verworven epidermolysis bullosa
Invoering
Inleiding tot verworven bulleuze epidermis Acquiredpidermolysisbullosa (EBA) is een chronische subepidermale bulleuze huidziekte met anti-type VII collageen immunoreactieve antilichamen, die vaker voorkomt bij volwassenen. Deze ziekte is vergelijkbaar met de "pemphigus" die is vastgelegd in de medische literatuur van het moederland. Bij volwassenen komen huidlaesies voor in gebieden die gevoelig zijn voor trauma en compressie, zoals de handen en voeten, verlenging van elleboog en kniegewricht, huidlaesies voor blaren, bullae en erosie, waardoor atrofische littekens en gierstuitslag achterblijven, de huidige De klinische prestatieclassificatie is niet vastgesteld. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,003% Gevoelige mensen: vaker voor bij volwassenen Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: sepsis
Pathogeen
Verworven bulleuze epidermolyse
(1) Oorzaken van de ziekte
De oorzaak is nog onduidelijk, maar er is aanzienlijk bewijs dat het optreden van deze ziekte verband houdt met auto-immuunfactoren Directe immunofluorescentie onthulde IgG-afzetting in de echte epidermale junctie van de huidbiopsie naast de laesie.
(twee) pathogenese
Recente studies hebben aangetoond dat dit auto-antilichaam resistent is tegen collageen type VII in ankerfibrillen, dat zich bindt aan een keten van type VII collageen, wat resulteert in een afname van het aantal ankerfibrillen. Het mechanisme van deze reductie is onduidelijk. Er is gesuggereerd dat de a-keten van het nieuw gesynthetiseerde collageen type VII kan binden aan het EBA auto-antilichaam, wat kan leiden tot de vorming van de driehoekige helix en de stabiele ankerfibrillen. In vitro experimenten hebben niet bevestigd dat EBA auto-antilichaam IgG huidblaren kan veroorzaken.
Verworven bulleuze epidermolyse is geen erfelijke ziekte, maar heeft wel de genetische kwaliteit van auto-immuniteit.In de zuidoostelijke zwarten van de Verenigde Staten hebben EBA- en bulleuze SLE-patiënten hoge HLA-DR2-fenotype positieve percentages. Dit resultaat suggereert ook dat EBA en bulleuze SLE immunologisch verwant zijn en dat het HLA-DR2-gen betrokken is bij de auto-immuunrespons tegen verankeringscollageen.
Het voorkomen
Verworven bulleuze epidermolyse
Preventieve maatregelen:
1. Dove patiënten nemen gepaste rust om mentale stress te voorkomen.
2. Verander hormoontherapie voor traditionele Chinese medicamenteuze behandeling.
3, vertel de patiënt over de symptomen van hypertensie, zoals duizeligheid, hoofdpijn, duizeligheid, tinnitus, slapeloosheid, vermoeidheid enzovoort.
4, als er een verhoogde bloeddruk is, volg dan het advies van de arts om antihypertensiva te geven.
5. Het wordt aanbevolen dat de patiënt een bloeddrukmeter voor thuis koopt om de bloeddruk te controleren.
6. Een methode om patiënten en hun families te leren bloeddruk meten.
Complicatie
Complicaties van verworven bulleuze epidermolyse Complicaties sepsis
De oorzaak van de ziekte is niet duidelijk, kan verband houden met immuunfactoren en de integriteit van de huid is vernietigd, het kan leiden tot een bacteriële infectie of schimmelinfectie van de huid, meestal secundair aan een laag lichaam, of langdurig gebruik van immunosuppressiva en schimmelinfecties zoals nagel schimmel Patiënten, zoals gelijktijdige bacteriële infecties, kunnen symptomen hebben zoals koorts, zwelling van de huid, zweren en etterende secretie. Ernstige gevallen kunnen leiden tot sepsis, die onder de aandacht van clinici moet worden gebracht.
