Pediatrisch mediastinum compressiesyndroom
Invoering
Inleiding tot pediatrisch mediastinaal compressiesyndroom Mediastinumstressed syndroom (mediastinumstressed syndroom) is een groep syndromen. Elke laesie in weefsel of orgaan in het mediastinum kan compressiesymptomen veroorzaken in de luchtwegen, cardiovasculair en slokdarm. De oorzaak kan aangeboren weefselafwijkingen of primair zijn. Of metastatische tumoren, maar ook veroorzaakt door lymfadenitis en abcessen, vanwege verschillende compressieplaatsen en eigenschappen, hun prestaties zijn ook inconsistent. Basiskennis Ziekteverhouding: 0,0001% Gevoelige mensen: kinderen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: shock ascites
Pathogeen
Oorzaken van pediatrisch mediastinaal compressiesyndroom
(1) Oorzaken van de ziekte
Dit syndroom kan worden veroorzaakt door thymus, lymfeklierletsels, tumoren, bronchiale cysten, mediastinale ontsteking, abcessen of herhaalde misvormingen van het spijsverteringskanaal.
(twee) pathogenese
Anterieure mediastinale laesie
Er zijn thymische laesies, teratoom, kwaadaardig lymfoom en ductale tumoren.
(1) Thymische laesies: zuigelingen zien vaak thymische hypertrofie of hyperplasie, de eerste is asymptomatisch, krimpt geleidelijk met de leeftijd, verdwijnt vaak binnen 1 jaar. Er is ook een langzame toename van asymmetrie, of aan de onderkant van het mediastinum.Op de röntgenfilm zijn thymische hyperplasie en tumor moeilijk te identificeren.Als prednison 2 mg / (kg · d) wordt gegeven, verdwijnt de film na 5 dagen. Goedaardige thymusvergroting kan na enkele weken van terugtrekking opnieuw optreden.Als het aanhoudt, moet een thymusbiopsie worden uitgevoerd.Deze methode kan één operatie voor kinderen jonger dan 18 maanden voorkomen, maar mag niet worden gebruikt voor ademhalingscompressie of leeftijd. Grotere kinderen, omdat lymfoom ook in de thymus kan voorkomen, is op dit moment moeilijk te identificeren en kunnen ook mediastinale gasangiografie of tomografie zijn, wat nuttig is voor de diagnose.
(2) kwaadaardig lymfoom: het mediastinum is een voorliefde voor lymfoom.De karakteristieke kenmerken van röntgenfilms zijn dat de massa gelobd is, de grens onduidelijk is, de vorm groot is en vaak wordt geassocieerd met de genomineerde slagader of vena cava. Als een biopsie wordt uitgevoerd, kan zelfs een grote hoeveelheid bloedingen worden veroorzaakt Overmatig lymfoom kan fatale ademnood veroorzaken.
2. Mediastinale laesies
Komt vaker voor bij lymfeklierletsels en bronchiale cysten veroorzaakt door compressie.
(1) bronchogene cysten: meestal goedaardige ziekten, goed voor ongeveer 1/3 van mediastinale tumoren, als gevolg van abnormale bronchiale dysplasie tijdens de embryonale periode, bewegen in het mediastinum, met dunwandige cysten van 1 tot 5 mm, vaak gehecht aan de luchtpijp Of de bronchiale wand, dicht bij de tracheale bifurcatie, de cystische holte en de bronchus zijn niet verbonden, de cyste wand en de bronchiale wandstructuur zijn hetzelfde, de binnenwand van de holte bestaat uit zuilvormige epitheelcellen, in het algemeen is de cyste single-atriaal, met een diafragma en slijmachtige vloeistof binnenin, klinische Asymptomatisch vaak gevonden bij gezondheidscontroles, zoals cyste-infectie, kan in de bronchiën breken, secundaire infecties veroorzaken, vaak koorts, hoest, hoest, kortademigheid en andere symptomen, wanneer de cyste zich achter de luchtpijp of bronchiën bevindt, tussen de luchtpijp Tussen de slokdarm en de slokdarm kan de grootte van de cyste ervoor zorgen dat de luchtpijp, de bronchiën en de slokdarm verschillende mate van compressiesymptomen hebben.In ernstige gevallen is er een gevoel van faryngeale obstructie, ademhalingsmoeilijkheden, occasionele bronchiale cysten en bronchiale communicatie en een vloeistofniveau kan worden gezien in de zak.
