xanthoma
Invoering
Inleiding tot gele tumor Xanthomatosis is een gele of oranjegele maculopapulaire uitslag of nodulair xanthoma die voorkomt in de huid of pees Lipide bevattende weefselcellen en macrofagen zijn gelokaliseerd in de dermis of pees. Gele, oranje of bruinrode papels, knobbeltjes of plaques, gele tumoren. Vaak gepaard met afwijkingen in bloedlipiden en andere systemen, verschijnen een reeks klinische symptomen. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: 0,007% - 0,015% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: Diabetes insipidus Coronaire hartziekte
Pathogeen
Gele tumor veroorzaken
Genetische factoren (35%)
Meestal familiaal, vanwege aangeboren defecten in het lipide- en lipoproteïnemetabolisme, kan verband houden met de degradatie van lipoproteïne lipase genetische activiteit of activiteit en de afbraak van lipoproteïne beïnvloeden.
Dieetfactoren (20%)
Dieetvoeding wordt veroorzaakt door een mechanisme. Secundaire mensen worden gezien bij atherosclerose, hypothyreoïdie, diabetes, slijmoedeem, nefrotisch syndroom, pancreatitis, hepatobiliaire ziekte, jicht en andere ziekten, alcoholisme, obesitas enzovoort.
Medicijnfactor (15%)
Het kan ook worden veroorzaakt door oestrogeentherapie.
pathogenese
Veroorzaakt gele tumoren met de volgende factoren:
1. Verhoogde plasma-lipoproteïneniveaus in de meeste gevallen.
2. Abnormale permeabiliteit van de bloedvatwand.
3. Serumlipoproteïnen dringen de bloedvatwand door en zetten bindweefsel af rond de bloedvaten.
4. De adventitiële cellen nemen lipoproteïnen op en verwerken deze, macrofagen hopen zich op en na lipoproteïne-exsudatie worden deze cellen omgezet in vacuümschuimcellen, serumlipoproteïnen worden gemetaboliseerd in schuimcellen en schuimcellen zijn consistent aanwezig. Overeenkomstige lysosomale enzymstructuur, nieuw voorkomend xanthoom heeft hetzelfde lipoproteïneprofiel als bloed, gevolgd door aggregatie van cholesterolester, cholesterol en fosfolipiden, sommige hoge lipoproteïne xanthomen zijn omkeerbaar, volgens de kenmerken van bloedlipiden De Wereldgezondheidsorganisatie classificeert primaire familiale hyperlipoproteïnemie in 5 typen, waarvan de pathogenese type I is: hoge chylomicronemie, lipoproteïnase-deficiëntie; type IIa: hoge -lipoproteïnemie; IIb Type: hoge bèta-lipoproteïnemie en hoge pre-bèta-lipoproteïnemie V, sterolmetabolismestoornis; type III: brede bèta-ziekte, hoge pre-bèta-lipoproteïnemie en hoge chylomicronemie, lipoproteïne Metabole stoornis; type IV: hoge pre-bèta-lipoproteïnemie, stoornis van glucosemetabolisme, alcoholisme, jicht; type V: combinatie van type I en IV, de incidentie van verschillende soorten hyperlipoproteïnemie is ook heel anders, waarvan II Type is de meest voorkomende, andere volgens de volgorde van het aantal gevallen Voor type IV, III, V, I kan niet-hyperlipoproteïnemie xanthoma worden veroorzaakt door abnormale serumeiwitten of abnormale proliferatie van bepaalde cellen, zoals macroglobulinemie, granulocyten en lymfatische leukemie, Histiocytose en dergelijke.
Het voorkomen
Gele tumorpreventie
Houd goede eetgewoonten aan, let op de dieetregulatie, maar neem voedingsmiddelen met veel vet, veel suiker en veel cholesterol. Voor mensen met een familiegeschiedenis van genetica moeten bloedlipiden en serumlipoproteïneniveaus vroeg worden gedetecteerd om vroegtijdige detectie te voorkomen.
Complicatie
Gele tumorcomplicaties Complicaties diabetes insipidus coronaire hartziekte
Sommige patiënten met gele tumoren kunnen ook slijmvliesbeschadiging hebben, of zelfs diabetes insipidus. Het ziekteverloop is lang en kan op zichzelf worden verlicht. Het kan ook verhoogde bloedlipiden veroorzaken, vergezeld van coronaire hartziekten.
