkerventrikel en bevindt zich aan de linkerachterzijde, waardoor twee afzonderlijke circulatiesystemen worden gevormd, die circuleren Na de: "rechter kamer rechter ventrikel aorta hele lichaam lichaamsader rechter atrium" en "linker atrium linker ventrikel longslagader long longader linker atrium", moet het kind vergezeld gaan van twee grote na de geboorte Het rangeerverkeer tussen de cycli kan leven in stand houden.Het verkeer kan zich in de atria, ventrikel of aorta bevinden, d.w.z. via het patent foramen ovale, atriale septumdefect, ventriculair septumdefect, arteriële katheter, occasionele bronchiale slagader, via deze kanalen. Een deel van het zuurstofrijke bloed kan de systemische circulatie vanuit de pulmonale circulatie binnendringen en het hypoxische bloed stroomt van de systemische circulatie naar de longen.Daarom bestaat het systemische bloed uit twee delen: het hoofdgedeelte is het veneuze bloed dat terugkeert naar de aorta en het kleine deel is de stroom door het verkeer. Het bloed met een hoog zuurstofgehalte, deze shunt levert de zuurstof die nodig is voor de systemische circulatie, dus het is een effectieve longcirculatie; dezelfde pulmonale bloedstroom bestaat ook uit twee delen; de meeste zijn longaderbloed en een klein deel is de lichaamscirculatie. De stroom van het veneuze bloed, dit laatste kan de longen binnendringen voor zuurstofuitwisseling, dus het is een effectieve systemische circulatie. Het is te zien dat hoe groter de effectieve bloedstroom, hoe hoger de zuurstofverzadiging van de systemische slagaders, hoe lichter het zieke kind lichter kan zijn, maar te veel De shunt verhoogt de belasting van het hart en de longcirculatie, wat leidt tot ernstig hartfalen en vroege pulmonale hypertensie. Wanneer de patiënt gepaard gaat met pulmonale stenose, is de bloedcirculatie van de pulmonale circulatie op passende wijze beperkt, wordt de belasting van het hart verminderd en wordt pulmonale hypertensie voorkomen, dus alleen die Kinderen met grotere lichamen, longcirculatie en geschikte longstenose kunnen langer leven.

Volgens hemodynamische veranderingen kan de ziekte worden onderverdeeld in 4 typen: type I: volledig ventriculair septum; type II: volledig ventriculair septum met longstenose; type III; met grote ventriculaire septum of enkele ventrikel of grote patent ductus arteriosus; type IV : Met ventriculair septumdefect en longstenose is type I de meest voorkomende, type IV prognose is beter.

Het voorkomen

Preventie van pediatrische aortatranspositie

Vraag de familiegeschiedenis om de genetische situatie te begrijpen, onderzoek de impact van omgevingsfactoren om de oorzaak van aangeboren hartaandoeningen te onderzoeken, Shaw door het onderzoek van het adres om de teratogene factoren in de omgeving te begrijpen die de zwangere moeder kan worden blootgesteld, het adres van de productie van de moeder wordt soms gebruikt om te vertegenwoordigen Het adres van de vroege zwangerschap werd geschat door omgevingsfactoren. De auteurs onderzochten het adres van de moeder op het moment van zwangerschap en geboorte. Ongeveer 24,8% van de moeders verhuisde tussen het begin van de zwangerschap en de productie, dus het observeren van het productieadres kan aangeboren misvorming en de blootstelling van de moeder aan het milieu verminderen. Het positieve resultaat van de associatie moet worden onderzocht in de omgeving van het adres ten tijde van de zwangerschap. Schwanitz bepleitte dat de detectie van hartafwijkingen vóór de geboorte kan worden gebruikt als een indicatie voor chromosomaal onderzoek. De auteurs vermeldden dat 588 foetussen werden gediagnosticeerd met groeivertraging en / of aangeboren misvorming vóór de geboorte. Een chromosoomonderzoek werd uitgevoerd en van 116 (19,7%) van deze gevallen werd bevestigd dat ze chromosomale afwijkingen hadden Onder deze misvormde foetussen die vóór de geboorte werden gediagnosticeerd, 102 (17,3%) van de foetussen met hartafwijkingen, dus hartafwijkingen Voor de meest voorkomende misvormingen hebben 41 foetussen (40,2%) chromosomen in de foetus die vóór de geboorte met een hartafwijking werd gediagnosticeerd. Chang (trisomie 21-18 en is het meest voorkomende) syndroom.