(2) lymfadenopathie: de meeste mediastinale lymfeklieren bevinden zich in de bovenste, middelste en mediastinum, dicht bij de luchtpijp en zijn takken, kunnen worden veroorzaakt door tuberculose, schimmels of sarcoïdose, bij tuberculose en histoplasmose-infectie, meer Met duidelijke longsymptomen, maar vooral lymfadenopathie, kan een huidtest de diagnose van de eerste helpen, als de reactie negatief is, kan het een biopsie van de scalene lymfeknoop of mediastinale lymfekliermassa, de compressiesymptomen veroorzaakt door mediastinale lymfadenopathie, nemen Lymfoom komt het meest voor.
3. Achterste mediastinale laesie
Neurogene tumoren en repetitieve spijsverteringskanalen zijn de meest voorkomende achterste mediastinale laesies in de kindertijd Acute mediastinale ontsteking en mediastinum-abces worden veroorzaakt door voorste en achterste mediastinale infecties.
(1) Neurogene tumor: een veel voorkomende mediastinale massa bij kinderen, er is gemeld dat deze ziekte 32,6% van de mediastinale tumoren uitmaakt.
(2) herhaling van het spijsverteringskanaal: in alle herhalingen van het spijsverteringskanaal in het mediastinum is de slokdarmduplicatiecyste ongeveer 10% tot 15%, gelegen tussen de spierlagen van de onderste slokdarm, soms communicerend met het slokdarmlumen, kunnen enorme cysten ademhaling veroorzaken nood.
(3) acute mediastinale ontsteking en mediastinaal abces: het grootste deel van het voorste mediastinale abces verspreid door de nekinfectie, en het grootste deel van het achterste mediastinale abces wordt veroorzaakt door perforatie van de slokdarm, die beide lymfadenopathie en purulentie kunnen veroorzaken als gevolg van longinfectie, zodat het mediastinum wordt gecomprimeerd ( Upper vena cava syndrome), als gevolg van verschillende delen van het abces, zijn de symptomen en tekenen ook anders, hebben over het algemeen koude rillingen, hoge koorts, poststernale pijn, slikproblemen en systemische vergiftiging, acute suppuratieve mediastinale ontsteking kan ernstig zijn Symptomen van gif, tuberculeus mediastinum-abces soms moeilijk te onderscheiden van tumor.
Het voorkomen
Preventie van pediatrisch mediastinaal compressiesyndroom
Voorkom actief tuberculose-infectie, vaccineer alle soorten vaccins op tijd; voorkom actief het optreden van tumoren. Voorkom verschillende aangeboren afwijkingen.
Complicatie
Complicaties van pediatrisch mediastinaal compressiesyndroom Complicaties shock ascites
Afhankelijk van de primaire ziekte, zoals cysten, kan dit een secundaire infectie zijn, kan ontsteking ernstige toxische symptomen veroorzaken, omdat compressie het Horner-syndroom, hartinsufficiëntie of congestiesymptomen kan veroorzaken, kan compressie van de borstbuis chylothorax-effusie veroorzaken of Ascites enzovoort.
1. Toxemie (toxemie) verwijst naar het bacteriële toxine van de lokale infectie van de laesie in de bloedcirculatie, resulterend in systemische aanhoudende hoge koorts, gepaard gaande met veel zweten, pulszwakte of shock.
2. Horner-syndroom is een groep van sympathische verlamming syndroom gekenmerkt door terugtrekking van de oogbol, verwijde pupillen, ptosis, vaatverwijding en geen zweet in het gezicht en de nek.
3. Er is een potentiële holte tussen de viscerale en pariëtale lagen van het borstvlies, de pleuraholte genoemd. Onder normale omstandigheden is de breedte van de pleuraholte tussen de twee lagen van de pleuraholte ongeveer 10 ~ 20m, bevattende de slurry, ongeveer 0,1 ~ 0,2 ml per kilogram lichaamsgewicht, meestal kleurloos, transparant, smeringspleura, zijn exsudatie en resorptie In evenwicht veroorzaakt elke factor een toename van exsudatie en / of een afname van reabsorptie, dwz accumulatie van vloeistof in de pleuraholte, resulterend in pleurale effusie.
4. Onder normale omstandigheden is er een kleine hoeveelheid vloeistof (meestal minder dan 200 ml) in de buikholte van het menselijk lichaam, die de darmperistaltiek zal smeren. Elke pathologische aandoening leidt tot een toename van de hoeveelheid vloeistof in de buikholte.Als deze groter is dan 200 ml, wordt dit ascites genoemd.
