gemengde bindweefselziekte
Invoering
Inleiding tot gemengde bindweefselziekte Gemengde bindweefselziekte (MCTD) is een type overlappingssyndroom dat de afgelopen jaren is gevonden en dat vergelijkbare prestaties heeft als andere collageenziekten zoals systemische lupus erythematosus, dermatomyositis en systemische sclerose, maar met drie Elk van hen is niet volledig consistent en kan niet worden toegeschreven aan een symptoom van collageenziekte. Daarom wordt het gemengde bindweefselziekte genoemd. Deze ziekte heeft weinig klinische manifestatie van nierbeschadiging, maar heeft een hoge titer in immunologisch serum. Anti-RNP-antilichamen en hormoontherapie zijn effectief. Basiskennis Het aandeel van de ziekte: het vrouwelijke incidentiepercentage is ongeveer 0,5% en het mannelijke incidentiepercentage is ongeveer 0,001%. Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: chronische lymfatische thyroiditis
Pathogeen
De oorzaak van gemengde bindweefselaandoeningen
(1) Oorzaken van de ziekte
De etiologie van deze ziekte is nog steeds niet doorslaggevend. Gezien de combinatie van systemische lupus erythematosus, dermatomyositis en systemische sclerose, is het een onafhankelijke ziekte of een ander subtype van dezelfde ziekte. Controverse, maar in het algemeen wordt door de auto-immuuntheorie erkend dat het kan zijn gebaseerd op de aandoening van genetische immuunregulatie, en de auto-antilichamen verschijnen op de componenten van schade, degradatie en mutatie van het eigen weefsel, waardoor immunopathologische processen worden veroorzaakt. : 1 Deze ziekte en auto-immuunziekten in systemische lupus erythematosus, dermatomyositis en systemische sclerose hebben veel gemeenschappelijke prestaties, 2 gemeten gevoelige en specifieke anti-RNP antilichamen met hoge titer, Ig-afzetting op het basale membraan van de epidermis, Immunofluorescentie heeft een antinucleair antilichaam van het vlektype vergelijkbaar met systemische lupus erythematosus.3 anti-nucleaire antilichamen zijn bijna allemaal positief en andere serumantilichamen zoals reumafactor en anti-nucleaire factor zijn ook gedeeltelijk positief.4 is representatief voor auto-immuunziekte. Bij patiënten met nierziekte van systemische lupus erythematosus kunnen sommige patiënten anti-RNP-antilichamen detecteren.
(twee) pathogenese
Het belangrijkste mechanisme van de pathogenese van deze ziekte is als volgt:
1. Genetische familieanalyse toonde aan dat alle patiënten met humaan leukocytenantigeen-B8 (HLA-B8) gevoelig waren voor gemengde collageenziekte en dat hun remmende T-lymfocyten (T8-cellen) inferieur waren. Sommige mensen denken dat B8 een immuunrespons kan zijn. Bij de controle van de aandoening zijn de remmende T-lymfocyten gerelateerd aan de controle van immuunresponsgenen. Wanneer de T-lymfocytenfunctie laag is, zijn de immuunresponsgenen uit de hand, resulterend in immuunaandoeningen in vivo (humorale immuniteit en cellulaire immuunaandoeningen), wanneer remmende T Wanneer de lymfocytfunctie laag is, kan het humorale immuniteit veroorzaken, is de cellulaire immuniteit laag en kunnen T8-cellen ook auto-immuunreactiviteit remmen. Zodra de functie ervan ontoereikend is, kan het auto-antigeenreactie veroorzaken, immuuncomplex vormen en overmatig antigeen vormen. Oplosbare immuuncomplexen kunnen op hun beurt andere organen van het lichaam bereiken samen met de bloedcirculatie, waar ze neerslaan en weefselschade veroorzaken.
2. Virusinfectie
Het mechanisme waardoor virale infectie auto-immuundisfunctie veroorzaakt, kan de volgende drie aspecten hebben:
(1) Het cytotoxische effect van met virus geïnfecteerde T-cellen wordt versterkt, wat resulteert in vernietiging van weefselcellen.