Naast het monitoren van de foetus, moet ook de ziekte van de moeder worden gemonitord Breton meldde dat de moeder fenylketonurie had en het plasma van fenylalanine bleef toenemen tijdens de zwangerschap, en het geboren kind had een hartafwijking, meldde Breton. De kransslagaderafwijking van een kind is afkomstig van de juiste longslagader, ventriculair septumdefect, foetale groeiachterstand en gezichtsvervorming. De fenylalanine in het plasma van de moeder blijft toenemen tijdens de zwangerschap. De hartmisvorming wordt 8 maanden na de geboorte vastgesteld en de ontwikkelingsachterstand ervan Het wordt veroorzaakt door maternale fenylketonurie, die ook ventriculair septumdefect en misvorming van de kransslagader kan veroorzaken. De auteurs suggereren dat als de moeder vóór de zwangerschap met een dieetbehandeling begint, dit foetale schade kan voorkomen, dus als er een oorzaak is Een diepgaand begrip, vóór de zwangerschap, kan worden gebruikt om de moederziekte en foetale misvorming van zwangere moeders en foetussen te controleren. Probeer indien mogelijk foetale congenitale misvorming te voorkomen, maar door genetica en de omgeving Vanuit het oogpunt van schade wordt de oorzaak van aangeboren hartaandoeningen niet volledig begrepen, en de meeste van hen zijn machteloos in preventie. Het verklaren van de oorzaak en het fundamenteel voorkomen van aangeboren hartaandoeningen is nog steeds een uiterst moeilijke taak, en het is nog steeds noodzakelijk voor wetenschappers in klinische en basale gebieden om samen te werken om te verkennen.

Complicatie

Complicaties van transpositie van kinderen met grote slagaders Complicaties pulmonale hypertensie hartfalen

Pulmonale hypertensie, hartfalen, embolie, enz.

Symptoom

Pediatrische aorta transpositie symptomen Vaak symptomen Hartgeruis cyanose systolisch geruis ventriculair hypertrofie oedeem neonatale cyanose ventriculair septum defect congestief water puls hartfalen

Bij pasgeborenen met een grote ventriculaire septumtranspositie is er minder uitwisseling van bloedstroom tussen de twee grote cycli en is er duidelijke cyanose (volledig septum ventriculair septum en slecht gemengde bloedcyanose), die binnen enkele uren na de geboorte kan zijn. Dat wil zeggen, het wordt gevonden, en in de meeste gevallen is het enige symptoom, lichamelijk onderzoek vertoont duidelijke cyanose, perifere vasculaire pols is normaal, rechter ventriculaire slag wordt verbeterd, auscultatie is 1e, 2e hart klinkt helder, 2e hartgeluid is vaak enkel of mild gesplitst, hartgeruis is zacht Of afwezig, zachte straalgeruis kan worden veroorzaakt door functionele linker ventriculaire uitstroomkanaal geruis of patent ductus arteriosus, wanneer er een grote inter-cyclus shunt is, zoals grote patent ductus arteriosus of groot ventriculair septum defect, vanwege uitwisseling Als de bloedstroom hoog is, zijn de symptomen voornamelijk congestief hartfalen, vergezeld van milde cyanose, en de kinderen met grote patent ductus arteriosus hebben meestal symptomen binnen 1 week na de geboorte.De typische prestatie is water spoelen. Puls, continu geruis is misschien niet duidelijk; zuigelingen met een groot ventriculair septumdefect vertonen meestal 2 tot 4 weken na de geboorte symptomen van hartfalen, vroege pulmonale vaatweerstand is nog steeds hoog, geruis Niet voor de hand liggend, maar in de eerste paar weken na de geboorte vindt de ontwikkeling van pulmonale hypertensie plaats in de linkerrand van het borstbeen en verschijnt het derde hartgeluid geleidelijk. Het galopperen van het hart en het tweede geluid van de longslagader veroorzaakt door hartfalen is te horen aan de top van de longader. Het middelste diastolische geruis veroorzaakt door een verhoogde bloedstroom, cyanose is duidelijk wanneer de linker ventriculaire uitstroomobstructie leidt tot longstenose en het systolische geruis is luider aan de linkerbovenrand van het borstbeen, behalve de aortaklep dicht bij de voorste borstwand om het tweede hart te laten klinken Bovendien zijn andere klinische manifestaties vergelijkbaar met de tetralogie van Fallot. Bij patiënten met ventriculair septumdefect met een slechte voorste uitlijning is het noodzakelijk om aandacht te besteden aan de aanwezigheid van obstructie van de linker ventriculaire uitstroomkanaal. Als de dijslagader zwak klopt, is de armslagader Normale of versterkte pulsatie kan gepaard gaan met onderbreking of oedeem van de aortaboog. Bovendien kan er een differentiële cyanose in het bovenlichaam zijn dan in het onderlichaam.