Symptoom
Symptomen van het mediastinale compressiesyndroom bij kinderen Vaak voorkomende symptomen Pijn op de borst, slikproblemen, mechanische compressie, water op de borst, benauwdheid op de borst, ascites, congestie, verlamming, cyste
Symptomen zijn gerelateerd aan de grootte, locatie, groeisnelheid en druk van de tumor en invasie van aangrenzende weefsels en organen. Hoewel de goedaardige massa enorm is gegroeid, kan deze klinisch vrij zijn van symptomen, alleen te vinden in fluoroscopie, asymptomatisch mediastinum. Onder tumoren waren neurogene mediastinale tumoren goed voor het grootste deel.
Ernstige symptomen van ademhalingscompressie, vaker voorkomend bij hoogwaardige mediastinale tumoren, kunnen beklemming op de borst hebben, pijn op de borst, de mate is niet erg ernstig, omdat de organen in het mediastinum nauw zijn geregeld, er is geen opening, dus ongeacht de grootte van de tumor kan worden geknepen Verschillende graden van compressiesymptomen treden op in aangrenzende weefsels en pleura.
Wanneer het stellaire ganglion of de cervicale sympathische zenuw, de intercostale zenuw en de wand worden gecomprimeerd, kan dit het Horner-syndroom veroorzaken. Wanneer de phrenische zenuw wordt gecomprimeerd, is de dwarse beweging abnormaal onder fluoroscopie. Onder normale omstandigheden, bij het inhaleren ,,,,,,,,, ;;;;;;;;;;;;;;;;;;;
Vanwege de compressie van de aorta en zijn takken kan de pulsatie van de halsslagader en de radiale slagader onevenredig zijn. Het hart, de onderste holle ader of longslagader kan bijvoorbeeld worden samengedrukt, wat hartinsufficiëntie of congestiesymptomen kan veroorzaken; slokdarmcompressie kan problemen veroorzaken bij slikken en farynx Pijn, compressie van de thoraxslang, kan chylothorax of ascites veroorzaken, als het teratoom in de bronchus wordt doordrongen, haar of talgachtige stoffen ophoest, ontwikkelt de thymusmassa soms symptomen van myasthenia gravis en neemt de diepe sputumreflex toe bij kinderen Het been is zwak. Als de thoraxfoto een mediastinale massa heeft, geeft dit aan dat de tumor zich naar het wervelkanaal heeft uitgebreid. Als er een Horner-syndroom is, geeft dit aan dat de sympathische zenuw is betrokken. De thymuscyste raakt soms de capsulaire zak op het sleutelbeen. block.
Onderzoeken
Onderzoek van pediatrisch mediastinaal compressiesyndroom
Er waren witte bloedcellen en significante toename van neutrofielen in aanwezigheid van geïnfecteerd perifeer bloed. Voor tuberculeuze lymfadenopathie nam de sedimentatiesnelheid van de erytrocyten aanzienlijk toe. Kwaadaardige tumoren hebben vaak bloedarmoede en andere manifestaties.
Röntgenfoto van de borst, laterale radiografie van de borst en speciaal röntgenonderzoek, inclusief selectieve tomografie, CT-scan, cardiovasculaire angiografie, cardiovasculaire radiografie, myelografie, enz., Wanneer slokdarm, tracheale betrokkenheid Bij het persen, een tracheale of oesofagoscopie of contrastonderzoek is radionuclide traceronderzoek nodig om de locatie en de mate van compressie te bepalen.
Diagnose
Diagnose en diagnose van het mediastinale compressiesyndroom bij kinderen
Voor diegenen die worden verdacht van echinokokkose of ooplasmose, moeten de huidgevoeligheidstest en serumcomplementtest worden uitgevoerd. Bovendien kunnen echografie, vanillylamandelzuur (VMA) -bepaling en beenmergcelonderzoek en -kweek worden uitgevoerd. Indien gediagnosticeerd, moeten cervicale lymfeklieren, vooral de scalene lymfeklieren, worden onderzocht.
Vooral vertrouwen op röntgenonderzoek en mediastinale lymfeklierbiopsie om de diagnose te bevestigen, de tekenen kunnen als referentie worden gebruikt.
Na de diagnose van het mediastinale compressiesyndroom, moet de differentiële diagnose van de oorzaak en de differentiële diagnose van de locatie van de laesie en de aard van de laesie worden gemaakt.