(2) De T-celfunctie van de virusinfectie wordt geremd, resulterend in verhoogde B-celproductie van antilichamen.
(3) gastheer endogene infectie of endogene virale producten, door de homologisatie van het virus met de HLA-B8 positieve gastheer, kan het virus worden geplant op het oppervlak van witte bloedcellen, dus de opkomst van antivirale en antivirale infectiecelreacties, deze De reactie omvat cellulaire immuunrespons en humorale immuunrespons.Het virus kan de weefselcomponenten veranderen om autoantigeniciteit te produceren, de B-cellen stimuleren om overeenkomstige antilichamen te produceren, reageren met antigenen en antilichamen, immuuncomplexen vormen, weefselbeschadiging veroorzaken en de cellen die door het virus zijn geïnfecteerd Onder invloed van cytotoxiciteit komen de fragmenten vrij, waardoor het lichaam zelfsensibilisatie kan ondergaan, waardoor antilichamen tegen de cel worden geproduceerd. Bovendien stimuleert het virus lymfocyten om neutraliserende factoren te produceren en auto-immuniteit te bevorderen.
3. Anti-lymfocytenantilichamen
Het is gebleken dat patiënten met gemengde bindweefselziekte een anti-lymfatisch antilichaam (anti-lymfocyten antilichaam) in het serum hebben. Dit antilichaam is in wezen IgM en heeft een destructief effect op omliggende T- en B-cellen.De activiteit en het aantal leukocyten en lymfocyten in perifeer bloed. In omgekeerde verhouding nam de activiteit ervan toe tijdens de actieve periode van de ziekte en nam af tijdens de remissieperiode.
4. Pathologie
(1) huidmicroscopisch onderzoek toonde hyperkeratose van de opperhuid, epitheliale atrofie; oedeem en hyperplasie van collageenvezels in de dermis; degeneratie en necrose van onderhuids vetweefsel; verdikking van de kleine vaatwand van het onderhuidse weefsel, hyperplasie van de intima, zwelling, met variërende graden van Inflammatoire infiltratie, perivasculaire vezelige hyperplasie, hyaline degeneratie.
(2) Spiermicroscopie heeft degeneratie, dwarsgestreepte spier dwarsstrepen zijn onduidelijk, de pathologische kenmerken van deze ziekte zijn zowel systemische lupus erythematosus, dermatomyositis en systemische sclerose, en er zijn verschillen, zoals verschillende spiergraden De ontstekingsveranderingen verschillen van systemische sclerose; de bloedvaten zijn over het algemeen ontstekingsvrij, geen fibrineachtige degeneratie en verschillen van systemische lupus erythematosus.
5. Chinese geneeskunde etiologie en pathogenese
(1) Oorzaak: de oorzaak van deze ziekte is niet alleen intern of extern.
Interne factoren zijn minder verantwoordelijk voor het gebrek aan aangeboren begiftiging, yin en yang, qi en bloedgebrek of onbalans, waardoor viscerale disfunctie op de lange termijn wordt veroorzaakt, vaak veroorzaakt door exogene kwaden, of door het verworven dieet, zoals kruidig en zoet eten, en nat, rauw worden Warmte, oesters of vraatzucht, gekwetste milt yang; of door overmatige vermoeidheid, dystrofie na ziekte; of inwendig letsel, schade aan organen, lucht, enz., Kunnen leiden tot onbalans in de lichaamsomgeving en de ziekte worden De basis.
1 Aangeboren tekort: onvoldoende aangeboren talent, yin en yang-aandoeningen, gedeeltelijke nier yin-deficiëntie, het is yin-tekort interne hitte, externe kwaden profiteren van de virtuele, "kwaadaardige mensen in de yin is sputum", sputum eerst in de yin, yin Virtuele basis, bloedgebrek heeft vuur, langdurig yin en bloedverlies, yin en yang, qi en yin-tekort, wanneer het externe gevoel wordt geïnduceerd, is de diepte van de ziekte yin en yang.