Symptoom
Gele tumorsymptomen voorkomende symptomen slijmvliesbeschadiging schildklierfunctie hypothalamische jeuk jeuk urine collaps sputum granuloma
Volgens klinische en morfologische kenmerken is het onderverdeeld in de volgende typen:
Primaire hoge lipoproteïne xanthomen
(1) platte gele tumor: huidletsels zijn rond of ovaal, platte en zachte, lichtgele of oranje vlekken of licht verhoogde plaques, rijstkorrels tot 5 cm groot, komen voor in de oogleden, nek, romp, elleboog, sputum De fossa, de mediale zijde van het dijbeen, de billen en de handpalmen, de slijmvliezen zijn niet moe, en degenen die in de oogleden voorkomen, worden geelzucht genoemd en de symmetrie vindt plaats in de bovenste oogleden, enkele of meerdere, langzame ontwikkeling, die de bovenste en onderste oogleden aan beide kanten kan beïnvloeden, zelfs Ongeveer 25% van de patiënten met hyperlipoproteïnemie type II, die een verhoogde cholesterolconcentratie in het plasma in de handpalm vormen, kan een gele cirkel vormen rond het periorbitale, die vaker voorkomt bij de handpalm, bekend als palmschade Xanthomen, vaak een speciaal symptoom van type III hyperlipoproteïnemie, gegeneraliseerd met minder platte gele tumoren, platte oranje of bruinig gele vlekken en plaques die symmetrisch verschijnen rond de oogleden aan beide zijden van de nek, bovenste romp en Bovenarm, over het algemeen gezien bij mensen van middelbare leeftijd en ouderen, heeft een goede prognose en hyperlipoproteïnemie kan al dan niet aanwezig zijn.
(2) Nodulaire xanthoma: dit type gaat vaak gepaard met type II en type III hyperlipoproteïnemie.De vroege uitslag is een zachte kleine papule of knobbeltje, helder rood of oranje, geleidelijk samenvoegend of oplopend tot 2 ~ 3 cm plaque, hard, oppervlak halfrond of gelobd, pedicled, licht elastisch, licht pijnlijk, gebrek aan symptomen of jeuk, goed voor uitrekken, zoals elleboog, knie, vinger Gewrichten en billen, enz., Die in de pees voorkomen, worden geelzucht genoemd, wat vaker voorkomt bij de uitbreiding van de handen en voeten, pezen en achillespees. De laesies variëren in grootte van sojabonen en eieren en de knobbeltjes zijn diep, glad en stevig. Verschillende maten, het oppervlak van de huid kan zoals gewoonlijk bewegen en xanthomen wijzen bijna altijd op een potentiële systemische ziekte.
(3) huiduitslag gele tumor: worden vaak snel groothandel, verdeeld in de armen, ledematen, gezicht, borst, rug en gezicht, voor naald of lucifer hoofdmaat papels, oranje met rode basis, soms kan orale mucosa ook betrokken zijn Na de behandeling kan het snel verdwijnen zonder sporen achter te laten, zoals huiduitslag komt het meest voor bij type I hyperlipoproteïnemie, III, IV, V-type hyperlipoproteïnemie en secundaire hyperlipidemie. .
2. Primaire niet-hoge lipoproteïne xanthomatosis
(1) gedissemineerde xanthoma: begin bij adolescenten, gemanifesteerd als gele, oranje of bruingele papels of knobbeltjes, verspreid vanaf het begin om een laken te vormen, voornamelijk verdeeld onder de oksels, lies, nek, elleboog, knie, enz. Grote rimpels in het lichaam, in principe symmetrisch, ongeveer 1/3 van de patiënten hebben slijmvliesbeschadiging, zoals mondholte, keelholte, strottenhoofd en zelfs luchtpijp, die soms functies zoals het veroorzaken van verstikking en levensbedreigend zijn, ongeveer 1/3 van de patiënten als gevolg van schade van hypothalamus-neuronale hypofyse En veroorzaken tijdelijke of milde diabetes insipidus, uitslag en diabetes insipidus kunnen spontaan verlichten en de algemene prognose is goed.
(2) gegeneraliseerde platte xanthomatose: vaker na 40 tot 50 jaar, meestal in de periorbitale periode, kan worden geconcentreerd in de mediale malleolus, kan zich ook verspreiden over het bovenste of zelfs het gehele ooglid, een breed scala van symmetrie kan de romp beïnvloeden En ledematen, gezicht, nek, bovenlichaam en arm, de algemene prognose is goed, moeten aandacht besteden aan het onderscheid tussen xanthomatosis secundair aan het reticuloendotheliale systeem.