Symptoom
Congenitale bulleuze epidermolyse symptomen Veel voorkomende symptomen Caesarea dystrofie papels epidermis volledige laag necrose en ... Miltgebrek milt en nier Yang tekort
Bij volwassenen komen huidlaesies voor in gebieden die gevoelig zijn voor trauma en compressie, zoals de handen en voeten, verlenging van elleboog en kniegewricht, huidlaesies voor blaren, bullae en erosie, waardoor atrofische littekens en gierstuitslag achterblijven, de huidige De klinische prestatieclassificatie is niet bepaald, maar er zijn minstens vier soorten:
1. Klassieke manifestaties: niet-inflammatoire bulleuze laesies zijn verdeeld in de ledematen, laesies zijn bulleuze erosies en hebben de neiging om de korstvorming van het oppervlak te wrijven, zoals de rug van de hand, de rug van de vingers, de ellebogen, de knieën, de staart en de tenen, Soms kunnen blaren verder bloederige afschilfering, korstvorming en erosie, littekens haarverlies en nageldystrofie ontwikkelen.Dit soort huidletsels herinnert mensen aan vertraagde huidporfyrie of erfelijke bulleuze epidermis. Ondanks de lysis kan het hirsutisme geassocieerd met vertraagde porfyrie, de verdeling van blootgestelde delen van de zon en het verschijnen van sclerodermie en de positieve urine-porfyrinetest worden geïdentificeerd.
Klassieke EBA-patiënten kunnen ook haaruitval, dislocatie, vingerfibrose en slokdarmvernauwing hebben.
2. Bullous pemfigoïde-achtige manifestaties: patiënten met gegeneraliseerde inflammatoire bullae en vesiculaire laesies, gelegen in de romp en huidrimpels en ledematen, bulleuze laesies zijn spanning, omgeven door ontsteking Urticaria-achtige huidletsels.
3. Littekenachtige pemphigusachtige schade: Verworven bulleuze epidermolyse kan slijmvliesbetrokkenheid hebben en is in ernstige gevallen vergelijkbaar met littekenachtige pemphigus.
4.Brusting-Perry littekenachtige pemphigus-achtige prestaties: klinisch vergelijkbaar met Brusting-Perry litteken-achtige pemfigoïde, IgG-antilichamen tegen dichte verankerende fibrillen kunnen worden gevonden in serum, vergelijkbaar met litteken-achtige blaar De EBA van de pijn is zeldzaam, minder dan 10% van de EBA-patiënten.
Onderzoeken
Onderzoek van verworven bulleuze epidermis
Histopathologie: de laesies werden gekenmerkt door subepidermale bullae en echte epidermis. De mate van infiltratie van ontstekingscellen was consistent met het klinische uiterlijk. Lymfocyten, monocyten, neutrofielen en eosinofielen werden gezien in de ontstekingscellen.
Observatie door elektronenmicroscopie: het aantal ankerfibrillen is verminderd en de amorfe dichte elektronenband onder de dichte plaat kan worden gevormd in de opening tussen de basaalmembranen waar de dichte platen worden gescheiden.
Directe immunofluorescentie: IgG, IgA, IgM, B-factor, enz. Worden gedeponeerd op de echte epidermale junctieplaats, het meest voorkomende type immunoglobuline, dat een lineaire fluorescerende band met een basaalmembraan vertoont. Indirecte immunofluorescentie kan EBA-patiënten detecteren. Het serum heeft een IgG-autoantilichaam tegen de ware epidermale bindingsplaats.
Immuno-elektronenmicroscopie: de locatie van immunoprecipitatie in de echte epidermale junctie is de gouden standaard voor EBA-diagnose.De immunoprecipitatie van EBA-patiënten bevindt zich onder de dichte plaat van de basale membraanzone. Dit is volledig anders dan bulleuze pemfigoïde en de immunodepositie bevindt zich. Het hemidesmosoomgebied of de transparante plaat van het basismembraan en het doelantigeen van de littekenachtige pemfigoïde zijn beperkt tot de transparante plaat.