2 Nier Yang-disfunctie: milt nier Yang-disfunctie, yin en koud condensaat, re-sensatie van externe kwalen, het verloop van de ziekte is langdurig verlengd, het kwaad van slijm en collaterals kunnen worden geïnternaliseerd in de organen, waardoor viscerale disfunctie, Yuanyang-tekort Onvoldoende echte yin, qi en bloedgebrek, meerdere delen van het lichaam en organen beschadigen, en zelfs levensbedreigend.
De externe oorzaak wordt meestal veroorzaakt door een extern gevoel, of de huid wordt vastgehouden, het gewricht is geblokkeerd of de interne organen zijn binnengevallen.
Zes kinky gevoelens: het lichaam is niet genoeg bloed, de buitenkant is niet solide, de onwetendheid is niet dicht, het kwaad van de wind en kou wordt ingenomen door de virtuele aanval, gecondenseerd in de huid, geblokkeerd in de meridiaan, waardoor het bataljon, qi en bloedstasis verloren gaan, ,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,, Wind, kou, hitte, nat, droog, vuur, externe schade aan de huid, interne energieschade en bloedstasis.
(2) Pathogenese:
1 Lichaamsbouw en begin: deze ziekte komt vooral voor bij vrouwen, vrouwen zijn vrouwelijke lichamen, milt yin en yang tekort, externe kwalen in de kou, kunnen de milt en de nier beschadigen, water is niet nat, dus zichtbare zwelling van de ledematen; Yang-tekort bloedtoevoer kan niet worden bevorderd, men kan de gewrichtspier en botpijn in de choroïde blokkeren, de tweede kan in de huid blijven, sputum, ecchymose; milt yang-tekort, Zhongzhou verloren, kan ledemaatspierpijn, vermoeidheid, vrouw hebben Een ander kenmerk van de ziekte zijn emotionele factoren, treurige woede, donkere consumptie van yin en bloed en warmte gedurende een lange tijd, dus er kunnen symptomen zijn van yin-deficiëntie en warmteontwikkeling, zoals langdurige koorts, droge mond en neus, huid Gevlekte uitslag, enz.
Daarnaast zijn aangeboren begiftiging en verworven aanpassing belangrijke factoren die de constitutie beïnvloeden, soms kan het de conversie van yin en yang in het lichaam veroorzaken en de complexiteit van de manifestatie van de ziekte vergroten.
2 binnenvallen van de ingewanden, de verandering van de ziekte manifesteert zich vaak als nier yin en yang onbalans, met de ontwikkeling van de ziekte, kan de verschillende organen beïnvloeden en een verscheidenheid aan pathologische producten produceren, kan schade aan de milt en maag worden gezien opgeblazen gevoel, slechte eetlust, constipatie; beschadigde long Beklemming op de borst, verstikking, ademhalingsmoeilijkheden kunnen optreden; degenen die betrokken zijn bij het hart kunnen worden gezien met convulsies en zelfs degenen met pijn op de borst; degenen met lever kunnen worden gezien met flankpijn, slijm en slijm; de nierschade is erger, urinestoornissen, oedeem, enz. Soepele opgeblazen gevoel, buikpijn, hoest en astma; vergassing is ongunstig, wanneer de vloeistof stopt, is het slijm en in de aderen kan het slijm zijn.
3 bloedstasis: als gevolg van ziekte, langdurige Qi en bloed loopt slecht, en bloedstasis is slijm, natte stolling is slijm, slijm en bloedstasis Zelfs vuile, geblokkeerde bovenste focus, hart- en longletsel, astma, beklemming op de borst, pijn op de borst, hartkloppingen; weerstand tegen de middelste focus, milt en maagschade, transport en plichtsverzuim, slechte eetlust, gebrek aan bloed, bloedgebrek, hitte, bloed, bloed niet Overmatig bloeden buiten de aderen, bloedstasis, paarse vlek, uitslag of hematurie zien; belemmering van de lagere focus, lever- en nierbeschadiging, verlies van essentie, rugpijnoedeem, ascites bloedarmoede; bovenste sputum is gedeeltelijke rachitis, slijm en bloedstasis Gewrichtspijn kan worden gezien in de gewrichten, onderhuidse knobbeltjes kunnen worden gezien onder de huid, dysfagie kan worden gezien in de keelholte en symptomen kunnen worden gezien in de borstflank, slijm en stasis of endogene, samenhangende huidpees, bloed Knielend, verloren in steun, is het handoedeem een teckelachtige zwelling, de huid van de vingertoppen is hard; de bloedvaten zijn geblokkeerd, de yang is niet tot het einde, dus de huid van de ledematen is wit of cyanose; de spieren en gewrichten van de meridiaanpeesverbindingen zijn geblokkeerd. Pijn en zwakte.
