necrotiserende sarcoïde-achtige granulomatose
Invoering
Inleiding tot necrotiserende sarcoïdose-achtige granulomatose Necroticsarcoïde granulomatosis (NSG) is een primaire pulmonale granulomateuze ziekte waarvan de histopathologie een fusie vertoont van sarcoidosis of epithelioid granulomatosis met vasculitis en grote necrose. Vanaf 2002 waren er slechts 120 gevallen van de ziekte in het buitenland gemeld. Op dit moment is de pathogenese van NSG nog steeds onduidelijk, en sommige wetenschappers geloven dat het mogelijk verband houdt met het immuunmechanisme. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,001% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: pneumonie colitis anale fistula rhinitis lupus erythematosus juveniele reumatoïde artritis
Pathogeen
Oorzaken van necrotiserende sarcoïdose-achtige granulomatose
(1) Oorzaken van de ziekte
De oorzaak van NSG is onbekend. Er is gemeld dat schimmelfragmenten worden gevonden in het granuloom van deze ziekte, wat suggereert dat de ziekte een variant van exogene allergische ontsteking kan zijn.
(twee) pathogenese
Necrotiserende nodulaire pathologie vertoonde kleine pulmonale nodulaire laesies en de mate van laesieverdeling en necrose waren lichter dan de granulomatosis van Wegener Histologische bevindingen omvatten: 1 fusie niet-case granulomateuze pneumonie; 2 necrose , kan vrij uitgebreid zijn; 3 vasculitis, het zogenaamde "sarcoïdose-achtige granuloom" verwijst naar epithelioïde weefselcellen in een circulaire agglomeratie, met Langerhans gigantische cellen en gestippelde lymfocyten, granulomafusie vormt een klein longparenchym Knobbeltjes, longinfiltraten lijken op sarcoïdose, granulomateuze laesies zijn verdeeld in het borstvlies, bronchiale vaatbundels en interlobulaire septa, gefuseerde granulomen vallen vaak het borstvlies binnen, necrose varieert vaak in grootte, minder centrale necrose door coagulatieve necrose Infarctnecrose van de foci naar grote gebieden, spierslagaders en aders die betrokken zijn bij vasculitis, kunnen drie vormen hebben, namelijk necrotisch granuloom, gigantische celvasculitis, infiltratie van monocyten (inclusief lymfocyten en macrofagen), Ischemische necrose van NSG is te wijten aan vasculitis die leidt tot luminale obstructie.
Het voorkomen
Necrotiserende preventie van sarcoïdose-achtige granulomatose
(1) Versterk voeding en verbeter fysieke fitheid.
(2) Voorkom en beheers infectie en verbeter de auto-immuunfunctie.
(3) Vermijd wind en kou, vermijd overmatige vermoeidheid, vermijd alcohol en tabak en vermijd gekruid voedsel.
Vroege diagnose, inzicht in de infectie, goede klinische observatie, vroege detectie van schade aan verschillende systemen, vroege behandeling, voornamelijk om infectie te beheersen.
Complicatie
Necrotische sarcoïdose-achtige complicaties van granulomatose Complicaties pneumonie colitis anale rhinitis lupus erythematosus juveniele reumatoïde artritis
1. Herhaalde infecties zoals longontsteking, empyeem, longabces, enteritis en colitis, kunnen naar de anale fistel gaan, gebruikelijk in de lever, milt, long- en botabces, het optreden van aspergillusabces in de hersenen, slokdarm, dunne darm en urineblokker kunnen blokkeren.
2. Rhinitis, sinusstenose, chronische diarree, vertraagde ontwikkeling van zieke kinderen, vaak resulterend in een korte gestalte, met lupus erythematosus, juveniele reumatoïde artritis.
Symptoom
Symptomen van necrotiserende sarcoïdose-achtige granulomatose veel voorkomende symptomen sinusknobbeltjes pijn op de borst, acute extrapulmonale symptomen, granuloom
Hoest is een veel voorkomend symptoom Andere symptomen zijn koorts, pijn op de borst, kortademigheid, ongemak en gewichtsverlies.De verschijning van symptomen is gerelateerd aan uitgebreide infiltratie of kleine knobbeltjes in de longen. 15% tot 25% van de patiënten zijn asymptomatisch. Minder betrokken, maar er zijn rapporten in de literatuur dat 13% van de patiënten met extrapulmonale symptomen, waaronder de ogen, hersenen en perifere zenuwen, skeletspieren en spijsverteringskanaal.