Indirecte immunofluorescentietest voor zout-gescheiden huid: Incubatie van normale menselijke huid in 1 M NaCl zorgt ervoor dat de heldere epidermale overgang duidelijk wordt gescheiden van de plaats van de heldere plaat, waardoor het bulleuze pemfigoïde (BP) antigeen aan de epidermale zijde kan worden gelokaliseerd. Terwijl andere basale membraancomponenten zich aan de geïsoleerde dermale zijde bevinden, kan deze geïsoleerde huid worden gebruikt om EBA- en BP-sera te identificeren. Als het serum-antilichaam IgG is en aan de epidermale zijde is gelabeld, moet de diagnose BP worden overwogen. Om de huidzijde van de huid te isoleren, moet de patiënt als EBA of bulleuze SLE worden beschouwd.
Directe immunofluorescentiebepaling van zoutoplossing-gescheiden huid: huidletsels werden geïsoleerd uit echte epidermale binding met 1 M koude zoutoplossing en kleuring door directe immunofluorescentie toonde aan dat de immunoprecipitaten zich aan de dermale zijde van de geïsoleerde huid bevonden.
Westerse immunoagglutinatietest: het serumantilichaam van EBA-patiënten kan binden aan het 290 kDa-bandproteïne met type VII collageen humaan basaalmembraan. Deze eiwitband is de 2-keten van type VII collageen. Onlangs is de enzymspecifieke immunosorbentassay gebruikt om de serumspecifieke weerstand van EBA-patiënten te bepalen. Type VII collageenantilichamen zijn gevoeliger dan immunofluorescentie en Western immunoagglutinatie-assays.
Diagnose
Diagnose en differentiatie van verworven bulleuze epidermis
Diagnostische criteria
Deze diagnostische standaard werd voor het eerst voorgesteld door Yaoit et al in 1981 en is als volgt verbeterd:
1 klinische schade vergelijkbaar met dystrofische bulleuze epidermolyse, inclusief kwetsbare en kwetsbare huid, trauma veroorzaakt door bulleuze schade, atrofisch litteken, gierstuitslag, nagelondervoeding.
2 geen familiegeschiedenis van bulleuze epidermolyse, begin van volwassenen.
3 histopathologie toonde subepidermale blaren.
4 IgG wordt afgezet op de ware epidermale overgang.
5 Directe immuno-elektronenmicroscopie IgG-afzetting werd gelokaliseerd op de onderste dichte plaat en / of dichte plaat onder de ware epidermale overgang.
TCM pathogenese en syndroom differentiatie
1. Chinese geneeskunde pathogenese
Er wordt aangenomen dat de ziekte voornamelijk te wijten is aan aangeboren verlies, onvoldoende foetale elementen, onbevredigende begiftiging, milt- en nier Yang-tekort, of als gevolg van sputum in de cel, restwarmte, erfenis en externe wrijving.
2. Differentiatie van het TCM-syndroom
(1) nat type milt:
Hoofdkaart: de algemene gezondheidstoestand is acceptabel, de blister is niet van dezelfde grootte, de spanning is vol, de inhoud is sereus, er is geen ontsteking rond, de ontlasting is dun, de tong is licht, de tong is vet en heeft tandafdrukken, het witte of witte vettige mos en de pols is langzaam.
Dialectisch: milt en vocht, water en natte overstroming.
(2) Type milt en nier Yang-tekort:
Hoofdkaart: komt vaker voor bij zuigelingen en kinderen, kinderen zijn dun, dun haar, zacht of haarverlies, slechte tandenontwikkeling, zachte of vallende nagels, handen en voeten zijn niet warm, of vaak cyanose, hebben vaak meer diarree, huidblaren Of blaren, bleke tong of dik lichaam, wit of minder mos, fijne pols.
Syndroomdifferentiatie: tekort aan milt en nier Yang, gebrek aan bloed en bloed (dit type komt vaker voor bij het dominante dystrofietype).
Differentiële diagnose
Anders dan bulleuze epidermolyse; geen familiegeschiedenis, het begin van volwassenen is de sleutel.