Het voorkomen
Gemengde preventie van bindweefselziekten
Primaire preventie
(1) De oorzaak van MCTD is gerelateerd aan de auto-immuunfunctie. Daarom is het noodzakelijk om lichaamsbeweging te versterken, een redelijke levenswet te hebben en een gelukkige stemming te behouden om de immuunfunctie van het lichaam te verbeteren.
(2) Versterk voeding en vul vitamines aan.
(3) Let op om warm te blijven en te voorkomen dat u door de kou wordt beïnvloed.
2. Secundaire preventie
(1) Vroege diagnose: MCTD heeft geen vroege diagnostische criteria, voornamelijk gebaseerd op uitgebreide diagnose.Een klinisch aangetroffen polyartritis of gewrichtspijn, het fenomeen van Raynaud, spierpijn zonder vaste delen, onopvallende zwelling van de vinger, verschillende mate van bloedarmoede En de toename van de bezinkingssnelheid van erytrocyten, de onverklaarde achteruitgang van de longfunctie of de gelijktijdige atypische klinische kenmerken van systemische lupus erythematosus, polymyositis, systemische sclerose of beide, dat wil zeggen, de mogelijkheid van de ziekte moet worden overwogen. Anti-nucleaire antilichaam (ANA) en anti-ribonucleoproteïne antilichaam (RNP) tests zijn nuttig voor vroege diagnose van MCTD.
(2) Vroege behandeling: Omdat de ziekte meerdere systemen heeft, variëren de kenmerken van meervoudige orgaanschade, klinische manifestaties en de mate van laesies sterk, dus het behandelplan moet gebaseerd zijn op de specifieke omstandigheden van elke patiënt, met nadruk op geïndividualiseerde behandeling.
1 artritis, uitslag, serositis, myositis, bloedarmoede, leukopenie, milde nierbeschadiging kunnen worden behandeld met kleine en middelgrote doses glucocorticoïden.
2 Milde artritis kan worden bestreden met niet-steroïde ontstekingsremmende medicijnen zoals ibuprofen of naproxen.Voor mensen met erosieve artritis zonder betrokkenheid van de nieren, is het raadzaam om goudpreparaat of penicillamine vroeg toe te passen.
3 huidbeschadiging kan worden behandeld met antimalariamiddelen en chloroquine.
4 Reynolds fenomeen met behulp van calciumantagonisten zoals nifedipine, diltiazem kan symptomen verminderen en epileptische aanvallen verminderen.
5 patiënten met ernstige myositis, moeten een grotere dosis glucocorticoïden gebruiken en moeten langer blijven.
De ernstige nierziekte van 6MCTD is een indicatie voor het gebruik van hoge doses glucocorticoïden, indien nodig met een immunosuppressivum zoals cyclofosfamide.
7 TCM syndroom differentiatie en behandeling.
3. Drie preventieniveaus
(1) Houd u aan een reguliere behandeling en vermijd en verminder de bijwerkingen van hormonen, immunosuppressiva en niet-steroïde geneesmiddelen.
(2) Houd u aan functionele oefeningen en verbeter de auto-immuunfunctie.
(3) Het leven moet regelmatig, matig werk en rust zijn, en gepaste rust wanneer de symptomen significant zijn.
(4) Let op de warmte van de ledematen, vermijd zwangerschap, overwerk en ernstige mentale stimulatie.
Complicatie
Gemengde complicaties van bindweefselziekte Complicaties Chronische lymfocytaire thyroiditis
Ongeveer een derde van de patiënten heeft koorts en 6% tot 7% van de patiënten wordt geassocieerd met het syndroom van Sjogren en chronische lymfatische thyroiditis, soms met gegeneraliseerde lymfadenopathie.