Onderzoeken
Onderzoek van necrotiserende sarcoïdose-achtige granulomatose
Pathologisch onderzoek is de belangrijkste basis voor de diagnose van deze ziekte.
Röntgenonderzoek verandert vaak in diffuse dubbele long of kleine pulmonale knobbeltjes of infiltratie, ongeveer 1/3 van de patiënten vertoont alleen geïsoleerde unilaterale kleine knobbeltjes, soms met pulmonale infiltratie en holtevorming, typische NSG hilarale lymfadenopathie Niet gebruikelijk, maar er zijn meldingen die bij 79% van de patiënten worden gevonden.
Diagnose
Diagnose en differentiatie van necrotiserende sarcoïdose-achtige granulomatose
diagnose
De diagnose van NSG berust hoofdzakelijk op pathologisch onderzoek. De pathologische kenmerken zijn: niet-caseous necrotiserende granulomavorming en necrotiserende vasculitis. NSG-granuloom bestaat uit epitheelcellen, lymfocyten, multinucleaire gigantische cellen, enz., En coagulatieve necrose wordt in het midden gezien. Necrotisch granuloom kan direct de kleine vaatwand van de long binnendringen, wat leidt tot verdikking van de vaatwand, stenose of occlusie van het lumen, en de vorming van vaatgecentreerde infarctachtige necrose is een typisch kenmerk van NSG. PAS-kleuring en zuurvaste kleuring zijn negatief, wat granulomateuze laesies kan uitsluiten die worden veroorzaakt door infectie met specifieke pathogenen. Dit geval werd gediagnosticeerd door pathologische bevindingen met zowel granulomavorming als necrotiserende vasculitis.
Differentiële diagnose
1. Wegener-granulomatose NSG en Wegener-granuloom zijn moeilijk te onderscheiden.De pathologie wordt voornamelijk gekenmerkt door granulomavorming en necrose Het verschil is dat de laatste necrose ernstiger is, de beeldvorming vaker voorkomt en de laesie kwaadaardig is. Met de betrokkenheid van de bovenste luchtwegen en de nieren zijn de symptomen ernstiger en is de prognose slechter. Bovendien heeft de ANCA-test een hoog positief percentage granulomatose van Wegener, vooral cytoplasmatische (C) -ANCA, die 95% positief is bij patiënten met gevorderde Wegener granulomatosis. In dit geval ondersteunden de negatieve ANCA-test en het klinische goedaardige proces de diagnose van Wegener-granuloom niet.
2. De relatie tussen sarcoïdose NSG en typische sarcoïdose is nog onduidelijk.Ze hebben vergelijkbare klinische manifestaties, pathologische kenmerken en prognose.Zijn het twee subtypen van een ziekte of twee onafhankelijke ziekten? Er is een geschil. De typische bevindingen van beeldvorming van sarcoïdose zijn symmetrische mediastinale lymfadenopathie, kleine knobbeltjes en fibrose langs de luchtwegen, verhoogde ACE in bloed en alveolaire lavagevloeistof, hoog urinecalcium en extrapulmonale prestaties in vergelijking met NSG. Komt vaker voor. De pathologie van sarcoïdose wordt gekenmerkt door epitheelcellen, multinucleaire macrofagen en lymfocyten die granuloma vormen, maar geen kaasachtige necrose is kenmerkend. NSG-coagulatieve necrose is meer uitgesproken dan sarcoïdose.
3. Tuberculose typische tuberculose granuloma is caseïne-necrotiserende granuloma, zuur-snelle kleuring kan positieve, zeldzame vasculaire inflammatoire veranderingen zijn. De typische beeldvormingsveranderingen zijn infiltratie van de bovenste en onderste longen en het supraorbitale gebied van het sleutelbeen, fibreus weefselhyperplasie en holteachtige veranderingen.
4. Bronchiale centrale granulomateuze granulomateuze laesies omringen de bronchiën en bronchiolen en veroorzaken schade aan de laatste, maar zonder vasculaire schade. In de beeldvorming wordt de laesie de belangrijkste manifestatie, niet de nodulaire verandering.
5. Lymfoomachtige granulomateuze lymfoom pre-neoplastische laesies, voornamelijk gekenmerkt door atypische hyperplasie van lymfocyten, die een kleine hoeveelheid granulomateuze veranderingen vertonen, infiltrerende cellen voornamelijk lymfocyten, plasmacellen. Slechte reactie op hormoontherapie, chemotherapie heeft een goed effect.