1. Klinische kenmerken

Volledige grote vasculaire dislocaties komen vaker voor bij mannen.De verhouding van man tot vrouw is 2: 1 tot 3: 1. De meest prominente klinische manifestatie is dat er bij de geboorte een cyanose is. De mate van cyanose neemt toe met de toename van het lichaamsgewicht, zoals zonder interventriculair septum. Defecten, de cyanose is duidelijker, terwijl de ademhaling sneller is, de lever groot is, progressief hartfalen, zoals bij patent ductus arteriosus, de bloedstroom vaak van de longslagader naar de aorta, dan is het onderlichaam en de onderste extremiteit cyanose hoger dan het bovenlichaam en de bovenste ledematen Licht, het kind stierf vaak vroeg, lichamelijk onderzoek kan systolisch geruis horen, de derde rand van het borstbeen, het geruis tussen de vier intercostalen suggereert een gecombineerd ventriculair septumdefect; het systolische geruis van de onderkant van het hart wordt veroorzaakt door longstenose, meer dan de helft van de gevallen Splitsen met 2 harten.

2. Beeldvormingonderzoek

(1) Röntgenonderzoek borst: toont longcongestie, grote bloedvatschaduwveranderingen en linker en rechter ventriculaire vergroting, omdat de oplopende aorta wordt uitgestraald voor de longslagader, de achterste voorste borstfoto is overlappend, de longslagader overlapt en de typische grote De bloedvatschaduw is smal, de hartschaduw neemt toe naar de zijkanten, is eivormig en neemt met de dag toe.

(2) Elektrocardiogramonderzoek: zichtbare rechterasafwijking, rechter atriale rechter ventriculaire hypertrofie en andere veranderingen, zoals in combinatie met een groot ventriculair septumdefect, kunnen ook biventriculaire hypertrofie zien.

(3) Echoscopisch onderzoek: twee echo's van aortaklep en longklep kunnen op dezelfde detectieplaats worden gezien, of de aorta bevindt zich links vooraan, de longslagader bevindt zich in de achterste en de gecombineerde intracardiale misvorming.

(4) Magnetische resonantietomografie: het transversale oppervlak toont de aorta rechtsvoor, het sagittale vlak toont de aorta vooraan en het rechter atrium wordt uitgezonden en de longslagader bevindt zich in de achterste, vanuit de linkerhartkamer.

(5) Hartkatheterisatie: de zuurstofsaturatie van de longslagader is aanzienlijk hoger dan de aorta; de rechterventrikeldruk is gelijk aan de systemische circulatie, of de katheter komt de linkerventrikel binnen via het grote ventriculaire septumdefect, enz., Als er geen ventriculair septumdefect is, het bloedzuurstofniveau in het atriumniveau De verzadiging neemt toe.

(6) Cardiovasculaire angiografie: het is van grote waarde voor de diagnose van deze ziekte. De positie van de semilunaire klep, de locatie van het defect, de grootte en richting van de stroom, enz. Moeten worden genoteerd in de angiografie.

Onderzoeken

Pediatrische transpositie van de grote slagaders

Perifeer bloed kan verhoogde rode bloedcellen en verhoogde hemoglobine hebben.