Symptoom
Symptomen van gemengde bindweefselaandoeningen Vaak symptomen Vervorming van de buik Abdominale uitzetting Buikpijn Doffe pijn Ademhalingsmoeilijkheden Machteloze myalgie Afwijking van pigment Leukopenie knobbeltjes
Typische klinische manifestaties zijn het fenomeen van Raynaud, polyartritis of meervoudige gewrichtspijn, diffuse zwelling van de handen en vingers of conisch dunner worden van de vingers of het uiterlijk van de worst, lage slokdarmmotiliteit en multiple myalgie, longlaesies Het begin van deze ziekte is zeer gevarieerd, de meeste hebben het Raynaud-fenomeen als de vroegste manifestatie, maar er zijn ook spierpijn en gevoeligheid met spierzwakte.Sommige patiënten hebben koorts en polyartritis als vroege klachten. De patiënten werden gekenmerkt door erythemateuze huidlaesies, koorts, myocarditis, aritmie en gegeneraliseerde lymfadenopathie (figuren 1, 2).
Systemische lupus erythematosus, dermatomyositis en systemische sclerose, de prestaties van de drie kunnen tegelijkertijd bestaan, kunnen ook in afzonderlijke maanden of jaren verschijnen, met betrokkenheid van meerdere organen.
Gezamenlijke uitvoering
93% tot 96% van de patiënten heeft gewrichtspijn en 2/3 van hen heeft duidelijke artritis. De meeste patiënten hebben geen gewrichtsmisvorming. Slechts enkele patiënten hebben typische reumatoïde artritisveranderingen en er verschijnen subcutane knobbeltjes.
2. Huidprestaties
Het fenomeen Renault is het meest voorkomende, goed voor 84% tot 87%, en vaak zijn de initiële of voorlopersymptomen van de ziekte, gezwollen vingers, vergezeld van lokale huidverstrakking, verdikking verantwoordelijk voor 47% tot 88%, systemische lupus erythematosus Erytheem, telangiectasie, atrofische erythemateuze vlekken, dermatomyositis-achtige orbitale erytheem, verspreide niet-littekens focale alopecia en pigmentafwijkingen (hypopigmentatie of toename).
3. Spierprestaties
Spierpijn komt het meest voor in de onderrug, het schouderblad en de proximale extremiteiten. De meeste patiënten hebben subjectieve pijn en gevoeligheid, maar de prestatiegraad is anders, vaak gepaard met spierzwakte. Sommige patiënten vertonen subjectieve spierpijn zonder gevoeligheid. Soms treedt spierpijn niet klinisch op, maar spierbiopsie vertoont veranderingen in inflammatoire myopathie, terwijl serumspier-enzymen toenemen.
4. Digestieve systeemprestaties
Ongeveer 2/3 van de patiënten heeft een lage slokdarmmotoriek, die wordt gekenmerkt door obstructie of doffe pijn achter het borstbeen bij het doorslikken van droog voedsel, meer voor de hand liggend in de liggende positie, vergezeld van oesofagitis in het latere stadium en verschillende graden van pijn bij het doorslikken van voedsel. Kan afwisselend darmmotiliteit, lage buikpijn, opgezette buik en constipatie hebben, sommige patiënten kunnen milde tot matige lever, splenomegalie hebben.
5. Ademhalingssysteemprestaties
Lichter zonder ademhalingssymptomen, ernstige ademhalingsmoeilijkheden na inspanning, pulmonale hypertensie, pleuritis, enz., Lichamelijk onderzoek kan worden gehoord en natte stem en droge stem.
6. Prestaties van de bloedsomloop
Hartbetrokkenheid is zeldzaam en de meeste manifestaties omvatten pericarditis, myocarditis, hele hartaandoeningen of hartklepaandoeningen.
