Verworven vitamine K-afhankelijke afwijkingen van de stollingsfactor
Invoering
Inleiding tot verworven vitamine K-afhankelijke stollingsfactorafwijkingen Verworven vitamine K-afhankelijke stollingsfactorafwijkingen veroorzaakt door vitamine K-tekort, vitamine K (VK) -afhankelijke stollingsfactoren en regulerende eiwitten, waaronder protrombine, factor VII, factor IX en factor X, eiwit C (PC) En eiwit S (PS). De synthese van deze vier stollingsfactoren en regulerende eiwitten vereist vitamine K en kan worden gesynthetiseerd in hepatocytenmicrosomen. Basiskennis Kansratio: zeldzaam, ongeveer 0,0014% Gevoelige mensen: geen specifieke populatie Wijze van infectie: niet-infectieus Complicaties: trombocytopenische purpura
Pathogeen
Abnormale oorzaak van verworven vitamine K-afhankelijke stollingsfactor
(1) Oorzaken van de ziekte
Vitamine K is vrij overvloedig aanwezig in voedsel, en het heeft een breed scala aan bronnen. Het menselijk lichaam heeft heel weinig nodig en het is over het algemeen niet gemakkelijk om vitamine K-tekort te veroorzaken. Vitamine K-tekort kan worden veroorzaakt in de volgende gevallen:
1. malabsorptie
Veel voorkomende oorzaken van vitamine K-absorptie zijn galzoutgebrek, vermindering van de intestinale absorptiefunctie, langdurige olieoliesmeermiddelen, langdurige orale antibiotica om darmbacteriën te remmen, eetstoornissen enzovoort.
2. Mondeling antistollingsmiddel
De meeste orale anticoagulantia, zoals dicoumarine, kunnen chlorofylline accumuleren en kunnen niet worden gereduceerd tot vitamine K, waardoor de synthese van vitamine K-stollingsfactoren in het lichaam wordt geremd en stollingsfactoren door orale anticoagulantia worden geremd. De mate is voornamelijk gerelateerd aan de biologische halfwaardetijd van deze stollingsfactoren in vivo.De halfwaardetijd van factor VII is ongeveer 4-6 uur, dus het wordt eerst beïnvloed.De halfwaardetijd van factor IX is 16-30 uur, de factor X is 30-34 uur en protrombine De halfwaardetijd is langer, ongeveer 36-72 uur, en wordt meestal gereduceerd tot de laagste concentratie 5 tot 10 dagen na orale toediening van het anticoagulans.
(twee) pathogenese
Vitamine K is een co-enzym dat betrokken is bij microsomale carboxylase van hepatocyten, dat carboxylgroepen aflevert die afhankelijk zijn van vitamine K-stollingsfactoren (protrombine, factoren VII, IX en X) en het amino-uiteinde van voorlopers van eiwitten (eiwitten C en eiwitten S). Het zuurresidu wordt gecarboxyleerd om y-carboxyglutaminezuur te vormen.
-carboxyglutaminezuur is een moleculaire structuur specifiek voor vitamine K-stollingsfactor, of -carboxyglutaminezuur (Gla) structurele regio. De Gla-regio is het enige aminozuur dat kan binden aan calciumionen. De functie van stollingsfactor is afhankelijk van De binding van deze Gla-gebieden aan calciumionen; de gecombineerde calciumionen binden aan het fosfolipide-oppervlak om deze stollingsfactoren te activeren en calciumionen fungeren als een brug tussen deze glutaminezuurresten en fosfolipiden, maar elk hangt af van vitamines. Het Gla-gebied van K-eiwit verschilt afhankelijk van het aantal glutaminezuurresiduen dat aanwezig is Factor IX en factor X bevatten elk 12 Gla-gebieden, en protrombine en factor VII bevatten elk 10 Gla-gebieden, en eiwit C bevat 11 Gla district.
Bij afwezigheid van vitamine K kan het vitamine K-afhankelijke eiwit dat in de lever wordt gesynthetiseerd, een gedecarboxyleerde coagulatiefactor en eiwit C en eiwit S worden. Het is een abnormaal eiwit zonder biologische activiteit en antistolling, maar ze hebben nog steeds antigeen. sex.
Het voorkomen
Verworven vitamine K-afhankelijke coagulatiefactor abnormaliteit preventie
Besteed aandacht aan de gezondheid, doe goed werk aan de bescherming van de veiligheid, versterk de voeding, vermijd of verminder het gebruik van anticoagulantia, verminder en vermijd de stimulatie en accidentele verwonding van ongunstige factoren, kan een bepaalde preventieve rol spelen; Bovendien is vroege detectie, vroege diagnose, vroege behandeling ook De sleutel tot ziektepreventie en behandeling. In geval van aanvang, moet actieve behandeling actief worden behandeld om complicaties te voorkomen.
Complicatie
Verworven vitamine K-afhankelijke stollingsfactor abnormale complicaties Complicaties trombocytopenische purpura
Trombocytopenische purpura.
Symptoom
Verworven vitamine K-afhankelijke stollingsfactor abnormale symptomen Vaak symptomen Bloedneiging neiging bloedneus ontwenningsreactie maagdarmbloeding tandvlees bloeden huiddefect huid ecchymose hematurie
Klinisch kan er een neiging tot bloeden zijn, die zich manifesteert als huidstasis of ecchymose, neusbloeding, bloedend tandvlees, maar de mate van bloeding is over het algemeen licht, er kan bloeding zijn in het trauma en chirurgische wonden, daarnaast kan er hematurie, menorragie zijn , gastro-intestinale bloedingen, enz., geen diep weefsel hematoom of gewrichtsbloeding.
Onderzoeken
Onderzoek van verworven vitamine K-afhankelijke stollingsfactorafwijkingen
De protrombinetijd en gedeeltelijke tromboplastinetijd zijn verlengd en de stollingstijd voor trombine is normaal.In ernstige gevallen kunnen de stollingstijd en de hercalcificatietijd van het plasma worden verlengd.
Diagnose
Diagnose en differentiatie van verworven vitamine K-afhankelijke stollingsfactoren
Volgens de medische geschiedenis zijn klinische manifestaties en laboratoriumtests over het algemeen niet moeilijk te diagnosticeren.
Er moet aandacht worden besteed aan de identificatie van protrombine, factor VII, factor IX en factor X-deficiëntie, die kan worden gecorrigeerd door middel van protrombinetijdcorrectietest en giftijd.