Röntgenfoto van de borst

Bij de geboorte zijn de hartgrootte en het longveld normaal, maar de mediastinale schaduw is smal, wat verband kan houden met de voorste en achterste positie van de hoofd- en longslagaders en thymische hypoplasie veroorzaakt door hypoxie en stress. Met de toename van de pulmonale bloedstroom en congestief hartfalen Verdere ontwikkeling, het hart vergroot, de pulmonale vasculaire schaduw wordt geleidelijk duidelijk en vormt vervolgens een "eivormige" hartschaduw. Wanneer vergezeld door een groot ventriculair septumdefect, is de hartschaduw groter, het longveld is meer verstopt en het tegenovergestelde wordt vergezeld door linker ventriculaire uitstroom. Wanneer de obstructie wordt geblokkeerd, bevinden de longen zich in ischemie en is het hart normaal.

2. ECG

Er is geen specifieke verandering in het elektrocardiogram in de eerste paar dagen na de geboorte.De frontale QRS-as ligt tussen 90 ° en 120 °, de rechter borstlood is de R-golf, de rechter hartkamer is dominant en het ventriculaire septum is intact. Binnen een paar weken. Continue rechter as en rechter ventriculaire hypertrofie kunnen optreden, met een groot ventriculair septumdefect, gemanifesteerd als dubbele kamerhypertrofie, zelfs als er een duidelijke linker ventriculaire uitstroomobstructie of verhoogde pulmonale vasculaire weerstand is, is eenvoudige linker ventriculaire hypertrofie zeldzaam.

3. Echocardiografie

Op dit moment is echocardiografie een belangrijke beeldvormingsmethode geworden voor de diagnose van transpositie van de grote slagaders.Naast het stellen van een diagnose, is het doel van echocardiografie een shuntbeoordeling tussen de long- en longcircuits, met bijbehorende misvormingen en het verduidelijken van de anatomie van de kransslagaders. Morfologie en beslissen welk chirurgisch plan te nemen, en meer en meer ballonostoma wordt met succes geïmplementeerd onder begeleiding van alleen echocardiografie.In het xiphoid-proces kunnen twee aorta gelijktijdig worden weergegeven door de richting van de sonde te veranderen. Ze worden verzonden vanaf de linker en rechter ventrikels, evenwijdig naar boven, en de achterste positie van de slagader vanuit de linkerventrikel, die uit de longslagader vertakt, wat suggereert dat de longstam droog is. De lange en korte as van het parasternale kan ook de parallelle relatie tussen de twee grote slagaders tonen. De korte as toont beide De relatieve positionele relatie is duidelijker en meestal wordt gezien dat de aorta zich aan de rechterkant van de longstam bevindt.

Het onderste gedeelte van de xiphoid kan de kruising van de ventrikel volledig waarnemen en de sternale of hoge sternale lange as kan duidelijk de patent ductus arteriosus weergeven, zoals gelijktijdig ventriculair septumdefect, linker ventriculaire uitstroomobstructie, septumuitlijning van het uitstroomkanaal Tweedimensionale echocardiografie zoals slechte en aortaboogvervorming kan aantonen dat Doppler-echografie de ernst van uitstroomobstructie kan aantonen. Bovendien kan echocardiografie nauwkeurig de oorsprong van drie belangrijke kransslagaders en de oriëntatie van het epicardiale oppervlak evalueren: Het parasternale zicht op de korte as kan duidelijk de openingspositie van de kransslagader in de aorta sinus weergeven. Het is echter noodzakelijk om meerdere insnijdingen te maken om de kransslagader volledig te evalueren. Ten tweede kan echografie ook enkele belangrijke coronaire afwijkingen detecteren, zoals Een enkele kransslagader, het coronaire deel van de aortawand, het ventriculaire septum met een grote slagadertranspositie in het kind, vóór de arteriële schakelaarprocedure, vereist vaak meerdere ultrasone onderzoeken om de lumengrootte, kamer te begrijpen Wanddikte, linkerventrikelvolume en morfologie, ventriculaire septumkromming kan wijzen op systolische linkerventrikel en aorta-overgangsoperatie vereist linkerventrikel Debut shape and pulmonalisklep functie was normaal, maar dynamisch linker ventrikel outflow obstructie is geen contra-indicatie operatie aorta conversie.