7. Urinaire systeemprestaties
De literatuur meldt dat nieraandoeningen zeldzaam zijn (0% tot 10%), hoewel sommige laesies mild zijn, maar sommige patiënten kunnen sterven aan progressief nierfalen, sommige zijn aanhoudende of intermitterende proteïnurie, spiegel Lagere hematurie, korrelafzetting, rode bloedcelafgifte, zoals nierbiopsie, diffuse membraneuze glomerulonefritis, focale nefritis of alleen proliferatie van vasculaire stromale cellen, microscopisch onderzoek op hypertensieve vaatveranderingen, Glomerulaire celhyperplasie en plaatselijke verdikking van het basaalmembraan, vergezeld van significante intimale hyperplasie en occlusie van de lumen.
8. Urinaire systeemprestaties
Ongeveer 10% van de patiënten heeft neurologische symptomen, meestal trigeminusneuralgie, soms voorbijgaande psychische stoornissen, multiple perifere neuralgie, herseninfarct, aseptische meningitis en convulsies.
Onderzoeken
Onderzoek van gemengde bindweefselziekte
1. Bloedroutine en bloedafzetting
Witte bloedcellen zijn over het algemeen normaal of afgenomen.Indien geïnfecteerd, kunnen witte bloedcellen verhoogd zijn, rode bloedcellen kunnen licht of matig afgenomen zijn en bloedplaatjes kunnen ook bloedafzetting verminderen wanneer de ziekte actief is.
2. Urineroutine
Sommige patiënten hebben een kleine hoeveelheid proteïnurie, rode bloedcellen en soms een buistype.
3. Biochemisch onderzoek
Serumspier-enzymen (alanineaminotransferase, aspartaataminotransferase, creatinefosfokinase, aldolase, lactaatdehydrogenase) hebben een verhoogde spierbetrokkenheid en gamma-globuline is verhoogd bij 3/4 patiënt-elektroforese.
4. Immunologisch onderzoek
Fluorescerende antinucleaire antilichaamtiter nam toe en het werd gespot, serum-complementniveau was normaal, anti-dsDNA-antilichaam was 12% positief, E-rozet-test en fytohemagglutinine (PHA) -test waren meestal laag, bloedstollingstest Het extraheerbare nucleaire antigeen (ENA) antilichaam heeft een hoge titer (1: 1000 tot 1: 1 miljoen), terwijl de systemische lupus erythematosus een lage titer (1:10 tot 1: 1000) heeft, extraheerbaar nucleair antigeen ( ENA) antilichaam en anti-ribonucleoproteïne (RNP) antilichaamtiters zijn verhoogd, wat van groot belang is voor de klinische diagnose van deze ziekte Immunofluorescentie-afzetting en spikkels van epitheelkern kan worden waargenomen in fluoroscopie van de huid, en enkele patiënten hebben reumafactor en lupuscellen. De Coomb-test was positief.
5. ECG-onderzoek
De meeste daarvan zijn sinustachycardie Individuele patiënten hebben myocardiale inflammatoire veranderingen of ventriculaire premature contracties, atriumfibrilleren, migratieritme en coronaire insufficiëntie.
6. Elektromyografie
Tweederde van de patiënten vertoonde verschillende mate van inflammatoire myopathie.
7. Röntgeninspectie
(1) Röntgenfoto van de borst: beide longen hebben interstitiële veranderingen in de longen, die vaker voorkomen in de twee longvelden. De verdikte longtextuur is verweven tot een fijne maas en 30% van de patiënten kan onregelmatig schilferige schaduwen hebben, soms Er is een kleine hoeveelheid pleurale effusie en het hart verschijnt als pericardiale effusie of myocarditis in het vroege of actieve stadium van de ziekte.De hartschaduw is over het algemeen vergroot en de pulsatie verdwijnt of verzwakt.
(2) Bariummaaltijdonderzoek: de belangrijkste verandering van de slokdarm is verzwakt of zelfs verdwenen, het lumen ontspant en zet uit, het slijmoplossend middel gaat langzaam voorbij, de verblijftijd is lang en de middelste en onderste segmenten zijn duidelijk.De dunne darm vertoont dikke darm, slijmvliezen worden dik, stoornis en peristaltiek nemen af. Langzaam, slijmoplossend verspreid, vergelijkbaar met intestinaal malabsorptiesyndroom.
8. Longfunctietest
Tweederde van de patiënten vertoonde een afname van de gasdiffusiefunctie en ongeveer de helft van de patiënten had beperkende beademingsstoornissen.