(3) juveniel geel granuloom: ook bekend als spastische gele endotheelceltumor, juveniele xanthomatosis, vaak binnen 6 maanden na de geboorte, soms familiegeschiedenis, laesies zijn enkele of meerdere gele of rode naalden om Erwtengrootte papels of knobbeltjes, rond of ovaal, komen voor in de ledematen van de extremiteiten, gezicht, hoofdhuid, romp, kunnen ook het mondslijmvlies, de ogen en de inwendige organen beïnvloeden, waarbij het viscerale heel weinig betrokken is, serumlipiden zijn niet verhoogd, prognose Goed, de meeste verdwijnen na een paar jaar of tot de ontwikkeling van de jeugd.
3. Secundair xanthoom
Verwijst naar gele tumoren als gevolg van verschillende oorzaken, kan gepaard gaan met verhoogde bloedlipiden of normale bloedlipiden, vaak secundair aan de volgende aandoeningen: hypothyreoïdie, nefrotisch syndroom, pancreatitis, diabetes, leverziekte, hematopoëtische ziekten.
Onderzoeken
Geel tumoronderzoek
1. Bepaling van bloedlipiden, elektroforese op papier
Kan cholesterol, triglyceride, HDL, LDL, VLDL, enz. Meten, hyperlipoproteïnemie type II, ook bekend als familiale hypercholesterolemie, is polygene hypercholesterolemie, in xanthoma, xanthoma en knoop Frequente xanthomen komen vaak voor, autosomaal dominante overerving, hyperlipoproteïnemie type IV, ook bekend als familiale hypertriglyceridemie of familiale gecombineerde hyperlipoproteïnemie, in platte xanthomen en nodulair geel Het komt vaak voor bij tumoren.
2. Mondelinge glucosetolerantietest
Begrijp de nuchtere en postprandiale bloedglucosewaarden om hyperlipidemie en hyperlipoproteïnemie veroorzaakt door diabetes en verminderde glucosetolerantie (postprandiale hyperglykemie) uit te sluiten.
3. Leverfunctie, nierfunctie, test van de schildklierfunctie
Begrijp de niveaus van albumine, totaal eiwit en immunoglobuline om secundaire xanthomatose uit te sluiten die wordt veroorzaakt door ziekten zoals galcirrose, nefrotisch syndroom en slijmvliesoedeem.
4. Histopathologie: Xanthoma is een reactietumor. De microstructuur van verschillende soorten xanthoma is vergelijkbaar. Er is geen behoefte aan differentiële diagnose. De belangrijkste manifestaties zijn lymfocyten en weefselachtige cellen rond de perifere bloedvaten van de xanthoma. Deze cellen bevatten lipiden en zijn gesneden. Tijdens het fixatieproces worden de lipiden opgelost en is het cytoplasma schuimend.De schuimcellen zijn gevuld met macrofagen die lipiden fagocyteren, de belangrijkste componenten van xanthoma. Bovendien zijn er karakteristieke gigantische cellen met veelhoekige rangschikking in een ringvorm. Dat wil zeggen, Touton-cellen, de ultrastructuur van fagocytische lipiden omvatten vacuolen die lipoproteïnen bevatten, dubbelbrekende cholesterolkristallen en fosfolipiden, en fosfolipiden vertonen intracellulaire myeline-beelden; extra vetzuren en neutrale vetten, andere kenmerken Inclusief xanthoma van het uitslagtype met consistente ontsteking en langer durende xanthoma met fibrotische verhoogde fibroblastische respons, is het noodzakelijk op te merken dat wanneer schuimcellen of lipiden in het weefsel worden gezien, lepra, diepe schimmel is uitgesloten. Ziekte, histiocytoom en progressieve lipidenecrose.
Diagnose
Gele tumordiagnose
Volgens de relatief solide gele, kunnen oranje puistjes en nodulaire laesies in eerste instantie worden gediagnosticeerd als gele tumoren, met de nadruk op het onderscheid tussen primaire en secundaire, primaire hyperlipoproteïnemie of niet-hyperlipoproteïnemie Xanthomatosis, let op de aanwezigheid of afwezigheid van systemische ziekten, vooral cardiovasculaire, pancreas-, lever-, endocriene, hematopoietische systeemlaesies, bepaling van bloedlipiden is essentieel, histopathologie heeft een aanvullende diagnostische waarde.
Het moet worden onderscheiden van jicht. De laatste laesies komen vooral voor in de gewrichten en kraakbeenweefsels. Het zijn harde knopen met een normale huidskleur, vaak gepaard met artritis en de pijn in het getroffen gebied is duidelijk. Het onderscheidt zich van calcinose. De laatste heeft een harde papelknoop. Het wordt gekenmerkt door een knoop of een brok en kan worden gebroken om de olieachtige substantie van de kaas af te voeren, en de wond wordt genezen door het litteken.