4. Hartkatheterisatie

Omdat echocardiografie gedetailleerde anatomische informatie kan verkrijgen, is hartkatheterisatie zelden gebruikt voor eenvoudige diagnose.In de meeste cardiovasculaire behandelingscentra wordt hartkatheterisatie alleen gebruikt voor ballonostoma, maar de bal Het capsulaire septum kan nog steeds met succes worden uitgevoerd onder begeleiding van echocardiografie, en in het ziekenhuis waar de aorta-transectie eerder wordt uitgevoerd, als het kind een groot foramen ovale en patent ductus arteriosus heeft, de longcirculatie Indien voldoende gemengd, geen noodzaak voor hartkatheterisatie, is gedetailleerde evaluatie van hemodynamiek door hartkatheterisatie beperkt tot complexe aortatranspositie met ernstige obstructie van de linker ventrikelafvoer, ventiel met septumafwijking met meerdere gaten, misvorming van de aortaboog en longslagader in het latere stadium Bij kinderen met ziekten is de toepassing van cardiovasculaire angiografie ook zeldzaam.Als er oedeem wordt vermoed, kan de rechter ventrikel of oplopende aorta laterale of lange-as angiografie de locatie van oedeem tonen en de linker ventriculaire lange-as angiografie kan laten zien Linker ventriculaire uitstroomkanaalobstructie, daarnaast, coronaire angiografie of transveneuze veneuze wortelballon occlusie omgekeerde angiografie kan de anatomie van de kransslagader, achterste voorste tonen De open hoek van het hoofd kan duidelijk de opening van de kransslagader en de verdeling en richting ervan zien, maar echocardiografie kan de coronaire anatomie van bijna alle kinderen betrouwbaar weergeven. Daarom vereisen de meeste operaties geen angiografie vóór de operatie. .

5.CT en MRI

CT- en MRI-onderzoeken zijn nuttig bij de diagnose van volledige transpositie van de grote slagaders.Voor complexe soorten congenitale hartaandoeningen waarbij atrioventriculaire verbindingen en ventriculaire aorta-verbindingen betrokken zijn, worden de positie van de atria, ventriculaire positie, aortapositie en hun onderlinge verbinding beoordeeld. Het is heel belangrijk dat CT- en MRI-onderzoeken niet alleen de atriale positie kunnen bepalen door de oorschelp direct weer te geven, maar ook de atriale positie kunnen afleiden door de projectie van de bilaterale hoofdbronchus te minimaliseren.De MRI-spin-echo T1W-afbeelding kan de kleine myocardiale klein weergeven. De ruwheid van de balk, volgens welke de positie van de ventrikel wordt beoordeeld, het trabeculaire myocardium is de morfologische rechterventrikel, het gladde is de morfologische linkerventrikel, de atrioventriculaire verbindingen zijn consistent en de inconsistente verbinding van de ventriculaire aorta is het diagnostische punt van volledige transpositie van de grote slagaders, en dan Moeten ook de grootte van de linker en rechter ventrikels observeren, de aanwezigheid en de grootte van het ventriculaire septumdefect, de locatie, de aanwezigheid of afwezigheid van longstenose.