9. Anders
Wanneer een struma wordt gevonden, wordt een schildklierbiopsie uitgevoerd.Als het pathologische gedeelte van de biopsie een afname van de acinaire glia vertoont, wordt de acinus vervangen door weefselcellen en gigantische celgranulomen.Er zijn verschillende graden van lymfoïde cellen tussen de acinus. Plasmacelinfiltratie en fibrose zijn betrouwbaar bewijs van chronische lymfocytaire thyroiditis.
Diagnose
Diagnose en diagnose van gemengde bindweefselziekte
Diagnostische criteria
Er zijn geen duidelijke en uniforme diagnostische criteria voor deze ziekte, voornamelijk op basis van uitgebreid oordeel.Elke klinische ontmoeting met polyartritis of gewrichtspijn, het fenomeen van Raynaud, geen vast onderdeel van spierpijn, onverklaarde vingerzwelling, verschillende gradaties van bloedarmoede en sedimentatiesnelheid van erytrocyten Verhogen, of de patiënt heeft atypische klinische kenmerken van systemische lupus erythematosus, dermatomyositis, systemische sclerose of beide, dat wil zeggen dat de mogelijkheid van de ziekte moet worden overwogen, ANA moet worden uitgevoerd, waarbij de titer groter is dan 1: 160 en gespot, de anti-RNP-antilichaamtiter nam toe, u kunt de diagnose bevestigen.
In 1987 stelde Sharp de volgende diagnostische criteria voor de ziekte voor:
Hoofdstandaard
(1) Myositis (ernstig).
(2) De longen hebben een CO-diffusiefunctie <70%;
2 pulmonale hypertensie;
3 Longbiopsie vertoonde proliferatief vaatletsel.
(3) Renault-fenomeen of slokdarmperistaltische functie is verminderd.
(4) Zwelling van de hand of verharding van de vingers.
(5) Anti-ENA-antilichaamtiter 1: 10000, anti-UIRNP-antilichaam positief, anti-Sm-antilichaam negatief.
2. Secundaire criteria
(1) Haaruitval.
(2) Leukopenie is minder dan 4 x 109 / L.
(3) bloedarmoede hemoglobine vrouwelijk
(4) pleuritis.
(5) Pericarditis.
(6) Trigeminale neuropathie.
(7) Artritis.
(8) erytheem op de wang.
(9) Trombocytopenie <100 × 109 / L.
(10) Myositis (mild).
(11) Er is een geschiedenis van zwelling in de rug van de hand.
3. Bevestigde diagnose
(1) 4 belangrijke klinische criteria.
(2) Serologisch anti-RNP antilichaam positief, titer> 1: 4000, behalve anti-Sm antilichaam positief.
4. Mogelijke diagnose
(1) Klinisch:
13 hoofdcriteria.
22 hoofdcriteria (1, 2 of 3) en 2 secundaire criteria.
(2) Serologisch anti-RNP-antilichaam positief, titer> 1: 1000.
5. Verdachte diagnose
(1) Klinisch:
13 hoofdcriteria.
22 hoofdcriteria.
31 belangrijke normen of 3 secundaire normen.
(2) Serologisch anti-RNP-antilichaam positief, titer 1: 100.
Differentiële diagnose
De ziekte is vergelijkbaar met systemische lupus erythematosus, dermatomyositis, systemische sclerose, dus moet worden opgemerkt dat de identificatie van de bovengenoemde ziekten kan berusten op klinische kenmerken en, indien nodig, immunologisch specifiek onderzoek in combinatie met histologische pathologische veranderingen, in het algemeen Het is niet moeilijk om te identificeren, het is vrij moeilijk om het overlappende syndroom geassocieerd met systemische lupus erythematosus te identificeren door klinische symptomen.De lijst van overlappende syndromen geassocieerd met systemische lupus erythematosus wordt als volgt geïdentificeerd (tabel 1):
De ziekte moet ook worden onderscheiden van de ziekte bij volwassenen en de ziekte van vasculitis.De laatste twee kunnen nucleaire antigeen (ENA) antilichamen extraheren en zijn negatief voor RNP-antilichamen.