6. Cardioangiografie

De sleutel om de angiografie van de grote arteriële transpositie te voltooien, is om de hartkatheter in de linker hartkamer af te geven. De rechter hartkatheter kan door het foramen ovale naar het linker atrium naar de linker hartkamer gaan. De katheter wordt gekozen uit de NIH rechter hart contrast katheter of ballon zwevende contrast katheter. Omega Parker 350, 1,5 ml / d, zo snel mogelijk injectie, de positie van de projectie in de linker ventriculaire angiografie voorkeur lange-as schuine positie, lange-as schuine projectie X-ray en ventriculaire septale tangentie, kan duidelijk de longslagader tonen In de linkerventrikel kunnen de relatieve drukniveaus van de twee ventrikels vooraf worden bepaald volgens de afwijkingsrichting van het interventriculaire septum.De schuine linkerventrikel angiografie op de lange as kan ook de locatie, de grootte en het aantal van het ventriculaire septumdefect beter weergeven, en het linker ventriculaire uitstroomkanaal. Stenose en stenose van de longklep, soms plus linker ventriculaire angiografie om perifere longstenose uit te sluiten, laterale rechter ventriculaire angiografie kan aantonen dat de bovenste slagader begint vanaf de rechter ventrikel, een kegel onder de klep heeft en kan de aanwezigheid of afwezigheid van een arteriële katheter tonen Als de aorta wordt versmald en de aorta wordt versmald, kan de rechterhartkamer worden gebruikt met een angiografiekatheter voor het rechterhart zoals NIH. Een retrograde canulatie van de aorta naar de rechter hartkamer is bijvoorbeeld beter met een angiografiekatheter met varkensstaart links. Omi Parker 350, 1,5 ml / kg, zo snel mogelijk injectie, laterale rechter ventriculaire angiografie op de relatieve positie van de aorta en de verplaatsing van de kegel kan goed worden weergegeven, het conische interval naar voren, gemakkelijk te begeleiden aorta-coarctatie Voor degenen die zich voorbereiden op de transpositie van de aortatranspositie, is het noodzakelijk om oplopende aorta-angiografie uit te voeren om het kransslagadertype te observeren.De katheter kan worden gekozen uit de ballon om de rechter hart angiografiekatheter te laten zweven om de oplopende aorta door de ader te bewegen, en de ballon is gedeeltelijk opgeblazen. Na de stijgende aorta kan de stijgende aorta-angiografie de kransslagader beter weergeven.De katheter kan ook retrograde worden afgeleverd aan de stijgende aorta via de femorale slagadercanule De positie van het uitsteeksel is positief of positief ten opzichte van de hoek van de voet. Het meest voorkomende type transpositie van de grote slagaders is de linker kransslagader van de linker achterste sinus, de rechter kransslagader van de rechter achterste sinus en het tweede gemeenschappelijke type is de linker voorste dalende slagader van de linker achterste sinus, rechter coronaire De slagader is afkomstig van de rechter achterste sinus en de linker circumflex-slagader komt van de rechter kransslagader.

Diagnose

Diagnose en differentiële diagnose van pediatrische aortatranspositie

diagnose

De diagnose kan worden uitgevoerd op basis van klinische prestaties en laboratoriumtests.

Differentiële diagnose

Gemeenschappelijke arteriële romp

Vergelijkbaar met de volledige aortadislocatie, heeft de patiënt een haarspeld en is er een sterk aorta tweede hartgeluid te horen tussen de 2e en 3e ribben op de linkerrand van het borstbeen.Het verschil is dat het hartgeruis van de gemeenschappelijke slagader vaak continu is. De gewone röntgenfilm toont de breedte van het mediastinum, het hart is vergroot en het elektrocardiogram vertoont dubbele kamerhypertrofie en de hartkatheterisatie kan bevestigen dat er slechts een enkele arteriële romp is, dat wil zeggen de gemeenschappelijke arteriële romp.

2. Volledige drainage van longveneuze misvorming

Wanneer de totale romp van de longaders wordt geblokkeerd, worden de symptomen van patiënten met volledige longafwijking verergerd en is de cyanose ook duidelijk. Op dit moment kan de volledige aortadislocatie worden vermoed, maar de röntgenfilm van de eerste vertoont een typisch "8" -teken; het linker borstbeen Het marginale systolische geruis is lichter, de positie is hoger en het tweede hartgeluid is vaak verdeeld en de hartkatheterisatie en echocardiografie kunnen de twee ziekten duidelijk identificeren.

3. Fallot tetralogie

Vergelijkbaar met de volledige aortadislocatie hebben de patiënten cyanose; de patiënten met aortadislocatie met ventriculair septumdefect hebben vergelijkbaar hartgeruis, maar de kinderen met tetralogie van Fallot ontwikkelen vaak late cyanose, meestal ekster, X De platte film heeft de kenmerken van een schoenvormig hart, met minder pulmonaal bloed en een nauw mediastinum.Echocardiografie kan worden gebruikt voor verdere differentiële diagnose en hartkatheterisatie en rechter ventriculaire angiografie zijn nuttiger voor differentiële diagnose.

heeft dit artikel jou geholpen?

Het materiaal op deze site is bedoeld voor algemeen informatief gebruik en is niet bedoeld als medisch advies, waarschijnlijke diagnose of aanbevolen behandelingen.